Pédiatrie Flashcards
(143 cards)
1
Q
Maladie de Hirschsprung ?
A
- Anomalie congénitale de l’innervation de l’intestin distal
- limitée au rectum et au côlon, aboutissant à une occlusion fonctionnelle partielle ou totale.
- Les symptômes sont une constipation sévère et une distension abdominale.
- Le diagnostic repose sur le lavement baryté (ne pas faire de préparation initiale *) et la biopsie rectale (on y retrouve une absence de cellules ganglionnaires). La manométrie anale peut être utile dans l’évaluation et révèle l’anomalie de relâchement du sphincter anal interne. -Le traitement est chirurgical.
*Parfois, chez le nourrisson ayant une aganglionose courte, la constipation n’est que discrète ou intermittente, souvent entrecoupée d’épisodes de diarrhée modérée, origine de retards diagnostiques. Chez les nourrissons plus âgés et les enfants, la symptomatologie peut comprendre une anorexie, une constipation, l’absence de sensation de besoin de défécation et, au toucher rectal, la vacuité du rectum avec des selles palpables en amont dans le côlon et une débâcle de selles après retrait du doigt. Les nourrissons peuvent également présenter un retard de croissance. Moins fréquemment, les nourrissons peuvent présenter une entérocolite de Hirschsprung. Plus le patient reste longtemps sans traitement, plus grandes sont les chances de développement d’une entérocolite d’Hirschsprung (mégacôlon toxique), qui peut être fulminante et fatale. Dans la plupart des cas, le diagnostic peut être fait au cours de la petite enfance.
2
Q
Que montre le lavement baryté lors de la maladie de Hirschsprung ?
A
Col en cygne. Svt : L’intestin aganglionnaire (donc non-innervé) est rétréci et spastique (à droite), alors que l’intestin proximal normalement innervé (en haut) est dilaté et rempli de matières fécales.
3
Q
C-I allaitement
A
TB active
VIH
malaria, fièvre typhoïde
cancer du sein
chimio
Drogues
rx immunosuppresseurs
Nourrissons atteints d’une erreur innée du métabolisme, telle que la galactosémie congénitale
4
Q
Conséquence céphalhématome
A
anémie
hyperbilirubinémie
Parfois l’épanchement sanguin se calcifie9 ce qui peut nécessiter une intervention chirurgicale ultérieure
Dans un petit pourcentage de nouveau-nés, il existe une fracture linéaire de l’os sous-jacent
5
Q
Définition/conséquences hématome sous-galéal
A
Masse ferme, diffuse, fluctuante qui augmente en taille après la naissance
Entre périoste et galéa
Plus grave que le céphalhématome
Il peut y avoir une perte de sang et un choc hémorragique importants, ce qui peut nécessiter une transfusion sanguine
Hypovolémie et un choc sévères se développent avant que l’hémorragie sous-galéale ne soit cliniquement évidente. Le traitement de l’hémorragie sous-galéale repose principalement sur la perfusion de sérum physiologique et de globules rouges selon les besoins.
6
Q
Fièvre chez nouveau-né vs enfant
A
Fièvre moins de 3 mois :
38,1 rectal
Fièvre chez 3 mois et plus :
38,5 rectal
38,0 buccal
37,5 axillaire
7
Q
Qu’est-ce que le kernictère ? Sx ? Conséquences ?
A
L’ictère nucléaire est une lésion cérébrale provoquée par un dépôt de bilirubine non conjuguée dans les noyaux gris centraux et les noyaux du tronc cérébral.
Normalement, la bilirubine liée à l’albumine sérique reste dans le secteur intravasculaire. La bilirubine peut cependant traverser la barrière hématoencéphalique et provoquer un ictère nucléaire quand la concentration sérique de bilirubine est très élevée (hyperbilirubinémie); quand la concentration sérique de l’albumine est très faible.
SX : léthargie
prise alimentaire insuffisante
vomissements
ictère ++
*Par la suite, peuvent survenir un opisthotonos, une crise oculogyre, des convulsions et la mort. L’ictère nucléaire peut provoquer, plus tard dans l’enfance, un handicap intellectuel, une choréoathétose, une surdité de perception et une paralysie de la verticalité du regard. On ne sait pas si des formes mineures d’ictère nucléaire peuvent causer des déficits neurologiques moins sévères (p. ex., handicaps sensorimoteurs et troubles des apprentissages).
TX : prévention de l’hyperbilirubinémie
8
Q
Causes hyperbilirubinémie néonatales ?
A
L’hyperbilirubinémie physiologique
L’ictère d’allaitement
L’ictère au lait maternel
L’hyperbilirubinémie pathologique due à une maladie hémolytique
9
Q
Caractéristiques hyperbilirubinémie physiologique
A
Se développe chez presque tous les nouveau-nés. La durée de vie plus courte des globules rouges en période néonatale augmente la production de bilirubine; le déficit de sa conjugaison en raison de la carence en UGT (uridine diphosphate-glucuronosyltransferase) diminue sa clairance; des taux de bactéries faibles dans les intestins, associés à une augmentation de l’hydrolyse de la bilirubine conjuguée, entraînent une augmentation de la circulation entérohépatique.
*Les taux de bilirubine peuvent augmenter jusqu’à 18 mg/dL (308 micromoles/L) après 3 à 4 jours de vie (7 jours chez les nourrissons asiatiques) puis baissent.
L’alimentation fréquente au lait artificiel maternisé peut diminuer l’incidence et la gravité de l’hyperbilirubinémie
10
Q
Hyperbilirubinémie : comment distinguer physiologique vs pathologique ?
A
Une hyperbilirubinémie pathologique chez les nourrissons à terme est diagnostiquée si :
1) L’ictère apparaît au cours des 24 premières heures, après la première semaine de vie ou dure > 2 semaines
2) La bilirubine sérique totale augmente de > 5 mg/dL/jour (> 86 micromoles/L/jour)
3) La bilirubine sérique totale est > 18 mg/dL (> 308 micromoles/L)
4) Le nourrisson montre des symptômes d’une maladie grave
11
Q
Causes les plus fréquentes d’hyperbilirubinémie pathologique ?
A
Anémies hémolytiques immunitaires et non immunitaires
Résorption d’hématome
Sepsis
Hypothyroïdie
12
Q
Causes d’hyperbilirubinémie néonatale ?
A
-Lait maternel (ictère au lait maternel)
-Impossibilité d’allaiter (ictère d’allaitement)
-Iléus paralytique médicamenteux (sulfate de magnésium ou morphine)
-Jeûne ou une autre cause d’hypopéristaltisme
-Maladie d’Hirschsprung
-Atrésie intestinale ou sténose intestinale, y compris pancréas annulaire
-Iléus méconial ou syndrome du bouchon méconial
-Sténose du pylore*
-Sang dégluti
-Dégradation de sang extravasculaire (p. ex., hématomes; pétéchies; hémorragie pulmonaire, cérébrale ou occulte)
-Polyglobulie consécutive à une transfusion maternofœtale ou fœto-fœtale ou à un clampage du cordon ombilical retardé
Incompatibilité sanguine materno-fœtale (p. ex., Rh, ABO)
-Déficits enzymatiques des globules rouges (p. ex., en G6PD ou en pyruvate kinase)
-Sphérocytose
-Alpha-Thalassémie
-Syndrome de Crigler-Najjar (ictère non hémolytique familial de type 1 et 2)
-Médicaments et hormones
-Syndrome de Gilbert
-Hyperméthioninémie
-Hypopituitarisme et anencéphalie
-Hypothyroïdie
-Syndrome de Lucey-Driscoll
-Diabète maternel
-Prématurité
-Tyrosinose
-Anoxie
-Infections intra-utérines
-Diabète maternel
-Syndrome de détresse respiratoire
-Sepsis
-Érythroblastose fœtale grave
-Syphilis
-Infections TORCH
13
Q
Qu’est-ce que la tachypnée transitoire du nouveau-né ?
