HEMATO Flashcards
(136 cards)
1
Q
Os niveis de EPO são inferiores ao esperado para o grau de anemia em situações de doença renal ou inflamação crónicas.
A
☑
2
Q
Os níveis de EPO aumentam com a idade
A
☑ (para manter uma Hb N)
3
Q
Quando há deplecção das reservas de ferro a Ferritina cai para <15ug/L
A
☑
Contudo a Ferritina é uma proteína de fase aguda, pelo que pode aumentar na inflamação aguda/crónica
4
Q
Característica comum de TODAS as anemias megaloblasticas é um defeito na síntese de DNA que afeta rapidamente as células em divisão na MO
A
☑
5
Q
Muitas reações precisam de folato.
Apenas duas precisam de Cobalamina:
A
Isomerizacao da metilmalonil CoA (adocobalamina)
Metilação da homocisteína em metionina (metilcobalamina+5MTHF)
6
Q
Crianças com homocistinúria grave sofrem de dçs cardiovasculares jovens
A
☑
Cardiopatia isquémica
Dç cerebrovascular
Embolia pulm
7
Q
Suplementação de ac folico na gravidez diminui a incidência de LLA!!
A
☑
Ac folico profilático protege contra Adenomas de cancro coloretal
8
Q
O que ainda não saiu de anemia perniciosa
A
Ausência grave de FI devido a atrofia gástrica
\+ ♀ (mas mais grave no homem)
\+ comum em pessoas com dç AI:
- vitiligo
- dç tiróide
- hipoparatiroidismo
- dç Addison
Dx: gastrina sérica ↑pepsinogenio↓em 90-92%
9
Q
Má absorção seletiva de Cobalamina + proteinuria
A
= Sdr Imerslund-grasbeck AR Causa + comum de anemia megaloblastica na infância no ocidente FI e ac gástrico NORMAIS >90% proteinuria inespecifica
10
Q
A homocisteína fica elevada tanto no início da def de Cobalamina como de Folato!
A
☑
Não é usada para diagnóstico
11
Q
Álcool é um antagonista do folato. Pode haver macrocitose mesmo com níveis NORMAIS de folato !!
A
☑
12
Q
Em geral, é possível estabelecer qual das duas def (folato ou cobalamina) causa a anemia megaloblastica e tratar apenas com a vitamina apropriada!
A
☑
13
Q
O ferro é libertado (da transferrina) em pH ácido!
A
☑
14
Q
O valor normal de ferritina varia de acordo com a IDADE e SEXO do indivíduo.
A
☑
15
Q
Uma diminuição dos níveis de hemoglobina durante a terapia com EPO geralmente indica:
A
Infeção ou depleção de ferro!
!! Alumínio e hiperparatiroidismo tb podem comprometer a resposta à EPO.
16
Q
O que ainda não saiu de Anemia Falciforme
A
Vascoclusão microvascular domina evolução clinica.
Correlacionam-se com menor sobrevida e maior morbilidade:
Neutrofilia
>3crises/ano q exigem internamento
Episódios repetidos (>2) de Sdr torácica aguda
Hx de Sdr mão pé
Sequestro esplénico
Traço falciforme:
Habitualmente assintomáticos
Hematúria indolor é incomum mas altamente típica em rapazes adolescentes
O transplante renal para DRCT PIORA as crises algicas devido à maior frequência de infeções pela imunossupressao
17
Q
No traço de talassemia beta a microcitose e hipocromia são a única anomalia!!
A
☑
Anemia é mínima
Desproporção entre micro/hipo e o grau de anemia
18
Q
Ocorrem alterações esquelética em TODAS as formas de anemia Hemolítica graves!
A
☑
Devido à hiperatividade da MO
!! Nunca tão graves como as da talesémia
19
Q
Teste goldstandard para documentação da diminuição da semivida do eritrocito
A
Estudo da sobrevivência eritrocitário com Cr
20
Q
Descompensam uma anemia Hemolítica compensada (4)
A
Gravidez
IR
Def folato
Infeção
21
Q
Anomalias no citosqueleto são quase invariavelmente mutações herdadas!
A
☑
22
Q
Na Eliptocitose hereditária há ausência de correlação ente a morfologia e a gravidade da doença!!
A
☑
23
Q
Esplenectomia está contra-indicada nos Distúrbios de Transporte de Catiões!!
