Hémato-onco Flashcards

Question 1

Q

Qu’est-ce que la fièvre d’origine inconnue ?

Answer

A

-Température corporelle à 38,3 ou plus rectal, à plus d’une occasion.
-Perdure 3 semaines ou plus
-Après 3 jours d’hospitalisation et +, ou au moins 3 consultations médicales

Question 2

Q

Quelles sont les causes possibles d’une fièvre d’origine inconnue ?

Answer

A

1) Infectieux :
-abcès intra-abdominaux (rate, foie, intestinal, pelvien, etc).
-Endocardite
-Ostéomyélite, abcès paraspinal
-VIH, TB (pulmonaire ou extra-pulmonaire)
-infections opportunistes autres (ex : CMV)

2)Néoplasique
-Lymphome, leucémie
-Tumeur solide (pancréatique, colon, carcinome hépatocellulaire, carcinome à cellules rénales, carcinome ovarien, myome auriculaire, cancers métastatiques)

3) Trouble du tissu conjonctif
-Vasculite (artérite à cellules géantes, Wegener granulomatosis, etc.)
-Lupus érythémateux disséminé
-PAR
-Maladie de Still

4) Autres
-RX
-TVP, EP
-MII
-Endocrinien ( HyperT4, Théo, insuffisance surrénalienne)
-Fièvre méditerranéenne
-Sarcoïde
-Factice

Question 3

Q

Investigation fièvre inconnue ?

Answer

A

FSC, créat, CRP, ions, test hépatique (AST, ALT, albumine), lipase, anti-VIH
Analyse et culture d’urines
RX poumons
Hémoc X2
TDM abdo-pelvien

+ spécifique : TSH, cortisol, électrophorèse des protéines, endoscopie, culture (selles, urines, expectos), analyse de liquide (pleural, synovial, etc.), échocardiaque, sérologie, tuberculoses test, biopsie

*si maladie du tissu conjonctif suspectée :
facteur rhumatoïde, ANA, pANCA, cANCA, ENA, complement, etc.

Question 4

Q

Signaux d’alarme fièvre d’origine inconnue

Answer

A

Voyage récent
Prothèse, pacemaker, cathéter
Immunosuppression
Souffle cardiaque

Question 5

Q

Types d’immunosuppression

Answer

A

Primitive VS secondaire (acquis)

Primitive : (5) Immunité cellulaire défectueuse, Immunité humorale, Immunité cellulaire et humorale, cellules phagocytaires et Protéines du complément

Secondaire : troubles systémiques, maladie grave prolongée, tx immunosupresseurs

Question 6

Q

Immunosuppression primitive humorale

Answer

A

Déficit Immunité humorale (anomalie lymphocyte B) : représente 50 à 60%.
Déficit en anticorps
Entraîne + d’infections bactériennes
Le plus fréquent : déficit en IgA

Question 7

Q

Immunosuppression primitive cellulaire

Answer

A

Déficit immunité cellulaire (anomalie lymphocyte T) :
5 à 10%
Prédisposent aux infections par les virus, les champignons, pneumocystis jirovecii.
Troubles les plus fréquents : Syndrome de DiGeorge, candidose cutanéomuqueuse chronique, syndrome lymphoprolifératif lié à l’X

Question 8

Q

Immunosuppression primitive : anomalie des cellules phagocytaires

Answer

A

Anomalie des cellules phagocytaires : 10 à 15 %
Capacité altérée des macrophages, monocytes, granulocytes
Infections cutanées à staph et gram négatif
Les plus fréquents :
-Syndrome de Chédiak-Higashi
-Granulomatose chronique
-Neutropénie cyclique
-Déficit d’adhésion des leucocytes (types 1 et 2)

Question 9

Q

Immunosuppression primitive : déficit du complément

Answer

A

Déficit complet rare ( moins de 2%)
Entraîne infections récidivantes mais aussi certains troubles auto-immuns /rhumato (lupus érythémateux disséminé, glomérulonéphrites)
Ex :
-Une carence en une protéine régulatrice du complément provoque un angio-œdème héréditaire (oedème de Quincke)
-Syndrome hémolytique urémique (facteur H)
-Etc.

Question 10

Q

Causes d’immunosuppressions secondaires ?

Answer

A

Diabète
dénutrition, alcoolisme
Chirurgie
maladie grave et prolongée
population gériatrique (plus de rx, plus de maladies entre autres)
Chimio
Ablation de la moelle osseusse
Radiothérapie
Insuffisance hépatique, hépatite
Insuffisance rénale, syndrome néphrotique, urémie
LED
Entéropathie
Cancers (leucémie lymphoïde chronique, myélome multiple, lymphoma de Hodgkin)
Drépanocytose
splenectomie
RX immunosuppresseurs
Corticothérapie
Grossesse
Déficit immunitaire chez le nourrisson
Les infections virales (CMV, Epstein-bar, rougeole, VIH, varicella-zona, etc.)
Hypogammaglobulinémie
Les infections bactériennes et mycobactérienne
Brûlures, sarcoïdose, histiocytose, maladie congénitale, anomalies chromosomique, asplénie congénitale,
ETC.

Question 11

Q

Organismes le plus souvent impliqués dans les infections chez les pts avec asplénie/hyposplénisme ou hypogammaglobulinémie ?

Answer

A

Infections avec bactéries encapsulées (S. pneumonia, H. influenza, N. meningitis)

Question 12

Q

Organismes le plus souvent impliqués dans les infections chez les pts avec un déficit immunitaire cellulaire ?