A
La tachypnée transitoire du nouveau-né est une détresse respiratoire transitoire déclenchée par un retard de résorption du liquide pulmonaire fœtal. La comprend une tachypnée, des rétractions, des grognements et un battement des ailes du nez. Le diagnostic est suspecté en cas de détresse respiratoire peu après la naissance et confirmé par une radiographie pulmonaire. Le traitement est un traitement de support par oxygène.
Qui ? touche les prématurés, les nourrissons à terme accouchés par césarienne et sans travail
DDX : sepsis, pneumonie, syndrome de détresse respirstoire
14
Q
Qu’est-ce que le syndrome de détresse respiratoire chez le nouveau-né ? (Maladie des membranes hyalines)
A
Déficit pulmonaire en surfactant dans les poumons du nouveau-né, le plus souvent à < 37 semaines de gestation. Le risque augmente avec l’importance de la prématurité.
Physiopatho : En cas de déficit en surfactant, une pression supérieure est nécessaire pour ouvrir les alvéoles. Si la pression respiratoire n’est pas adéquate, les poumons deviennent atélectasiques de manière diffuse, ce qui déclenche une inflammation et un œdème pulmonaire. Le nourrisson devient hypoxique, car le sang passant dans les portions atélectasiées du poumon n’est pas oxygéné (formant un shunt droit-gauche intrapulmonaire). La compliance pulmonaire est diminuée, ce qui augmente le travail respiratoire. Dans les cas sévères, le diaphragme et les muscles intercostaux se fatiguent et une hypercapnie (rétention de dioxyde de carbone) avec acidose respiratoire apparaît.
15
Q
Sx du syndrome de détresse respiratoire du NN ?
A
-Respiration rapide, difficile et bruyante apparaissant immédiatement ou dans les quelques heures qui suivent la naissance
-Tirage sus-sternal et sous-sternal (tirage intercostal) et battement des ailes du nez.
Lorsque l’atélectasie et la défaillance respiratoire évoluent, la symptomatologie s’aggrave :
-cyanose
-troubles de conscience
-respiration irrégulière
-apnée
peuvent finalement conduire à une insuffisance cardiaque si l’expansion, la ventilation et l’oxygénation pulmonaires ne sont pas établies.
16
Q
DX syndrome de détresse respiratoire du NN ?
A
DX : Tests de maturité pulmonaire fœtale effectués sur le liquide amniotique obtenu par amniocentèse ou collecté dans le vagin.
Examen sur le liquide amniotique :
1) Apport lécithine/sphingomyéline
2) Test de l’indice de stabilité de la mousse (plus il y a de surfactant dans le liquide amniotique, plus grande est la stabilité de la mousse qui se forme lorsque le liquide est mélangé avec de l’éthanol que l’on agite)
3) Rapport surfactant/albumine
Le risque de syndrome de détresse respiratoire est bas lorsque le rapport lécithine/sphingomyéline est > 2, lorsque du phosphatidyl glycérol est présent, lorsque l’indice de stabilité de la mousse = 47 ou lorsque le rapport surfactant/albumine est > 55 mg/g.
17
Q
TX syndrome de détresse respiratoire du NN ?
A
*Sous assistance respiratoire adéquate seule, la production de surfactant finit par s’amorcer et, une fois la production amorcée, le syndrome de détresse respiratoire disparaît en 4 ou 5 jours.
TX :
Surfactant intratrachéal si indiqué
Supplémentation en oxygène selon les besoins
Ventilation mécanique selon les besoins
18
Q
Prévention + tx prophylactique du syndrome de détresse respiratoire du NN ?
A
Lorsque le fœtus doit être accouché entre la 24 et la 34e semaine, l’administration à la mère de 2 doses de bêtaméthasone 12 mg IM à 24 heures de distance ou 4 doses de dexaméthasone 6 mg IV ou IM toutes les 12 heures au moins 48 heures avant l’accouchement induit la production de surfactant du fœtus et réduit le risque de syndrome de détresse respiratoire ou diminue sa gravité. (Travail avant terme.)
Le traitement prophylactique par surfactant intratrachéal administré aux nouveau-nés à risque élevé de développer un syndrome de détresse respiratoire (nouveau-nés de < 30 semaines de gestation, en particulier en l’absence d’exposition prénatale de corticostéroïdes) diminue le risque de décès néonatal et certaines formes de morbidité pulmonaire (p. ex., pneumothorax).
19
Q
Qu’est-ce que le syndrome de Reye ?
A
Le syndrome de Reye est une forme rare d’encéphalopathie aiguë et d’infiltration graisseuse du foie qui tend à faire suite à certaines infections virales aiguës, en particulier lorsque des salicylates (aspirine) sont utilisés. Le diagnostic est clinique. Le traitement est un traitement de support.
20
Q
Qu’est-ce qu’une laryngite striduleuse ?
A
Inflammation aiguë de la partie supérieure et inférieure des voies respiratoires, causée le plus souvent par une infection virale à virus para-influenza de type 1. Peut aussi être causé par le RSV ou influenza, etc. Se résout en 3-4 jours.
Physiopatho : œdème et aux exsudats inflammatoires se développe et est prononcée au niveau de la région sous-glottique. Entraîne fatigue respiratoire et hypercapnie.
Touche surtout les enfants entre 6 mois et 3 ans
SX :
-D’abord sx d’IVRS puis :
-Toux grasse et rauque
-Stridor inspiratoire
-l’enfant peut se réveiller en pleine nuit en détresse respiratoire
-cyanose parfois, tachypnée, tirage
-Parfois fièvre
21
Q
Trouvailles à l’E/P d’une laryngite striduleuse (laryngotrachéobronchite) ?
A
Inspiration prolongée
Stridor
murmure vésiculaire assourdi dû à l’atélectasie
Fièvre dans 50% des cas
22
Q
DX laryngite striduleuse ?
A
Rx de face (antéropostérieure) et de profil du cou selon les besoins. On voit un rétrécissement sous-épiglottique (signe du clocher) sur la rx.
23
Q
DDX stridor chez l’enfant ?
A
Laryngite
Épiglottite
Trachéite bactérienne
Corps étranger
Abcès rétropharyngé
Diphtérie
**L’épiglottite, l’abcès rétropharyngé et la trachéite bactérienne ont un délai d’apparition plus rapide et provoquent un état clinique plus toxique, une odynophagie, et moins de symptômes des voies respiratoires supérieures. Pas de toux aboyante.
24
Q
Tx laryngite striduleuse ?
A
1) Ambulatoire : antipyrétique, sortir dehors ou air climatisé dans la voiture, prise de cortico 1 dose longue action pour prévenir Hospit parfois
2) Oxygène humidifié, bolus NS
si modéré à grave : L’adrénaline racémique nébulisée 5 à 10 mg dans 3 mL de sérum physiologique toutes les 2 heures permet une amélioration symptomatique et améliore l’état général.
+ La dexaméthasone à forte dose 0,6 mg/kg IM ou par voie orale 1 fois (dose maximale 10 mg) peut être utile chez l’enfant dans les 24 premières heures de la maladie. Elle peut éviter l’hospitalisation ou être utile au patient hospitalisé présentant une laryngite striduleuse modérée à grave; les enfants hospitalisés qui ne répondent pas rapidement peuvent nécessiter plusieurs doses. Les virus le plus souvent responsables de la laryngite striduleuse ne prédisposent pas généralement à une surinfection bactérienne et les antibiotiques ne sont que rarement indiqués.
25
Qu'est-ce qu'une trachéite bactérienne ? SX ?
infection bactérienne de la trachée, svt par staph aureus ou strep groupe A.
sx : IVRS 1 à 3 jrs puis dyspnée, stridor, dysphagie, fièvre haute, toux, sécrétions purulentes et abondantes. L'enfant est TOXIQUE et les sx PERSISTENT.