A
☑
Elevado risco de complicações trombóticas
24
Q
A forma mais seria de AH aguda no adulto é o desenvolvimento de Insuficiencia renal aguda
A
☑
Extremamente rara nas crianças
25
Poiquilocitose infantil, resulta não de uma anomalia hereditária mas da deficiência nutricional transitória do selenio!!
☑
26
SHUa por vezes entra em remissão espontânea, mas pode recorrer.
Recorrência implica SEMPRE mau prognóstico.
☑
27
Eculizumab no tratamento da hemoglubinuria Paroxistica noturna
- Elimina a hemolise intravascular em TODOS
- Redux necessidade de transfusão em 50%
!! Único tx curativo é o transplante de MO alogénico
28
AA
| A dose da radiação pode ser estimada apartir da rapidez e extensão da diminuição das contagens celulares.
☑
| Dosimetria por reconstrução da exposição estima o px
29
Viscosidade sanguínea aumenta de forma logarítmica quando Htc>55%
☑
30
A mutação JAK2 V617F isoladamente pode não ser suficiente para causar PV
☑
31
Mut JAK2 é essencial para transformação de TE em PV, mas não é essencial pare transformação de TE em MFP
☑
32
A incidência de Leucemia Aguda não-linfocitica aumenta na PV.
Mas mais se QT ou Radiação.
☑
33
Para o diagnóstico de PV é mandatorio, perante eritrocitose, determinar a massa eritrocitária e o volume plasmático !mm se mut JAK2!!
☑
!! Teste mut JAK2 V617F substitui os outros testes dx para PV
34
Flebotomias na PV
Periódicas até diminuir massa eritrocitária e induzir um estado de deficiência de ferro
Qd se atinge, passam a ser necessárias só de 3/3meses
35
Quando diminuir o número de plaquetas na PV?
- Eritromelalgia ou enxaqueca ocular, se salicilatos não efetivos
- Trombocitose alta o suficiente para causar diátese hemorrágica
!! Amarelece é preferível à Hidroxiureia (não tem toxicidade medular)
36
Na mielofibrose Idiopática a hepatomegakia pode acompanhar a esplenomegalia, mas é incomum na ausência dela!!
☑
37
Mielofibrose Idiopática: há osteoclerose no Rx
☑
38
Na TE a leucocitose Neutrofílica ligeira é comum
☑
39
Na trombocitose essencial:
- nenhuma anomalia da função plaq é característica
- nenhum estudo da função plaquetar prevê o risco de hemorragia ou trombose
☑
40
Somente a determinação da massa eritrocitária + volume plasmático é que distingue PV de TE
☑
41
Na TE a enxaqueca só responde à diminuição da contagem de plaquetas!!
☑
42
TE
| Normalizar a contagem de plaquetas NÃO previne a trombose arterial ou venosa!
☑
43
Limite de blastos para diagnóstico de LMA vs Sdr Mielodisplásico
OMS ⇒ 20% blastos
| FAB ⇒ 30% blastos
44
Pesar da citometria de fluxo ser usada, podendo ser essencial e, alguns casos, apenas serve de suporte à class OMS
Leucemia megacarioblastica aguda:
CD41 e/ou CD61
45
A classificação da OMS é a primeira a incorporar informações genéticas Cromossómicas e Moleculares
☑
46
inv(16) - eosinófilos anormais
☑
47
t (9;11) - Características monocíticas
☑
Hemorragia associada a coagulopatia
Infiltração gengivas, tecidos moles, pele ou meninges pelos blastos
Lisozima (marcador de diferenciação monocítica)
- níveis elevados podem ter papel na etiologia da disfunção tubular renal, podendo agravar outros problemas renais na fase inicial do tx.
48
Quase metade dos doentes apresenta sintomas ≤ 3 meses antes da leucemia ser diagnosticada!
☑
| !! Se > 3 meses, pior prognóstico!
49
Maioria tem fadiga como sintoma ao diagnóstico mas apenas 50% tem fadiga como 1º sintoma
☑
50
Hemorragia da retina em 15% dos doentes com LMA
☑
51
LMA
Maioria = anemia e trombocitopenia: se necessário reposição de hemoderivados deve começar imediatamente
(!) se hemorragia ou infeção, mesmo qd pouca diminuição plaquetas é para transfundir logo
☑
52
Mutações FLT3 = Mau prognóstico
☑
53
LMA
| Frequentemente terap é escolhida com base na idade do doente
- A intensificação do tratamento com agentes como a citarabina e as antraciclinas em doentes jovens (60 anos), a utilização de tratamento intensivo é controversa
54
LMA
ATB e antifúngicos devem ser mantidos até que os doentes não estejam neutropénicos, independentemente de ter sido encontrada uma fonte específica para a febre!!
