HEM 01 - Anemias Hiperproliferativas (hemolíticas)

Question 1

Quadro clínico típico das anemias hemolíticas

Answer 1

1) Anemia
2) Icterícia

Question 2

Laboratório típico das anemias hemolíticas (4)

Answer 2

1) LDH aumentado
2) Bilirrubina indireta aumentada
3) Reticulocitose
4) Haptoglobina diminuída

Haptoglobina se liga à globina decorrente da hemólise, por isso que cai

Question 3

Anemias hemolíticas hereditárias (2)

Answer 3

1) Esferocitose hereditária
2) Deficiência de G6PD

Question 4

Esferocitose hereditária: fisiopatologia

Answer 4

Defeito no citoesqueleto dos eritrócitos → esferócitos → esferócitos não conseguem se deformar pra sair do baço → são atingidos pelos macrófagos esplênicos → hemólise extravascular

Question 5

Esferocitose hereditária: paciente típico

Answer 5

Criança com esplenomegalia

Question 6

Esferocitose hereditária: principal achado ao laboratório

Answer 6

Anemia hemolítica HIPERCRÔMICA

A esferocitose é a principal causa de anemia hipercrômica

Question 7

Esferocitose hereditária: tratamento (4)

Answer 7

1) Ácido fólico
2) Eritropoetina
3) Transfusão se necessário
4) Esplenectomia se casos graves

Question 8

Achado laboratorial pós-esplenectomia

Answer 8

Corpúsculos de Howell-Jolly (normalmente são degradados pelo baço)

Question 9

Deficiência de G6PD: fisiopatologia

Answer 9

1) A G6PD protege o eritrócito dos radicais livres
2) Sem o G6PD, a hemoglobina desnaturada gera precipitados intracelulares chamados corpúsculos de Heinz
3) Os macrófagos atacam esses corpúsculos, destruindo os eritrócitos, que ficam com aspecto de célula mordida

Hemolise intra e extravascular

Question 10

Deficiência de G6PD: principais causas (2)

Answer 10

1) Infecção
2) Drogas (sulfas, primaquina, dapsona)

Question 11

Anemias hemolíticas adquiridas (2)

Answer 11

1) Hemólise extravascular
2) Hemólise intravascular

Question 12

Anemias hemolíticas adquiridas EXTRAVASCULARES (3)

Answer 12

1) Hiperesplenismo
2) Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes
3) Anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios

Question 13

Anemias hemolíticas adquiridas INTRAVASCULARES (3)

Answer 13

1) Hemoglobinúria paroxística noturna
2) Picada da Loxoscelles
3) Malária

Question 14

Hiperesplenismo: principais causas (2)

Answer 14

Cirrose hepática e esquistossomose hepatoesplênica

Question 15

Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes: fisiopatologia

Answer 15

Hemólise por IgG em temperatura corpórea no baço

Question 16

Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes: epidemiologia

Answer 16

Mais comum em mulheres de meia-idade

Question 17

Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes: etiologia

Answer 17

1) Alfametildopa
2) LES
3) Leucemia
4) Linfoma não-Hodgkin

ALLL

Question 18

Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes: principal achado laboratorial

Answer 18

COOMBS direto positivo (anticorpos na membrana da hemácia)

Question 19

Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes: tratamento (3)

Answer 19

1) Corticoterapia
2) Rituximabe
3) Esplenectomia

Question 20

Anemia hemolíca autoimune por anticorpos frios: fisiopatologia

Answer 20

Hemólise por IgM em baixas temperaturas (0-10°C) no fígado

Question 21

Anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios: epidemiologia

Answer 21

Mais comum em idosos

Question 22

Anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios: etiologia (2)

Answer 22

1) Maioria idiopática
2) O restante MMM
- Mycoplasma
- Mononucleose
- Macroglobulinemia

Question 23

Anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios: principal achado laboratorial

Answer 23

Coombs direto positivo

Question 24

Anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios: tratamento (2)

Answer 24

1) Rituximabe
2) Se proteger do frio

Question 25

Hemoglobinúria paroxística noturna: quadro clínico (3)

Answer 25

1) Hemólise intravascular → hemoglobinúria
2) Pancitopenia
3) Trombose

Question 26

Hemoglobinúria paroxística noturna: diagnóstico

Answer 26

Citometria de fluxo

Question 27

Hemoglobinúria paroxística noturna: tratamento

Answer 27

Eculuzimabe

Question 28

Globinopatias (2)