Complications possibles : hypotension, arrêt cardiorespiratoire, bronchopneumonie et sepsis.
26
DX trachéite bactérienne ?
DX :
Laryngoscopie directe
Signes rx caractéristiques (rétrécissement sous-glottique qui peut être irrégulier par opposition à l'aspect symétrique de la laryngite striduleuse pseudo-membraneuse)
27
TX trachéite bactérienne ?
Svt même que celui de l' épiglottite :
-intubation endotrachéale dans des circonstances contrôlées
-ATB (couvrant staph + strep) : ex ceftri + vanco IV pendant 10 jours et plus
28
Qu'est-ce qu'un abcès rétropharyngé ? SX ?
Les abcès rétropharyngés se développent dans les ganglions lymphatiques rétropharyngés à l'arrière du pharynx. + chez les enfants entre 1 et 8 ans
SX :
Dysphagie
odynophagie
fièvre
ADNP cervicale
rigidité de la nuque : MÉNINGISME !!!!!!
stridor
dyspnée
ronflement
respiration bruyante
torticolis
Paroi pharyngée postérieure peut être bombée en latéral
Un abcès rétropharyngé est suspecté en cas de maux de gorge et de raideur nucale importants et inexpliqués; de stridor; ou de respiration bruyante.
29
Agents + svt concernés par abcès rétropharyngé ?
Streptococcus et Staphylococcus spp
Bacteroides et Fusobacterium
VIH et la tuberculose
30
Vrai ou faux, l'ingestion d'un corps étranger peut mener à développer un abcès rétropharyngé si une infection apparaît ?
VRAI
31
Conséquences possibles abcès rétropharyngé ?
Obstruction des voies respi
choc septique
rupture de l'abcès induisant pneumonie
Thrombophlébite supputée
médiastinite
32
dx abcès rétropharyngé ?
tx?
Rx -épaississement des tissus mous prévertébraux
TDM
Antibiotiques (p. ex., ceftriaxone, clindamycine)
Habituellement, drainage chirurgical
33
Maladie de Kawasaki
Définition ?
SX ?
Complications ?
Vascularite des artères de taille moyenne, notamment des artères coronaires, qui sont atteintes chez environ 20% des patients non traités.
SX par étapes :
D'abord : Fièvre de 5 jrs et plus avec irritabilité, léthargie et coliques abdo
Après 2-3 jrs : apparition de la conjonctivite bilan
Puis éruption polymorphe : TRONC + RÉGION PÉRINÉALE ET atteinte muqueuses (langue framboisée, lèvre fissurée)
-Oedème et desquamation des mains et pieds
-ADNP cervicale douloureuse!!
-Diarrhée, Vo
-Arthralgie (adulte surtout)
**RISQUE D'ATTEINTES CARDIAQUES :
-myocardite aiguë avec insuffisance cardiaque
-troubles du rythme
-endocardite
-péricardite.
-anévrismes des artères coronaires peuvent ensuite se former (les anévrismes géants des artères coronaires (> 8 mm de diamètre interne à l'échocardiographie), bien que rares, ont le plus grand risque de provoquer une tamponnade, une thrombose ou infarctus cardiaques)
*La maladie de Kawasaki est la principale cause de maladies cardiaques acquises chez l'enfant. Le tissu extravasculaire peut aussi s'inflammer, y compris les voies respiratoires supérieures, le pancréas, les voies biliaires, les reins, les muqueuses et les ganglions lymphatiques. Peut entraîner hépatite, méningite aseptique, uvéite antérieure
34
Maladie de Kawasaki
Tx ?
ASA + Immunoglobulines IV
Détails :
fortes doses d'IgIV (dose unique de 2 g/kg, administrée en 10 à 12 heures) et d'aspirine également à dose élevée 20 à 25 mg/kg par voie orale 4 fois/jour. La dose d’aspirine est réduite à 3 à 5 mg/kg 1 fois/jour après que l’enfant a été apyrétique pendant 4 à 5 jours; certains experts préfèrent continuer avec des doses élevées d’aspirine jusqu’au 14e jour de la maladie.
35
Roséole ? SX ? TX ?
Maladie infantile contagieuse.
Virus herpès 6-7
SX : Forte fièvre pendant 3-4 jrs puis à l'arrêt subite, exanthème maculo-papulaire surtout au tronc, aux extrémités puis un peu au visage.
État général qui reste bon. Risque de convulsion fébriles vu la fièvre.
Tx de support seulement.
Résout en 1 semaine environ
36
Cinquième maladie (*érythème infectieux)
SX ? TX ?
Agent : parvovirus B19
SX :
1) D'abord sx grippaux généraux (style IVRS/malaise)
2) puis érythème induré sur les joues ("joues giflées")
3) puis éruption macule-papuleuse a/n des bras, jambes et troncs/surface des extenseurs. Rash réticulé comme une broderie.
PAS DE FIÈVRE, BON EG
Guérit en 2 à 5 semaines
* ATTENTION : l'éruption peut récidiver pendant plusieurs semaines, déclenchée par la lumière solaire, l'exercice, la chaleur, la fièvre, ou un stress émotionnel.
Tx : Soins de support. Les IgIV sont utilisées pour diminuer la virémie et augmenter l'érythropoïèse chez le patient immunodéprimé souffrant d'aplasie érythrocytaire pure.
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Impact de la cinquième maladie lors d'une grossesse ?
Peut être transmis à travers le placenta pendant la grossesse.
Risque de :
-mort fœtale tardive
-une anémie fœtale sévère avec un œdème généralisé (anasarque fœtoplacentaire).
*Cependant, près de la moitié des femmes enceintes sont immunisées par une précédente infection. Le risque de mort fœtale est de 2 à 6% après une infection maternelle, avec un risque maximal au cours de la première moitié de la grossesse.
38
Critères de la maladie de Kawasaki ?
Le diagnostic est posé en cas de fièvre durant ≥ 5 jours et si 4 des 5 critères suivants sont relevés:
1. Injection conjonctivale bilatérale non exsudative
2. Anomalies au niveau des lèvres, de la langue ou de la muqueuse buccale (injection, sécheresse, fissuration, langue rouge framboisée)
3. Des anomalies pieds et mains (œdème, érythème, desquamation)
4. Exanthème polymorphe du tronc
5. Adénopathies cervicales (au moins 1 ganglion de diamètre ≥ 1,5 cm)
39
Comment établir DX pour la maladie de Kawasaki ?
ECG
écho cardiaque sérié
critères cliniques
Labos : FSC, CRP, VS, anticorps antinucléaires, facteur rhumatoïde, albumine, enzymes hépatiques, culture de gorge et hémocultures, analyse d'urine, rx thorax
*entraîne anémie normocytaire secondaire à inflammation
CRP et VS élevée
leucocytose, thrombocytose
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40
Sx et agent maladie pieds-mains-bouche ?
TX ?
Coxsackie A-16 et autres entérovirus
SX :
-éruption vésiculeuse sur les pieds, mains et bouche (liquide clair parfois visible)
-dysphagie
-odynophagie
-refus de manger parfois
-fièvre modérée
-État général préservé
TX : soins de support, symptomatique seulement
41
Qu'est-ce que le purpura méningococcémique ?
SX ?
Agent : Neisseria meningitidis (gram -)
Sx :
Tableau septicémique :
-fièvre élevée
-Toxique
-dlr abdo, Vo
-céphalées
-irritabilité
-myalgie, arthralgie
-frissons, prostration
Purpura fulminan :
-purpura extensif, ecchymoses et pétéchiales qui s'étend
-hémorragie des muqueuses
-Pâleur
-Cyanose
-Extrémités froides
-Collapsus, choc, coma, décès
** TOUT PURPURA AVEC FIÈVRE = ON EN CONCLUT QU'IL S'AGIT D'UN PURPURA MÉNINGOCOCCIQUE.
42
Tx et prise en charge du purpura méningococcémique ?
