HC.3 - Immunologische nierziekten en nefrologische manifestaties

Question 1

Zietse: “Wat is nierfunctie”

Answer 1

GFR…

Question 2

Wat moet je denken bij een erythrocyten cylinder?

Answer 2

Glomerulaire hematurie

Question 3

Wat is wereldwijd de meest voorkomende nierziekte? (vooral aziatische landen)

Answer 3

IgA nefropathie

Question 4

Waar zorgt IgA met name voor?

Answer 4

Oppervlakte verdediging, dus bv in luchtwegen, eerste linie, dus door bv plexus van peyer, tonsillen en dat soort plekken op je slijmvlies gegenereerd

Question 5

Hoe wordt IgA normaal gesproken afgebroken?

Answer 5

Door plaatsen van suiker groep erop en dan weet lichaam ai die is niet meer nodig

Question 6

Wat is er dan verkeerd bij IgA nefropathie?

Answer 6

Bij patienten hiermee (deels erfelijk) waardoor je immuuncomplexen krijgt (meerdere IgA’s die samen klonteren, waar dan IgG tegen wordt gegenereerd) en deze kunnen neerslaan in je nier.

Dus een auto immuun respons van je eigen IgG tegen de IgA’s die niet meer afgebroken kunnen worden, waarbij de SLECHT GEGALACTOSEERDE suiker componenten van de IgA’s samen klonteren. En uiteindelijk toevallig neerslaan in je nier. -> IgA nefropathie

Question 7

Waarmee manifesteert IgA nefropathie zich?

Answer 7

Erythrocyturie (celcylinder)

Question 8

Welke nefrologische verandering bij IgA nefropathie?

Answer 8

• Proliferatie mesangium cellen
• Expansie van matrix

Question 9

Wat zie je bij IgA nefropathie onder lichtmicroscoop bij biopt van nier en bij immunofluorocentie?

Answer 9

• Hypercellulariteit (meer deling mesangium)
• Grootste verschil: IgG flueroscentie die aankleurt in mesangium

Question 10

wat doe je bij immunofluoroscentie?

Answer 10

Een gegenereerd IgG van bv konijn, die gericht is tegen menselijk IgA, dus als je dan “lampje” plakt op deze IgG dan lichtschijnt op dit dan toon je aan waar deze IgG bindt op deze menselijke IgA

Question 11

Meest voorkomende oorzaak met alleen symptomen alleen hematurie?

Answer 11

IgA Nefropathie

Question 12

Wat is nefrotisch syndroom?

Answer 12

Symptomen complex waar er veel lekkage is van eiwit:
- Proteinurie >3,5g/d
- Hypoalbuminemie
- Oedeem
- Hypercholestolemie

Question 13

Welke antistof bij membraneuze glomerulopathie?

Answer 13

Antistoffen tegen PLA2-receptor, fysiologisch is deze niet aanwezig. Hierdoor auto-immuun respons, via immunoglobulines (bv activatie complement)

Question 14

Waar zitten PLA-2 receptoren?

Answer 14

Op de podocyten

Question 15

Pathogenese bij anti PLA2-R respons?

Answer 15

• Activatie complement
• Verhoogde productie collageen type IV en Lamine
• Beschadiging podocyten
• verhoogde proteine in urine
• Neerslaan immunocomplexen subepitheel

Question 16

Wat zie je bij immunofluorescentie bij membraneuze glomerulopathie?

Answer 16

Kleuring van de glomerulus, korrelig/granulaire IgG depositie. Kleuring van de podocyten basically

Question 17

Wat doet rituximab?

Answer 17

Remt B-cel productie, door anti-CD20. Dan 0 b-cellen in bloed

Question 18

Wat is nefritisch syndroom?

Answer 18

Snelle achteruit in nierschade:
- Oligurie en nierinsufficientie
- Hematurie
- Proteinurie, meestal <3 gram/d
- Oedeem
- Hypertensie
- Vasculitis van de nier

Question 19

Wanneer vormen immuuncomplexen?

Answer 19

Bij binding lichaamsvreemde antigenen met lichaamseigen antistoffen die dan in je lichaam een complex vormen

Question 20

wat doen deze immuuncomplexen als ze neerslaan?

Answer 20

1. binden aan endotheel
2. activeren complement
3. chemotaxis witte bloedcellen (neutrofielen)

Question 21

Membraneuze glomerulopathie, waar lokaliseren de immunocomplexen daarvan zich? Endotheel of epitheel?

Answer 21

Epitheel, en daardoor ook langzaambeeld. Ver van bloedbaan vandaan (nefrotisch syndroom)

Question 22

Waar lokaliseren de nefritisch syndroom, zoals poststreptococcen nefritisch, immunocomplexen zich?

Answer 22

Endotheel, bij bloedbaan, vandaar snel

Question 23

Wat kan gebeuren bij nefritisch syndroom uiteindelijk?

Answer 23

Herstel of litteken vorming, na dat er een “cellulair crescent” gevorm is, waarbij cellen zich hebben geprolifereerd, dit ontstaat na het doorbreken van de glomerulaire basaalmembraan en fibrine clothing

Question 24

Welke 4 vormen nefritisch syndroom?

Answer 24

1. Anti-GBM glomerulonefritis: antilichamen tegen lichaamseigen antigen. Collageen IV komen op oppervlakte, en hier dan complexen tegen. Kan ook in longen.
2. Poststreptococcen glomerulonefritis: immuuncomplexen ‘planted antigen’
3. ANCA geassoscieerde glomerulonefritis: proliferatie van extracapiliare epitheel
4. Lupus nefritis: glomerulonefritis in het kader van autoimmuunziekte

Question 25

Immunoflueroscentie bij anti GBM nefritis?

Answer 25

GBM kleurt aan, maar gladder, niet zo korrelig, liniair beloop

Question 26

Hoe behandelen anti GBM nefritis?

Answer 26

Medicatie en plasma wisseling (plasma wisseling is dus filtratie met grote gaten, je haalt bloedcellen in patient maar antistoffen eruit, en dan donor bloed terug zonder die antistoffen)

Question 27

Hoe zit het met poststreptococcen nefritis?

Answer 27

Immunocomplexen door: - circulerende antigenen - antigeen slaat eerst neer dan immuuncomplexen, maar komen ze onder endotheel? Dan acute nefritis

Question 28

Welke vormen ANCA?

Answer 28

- Granulomateuze polyangiitis - Microscopische polyangiitis - Geisoleerd in nier: Pauci immuu glomerulonefritis

Question 29

Hoe respons via anca?

Answer 29

Anca antistoffen in bloed, prikkelen witte bloedcellen en zorgen via die cellen voor ontsteking. Je ziet niks met immunoflueroscentie. Daarom "pauci"

Question 30

Wat kan ook leiden tot ernstige respirotoire problemen?

Answer 30

GPA (anca)

Question 31

Anca kan ook manifesteren in huid, hoe heet dit?

Answer 31

Vasculitis

Question 32

Wat is lupus nefritis?

Answer 32

- Auto-immuun tegen DNA, SLE - Huiduitslag op penicilline - chronische immuuncomplex ziekte - Antilichamen tegen antinucleaire aantigenen - Ziektebeeld sterk afhankelijk van waar het neerslaat - Vrijwel elk type GN mogelijk