Answer

A

+ svt les pathogènes intracellulaires donc :
-Bactéries : L. monocytogenes, Salmonella spp., Legionella spp.)
-Fongique : Candida spp., p. jirovecii
-Parasitaire : T. gondii
-Viral : Varicella Zoster, HSV, CMV

Question 13

Q

PEC chez pts avec asplénie/hyposplénie

Answer

A

Vaccination contre S. pneumonia, N. Meningitis et influenza (annuellement)
Tx prophylaxique atb + atb systémique lors d’infection

Question 14

Q

Étiologies hyposplénisme/asplénisme

Answer

A

Ablation chirurgicale ou congénitale de la rate

Atrophie splénique : colite ulcéreuse, maladie coeliaque, dermatite herpétiforme, hyperT4

Rate avec volume normal ou augmenté : drépanocytose, sarcoïdose, amyloïdose

Question 15

Q

Risques reliés à une splénectomie et changement sur la FSC ?

Answer

A

-septicémies mortelles dues à des bactéries encapsulées comme le pneumocoque, le streptocoque, le méningocoque et l’hémophilus est plus élevée chez les individus splénectomisés que chez les normaux, particulièrement chez les enfants de moins de douze ans et chez ceux dont le système immunitaire est déjà touché par une maladie ou un déficit quelconque.

(Septicémie fulminante chez le jeune enfant (surtout les 2 premières années post-op) et l’adulte (plus rare)
Svt lors d’infections à pneumocoque touchant les voies respiratoires)

-présence d’anomalies typiques de la formule sanguine (cellules en cible, d’acantho- cytes et de schistocytes et corps de Howell-Jolly) + thrombocytose persistant pendant plusieurs années à la suite d’une splénectomie.

Question 16

Q

Mesures préventives chez les splénectomisés ?

Answer

A

Mesures préventives :
1- Administration d’une vaccination polyvalente anti-pneumococcique, anti-hémophilus, anti-méningococcique associée ou non à l’utilisation, surtout chez les enfants, d’une antibiothérapie prophylactique à la pénicilline pendant deux ans après l’ablation de la rate.

2- Administration prophylactique de pénicilline ou autre antibiotique aux malades subissant une colectomie pour colite ulcéreuse et ayant des stigmates hématologiques d’hyposplénisme.
4- Administration d’un antibiotique chez tout malade splénectomisé qui fait une infection des voies respiratoires avec fièvre persistante pendant 24 heures ou davantage, sans tergiversation.

Question 17

Q

Les causes d’une splénomégalie ?

Answer

A

Cirrhose/hépatite/hypertension portale
Insuffisance cardiaque
Infections ( ex: Mononucléose, endocardite bactérienne, syndrome de Felty)
Lymphomes (Hodgkin et autres)
Syndrome myéloprolifératifs
Leucémie myéloïde chronique (Myélofibrose, Polyglobulie de Vaquez)
Leucémie lymphoïde chronique ou aigue
Kyste, tumeur, hématome, abcès splénique
Anémie hémolytique
Maladie de surcharge
TB
Thrombose de la veine splénique
Sarcoïdose
Maladies auto-immunes ( ex : LED, Arthrite rhumatoïde)
Parasitose (ex : Malaria)

Question 18

Q

Anémie chez la femme/l’homme/la femme enceinte ?

Answer

A

H : en bas de 135
F : en bas de 125
F enceinte 3ème trimestre : en bas de 110

Question 19

Q

Signes cliniques anémie ?

Answer

A

Tachycardie
Palpitations
Pâleur
céphalée
Acouphène
Dyspnée
Parfois : angine, claudication intermittente, ICT

Question 20

Q

3 mécanismes producteurs d’anémie ?

Answer

A

Défaut de prolifération
Défaut de maturation
Survie des érythrocytes raccourcie

Question 21

Q

Indicateurs biologiques anémie par défaut de prolifération (non-regénératif) ?

Answer

A

Réticulocytose en bas de 2%
Normocytaire et normochrome
LDH N
Bili N
Moelle osseuse (% de normoblaste) : Diminué

Question 22

Q

Indicateurs biologiques anémie par défaut de maturation non-regénératif ?

Answer

A

Réticulocytose en bas de 2%
Microcytaire-hypochrome OU macrocytaire
Moelle osseuse (% de normoblaste) : augmenté
LDH : Augmenté +++
Bili : N ou augmenté

Question 23

Q

Indicateurs biologiques anémie par survie raccourcie (regénérative) ?

Answer

A

Réticulocytose en haut de 2%
Normocytaire-normochrome si hémorragie ou hémolyse aigu
Macrocytaire lorsque réticulocytose très augmentée (au haut de 10% svt)
Moelle osseuse (% de normoblaste) : augmenté ++++
LDH et bili N si hémorragie
Bili augmentée ++ si hémolyse
LDH N ou augmenté si hémolyse

Question 24

Q

Types d’anémies normocytaire-normochrome ?

Answer

A

1) Défaut de prolifération (non-regénérative) : insuffisance médullaire, insuffisance rénale, maladies endocriniennes, carence en fer, inflammation
2) Survie raccourcie (regénérative) : hémorragie aigue, hémolyse

Question 25

Q

Type d’anémies microcytaire-hypochrome ?

Answer

A

Défaut de maturation cytoplasmique (non-regénérative et regénérative) : carence en fer, inflammation, cancer, thalassémie

Question 26

Q

Type d’anémies macrocytaire ?