DX ?
TX :
-ATB IV STAT : Ceftriaxone 2 g IV toutes les 12 heures + pénicilline 4 millions d'unités IV toutes les 4 heures
Dexaméthasone si suspicion de méningite *
ET : Hospitalisation aux soins intensifs pédiatriques
DX :
HÉMOC + analyse et culture de l'urine, du liquide synovial, du LCR (Coloration de Gram et culture)
Parfois, tests basés sur les acides nucléiques tels que la PCR (polymérase chain reaction)
FSC, créat, ions, glycémie, gaz artériel, bilan de coag.
*PL : recherche par PCR de N. meningitidis dans le LCR
*corticostéroïdes diminuent l'incidence des complications neurologiques
43
Complications possibles d'un purpura méningococcémique ?
Méningite
Coagulation intra- vasculaire disséminée
Nécroses cutanées
Gangrène des extrémités
Arthrite
Pneumonie
Péricardite
Choc, coma, décès
44
Les personnes en contact étroit avec une personne atteinte du purpura méningococcémique doivent-ils être traités en prévention ?
OUI.
ATB préventifs :
Rifampicine 600 mg (chez l'enfant de ≥ 1 mois, 10 mg/kg; chez l'enfant de < 1 mois, 5 mg/kg) par voie orale toutes les 12 heures pour 4 doses
OU
Ceftriaxone 250 mg (pour les enfants < 15 ans, 125 mg; chez l'enfant de ≥ 15 ans, 250 mg) IM pour 1 dose
OU
Chez l'adulte, une fluoroquinolone (ciprofloxacine ou lévofloxacine 500 mg ou ofloxacine 400 mg) par voie orale pour un total de 1 dose; chez l'enfant de ≥ 1 mois, ciprofloxacine 20 mg/kg par voie orale pour 1 dose (dose maximale 500 mg)
*il existe aussi vaccin préventif
45
Investigations d'un hémangiome ?
Habituellement non nécessaire. Dx clinique.
Cependant, si on soupçonne une lésion + profonde qui affecte structures vitales (oeil, voies respiratoires dans l'oropharynx), on demande IRM ou même écho
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Quelle est la tumeur la plus fréquente chez les enfants ?
Hémangiome
47
Quelles sortes d'hémangiomes peuvent poser problème ?
1-oropharynx (voies respiratoires)
2-Près des yeux
3-Les hémangiomes lombosacrés peuvent être le signe d'anomalies neurologiques ou génito-urinaires sous-jacentes.
48
Tx hémangiomes ?
Svt rien.
Sinon:
si superficiel : cortico topique ou bêta-bloquer topique
si compliqué : propanolol oral
si ulcéré : soin de plaie (mupirocine, metronidazole topique, pansements barrières, crèmes protectrices.
On essaie d'éviter la chirurgie, moins qu'il y ait une menace à la vie de l'enfant car risque de séquelles cicatricielles ++.
49
Qu'est-ce que la maladie acrodermatite entéropathique ?
L'acrodermatite entéropathique (un trouble autosomique récessif rare, autrefois fatal) entraîne une malabsorption du zinc. Une dermatite psoriasiforme se développe autour des yeux, du nez et de la bouche; sur les fesses et le périnée; et avec une disposition acrale. Ce trouble induit également une perte des cheveux, une paronychie, un affaiblissement du système immunitaire, des infections récidivantes, un ralentissement de la croissance et une diarrhée. La symptomatologie se développe habituellement après le sevrage de l'allaitement maternel.
Dans de tels cas, les médecins suspectent une acrodermatite entéropathique. Si le diagnostic est correct, l'administration de 1 à 3 mg/jour par voie orale de sulfate de zinc permet généralement une rémission complète.
50
Diverticule de Meckel : définition ?
Diverticule vrai et constitue l'anomalie congénitale la plus fréquente du tractus gastro-intestinal, survenant chez environ 2% des personnes.
sacculation congénitale du bord anti-mésentérique de l'iléon. Il est habituellement localisé dans les 100 derniers centimètres de la valvule iléocaecale et contient souvent du tissu hétérotopique gastrique et/ou pancréatique.
51
Diverticule de Meckel : sx ?
Sx rares. Mais complications possibles :
-occlusion intestinale
-diverticulite
-hémorragie
-perforation, péritonite
-Invagination
associé à : dlr abdo, No, Vo, sensibilité générale ou localisée, hémorragie rectale indolore avec sang rouge vif, parfois méléna chez adulte surtout.
52
Diverticule de Meckel, dx ?
Si douleur : TDM
Si saignement : scintigraphie, endoscopie par capsule sans fil et entéroscopie
Si Vo et occlusion soupçonne : RX permet d'identifier la zone touchée
**
Une scintigraphie du Meckel identifiera la muqueuse gastrique ectopique. Utile surtout chez l'enfant qui saigne !!! MAIS : Les diverticules sans muqueuse gastrique hétérotopique ne sont pas détectables sur une scintigraphie du Meckel. L'endoscopie par capsule sans fil et l'entéroscopie permettent d'identifier visuellement le diverticule source de saignement
53
Diverticule de Meckel : tx ?
Résection chirurgicale
54
Qu'est-ce qu'une entérocolite nécrosante ?
-Maladie acquise
-Touche principalement le prématuré ou le nouveau-né malade.
-Nécrose de la muqueuse intestinale plus ou moins profonde.
-Urgence gastro-intestinale la plus fréquente chez le nouveau-né.
Sx : intolérance alimentaire, une léthargie, une instabilité thermique, un iléus, un météorisme, des vomissements bilieux, des rectorragies, des diarrhées, des apnées et parfois des signes de sepsis.
DX : clinique, avec rx abdo, écho.
TX : support + aspiration nasogastrique_ réanimation hydroélectrolytique, une nutrition parentérale totale, des antibiotiques, un isolement en cas d'infection et parfois une intervention chirurgicale/drainage.
Mortalité ad 30 % !!!
55
Atrésie duodénale : dans quel cas le soupconne-t-on ?
en cas d'hydramnios, et/ou de dilatation de l'intestin à l'écho de grossesse
56
L'atrésie et la sténose duodénale sont svt associés à quel syndrome ?
Syndrome de Down
57
Qu'est-ce qu'une hernie diaphragmatique ?
Protrusions dans le thorax du contenu abdominal à travers un orifice au niveau des coupoles diaphragmatiques. Une compression des poumons peut entraîner une hypertension artérielle pulmonaire persistante. Le diagnostic repose sur la rx thorax. Le traitement est la réparation chirurgicale.
58
Sx associés à une hernie diaphragmatique ?
dx ?
La détresse respiratoire se produit généralement dans les premières heures après la naissance.
Des bruits abdominaux (et l'absence de murmure vésiculaire) peuvent être perçus dans l'hémithorax atteint. Abdomen scaphoïde.
DX : échographie prénatale
Rx thorax
59
Que faire si enfant se présente en péritonite à l'urgence ?
-Réanimation hydroélectrique
-ATB large spectre
-Aspiration nasogastrique
-Consul chu d'urgence
Penser à l'invagination avec perforation*
60
Vrai ou faux, la présence de douleur abdo chez un enfant de moins de 4 ans est le plus svt relié à une cause organique ?
VRAI
61
Causes de la dlr abdo chronique ORGANIQUE chez l'enfant ?
Constipation
Maladie inflammatoire chronique de l’intestin
Intolérance au lactose
Maladie cœliaque
Infection à H. pylori et autres causes de maladie gastroduodénale ulcéreuse O Infection bactérienne ou parasitaire de l’intestin
Autres affections intestinales (diverticule de Meckel, malrotation)
Maladies hépatobiliaires (hépatites, lithiase, pancréatite chronique)
Causes urologiques (infection, hydronéphrose, lithiase, prostatite)
Causes gynécologiques
Douleurs pariétales et hernies
Anémie falciforme et fièvre méditerranéenne
Sévices physiques et sexuels
62
Causes de la dlr abdo non-organique chez l'enfant ? (donc psychogène et fonctionnelle)
Trouble de l’humeur
Trouble anxieux
dyspepsie fonctionnelle
syndrome du côlon irritable
migraine abdominale
syndrome de douleur abdominale fonctionnelle
63
Qu'est-ce qu'une migraine abdominale ?
