HC 5: inleiding in de hemostase

Question 1

Wat is hemostase?

Answer 1

Hemostase is het stoppen van de bloeding na vaatwandschade, wisselwerking tussen bloed, flow en vaatwand

Question 2

Hoe moet hemostase gebeuren?

Answer 2

• Lokaal
• Tijdsbepalend
• Gebalanceerd

Question 3

Wat is nodig voor een goede hemostase?

Answer 3

• Bloedcomponenten: bloedplaatjes, stollingsfactoren, fibrinolytische factoren, vWF, endotheelcellen
• Vaatwand
• Bloedflow

Question 3

Wat is nodig voor een goede hemostase?

Answer 3

• Bloedcomponenten: bloedplaatjes, stollingsfactoren, fibrinolytische factoren, vWF, endotheelcellen
• Vaatwand, moet semi permeabel zijn, anti-coagulant / antistollend.
• Bloedflow

Question 4

Wat is de primaire hemostase?

Answer 4

Na vaatwandschade komt door een stimulus vWF vrij uit weibel palade bodies (in endotheelcellen), dit vormt een kleverig netwerk waaraan bloedplaatjes gaan plakken –> bloedplaatjesplug. Bloedplaatjes plakken ook aan fibrinogeen en collageen.

Ook doet de vaatwand aan vasoconstrictie

Question 5

Wat is de ziekte van von Willebrand?

Answer 5

• Type 1: verminderd vWF
• Type 2: niet goed werkend vWF
• Type 3: geen vWF
  Door problemen met vWF ontstaat een bloedingsziekte: veel slijmvliesbloedingen en blauwe plekken (nabloeding bevalling en hevige menstruaties).
  Er is dus probleem bij aanmaak of secretie van vWF.

Behandeling:
- VWF/FVIII concentraat (intraveneus)
- DDAVP (intraveneus/intranasaal), zorgt voor stimulus voor afgifte
- Tranexaminezuur (remt fibrinolyse)

Question 6

Waar werken bloedplaatjes op/wat activeert ze?

Answer 6

Ze plakken aan VWF, collageen, trombine, fibrinogeen

Ze worden geactiveerd door ADP, TxA2, epinephrine, thrombine.

Question 7

Waarom zijn NSAIDs en clopidogrel niet goed voor bloedstolling?

Answer 7

Ze interfereren met de ADP receptor, waardoor bloedplaatjes niet geactiveerd worden.

Question 8

Wat is de AAA lijn van bloedplaatjes?

Answer 8

Adhesie, ze plakken aan oppervlak
Activatie, ze nemen vorm aan
Aggregatie, ze plakken aan elkaar en vormen bloedplaatjesplug

Question 9

Wat is de secundaire hemostase?

Answer 9

Gebruik van stollingsfactoren om fibrine te vormen en de plaatjesplug te stabiliseren).

Question 10

Hoe werken de stollingsfactoren?

Answer 10

Factor VII is nodig om factor 9 en 8 en factor 10 te maken. Factor 9 stimuleert ook weer factor 10.
Factor 10 maakt thrombine en dat maakt fibrine waardoor de bloedplaatjesplug wordt verstevigd. TH=hrombine maakt ook APC en protein S wat invloed heeft op factor 9 en zo dus op factor 10 en het maken van trombine.

Factor 8 = cofactor, factor 9 = enzym
factor 10 = eerst inactief maar met factor 8 en 9 samen ineens actief.

Question 11

Stollingsfactoren:

Answer 11

Gemaakt in de lever, en zijn afhankelijk van vitamine K, hebben ze nodig voor activatie. Bloedverdunners zijn vaak vitamine K antagonisten.

Inactief zymogeen wordt actief enzym.
Er is vaak een ecofactor nodig en celmembraan met calcium en fosfolipiden.

Question 12

Wat is hemofilie?

Answer 12

X-gebonden bloedingsziekte (gewrichtsbloedingen en spierbloedingen, blauwe plekken).
- Hemofilie A: tekort aan factor VIII
- Hemofilie B: tekort aan factor IX.

Question 13

Wat is hemofilie?

Answer 13

X-gebonden bloedingsziekte (gewrichtsbloedingen en spierbloedingen, blauwe plekken).
- Hemofilie A: tekort aan factor VIII (ecofactor)
- Hemofilie B: tekort aan factor IX (enzym)

Behandeling:
- FActor 8 of 9 concentraat (3x per week intraveneus)
- DDAVP (stimulus vWF afgifte)
- Tranexaminezuur (remt fibrinolyse)
- Gentherapie
- Emicizumab (subbutaan, cofactorfunctie)

Question 14

Wat is fibrinolyse?

Answer 14

Afbraak stolsel.

Fibrinogeen wordt fibrine door thrombine. Het fibrine stolsel kan af worden gebroken door plasmide (uit plasminogeen).
Dan ontstaat er FDP (fibrine degradatie product), d-dimeren.

Question 15

Wat zijn de controlesystemen in de stolling?

Answer 15

• TFPI = tissue factor protein inhibitor, geen factor 7
• Antithrombine (geen thrombine)
• APC, remt factor 8.
  Zorgen ervoor dat er geen extreme stolling plaats vindt

Question 16

Hoe testen we de primaire en secundaire hemostase?

Answer 16

• Primair: VWF (hoeveelheid en functie), bloedplaatjes (aantal en functie)
• Secundair: leverfuncties, vitamine K, vorming fibrine door PT, APTT

Question 17

Hoe test je vorming van fibrine door stollingsfactoren?

Answer 17

• PT: protrombine tijd (factor 7 tot fibrine), geeft aan in welk deel er iets mis is
• APTT: geactiveerde partiële tromboplastinetijd, kijkt hoe goed het in staat is om stolling te accelereren.

Question 18

Wat zijn stoornissen in de hemostase?

Answer 18

Primair:
- verworven: trombocytopathie (medicatie, NSAIDs, Pascal), trombopenie (te weinig)
- aangeboren: ziekte van von Willebrand
Secundair:
- Verworven: medicatie (vitamine K antagonisten, DOACs)
-Vitamine K deficientie
-Leverfalen
- Aangeboren:
Hemofilie