Answer

A

1) Défaut de maturation nucléaire (carence B12, folates, anémies réfractaires)
2) Cirrhose ou maladie hépatique

3) Survie raccourcie (avec forte réticulocytose)

Question 27

Q

Causes d’anémie par défaut de prolifération ?

Answer

A

Fer sérique N :
-Insuffisance médullaire (aplasie/hypoplasie ou envahissement médullaire)
-Insuffisance rénale (production d’EPO diminuée)
-Maladies endocriniennes (hypoT4, hypopantuitarisme, hypogonadisme)

Fer sérique diminué :
-Carence en fer (1ère étape)
-Inflammation (collagénoses, cancers, infections, athérosclérose ++) : ici la ferritine est augmentée

Question 28

Q

Causes d’anémie par défaut de maturation ?

Answer

A

Cytoplasmique : (microcytaire)
-Carence en fer (2ème étape)
-Inflammation/cancer
-Thalassémie, anémie sidéroblastique, hémoglobinose E

Nuclaire : (macrocytaire)
-Carence en B12, folates ou les deux
-Anémies réfractaires (pré-leucémie, myélodysplasie)

Question 29

Q

Causes d’anémie par survie raccourcie ?

Answer

A

1-Hémorragie (apparente ou occulte)

2-Hémolyse (congénitale ou acquise)

Question 30

Q

Dans quels cas voit-on une ferritine plasmatique élevée ?

Answer

A

-États inflammatoires
-Cirrhose/maladie hépatique
-Hémochromatose

Question 31

Q

Causes de malabsorption vitamine B12 ?

Answer

A

Chirurgie bariatrique
Gastrite chronique
Usage prolongé d’IPP
Maladie de Biermer
Syndrome de Zollinger-Ellison
Muqueuse altérée (Coeliaque, Crohn, sprue tropicale)
Atteinte par certaines bactéries/certains parasites

Question 32

Q

Signes et symptômes d’une carence en B12 ? et puis en folates ?

Answer

A

B12 :
Anémie macrocytaire chronique et sévère
Glossite
Diarrhée
Atteinte des cordons postérieurs : ataxie, perte de la perception des vibrations, Romberg +
Atteinte des cordons pyramidaux latéraux : faiblesse musculaire, spasticité, hyperreflexie, signe de babinski
Neuropathie démyélinisante : paresthésies aux extrémités
Trouble de mémoire, trouble du comportement
Démence/psychose parfois
Si secondaire à la maladie de Biermer : présence d’auto-anticorps dans le sang dirigé contre le facteur intrinsèque

Folates :
Même chose MAIS PAS D’ATTEINTES NEUROLOGIQUES

Question 33

Q

Indicateurs sériques d’une carence en B12 ?

Answer

A

-Vitamine B12 en bas de 150 (en gériatrie on supplémente dès qu’on a en bas de 250)

-Deux métabolites élevées (acide méthymalonique et l’homocystéine)

*pour la carence en folates, seul l’homocystéine est élevé)

Question 34

Q

Causes d’une carence en folates ?

Answer

A

Apport insuffisant (personnes âgées, éthylisme chronique, malade aux soins intensifs)

Besoins physiologiques accrus (grossesse, hémolyse chronique, dermatoses, cancers)

RX (méthotrexate, anticonvulsivants, anovulants)

Malabsorption via maladie de l’intestin grêle

Question 35

Q

TX carence en B12 et carence en folates ?

Answer

A

Folates : supplémentation 5 mg die
B12 : par voie orale : 1000 ug BID
sinon de façon + traditionnelle :
100 mcg/jour IM pour les 10 premiers jours puis
1000 mcg/mois IM pour la suite

Question 36

Q

Indicateurs sériques d’une carence en folates ?

Answer

A

En bas de 4 (Retenir que le taux des folates sériques peut être normal si le patient vient de s’alimenter)

Taux sérique d’homocystéine totale >15 nmol/L en présence d’un taux sérique normal d’acide méthylmalonique.

Question 37

Q

Types d’hémolyse ?

Answer

A

1) Congénitales

-anomalies de la membrane ex : sphérocytose congénitale
-anomalies d’enzymes ex : anémie par déficience en pyruvate kynase
-anomalies de la globine, ex : drépanocytose congénitale

2) Acquises

—-Immune (combs +)—-
Allo-immunes (transfusions incompatibles, maladie hémolytiques du nouveau-né)
Auto-immunes (rx, infections virales ou parasitaires (ex mono, sida, pneumonie à mycoplasme), collagénoses, leucémie lymphoïde chronique, lymphoïdes non-hodgkiniens

—-Non-immune (combs -)—–
Mécanique (ex: valvulopathies, hypersplénisme, )
Physique (ex : chaleur chez les grands brûlés, osmolalité changé
Chimique
Médicamenteuses (ex : pénicilline, quinidine, procaïnamide)

Question 38

Q

Résultats de laboratoire dans les hémolyses intravasculaires/extravasculaire et intramédullaire ?

Answer

A

Intravasculaire :
Bili non-conjuguée augmentée
Haptoglobine diminuée ++++
LDH augmentée +++
Hémoglobinurie : +++

Extravasculaire : (donc destruction dans le système réticulo-endothélial; ici les hématies sont phagocytés)
Bili non-conjuguée augmentée +++
Haptoglobine diminuée
LDH : N
Hémoglobinurie : non

Intramédullaire :
Bili non-conjuguée : augmentée
Haptoglobine : N à lég. diminuée
LDH : augmentée +++
Hémoglobinurie : non

Question 39

Q

Comment prévenir une incompatibilité mère-enfant ?