Crises paroxystiques et récurrentes de douleur périombilicale intense, d’une durée de plus d’une heure, pouvant être associées à divers symptômes (nausées, vomissements, anorexie, pâleur, photophobie et céphalées avec ou sans aura) s’intercalant entre des périodes prolongées totalement asymptomatiques. Un lien avec une maladie migraineuse maternelle est noté. Le traitement ressemble à celui de la migraine
64
Indices qui penchent la balance vers une cause de douleur abdominale + "fonctionnelle" ?
Douleur péri-ombilicale, souvent au souper
Pas vraiment de lien avec les repas ou l'activité
Courte durée; mais récurrent
Variable dans la semaine
Ne réveille pas l'enfant la nuit
Pas de symptômes associés (pas température ni de vomissements)
Pas de répercussion sur la croissance
65
À l'inverse, quels éléments laissent soupçonner qu'il y a probablement une cause organique ?
Douleur persistante aux quadrants supérieurs ou inférieurs, douleur qui s'éloigne de l'ombilic
Douleurs qui réveillent l'enfant la nuit
Dysphagie
Vomissements persistants
Perte de sang intestinale
Diarrhée nocturne
Maladie péri-anale (important de regarder l'anus et faire un toucher rectal est souvent pertinent)
Histoire familiale de maladies inflammatoires intestinales
Arthrite
Retard pubertaire (rechercher maladie chronique)
Retard de croissance (rechercher maladie chronique)
Fièvre inexpliquée
66
Pourquoi peut-on retrouver une hypoalbuminémie dans certains troubles abdominaux ?
Pourrait y avoir une perte au niveau du grêle, comme par exemple si MII.
67
Dx maladie coeliaque ?
AC anti-transglutaminase + IgA :
Important de mesurer les 2, car l'anticorps anti-tranglutaminases est un IgA. Ainsi, s'il y a maladie avec déficience en IgA, les anticorps seront négatifs même en présence de la maladie coeliaque (faux négatif).
oui : Important de gastroscopier pour confirmer le diagnostic de maladie coeliaque avant de début la diète sans gluten.
68
3 périodes critiques en pédiatrie pour la constipation ?
Introduction des céréales et des aliments solides
Apprentissage de la propreté
Entrée à l'école ou à la garderie
69
Critères constipation fonctionnelle chez enfant ?
Nécessite + de 2 critères :
1- ≤ 2 défécations par semaine
2- ≥ 1 épisode d'incontinence fécale par semaine quand l'enfant a acquis la propreté
3- Histoire de rétention des selles excessives
4- Histoire de selles douloureuses ou dures
5- Présence d'une masse fécale au rectum
6- Histoire de selles tellement volumineuses qu'elles bloquent la toilette
*Ces critères doivent être accompagnés de symptômes qui disparaissent quand la selle est passée (Irritabilité, diminution de l'appétit ou satiété précoce). De plus, les critères doivent être rencontrés plus d'une fois par semaine pour au moins 2 mois avant de faire le diagnostic.
70
Qu'est-ce l'incontinence fécale avec rétention (encoprésie) ?
Enfant de plus de 4 ans qui émet des selles de façon répétée dans des endroits inappropriés pendant 3 mois consécutifs. L'encoprésie est souvent associée à des douleurs abdominales récidivantes, l'énurésie et des infections urinaires. L'encoprésie est présente chez 2.5% des garçons et 1.5% des filles à 7 ans.
95% des enfants ont de la rétention et présence d'un fécalome.
-Chez les patients avec rétention chronique, les fibres musculaires du rectum se distendent alors ceux-ci ne ressentent plus l'envie d'aller à la selle
-On peut alors observer des diarrhées (contournant le fécalome)
-Un traitement laxatif pourra évacuer le fécalome et permettre de retrouver la perception de l'envie de défécation
-Il est possible que la rétention soit volontaire.
-La contraction du sphincter anal par les muscles fessiers entraîne une distension de l'ampoule rectale.
Les selles sont alors plus dures et ensuite il se forme un fécalome.
Par la suite, un débordement survient.
71
Quels sont les causes de constipation ORGANIQUES ?
Allergie aux protéines de lait de vache
Anomalies anales (anus antérieur, sténose anale, fissure anale douloureuse, imperforation, etc.)
Anomalies métaboliques (hypothyroïdie, diabète, hypercalcémie et hypokaliémie)
Défaut de la paroi intestinale (gastroschisis, hypotonie)
Fibrose kystique (iléus méconial, syndrome occlusion)
Insuffisance d'apports en eau ou en fibres
Maladie cœliaque
Maladie du tissu conjonctif : lupus érythémateux disséminé, sclérodermie
Médicaments (fer, anti-dépresseurs, anti-hypertenseurs, opiacés)
Maladie neuromusculaire intestinale (Hirschsprung)
Médulopathie (myéloméningocèle, compression médullaire, etc.)
72
TX constipation fonctionnelle ?
Le traitement de la constipation fonctionnelle comprend :
1-Explications et éducation
2-Vidange de l'ampoule rectale chez les enfants avec fécalome
Important de le faire avant le traitement d'entretien
La voie orale est moins invasive et les patients sont plus compliants: PEG 3350 (laxatif)
La voie rectale est plus rapide et invasive; surtout utilisée pour encoprésie avec rétention importante de selles
Suppositoires de glycérine
Lavement huileux
3-Traitement d'entretien
On veut que les selles soient normales et que la douleur cesse.
Augmenter l'eau, les fibres, les fruits, les légumes et les jus sucrés
Limiter la quantité de lait (constipe plusieurs enfants)
La 1ère ligne de traitement est le PEG 3350; c'est une poudre que l'on ajoute à un liquide.
Les autres traitements possibles sont :
Huile minérale
On doit l'éviter avant 1 an, car entraîne des dysphagies et du RGO
Pas d'évidences d'interférence de l'absorption avec les vitamines liposolubles.
Lactulose: entraîne des gaz et des flatulences
Docusate sodique: on le donne chez l'enfant de moins de 6 mois
Stimulant : C'est une 2e ligne de traitement, car l'utilisation à long terme peut entraîner une dépendance
Modification des habitudes
Réflexe gastro-colique à exploiter, la motilité de l'intestin est plus importante après avoir mangé, donc on doit encourager l'enfant à aller à la toilette dans un délai de 5 minutes après les repas.
Routine de défécation de moins de 5 minutes et ne devrait pas être plus long; ce n'est pas un moment pour jouer
Faire du renforcement positif, ne pas gronder l'enfant
Assurer un bon positionnement et utiliser un petit banc ou un pot au besoin
Encadrement familial
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Qu'est-ce que l'énurésie ?
La définition de l'énurésie est un enfant qui continue de se mouiller :
≥ 1X par semaine le jour chez un enfant de plus de 4 ans
≥ 1X par semaine la nuit chez un enfant de plus de 5 ans
**Variante du développement normal, pas une maladie
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À quel dx doit-on penser si présence d'un iléus méconial ou d'un plug méconial ?
Fibrose Kystique
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VRAI OU FAUX : il existe une forte tendance familiale dans l'énurésie monosymptomatique nocturne ?
vrai
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Investigation lors d'incontinence chez enfant ?
1- SMU-DCA
On recherche du glucose et de l'albumine (syndrome néphrotique)
On recherche les signes d'infection urinaire
2- Lorsque l'incontinence est diurne, on va plus loin dans l'investigation :
Échographie abdominale
+/- cystographie mictionnelle
IRM de la colonne lombosacrée
Évaluation uro-dynamique
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Étiologies incontinences urinaires diurne ?