☑
55
Leucemia promielocítica aguda (t(15;17)) responde a C+A mas ≈ 10% dos doentes morrem devido a CID
☑
56
Monitorização sequencial por RT-PCR da t(15;17) é o gold standard para monitorização pós-remissão
☑
57
LMC que desenvolve resistência ao Imatinib apresenta aumento do risco de progredir para uma crise acelerada/blástica
☑
58
Todos os doentes devem apresentar evidência de translocação t(9;22) (molecularmente, citogenética ou FISH) para estabelecer o diagnóstico de LMC.
☑
| Identificada em 90-95%
59
LMC
Nenhum doente que atingiu a remissão molecular major durante o primeiro ano de tratamento com Imatinib progrediu para fase acelerada/blástica da doença
☑
60
Linfoma linfoblástico precursores T
+++ homens jovens
grande massa mediastínica
derrame pleural
61
Linfoma MALT
Proteína de fusão API2/MAL T1
- activação do NF-κB (factor de sobrevivência celular);
- geneticamente estáveis;
- !!! não progridem para linfoma difuso de grandes células B !!!
☑
!! Diferente de Instabilidade genética (trissomias 3, 7, 12, 18)
• Risco de acumulação de mutações (ex.do BCL6);
!!!!maior risco de progressão para linfomas agressivos
62
Se Linfoma MALT disseminada/progressiva
● Quimioterapia:
+++ monoterapia com clorambucil
☑
63
Linfoma folicular com predomínio de clls grandes
• > fracção de proliferação
• progridem mais rapidamente
- Tx elevada de transformação histológica em linfoma difuso de grandes células B (5-7%/ano)
• sobrevida global mais curta com esquemas simples de QT
64
Linfoma folicular
| Regressão espontânea em 25% dos casos, em geral transitória
☑
65
Linfoma folicular tem ótima resposta ao tx mas a maioria dos doentes recidiva!!
☑
66
Linfoma difuso de grandes clls B NÃO é raro nas crianças – 25%
☑
67
Prognóstico do Linfoma Anaplásico de grandes células T/ células nulas
A melhor taxa de SBV dos linfomas agressivos
SBV aos 5A é > 75% (~MALT)
Hiperexpressão de ALK – resposta superior ao Tx
68
Imunoeletroforese é especialmente sensível para a identificação de componentes M não detestáveis pela eletroforese das proteínas.
☑
| Útil para decidir o tx
69
O componente M é um excelente marcador tumoral mas é pouco específico.
☑
70
Mieloma de cadeia pesada: frequência proporcional à concentração sérica: IgG>A>D
☑
71
Dor óssea no MM é precipitada pelo movimento
☑
72
MM
Algum tipo de patologia renal é observado em >50%
A manifestação mais precoce de lesão tubular é a Sdr de Fanconi (ATR2)
☑
Glicusúria
Aminoacidúria
Def acidificar e concentrar urina
73
MM
| >80% anemia NN mas pode ser megaloblastica devido à def folato e vitB12
☑
74
GMSI precede TODOS os mielomas
☑
75
Isotipo de cadeias leves pode ter impacto na sobrevida.
| Cadeias λ têm menor sobrevida
☑
76
O subtipo de cadeias pesada pode ter impacto no tratamento hiperviscosidade > M, G3 A
☑
77
A b2microglobulina é o fator preditivo mais potente da sobrevida, podendo substituir o estadiamento
☑
78
As neutropenia mais comuns são Iatrogénicas
| fármacos, dose dependentes
☑
79
Tiazidas durante a gravidez podem causar neutropenia no RN
☑
80
Infeção é a causa aguda mais importante de Neutrofilia
☑
81
O defeito mais comum dos Neutrófilos é a deficiência de mieloperoxidase
☑
82
Pode ocorrer Eosinofilia tecidual SEM aumento da contagem sanguínea
☑
83
Sdr da hipereosinofílico Idiopática
| - MO está afetada em TODOS os doentes
☑
84
Sdr Eosinofilia mialgia
| - a maioria recupera ou permanece estável, mas em 5% é fatal!