Answer

A

Administrer chez toute femme enceinte de groupe Rh négatif une première dose de 240 μg de globuline immune anti-D (WinRhoTM) par voie intraveineuse à la vingt-huitième semaine de la grossesse, suivie d’une seconde dose de 120 μg au moment de l’accouchement (ou dans les 48 heures qui suivent).
Administrer pour chaque saignement aussi

Question 40

Q

Traitement de l’hémolyse auto-immune ?

Answer

A

Traiter la cause si possible
Cortico par voie orale
Sinon envisager :
splenectomie
immunosuppresseurs (ex : rituximab)

Question 41

Q

Quel est le rôle de la splénectomie dans le traitement de l’anémie hémolytiques ?

Answer

A

La splénectomie utilisée comme traitement des anémies hémolytiques a pour effet principal d’éliminer la fonction de filtration des érythrocytes, réduisant ainsi de façon significative le rythme de destruction des hématies altérées ou anormales. L’élimination simultanée de la fonction immune peut aussi s’avérer utile en réduisant la production d’anticorps dans les cas d’hémolyse auto-immune.

Question 42

Q

Quelles sont les réactions transfusionnelles immédiates ?

Answer

A

1-Réaction fébrile non-hémolytique ( survient à la fin ou presque de la transfusion avec ou sans tachycardie. Pas de sx autres tel que hypoTA, urticaire, bronchospasme, etc.)

2-Réaction allergique bénigne (urticaire + prurit à la fin de la transfusion, pas d’hypoTA ni angio-oedème)

3-Surcharge/oedème pulmonaire (dyspnée pendant ou peu après la transfusion, avec râles, crépitants aux bases pulmonaires, surcharge à la rx pms, parfois galop B3)

4- Septicémie (fièvre en haut de 38,5 avec svt une hypoTA. Survient surtout si transfusion plaquettaire)

5-Choc anaphylactique (peu survenir peu de temps après le début de la transfusion. Angio-oedème, urticaire, difficultés respiratoires, oedème de la glotte, bronchospasme, chute de TA)

6-Hémolyse aigue par incompatibilité ABO (10-20 min après le début de la transfusion. Malaise profond, fièvre, dyspnée, hypoTA, oppression, douleurs lombaires)

7-TRALI : Dyspnée débutant 2-6 heures post-transfusion avec détresse respiratoire progressive et sévère nécessitant oxygène et ventilation assistée. Infiltrations diffuses bilatérales à la radio pulmonaire. peuvent s’accompagner de fièvre et d’hypotension.

Question 43

Q

Que doit-on faire lorsqu’il y a une réaction fébrile non-hémolytique lors d’une transfusion ?

Answer

A

Cesser la transfusion
Acétaminophène 650 mg, monitoring de la TA et reprise graduelle de la transfusion.

Question 44

Q

Tx de la réaction allergique bénigne lors d’une transfusion sanguine ?

Answer

A

Cesser transfusion
Diphenhydramine 25-50 mg po ou i.v.
± salbutamol en inhalation. Reprendre prudemment la transfusion après 30-45 min.

Question 45

Q

Tx si surcharge ou oedème pulmonaire lors d’une transfusions sanguine ?

Answer

A

Cesser transfusion
Lasix 20-40 mg i.v.
oxygène 4L/min
± morphine 2-3 mg i.v.

Question 46

Q

Tx d’une septicémie secondaire à une transfusion sanguine ?

Answer

A

Cesser transfusion
Hémocultures
hHydratation i.v.
Antibiothérapie à large spectre.
Effectuer culture sur le produit transfusé.

Question 47

Q

TX si choc anaphylactique secondaire à transfusion sanguine ?

Answer

A

Épinéphrine 1/1000, 0.25 mL sc, hydrocortisone 250 mg i.v., salbutamol en inhalation, hydratation i.v., vigoureuse, oxygène et transfert aux S.I.
Dosage des IgA et recherche d’anti-IgA.

Question 48

Q

Tx si hémolyse aigue par incompatibilité ABO ?

Answer

A

hydratation i.v. vigoureuse et oxygène. sonde urinaire et transfert aux s.i. pour surveillance de la fonction rénale. Prélever sang et urine pour recherche d’hb. Vérifier identité du patient et groupes abo, malade et transfusion.

Question 49

Q

Tx si “TRALI” post transfusion ?

Answer

A

Rx: oxygène, hydratation, transfert aux S.I. et ventilation assistée. Écho cardiaque recommandée pour vérifier fraction d’éjection. Usage prudent de diurétiques (hypovolémie !). Rechercher d’anticorps anti-leucocytes ou anti-HLA dans les produits transfusés et éviter exposition au(x) même(s) donneur(s).

Question 50

Q

Quelles sont les réactions transfusionnelles tardives ?

Answer

A

1- Hémolyse retardée (environ 7 jours post)

2-Purpura post-transfusionnel (5 à 10 jours post-transfusion. thrombopénie grave avec syndrome hémorragique diffus, cutanéo-muqueux.)