Cause d'incontinence urinaire diurne primaire :
1-Vessie neurogène: Spina bifida et paralysie cérébrale
2- Anomalies congénitales:
Uretère ectopique chez la fille
Valves urétrales postérieures chez le garçon
3-Diabète sucré et insipide
Causes d'incontinence urinaire diurne secondaire :
1-Instabilité vésicale
2-Rétention de la miction
3-Infection urinaire
4-Constipation
5-Synéchies ou fusion des petites lèvres
6-Dyssynergie vésiculo-sphinctérienne
7-Incontinence du stress ou du rire
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Capacité vésicale ?
La capacité vésicale fonctionnelle est égale à : (âge + 2) x 30 ml. Une diminution oriente vers une cystite, une constipation, problème neurologique ou une sténose urétrale.
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TX énurésie non-pharmaco ?
Modifications comportementales
-Bonne hydratation, mais limiter les boires après souper
-Mictions régulières
-Corriger la constipation
-Support et patience parentaux nécessaires
-Installer une alarme nocturne en cas d'énurésie
*Il existe des sous-vêtements ou des tapis qui sonnent lorsque mouillés
L'enfant doit être motivé
Cesser l'emploi s'il n'y a pas de réponse après 1 à 2 mois.
Succès de 75%
Rechutes fréquentes
À essayer avant la médication
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TX énurésie (pharmaco) ?
1er choix : desmopressine
Par voie orale; la voie intranasale est contre-indiquée
30% d'efficacité à long terme
Utile pour de courtes périodes (ex : l'enfant va coucher chez un ami)
2e choix : imipramine
Antidépresseur tricyclique
Rarement utilisé
Efficacité à court terme de 80% et à long terme de 25%
Autres médicaments comme les anticholinergiques
L'incontinence diurne se traite selon la cause.
On recommande d'instaurer une routine de toilette (miction régulière aux 90 minutes)
Pour les vessies neurogènes, on peut donner des médicaments anticholinergiques***
*****Référer en urologie si les symptômes persistent.
81
DDX boiterie chez l'enfant ?
Les diverses étiologies peuvent être regroupées par leurs origines :
1- Les causes infectieuses
l'arthrite septique
l'arthrite réactive
le rhumatisme articulaire aigu[4]
la synovite transitoire de la hanche
la maladie de Lyme[5]
l'ostéomyélite
la cellulite et autres infections cutanées
la discite
la myosite
la névrite
la myélite
abcès
2- Les causes inflammatoires
l'arthrite associée aux maladies inflammatoires de l'intestin (MII)
l'arthrite idiopathique juvénile[6]
la vascularite (Kawasaki, Purpura de Henoch-Schönlen)
l'urticaire
maladie sérique
LED
3- Les causes biomécaniques
le glissement épiphysaire de la tête fémorale
la nécrose avasculaire de l'épiphyse fémoral (ou Legg-Clavé-Perthes)
la dysplasie congénitale de la hanche (ou luxation congénitale de la hanche)[7]
l'apophysite de l'épine tibiale antérieure (ou Osgood-Schlatter)
l'ostéochondrite disséquante
le syndrome fémoro-patellaire
la bursite
la tendinite
l'hyperlaxité ligamentaire
4- Les causes tumorales ou hématologiques
les tumeurs osseuses
une métastase ou un envahissement médullaire
l'anémie falciforme (ostéonécrose) (crises vasi-occlusives)
l'hémophilie (hémarthrose)
5- Les causes traumatiques
les entorses
les fractures (si sport ++ = penser fx de stress)
une luxation
la maltraitance
Étirement musculaire
contusion
6- Les causes d'origine intra-abdominale[1]
l'appendicite
le neuroblastome
l'abcès du psoas
7- Les causes indéterminées ou psychogènes ou neuropathique
les douleurs de croissance
méningite
le syndrome d'amplification de la douleur
le trouble de conversion
le trouble factice
les douleurs psychogènes
Neuropathie périphérique
Syndrome de douleur régionale complexe
Paralysie cérébral
82
À quel type de boiterie prédispose la présentation foetale en siège ?
Dysplasie (luxation) congénitale de la hanche
83
S'il y a eu une infection récente, à quels types de boiterie doit-on penser ?
RAA
Arthrite réactive
synovite transitoire de la hanche
myosite
84
Boiterie + prise récente d'ATB ?
penser maladie sérique
85
Éléments + discriminants pour penser à une boiterie secondaire à une néoplasie ?
-Une douleur intermittente nocturne ou au repos et
-une douleur à distance d'une articulation dans un contexte de boiterie
86
Éléments + discriminants pour penser à une boiterie secondaire à une dysplasie développementale de la hanche ?
-Une instabilité de la hanche
-une asymétrie dans les plis cutanés des membres inférieurs
-associée à une diminution de l'abduction de la hanche
87
éléments suggestifs d'un glissement épiphysaire de la tête fémorale?
-diminution de la rotation interne,
-associée à une douleur à la cuisse ou au genou en contexte de boiterie
88
différence entre l'arthrite septique et l'ostéomyélite du fémur proximal ?
L'ostéomyélite du fémur proximal a une présentation clinique semblable à l'arthrite septique, avec une diminution de mobilité de l'articulation atteinte, sans toutefois montrer un refus de mise en charge.
89
À quoi penser si dlr intermittente au repos dans le contexte d'une boiterie ?
tumeurs osseuses malignes
90
À quoi pense-t-on si l'anticorps ASO (anti-streptolysine) est positif ?
Positif en contexte d'infection récente au streptocoque de groupe A (SGA).
DONC : RAA plausible
91
4 critères orientant ++ vers l'arthrite septique ?
1-une fièvre de > 38°C
2-une impossibilité de mise en charge
3-une vitesse de sédimentation de > 40 mm ou CRP élevée +++
4-une leucocytose de > 12 000/mm3
92
Investigations boiterie ? (LABOS)
FSC
Hémoc
CRP, VS
AC anti-streptolysine (RAA)
AC ANA (anti-nucléaire) (LED)
Analyse liquide synovial (R/O infection, inflammation)
culture de selles (si arthrite réactive soupçonnée)
Profil de coagulation (INR, PTT, etc. si hémophilie soupçonnée)
Culture osseuse (pour ostéomyélite)
CK (dystrophie musculaire)
93
Imagerie si boiterie chez l'enfant ?
premier choix : RX
IRM si on désire visualiser :
-tissus mous
-cartilage
-moelle osseuse
-ostéomyélite (si rx négatives)
94
Que montre la RX en présence d'une ostéomyélite ?
et lors d'une synovite transitoire ?
Pour un ostéomyélite :
-lésions lytiques en phase aiguë,
-puis des réactions périostées après 10 jours
synovite :
La radiographie d'une synovite transitoire de la hanche montrera un espace interarticulaire élargi, suggérant un épanchement.
95
4 phases radiologiques lors d'une nécrose vasculaire de l'épyphise fémoral (Leg-Calvé-Perthes) ?
1- la synovite transitoire de la hanche (qui apparait entre la première et la 3e semaine de l'atteinte)
2- l'ostéonécrose (qui se développe de 6 mois à 1 an après le diagnostic)
3- la fragmentation de la tête fémorale (entre la première et la 3e année)
4- la reconstruction, ce qui risque de conserver la déformation.
96
Particularités à la RX d'un glissement épiphysaire de la tête fémoral vs un apophysaire de l'épine tibiale antérieur (Osgood-CChatler) ?
Le glissement épiphysaire du fémur proximal se manifestera à la radiographie par un déplacement postérieur de l'épiphyse fémorale.
La radiographie d'un Osgood-Shattler montrera une fragmentation de la tubérosité tibiale.