☑
85
Corticoides causa:
- neutrofilia
- monocitopenia
- eosinopenia
☑
86
Neutropenia crónica com boa reserva medular dispensa ATB profiláticos
☑
87
Antigénio D
| 15% são Rh negativos
☑
88
Imunogenicidade Kell é a 3ª mais importante!
☑
89
Ausência de proteína Kell (fenótipo de Mcleod)
- acantocitose
- diminui sv eritrócitos
- distrofia muscular progressiva
☑
90
Atc anti-U = virtualmente todos os dadores incompatíveis
☑
91
Indicação para transfusão de:
| - Sangue total
Hemorragia aguda com perda de >25% do volume sangue total
Capacidade de transportar O2
Expansão de volume
92
Indicação para transfusão de:
| Concentrado eritrocitário
Aumenta capacidade de transporte de O2
Doente anêmico
Oxigenação adequada (decisão clinica)
!! Na UCI manter Hb próximo do normal pode ter efeitos negativos inesperados na sobrevivência
93
Indicação para transfusão de:
| Plaquetas
Trombocitopenia
| Transfusão profilática
94
Indicação para transfusão de:
| Plasma fresco congelado (fatores da coagulação e proteínas plasmáticas)
Correção de coagulopatias
Proteínas plasmáticas deficientes
Púrpura Trombocitopenica Trombótica
NÃO deve ser usada para expansão do volume
95
Indicação para transfusão de:
| Crioprecipitado (fribrinogenio, VIII e vWF)
Fornecer fribrinogenio a doentes sensíveis ao volume
Fornecer F VIII qd não estão disponíveis concentrados
Doença de vW II e III
96
Isoaglutininas ABO são responsáveis pela maioria das reações aloanticorpos contra outros Atg, tb podem dar hemolise!
☑
97
Teste de compatibilidade para o Atg D é o único teste pre-transfusional capaz de prevenir a aloimunização.
☑
98
Aloimunização contra Ag leucocitários e plaquetas é refrataria a transfusões plaquetarias
☑
99
Risco relativo de infeções bacterianas transmitida por transfusão AUMENTOU!!
O risco absolutos de infeções virais é que diminuiu!
100
A esplenectomia é um tratamento secundário ou terciário eficaz para 2 leucemias crônicas e clls B
1. Leucemia de clls em cabeleira
2. Leucemia pro-linfocitica
+ Linfoma da zona margina ou das clls do manto esplénico
101
Talvez a única contra indicação à esplenectomia seja a presença de insuficiência medular
☑
| baço aumentado é a única fonte de tecido hematopoiético
102
Hemartroses espontâneas
| = def moderada-grave de F VIII e IX
☑
103
Sintoma + comum da Telangiectasia Hemorrágica Hereditária e ♂ com DvW
Epistaxis
104
Niveis de EPO aumentam de forma logaritmica com a ↓Hb!
☑
105
Aterosclerose é o principal fator de risco para trombose arterial
☑
106
Nos doentes sem neoplasia subjacente, um evento trombótico Idiopático é preditor de recorrência mais forte
☑
107
Na presença de Inibidor, a adição de proteína em défice NÃO corrige os tempos de coagulação anormais
☑
108
Hemofilia
80% mutação FVIII = hemofilia A
Mutação + comum (40%) = inversão da sequência do intrão 22
☑
109
Alto risco para a formação de inibidores na hemofilia (4)
1. Def grave do fator ++++
2. Hx familiar
3. Ascendência africana
4. Mut com grandes deleções ou rearranjos
+ (aumentam em todas as idades)
Tx de reposição intensiva
Hemorragia ic
Trauma
110
Os inibidores aumentam a morbi-mortalidade nos hemofílicos
☑
111
Prevenção do risco hemorrágico eminente após parto numa mulher hemofílica
Infusão de concentrado de fator para níveis 50-70%
3 dias se parto vaginal
5 dias se cesariana
112
Raramente há hemorragia com Trombocitopenia isolada <50 000
☑
Geralmente não ocorre até < 10 000-20 000
Maioria dos procedimentos bastam 50 000 Plaq
Mas, na cirurgia major são necessárias 80 000
113
Def FXI
| Antifibrinoliticos são benéficos no controlo da hemorragia, exceto da hematúria ou herrorragias vesicais
☑
114
Púrpura fulminante afeta ++crianças
- após Infeção vírica ou bacteriana
- ++se def concomitante de proteína C
☑
115
Na CID crônica os sintomas hemorrágicos são discretos e restritos à pele e mucosas
☑
Complicações hemodinamicas e choque são comuns na AGUDA
! Heparina pode agravar hemorragia na aguda
116
Teste mais sensível para a CID = elevação dos Produtos de degradação da fibrina
☑
| CID improvável se PDF normais
117
Na CID, concentrados de fatores não estão recomendados!!