3-Maladie du greffé-contre-l’hôte (chez les immunosupprimés (greffés, lymphomes, malades traités par fludarabine ou 2-CDA): fièvre, éruption cutanée, diarrhée, ictère et pancytopénie progressive. Svt fatal)

4-Infections virales

5-Hémosidérose (transfusés chroniques seulement. À considérer après 30 culots. Transferrine saturée à >50%, ferritine >1000 μg/L, dysfonction diastolique à l’écho, bilan hépatique perturbé (non-viral)).

6-Allo-Immunisation (Développement d’anticorps irréguliers anti –G.R)

7-Immunomodulation

Question 51

Q

TX hémosidérose secondaire à transfusions chroniques ?

Answer

A

desferoxamine, 1g s/c BID (ou chélateur oral si disponible), à long terme.

Question 52

Q

Tx si purpura post-transfusion ?

Answer

A

Immunoglobulines i.v. (1g/kg x 2) ± transfusion de plaquettes pla1-négatives si disponibles. corticosté- roïdes et plasmaphérèse sont d’autres options possi- bles.

Question 53

Q

Quelles sont les trois épreuves de compatibilité qui doivent être effectuées avant toute tranfusion allogénique de globules rouges concentrés ?

Answer

A

Groupe sanguin (ABO et Rh), recherche d’anticorps et croisement

Question 54

Q

Distinctions de la granulopoïèse (neutrophile) par rapport à l’érythropoïèse ?

Answer

A

1- L’existence, dans la moelle osseuse, d’un immense compartiment de réserve mobilisable en cas d’urgence.
2- Un taux de renouvellement sanguin 300 fois supérieur à celui des érythrocytes, imposé par la survie sanguine très courte des polynucléaires (10-12 heures environ).
3- Une répartition cellulaire sanguine en deux sous compartiments dont l’un n’est jamais directement apprécié lors d’une formule sanguine.
4- L’existence d’un compartiment tissulaire où s’accomplit la fonction ultime des polynucléaires.

Question 55

Q

Qu’est-ce qu’un stab ?

Answer

A

Jeune neutrophile

Question 56

Q

Qu’est-ce que l’agranulocytose et quels sont les sx ?

Answer

A

Neutropénie sévère ou AGRANULOCYTOSE :
< 0,5 x 109 neutrophiles par litre.

➢ Ulcération des muqueuses (orale, anale, vaginale)
➢ Pharyngite avec dysphagie et adénites cervicales douloureuses
➢ Frissons solennels et température en clocher
➢ Infections cutanées (cellulite, furoncles)
➢ Septicémie avec état de choc éventuellement.

Question 57

Q

Manifestations liées à une neutropénie modérée ?

Answer

A

Modérée :
-fréquence anormalement grande d’infections bactériennes (sinusites, bronchites, pneumonies, stomatites, cellulite, furoncle, etc.)

Particularités :
Impossibilité pour l’organisme de former des exsudats chez les patients neutropéniques, il arrive souvent que certaines manifestations cliniques ou radiologiques habituelles ne peuvent être retrouvées chez ces patients, ce qui complique parfois l’appréciation du tableau infectieux. Il n’est pas rare, par exemple, que ces patients souffrent d’une pneumonie importante sans image de condensation sur la radiographie du poumon ! De la même manière, les infections des tissus mous prennent le plus souvent l’aspect d’une cellulite diffuse alors qu’on s’attendrait plutôt à y retrouver un abcès

Question 58

Q

Manifestations liées à une neutropénie légère ?

Answer

A

Aucune, svt découverte fortuitement sur la FSC

Question 59

Q

Causes d’une neutropénie isolée ?

Answer

A

1)Toxique
-Médicamenteux (+ fréquent)
-Chimio-radio

2)Infectieux
-Bactérien (ex: neutropénie paradoxale)
-Viral (ex : mononucléose)
-Fungique

3)Auto-immun
-Lupus
-Arthrite rhumatoïde
-Collagénoses

4)Idiopathique
-Neutropénie chronique idiopathique (chronique et congénitale)
-Neutropénie chronique
-Neutropénie cyclique
-Neutropénie ethnique bénigne

Question 60

Q

Principaux médicaments pouvant entraîner une neutropénie ?

Answer

A

Anti-inflammatoire : ex AINS

Antithyroïdiens

Psychotrope (Clozapine, phenothiazine, antidépresseurs tricycliques, cocaïne, héroïne, Olanzapine, etc.)
Anticonvulsivants (carbamazepine, phenytoin, valproate, etc.)

Antimicrobien (Chloramphénicol, pénicillines synthétiques, céphalosporines, sulfamides, macrolide, TMP-SMX, Dapsone, Vancomycine, etc.)

Cardiovasculaire : IECA, Propanolol, digoxin, antiarythmique, diurétiques ex : lasix, spironolactone, thiazides)

Autres : Allopurinol, anti-H2 (ranitidine, cimétidine)

Question 61

Q

Qu’est-ce que la neutropénie paradoxale ? Quand survient-elle ?