97
De quelle façon l'IRM permet-elle de distinguer un épanchement articulaire d'une synovite transitoire ?
les tissus synoviaux rehaussent à l'IRM, alors que l'épanchement, non.
98
Signes radiologiques de tumeurs osseuses ?
L'ostéome se présentera sous forme de lésion radiotranslucide entourée de sclérose importante.
L'ostéosarcome aura une apparence en « sunburst ». Un triangle de Codman peut également être aperçu à la radiographie.
Le sarcome d'Ewing se présentera en zone lytique mal définie, avec un bris cortical et une réaction périostée lamellaire (en oignon)
99
En cas d'ostéomyélite, que montre le Scan osseux ?
diminution de la perfusion de la tête fémorale.
MAIS IRM À PRIORISER
100
RED FLAG boiterie chez l'enfant ?
-des douleurs nocturnes (néoplasie)
-une rougeur, œdème ou raideur d'une articulation (infection, maladie articulaire inflammatoire)
-une présence concomitante de MII ou de psoriasis
-des symptômes systémiques ou des symptômes constitutionnels tels que la perte de poids, l'anorexie, la fièvre, des sueurs nocturnes ou de la fatigue (néoplasie, infection, inflammation)
-une fracture associée à un traumatisme mineur
-une diminution importante de la mobilité articulaire
-une éruption cutanée ou du purpura associé
-une histoire ne concordant pas avec l'examen physique ou une fracture chez un enfant qui ne marche pas encore (maltraitance).
101
Tx synovite transitoire de la hanche ?
Habituellement auto-résolutive en quelques jours à semaines.
1-Contrôle de la douleur par analgésie.
2- Une mise en traction de la hanche peut être tentée si l'analgésie est insuffisantes après quelques jours.
3- IMPORTANT : Une radiographie de contrôle, 3 mois après le diagnostic, est nécessaire afin d'éliminer un Legg-Calvé-Perthès.
102
TX maladie de Lyme ?
Le traitement de la maladie de Lyme se fait par la prise d'antibiotiques :
le cefuroxime 30 mg/kg/jour (maximum de 500 mg par jour) PO en 2 doses x 20 jours OU
la doxycycline 2 mg/kg (maximum de 100 mg par dose) PO BID x 14 jours, pour les enfants de > 8 ans seulement.
La maladie de Lyme est une maladie à déclaration obligatoire (MADO).
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tx glissement de l'épiphyse de la tête fémoral ?
Consult en orthopédie pour réparation chx
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tx arthrite réactive ?
Auto-résolutif.
Analgésie
sulfasalazine, doxycycline ou méthotrexate ou une association
105
Tx du leg-calve-perthes (Nécrose avasculaire..) ?
l'analgésie
le repos du membre avec mise en traction ± le port de béquilles
l'abduction passive à l'aide d'un plâtre, d'une orthèse ou d'une chirurgie
une référence en physiothérapie pour réadaptation
une référence en orthopédie.
106
Tx douleurs de croissance ?
Les douleurs de croissance peuvent être contrôlées par l'analgésie, l'application locale de chaleur et en massant la région douloureuse.
107
Tx arthrite juvénile idiopathique ?
Référence en rhumatologie pédiatrique.
Analgésie (avec infiltration de corticostéroïdes au besoin)
Physiothérapie
Ergothérapie
Port d'orthèses.
108
Tx apophysite de l'épine tibiale antérieure ? (Osgood-Schlatter)
Auto-résolutif avec la fin de la période de croissance,
Contrôle des sx :
analgésie, repos, physio
limiter les sports de saut
109
Tx dysplasie congénitale de la hanche ?
La prise en charge de la dysplasie congénitale de la hanche dépend de l'âge du patient :
Avant l'âge de 6 mois, le harnais de Pavlik permet le positionnement de la hanche en abduction et rotation externe.
Après l'âge de 6 mois ou lors d'un échec au harnais, une référence en orthopédie permet d'effectuer :
un examen sous anesthésie générale
une ténotomie des adducteurs associée à une immobilisation par plâtre.
Après l’âge de la marche, une référence en orthopédie doit être faite pour réduction ouverte et ostéotomie pelvienne.
110
TX ostéochondrite disséquante ?
Référence en orthopédie
Béquille pour diminuer la MEC
Suivi radiologique important lors de la période de croissance !!!!
111
Tx arthrite septique ?
ATB empirique le plus rapidement possible !!!
La céfazoline est un choix judicieux.
Assurer la couverture de Neisseria gonorrhoeae chez l'adolescent, selon le niveau de suspicion.
Puis ajuster ATB selon culture.
Référence pédiatrie + orthopédie
*En présence d'épanchement articulaire, l'aspiration du liquide synovial peut être nécessaire.
****Une référence en orthopédie pour un drainage chirurgical urgent doit être complétée si la hanche ou le genou est atteint.
112
Conditions dans les ddx de boiterie qui nécessitent une référence en orthopédie ?
-l'arthrite septique (en concomitance avec la pédiatrie)
-le glissement de l'épiphyse fémoral
-une lésion néoplasique
-l'ostéochondrite disséquante
-Leg-Calvé-Perthes
-Dysplasie congénitale/développementale de la hanche après 6 mois ou si échec au harnais
-des résultats de laboratoire suggérant une cause infectieuse, malgré des imageries négatives.
113
Conditions dans les ddx de boiterie qui nécessitent une référence en pédiatrie ?
-l'arthrite septique (en concomitance avec l'orthopédie)
-des résultats de laboratoires suggérant une cause néoplasique, malgré des imageries négatives
-une suspicion de maltraitance
-une diminution de l'état général du patient
-des symptômes durant plus de 7 jours
-une incapacité de mise en charge ou de mouvements malgré l'analgésie
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Quel type de boiterie chez l'enfant nécessite une référence en rhumatologie pédiatrique ?
Arthrite juvénile idiopathique
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Arthrite réactive ?
Précédée de qq sem par infection bactérienne non articulaire
Sx de qq sem à qq mois avec résolution complète
Arthrite asymétrique
Gravité variable
Extrémités inf,
touchant préférentiellement les les orteils et les grosses articulations du membre inférieur et elles peuvent comprendre de grands épanchements du genou
Sx généraux
Dx clinique
AINS +/- sulfasalazine / immunosupp
116
causes et sx de l'apophysite de l'épine tibiale antérieure ?
La cause de la maladie d’Osgood-Schlatter serait une traction répétée et excessive du tendon de la rotule (tendon rotulien) à l’endroit où il est attaché à la partie supérieure du tibia. Ce point d’insertion tibial supérieur s’appelle tubérosité tibiale.
Les principaux symptômes de la maladie d’Osgood-Schlatter sont une douleur, un gonflement et une sensibilité au niveau de la tubérosité tibiale à l’avant du genou, juste en dessous de la rotule. La douleur est aggravée par l’activité et réduite par le repos.
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SX glissement épiphysaire de la tête fémorale ?
Raideur qui s'atténue au repos
douleur hanche, qui peut irradier au genou/cuisse
boiterie
limitation de la flexion, and et rot int.
puis lorsque progresse, dlr à la mobilisation passive
*chez 15% des pts, il y a surtout une douleur au genou ou à la cuisse, sans dlr à la hanche au départ
118
DX glissement épiphysaire de la tête fémorale ?
RX de face et en and des deux hanches car bilat dans 20% des cas.
Les rx montrent un élargissement du cartilage de conjugaison ou un net déplacement postérieur et inférieur de la tête fémorale.
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TX glissement épiphysaire de la tête fémorale ?
réparation chx : consultation en ortho
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Qu'est-ce que la paralysie cérébrale ?
Causes possibles ?