Answer 28

1) Anemia falciforme
2) Talassemias

Question 29

Anemia falciforme: fisiopatologia da alteração genética

Answer 29

• Hemoglobina normal → duas cadeias de α-globina e duas cadeias de β-globina
• No falcêmico, existe mutação no gene da β-globina, gerando a hemoglobina S (HbS)
• Os homozigóticos para o gene β mutante desenvolvem a doença, enquanto os heterozigóticos desenvolvem uma forma branda chamada traço falcêmico

Question 30

Anemia falciforme: fisiopatologia da hemólise

Answer 30

Hemólise intra e extravascular

• Extravascular → a HbS altera o formato da hemácia (afoiçamento), que chama a atenção dos macrófagos esplênicos, cursando com hemólise
• Intravascular → a HbS é muito instável, quebrando facilmente → hemólise

Question 31

Anemia falciforme: fisiopatologia dos eventos vaso-oclusivos

Answer 31

As hemácias afoiçadas são “grudentas”, se “empillhando” facilmente → eventos vaso-oclusivos

Question 32

Anemia falciforme: quadro clínico

Answer 32

1) Síndrome mão-pé
2) Crises álgicas
3) Sequestro esplênico
4) Síndrome torácica aguda
5) AVE

Question 33

Verdadeiro ou falso: na anemia falciforme, é necessário realizar doppler de artéria cerebral média anualmente, dos 2 aos 16 anos

Answer 33

Verdadeiro

Question 34

Anemia falciforme: diagnóstico

Answer 34

Eletroforese de hemoglobina

Question 35

Anemia falciforme: rastreio (2)

Answer 35

1) Pré-natal → biópsia de vilo coriônico
2) Neonatal → teste do pezinho

Question 36

Betatalassemias: fisiopatologia

Answer 36

Deficiência na síntese das cadeias de globina

β = gene que produz cadeias β normalmente
β+ = gene que produz poucas cadeias β
β0 = gene que não produz cadeias β

Question 37

Betatalassemias: classificação (3)

Answer 37

• Genótipo β0/β0 → betatalassemia major
• Genótipo genótipo β+/β0 ou β+/β+ → betatalassemia intermediária
• Genótipo genótipo β+/β → betatalassemia minor

Question 38

Betatalassemia major: quadro clínico (4)

Answer 38

1) Anemia grave, com icterícia
2) Hemólise tão intensa que gera hiperproliferação na medula → deformidades ósseas talassêmicas (fácies de Cooley, hair on end
3) Baixa estatura, inanição e suscetibilidade a infecções (reservas metabólicas são direcionadas para a hiperproliferação)
4) Hepatoesplenomegalia

A betatalassemia intermediária tem sintomas brandos, enquanto que a betatalassemia minor é assintomática (traço talassêmico)

Question 39

Betatalassemia: diagnóstico

Answer 39

Eletroforese de hemoglobina

Question 40

Diagnóstico diferencial de betatalassemia minor com anemia ferropriva

Answer 40

1) Ferropriva → RDW aumentado
2) Minor → RDW normal

Question 41

Betatalassemia major: tratamento (4)

Answer 41

1) Hipertransfusão crônica
2) Esplenectomia em casos graves
3) Quelante de ferro (prevenção da hemocromatose)
4) Transplante de medula em crianças sem hepatomegalia → curativo

Question 42

3 principais tipos de crises falcêmicas

Answer 42

1) Megaloblástica
2) Aplásica
3) Sequestro esplênico

Question 43

Principais agentes etiológicos na osteomielite de paciente falcêmico (2)

Answer 43

1) Salmonella
2) S. aureus

Question 44

Correção da contagem de reticulócitos pelo grau de anemia

Answer 44

IRC: Hb/15 x % reticulócitos ou Ht/40 x % reticulócitos

Question 45

Verdadeiro ou falso: o AVC é uma das causas de crise vaso-oclusiva com altos índices de morbimortalidade na doença falciforme, prevalecendo o AVC hemorrágico nesses pacientes

Answer 45

Falso

Verdadeiro ou falso: o AVC é uma das causas de crise vaso-oclusiva com altos índices de morbimortalidade na doença falciforme, prevalecendo o AVC isquêmico nesses pacientes

Question 46

Anemia + teste da antiglobulina direta positivo indica

Answer 46

Anemia hemolítica autoimune

Antiglobulina direta = Coombs direto

Question 47

Tratamento síndrome torácica aguda (2)

Answer 47

Cefalosporina de 3ª geração + macrolídeo

Question 48

O que significa hemácia em alvo

Answer 48

Achado inespecífico de hemoglobinopatia