Answer

A

Même si les infections causées par les bactéries s’accompagnent habituellement d’une augmentation du nombre des neutrophiles circulants, l’inverse est parfois rencontré. C’est ce qu’on appelle la neutropénie paradoxale.
Survient :
a) Dans les sepsis fulminants, alors que temporairement au moins, les réserves et la production médullaires ne suffisent pas à la demande.
b) Chez les patients âgés ou dénutris dont les réserves médullaires habituelles sont appauvries. Par exemple, un octogénaire dont le décompte et la forme leucocytaires préalables étaient normaux développera une neutropénie à l’occasion d’une infection étendue.
c) Chez les patients ayant un déficit de prolifération ou de maturation de la lignée granulopoïétique (hypoplasie médullaire, par exemple secondaire à la chimiothérapie, carence en vitamine B12 ou acide folique, etc.).
d)Thyphoïde, brucellose

*s’accompagne habituellement d’une augmentation relative des stabs et des autres signes de déviation à gauche : la production médullaire, malgré ses limitations, est quand même augmentée et accélérée par rapport à son régime habituel chez ce patient. La neutropénie paradoxale est l’équivalent physiopathologique, pour les polynucléaires neutrophiles de l’anémie hémolytique avec érythropoïèse typiquement augmentée mais relativement insuffisante.

Question 62

Q

Qu’est-ce que le syndrome de Felty ?

Answer

A

Forme sévère de la PAR.
3 critères : splénomégalique, neutropénie et PAR

Question 63

Q

Mécanismes et causes d’une neutrocytose ?

Answer

A

1) Démargination (neutrocytose modérée, durant max 60 min après le stress psychologique ou physique)
-Émotions fortes, stress
-Exercices physiques intenses ++
-Convulsions

2)Inhibition de la diapédèse
-Corticos à doses élevées
-Syndrome de Cushing

3)Libération médullaire accrue
-Infections bactériennes (parfois virales)
-Maladies inflammatoires sévères (collagénoses, gouttes, allergie sévère)
-Nécrose tissulaire (trauma, chx, brûlures)
-Cancers et lymphomes
-Lithium
-Autres : hémorragie, hémolyse, intox, éclampsie..)

4) État physiologique
-Grossesse
-Nouveau-né
-Menstruations

Question 64

Q

Qu’est-ce qu’une déviation à gauche dans la neutrocytose ?

Answer

A

C’est l’ensemble des anomalies neutrocytaires sanguines habituellement rencontrées dans les neutrocytoses avec production médullaire accrue, soit : augmentation des stabs, présence occasionnelle de quelques métamyélocytes et formes plus jeunes, et présence de granulations toxiques et de corps de Döhle. Déviation à gauche signifie déviation vers les formes cellulaires plus jeunes.

Answer 65

A

On soupçonnera le diagnostic d’érythrocytose lorsque l’hématocrite est supérieur à 0.48 ou l’hémoglobine supérieure à 160g/L chez la femme, et >0.49 ou >165g/L chez l’homme

Answer 66

A

1-FACTICE

2-POLYGLOBULIE DE VAQUEZ

3-SECONDAIRE À SÉCRÉTION APPROPRIÉE D’EPO :
-Haute altitude
-Tabagisme
-Maladie pulmonaire
-Taux élevé de carboxyhémoglobinémie (ex chez les fumeurs, Chez les habitants d’une région polluée/industrielle)
-Cardiomyopathie shunt D-G
-Hypoventilation alvéolaire (apnée du sommeil, syndrome de Pickwick)
- 2,3-BPG congénitalement déficient

4- SECONDAIRE À SÉCRÉTION INAPPROPRIÉE D’EPO :
-Tumeurs (rein, foie, cervelet, utérus, surrénale)
-Maladies bénignes (kystes rénaux, hydronéphrose, greffe rénale, sténose de l’artère rénale, fibrome utérin)
-Administration chronique d’androgène
-Administration suprathérapeutique exogène d’EPO (ex chez les athlètes)

Answer 67

A

Présence de la mutation JAK2 (V617F) ou exon12

Answer 68

A

On dose la carboxyhémoglobinémie sur sang veineux (celle-ci est augmentée de + de 5% lorsqu’il s’agit d’une erythrocytose secondaire au tabagisme).

Answer 69

A

Est-il fumeur ? si oui, on dose la carboxyhémoglobine sur sang veineux
R/O la présence d’une mutation JAK2 ou exon12
Si négatif : gaz artériel + saturométrie

Si SaO2 diminuée : songer à apnée du sommeil, maladie pulmonaire, cardiomyopathie.
Si SaO2 N : Imagerie rénale/abdo pour r/0 présence de kystes/tumeurs/hydronéphrose.
Si tout revient normal : on dose l’EPO sérique

Answer 70

A

1) Éosinophilie réactionnelles :
-asthme
-allergie
-eczéma
-dermatites extensives
-réactions médicamenteuses
-vasculites granulomateuses ( ex: Wegener,Churg-Strauss,périartéritenoueuse)
-Certaines parasitoses
-certains cancers ( ex : Hodgkin)

2) Leucémie à éosinophiles

3) Syndrome hyperéosinophilique (lorsque perdure + de 6 mois sans cause apparente, y penser)

Answer 71

A

-Leucémie myéloïde chronique
-Autres néoplasies myéloprolifératives
-Certaines néoplasies hématologique
-Les réactions allergiques ou inflammatoires (PAR, Colite ulcéreuse)
-Les endocrinopathies (hypothyroïdie)
-Les infections (virus, TB, helminthes).

*Elle est souvent associée à une hyperhistaminémie et susceptible de causer du prurit.