☑
| Eficácia limitada, risco de agravamento
118
Distúrbios da coagulação por Dç hepática com diminuição do fribrinogenio (4)
1. Hepatite fulminante
2. Cirrose descompensada
3. Hepatopatia avançada
4. CID
119
Crioprecipitado apenas se fribrinogenio < 100mg/mL
☑
120
Mielodisplasia pode evidenciar-se por Trombocitopenia isolada!!
☑
| examinar MO em dts com >60anos
121
Trombocitopenia induzida por farmacos é a causa + comum de Trombocitopenia!
☑
| Todos os fármacos devem ser suspeitos e descontinuados ou substituídos
122
Trombocitopenia induzida por Heparina (TIH) não está associada a hemorragia, pelo contrario aumenta o risco de trombose (50%)!!!!
Causada por anticorpos contra o complexo PF4+Heparina
!!! ELISA tem baixa E, (ac presentes em 50% dos dts submetidos a bypass)
++ ♀, dts cirúrgicos, neoplasicos
++ trombose venosa
Raramente surge Isquemia dos Mis por Trombos na aorta distal e ilíacas.
123
Diagnóstico de TIH é clínico = 4 T's
Trombocitopenia
Timing
Trombose
ouTras causas de Trombocitop
124
TIH tem alta incidência de trombose mm após interrupção de heparina
☑
> títulos de ac = > risco de trombose
Deve se SEMPRE hipocoagular
125
Varfarina isoladamente pode provocar trombose e gangrena venosa secundárias à ativação da coagulação e diminuição de proteína C e S!
Deve se adicionar Inibidor direto da Trombina ou Fondaparinux
☑
126
PTI
| Hemorragia mucocutanea + diminuição PL + Esfregaço sangue NORMAL
☑
Equimoses e petequias comuns
Hemorragias potencial/ fatais: SNC, retina e púrpura húmida
127
Trombocitose NÃO aumenta o risco de trombose!
☑
Contagens de plaquetas muito elevadas (>1.5M) geralmente têm um distúrbio mieloproliferativo que AUMENTA risco de HEMORRAGIA
(Sdr vWB adquirido)
128
Dç von Willebrand
| - podem não ter sintomas hemorrágicos!
☑
| Dependem do equilíbrio hemostatico, Hormonas, tiróide, raça, stress, exercício físico, tipo sang (++O)
129
Púrpura de Henoch-Schonlein
| Nunca saiu!!
Vasculite autolimitada (++crianças e adultos jovens)
Geral/ precedida de infeções VRS (++faringite streptococica), ou alergia a farmacos/alimentos
Deposição de IgA e complemento
Coagulação NORMAL
CTT alívio sintomático SEM alterar hx natural
130
ASS
- efeitos adverso proporcionais à dose
- doses maiores não são mais eficazes (efeito nao proporcional à dose)
- resistencia não é reversível com o aumento da dose ou associação com outros antiagreg
☑
131
HNF tem IGUAL capacidade de promover a inibição do FXa e FIIa pela antitrombina:
razão anti-fator Xa : anti-fator IIa = 1:1
☑
[vs HBPM que tem maior capacidade de inibir o FX 2-4:1]
[vs Fondoparinux só inibe FXa 1:0]
132
Clearence da HNF é extra renal e dependente da dose
☑
Altas doses = semivida +longa
Resposta é imprevisível - monitorização essencial:
- valor terapêutico se aPTT prolongamento de 2-3x normal
- 25% anti-FXa
133
Dose profilática de HNF NÃO é necessário monitorização!!
☑
134
Doentes com com alto risco hemorrágico são tratados com maior segurança através da perfusao de HNF
☑
140
Varfarina
Se INR > 4,5 dar vitamina K sublingual
Se hemorragia ativa dar VitK + PFC
☑
141
Procedimentos invasivos: parar varfarina 5 dias antes.
| Se risco Trombótico alto dar HBPM qd INR < 2 (última dose 12-24h antes)
☑