Answer 72

A

1- après splénectomie, de façon transitoire ou permanente;
2- en association avec certains cancers;
3- après une stimulation de la moelle hématopoïétique : hémorragie aiguë, hémolyse, infection;
4- au cours de maladies inflammatoires (ex. polyarthrite rhumatoïde, colite ulcéreuse) ou infectieuses (ex. tuberculose);
5- au cours d’un état ferriprive chronique;
6- durant le post-partum.
7- en post-opératoire ou lors d’un trauma

**En l’absence de l’une ou l’autre des conditions mentionnées ci-dessus, il faut alors soupçonner l’existence d’un thrombocytose primaire ou néoplasique reflétant l’existence sous-jacente d’une thrombocytémie essentielle ou une autre néoplasie myéloproliférative

Answer 73

A

i n f e c t i o n s chroniques (TB), régénération post-aplasie ou changements sanguins post-splénectomie.

Answer 74

A

L’immunostimulation spécifique par un antigène est celle qui est la mieux connue et la plus fréquente. Elle provoque des réactions immunitaires spécifiques, par exemple l’entrée en action privilégiée des lymphocytes à mémoire qui ont le souvenir de cet antigène particulier, et ultérieurement la sécrétion d’anticorps à activité spécifique pour les déterminants antigéniques de l’antigène en cause.

il existe des agents capables de provoquer une immunostimulation non spécifique,
capables de provoquer une stimulation générale de l’appareil immunitaire, qui n’est pas dirigée uniquement contre les antigènes de la substance injectée. De la même façon, il semble que certaines infections virales soient capables de stimuler de façon non spécifique le tissu lymphoïde et les lymphocytes. C’est peut-être le cas de la mononucléose infectieuse. Enfin, il existe d’autres maladies au cours desquelles on observe une augmentation très importante et non sélective des immunoglobulines sériques : il en est ainsi très souvent dans la cirrhose du foie, et au cours de certaines collagénoses.

Answer 75

A

1) Lymphocytoses réactionnelles
Elles s’observent dans le sang et dans la moelle osseuse. Les causes principales sont une infection ou une immunisation.
2) Lymphocytes atypiques
On les observe essentiellement dans le sang, lors d’une infection ou d’une immunisation.
3) Syndromes mononucléosiques
On observe un nombre important de lymphocytes atypiques dans le sang. Les principales causes sont la mononucléose infectieuse, l’infection à cytomégalovirus, et d’autres infections, virale ou autres.
4) Plasmocytoses réactionnelles
Elles sont constatées dans la moelle osseuse seulement, jamais dans le sang périphérique. On les observe dans l’arthrite rhumatoïde et lors d’autres maladies auto-immunes, en association avec une néoplasie maligne, dans la cirrhose du foie, et lors de certaines infections virales.

Answer 76

A

Réaction immunitaire importante et complexe, ganglionnaire et sanguine, comportant principalement une lymphocytose réactionnelle à lymphocytes hyperbasophiles.
Causés par des virus, le principal étant l’EBV. Les autres pouvant être le CMV, la toxoplasmose, les hépatites, la syphilis, etc.
Une fois contractée, le sujet est immunisé à vie et possède des anticorps anti-EBV IgG anti-capside virale et anti-antigène nucléaire.

Answer 77

A

Triade classique FIÈVRE + ADÉNOPATHIES CERVICALES POSTÉRIEURES + PHARYNGITE (80% des cas).
-Mal de gorge, dysphagie, toux sèche possible
-fière svt précédée de malaises généraux
-myalgies, arthralgie, faiblesse, anorexie
-fatigue +++
-Douleur abdo parfois (rate)
-Splénomégalie
-Érythème après exposition à ampicilline

**maladie à évolution subaiguë (6 à 8 mois), c’est-à-dire une convalescence prolongée (persistance d’une grande fatigabilité, symptômes d’allure grippale, myalgies, anxiété; persistance d’adénopathies et rarement d’une splénomégalie). La forme chronique de la maladie, plus exceptionnelle encore, peut durer jusqu’à un an.

Answer 78

A

-Hyperlymphocytose réactionnelle (disparaît vers la 3ème semaine)
-Perturbation du bilan hépatique parfois (élévation AST/ALT)
-Monotest positif dans 90% ( si un premier test est négatif, il faudra le répéter durant un mois, pour ne pas rater un résultat positif.)

Answer 79

A

Devant une fièvre persistante et des adénomégalies cervicales, le diagnostic différentiel peut être à faire avec un lymphome de Hodgkin.

Answer 80

A

-Rupture de la rate
-méningite aseptique, encéphalite, myélite, Guillain-Barré, névrite périphérique ou optique
-myocardite, péricardite

Answer 81

A

Rien de spécifique.
Repos, acétaminophène, irrigations salines
Guérison normale en 4 à 6 semaines.

Answer 82

A

Avant tout : rechercher une cause infectieuse dans le voisinage ou dans le territoire correspondant :
ex: ganglions cervicaux : infection de la sphère ORL, des dents, du cuir chevelu
ex: ganglions axillaires : blessure aux membres supérieurs, griffure chat ou autre, infection de la peau, cellulite, etc.

Il y-a-t-il d’autres ADNP ?
si non et en l’absence de d’autres ADNP, penser néoplasie. La croissance rapide de ganglions métastatiques s’accompagne de phénomènes inflammatoires qui donnent temporairement à ces ganglions un aspect réactionnel. Penser aussi au lymphome hodgkinien ou non.

Answer 83

A

Aigue : Volume variable (> 1 cm) - douloureux spontanément et sensibles à la palpation mobiles. La consistance est plutôt molle et parfois il peut y avoir fluctuation.

Chronique : Les ganglions sont de volume variable mais peuvent parfois être très volumineux, en particulier dans les lymphomes. Ils ne sont pas douloureux. Leur consistance est ferme, plutôt caoutchouteuse dans les lymphomes et ligneuse (consistance de bois) dans les métastases de carcinomes ou de sarcomes.
Ils sont généralement mobiles, mais peuvent être fixés sur les plans profonds dans les pathologies malignes. Ils peuvent être séparés les uns des autres ou devenir confluents et former des masses pluri-ganglionnaires.
Ils peuvent s’accompagner ou non de symptômes généraux (fièvre, etc.).
Comme pour les formes aiguës, les adénopathies chroniques peuvent être localisées, régionales ou généralisées.

Answer 84

A

-S’accompagnent le plus souvent de symptômes systémiques : T°, courbatures, frissons, sudations

-Causés par VIH, mononucléose, toxoplasmose, CMV, brucellose, tularémie, histoplasmose, etc. Il peut parfois s’agir d’une réaction immune aiguë, par exemple : une maladie sérique.

Answer 85

A

a) une cause infectieuse : elles sont moins probables, mais la tuberculose peut donner des adénites subaiguës ou chroniques, confluentes, adhérentes à la peau, qui peuvent être confondues avec des adénites malignes lorsqu’il n’y a pas de fluctuation ni de fistule.
b) une tumeur maligne dans le territoire correspondant. L’investigation doit être très soignée car la tumeur primitive n’est pas toujours évidente. En l’absence de lésion causale, il faut faire une biopsie de toute adénopathie chronique suspecte, locale ou loco-régionale.
c) la présence d’adénopathies dans d’autres territoires. Un lymphome commence souvent par un ou quelques ganglions régionaux, non douloureux, dont le volume augmente lentement, sans s’accompagner de signes généraux.

Answer 86

A

a) Maladies auto-immuns (LED, AR), certains rx (Dilantin)
b) Sarcoïdose
c) Pathologies hématologiques malignes : ce sont les premières causes à considérer pour ce genre d’adénopathies : lymphoïdes hodgkiniens et non-hodgkiniens, leucémie lymphoïde chronique, syndromes lymphoprolifératifs

Answer 87

A

a) Les lymphomes sont habituellement des tumeurs solides, touchant la plupart du temps les ganglions ou la rate (et plus rarement d’autres tissus). Les leucémies envahissent la moelle et le sang dès le début et donnent rarement de tumeurs à l’exception de la leucémie lymphoïde chronique en phase avancée ou on observe un envahissement ganglionnaire et splénique.
b) Le lymphome peut être localisé au moment du diagnostic, mais par contre une leucémie est généralisée d’emblée.
c) Lymphome = cancer des ganglions alors que leucémie = cancer de la moelle osseuse

Answer 88

A

E/P adénomégalie, splénomégalie, atteinte des tissus profonds ganglionnaires.
Imagerie : radio, écho, TDM, TEP-scan
Labos : FSC, ions, calcium, phosphore, créatinine, urée, acide urique, bilan hépatique, bilan rénal, marqueurs cellulaires, électrophorèse des protéines, bilans immunologiques
Sinon : biopsie ganglionnaire, biopsie de la moelle osseuse

Answer 89

A

Aigue : par l’hémogramme. Montre cellules très immatures, qui témoignent de l’envahissement de la moelle donc leucoblastes ++ associés à une ou plusieurs cytopénies.

Answer 90

A

A) Myéloïde :
-Leucémie myéloïde aigue
-Néoplasie myéloproliférative
-syndrome myélodysplasique

B)Lymphoïde :
-Leucémie lymphoïde aigue
-Leucémie lymphoïde chronique
-Lymphome hodgkinien et non-hodgkinien
-Néoplasie des lymphocytes B (gammapathie monoclonale)
-autres hémopathies rares

Answer 91

A

1.Déficit de l’hématopoïèse normale ?
2. Atteinte de l’état général ?
3. Des signes et symptômes d’un syndrome tumoral ?
4. Un syndrome d’immunodéficience ?
5. Déficience ou excès de l’hémostase ?
6. Un syndrome d’hyperviscosité sanguine ?
7. Des complications auto-immunes ?
8. Des perturbations métaboliques ?

Answer 92

A

a)Tumeurs : (adénomégalies palpables ou profondes, hépatosplénomégalie).
b) Compression d’organes par une tumeur avoisinante : syndrome de compression de la veine cave supérieure, de la moelle épinière, du cerveau avec hypertension intracrânienne, d’une veine profonde avec blocage et thrombose veineuse, etc.
c) Infiltration tissulaire : neuropathie, radiculopathie, épanchement pleural ou péricardique ou articulaire, infiltration cutanée, hépatique, pulmonaire ou osseuse.

Answer 93

A

a) hyperuricémie secondaire à la production accrue d’acide urique, en raison du renouvellement cellulaire augmenté et du catabolisme accru des bases puriques,
conduisant à la goutte secondaire et à l’insuffisance rénale.
b) syndrome d’hypercalcémie dû à la déminéralisation diffuse ou focale secondaire à une substance humorale sécrétée par la tumeur : pseudo-parathormone, activateur des ostéoclastes.
c) sécrétion et élimination rénale excessive de muramidase (lysozyme) -+ insuffisance rénale (tubulopathie).
d) SIADH
e) complications auto-immunes : formation d’auto-anticorps : anémie hémolytique, neutropénie ou thrombopénie auto-immune, vasculite secondaire à des complexes immuns circulants ou à des cryoglobulines.

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