Lésion cérébrale innées ou acquises (jusqu'à l'âge maximal de 3 ans), qui atteint les neurones moteurs et entraîne
1-trouble de coordination
2-Force musculaire
Causes multiples : manque d'oxygène au cerveau (ex lors d'un accouchement compliqué, trouble avec le placenta, etc.), infections maternelles ou foetales (méningite, encéphalite) qui endommagent la matière blanche du cerveau, avc (ex causé par HTA maternelle), mutations, etc.
121
Sx paralysie cérébrale et les formes existantes ?
SX :
convulsions
fonte musculaire, croissance lente, position insolite, utilisation des membres asymétriques
Retard de croissance
Rigidité excessive ou manque de tonus
strabisme
1/3 ont un déficit intellectuel grave
1/3 ont une déficit intellectuel léger
1/3 n'ont rien
problème d'ouïe, de vision
isolement social
Problèmes de langage (dysarthrie aussi ++)
Sens du toucher peut être perturbé
atrophie musculaire (engendré par le peu d'utilisation du membre, et le peu d'impact sur les os en croissance..)
*PAS UNE MALADIE PROGRESSIVE , DONC LES SX NE S'AGGRAVENT PAS AVEC LE TEMPS
1)La forme spastique est plus courante, elle touche environ les 3/4 des personnes atteintes de paralysie cérébrale. Les muscles ont tendance à toujours être contractés, ce qui peut être assez grave pour que l'articulation reste fléchie de façon permanente ou pour provoquer la paralysie. La spasticité peut toucher les jambes, les bras, tous les membres, ou une jambe et un bras. De plus, la croissance des membres touchés peut être ralentie et entravée considérablement, celle des pieds, des jambes et des mains. Les personnes atteintes, mais capables de marcher, ont souvent une démarche en ciseaux caractérisée par des genoux qui se touchent pratiquement alors que leurs pieds se croisent vers l'intérieur au-delà d'une ligne imaginaire passant par le milieu du corps.
2) La forme athétosique touche 1 personne sur 5 parmi celles qui sont atteintes de paralysie cérébrale. Elle est caractérisée par des mouvements lents, de type convulsif, généralement des membres, mais aussi des muscles faciaux, y compris la langue. Il n'est pas rare que les personnes touchées par cette forme bavent, qu'elles aient des expressions faciales inhabituelles et éprouvent de la difficulté à formuler certains mots ou sons. Il faut distinguer les troubles de la parole dus à une atteinte musculaire (dysarthrie) de ceux provoqués par une arriération mentale, un problème totalement différent.
3) La forme ataxique touche moins de 1 personne sur 20. En cas d'ataxie, une mauvaise coordination et une mauvaise perception de la profondeur rendent la démarche instable avec un élargissement de la base de sustentation. L'ataxie rend également difficile l'exécution des mouvements rapides et précis comme l'écriture. Les personnes atteintes peuvent souffrir d'un tremblement intentionnel qui agite le bras ou la main qui s'apprête à saisir un objet et qui empire à mesure que la main s'approche de l'objet.
Svt, il y a une combinaison de plusieurs formes.
122
DX de la paralysie cérébrale ?
Difficile à faire chez le bébé, on dx surtout lorsque l'enfant manque une étape importante de son développement.
Signes qui peuvent orienter :
des convulsions;
un faible indice d'Agpar;
un faible taux sanguin de thyroxine (une hormone sécrétée par la thyroïde);
une grave jaunisse à la naissance ou peu après;
une hernie dans la région de l'aine;
une malformation de la colonne vertébrale;
une tête ou une mâchoire inférieure anormalement petite.
préférence droite ou gauche
réflexes qui persistent
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TX paralysie cérébrale ?
La physiothérapie vise à prévenir les contractures et la croissance insuffisante consécutives à l'atrophie.
Chx si contractures
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Prévention paralysie cérébrale ?
Vaccination rubéole enceinte
Éviter alcool, tabac et drogue en pré-natal pour éviter accouchement prématuré
Réduire le risque de traumatisme crânien (ex siège d'auto bien adapté)
Aller consulter rapidement lors d'épisodes de fièvres etc pour tx méningite, etc.
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Classement des causes de puberté précoce ?
CENTRALE : GnRH dépendant, donc FSH-LH augmentés
Ici, les testicules ou ovaires sont ++ stimulés à produire des hormones sexuelles (androgènes ou oestrogènes)
PÉRIPHÉRIQUE : GnRH indépendant, donc FSH-LH normal ou diminué
Ici, ca vient soit des gonades soit des surrénales bien souvent.
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Est-ce qu'un enfant qui a une thélarche isolée ou une adrénarche isolée a nécessairement une croissance et une puberté accélérée ?
NON.
Le développement pubertaire incomplet ou non durable est fréquent, le plus souvent en tant que thélarche ou adrénarche prématurées isolées. Les filles qui ont une thélarche prématurée ont généralement un développement des seins qui se produit au cours des 2 premières années de vie, mais ces changements ne sont pas accompagnés de taux d'hormones pubertaires, d'une ménarche, d'un âge osseux avancé à la rx, d'effets androgènes, ou d'une accélération de la croissance. L'adrénarche prématuré isolé n'est pas non plus associé à un développement pubertaire progressif.
Les enfants qui ont une adrénarche prématurée peuvent présenter des signes de production surrénalienne d'androgènes (p. ex., poils pubiens, acné, odeur corps) qui progressent lentement sans accélération de la croissance linéaire. L'adrénarche prématurée peut être associée au développement ultérieur d'un syndrome des ovaires polykystiques à l'adolescence.
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Investigations puberté précoce ?
Âge osseux avec RX*
Dosages des hormones sériques : FSH/LH, oestradiol, DHEA, testostérone totale, b-hcg, etc.
Écho pelvienne
IRM cérébrale
*La rx de la main et du poignet gauche est effectuée afin de déterminer l'âge osseux à la recherche d'une accélération de la maturation osseuse due aux hormones sexuelles
ATTENTION : Les garçons et les filles qui présentent un adrénarche précoce isolé et les filles qui présentent également une thélarche précoce ne requièrent pas de bilan approfondi tant que les rx confirment que la maturation squelettique n'est pas accélérée.
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TX puberté précoce ?
Traitement par un agoniste de la GnRH (en cas de puberté précoce centrale ou GnRH-dépendante)
Traitement anti-androgénique ou anti-œstrogénique (puberté précoce périphérique ou GnRH indépendante)
Si les étapes pubertaires surviennent à distance de plus ou moins une année de celles de la population normale, rassurer et rééxaminer régulièrement sont les seules mesures nécessaires. Aucun traitement n'est nécessaire en cas d'adrénarche ou de thélarche prématurée, mais une surveillance clinique régulière est recommandée du fait du risque d'apparition ultérieure d'une véritable puberté précoce.
résection de tumeur peut être nécessaire
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BRUE : que doit-on exclure/éliminer ou du moins r/o dans notre tête avant de le dx ?
Le terme BRUE (acronyme anglais, pour incidents brefs résolus et inexpliqués) désigne les événements d'une durée de < 1 min chez un nourrisson de < 1 an qui sont associés à ≥ 1 des événements suivants:
1-Respiration absente, diminuée ou irrégulière
2-Cyanose ou pâleur
3-Niveau de réactivité altéré
4-Modification marquée du tonus musculaire (hypertonie ou hypotonie)
Les nourrissons doivent par ailleurs apparaître comme étant en bonne santé et retrouver leur état de santé de base au moment de la présentation. Ainsi, les nourrissons qui sont fébriles, qui toussent ou qui présentent des signes de détresse ou d'autres anomalies ne sont pas considérés comme qui ont un éventuel BRUE (acronyme anglais, pour événement bref, résolu, inexpliqué).
Les causes les plus fréquentes sont :
Digestives: reflux gastro-œsophagien ou anomalies de la déglutition quand elles sont associées à un laryngospasme ou à une inhalation
Neurologiques: troubles neurologiques (p. ex., convulsions, tumeurs cérébrales, apnées ou anomalie de la régulation cardiorespiratoire par le tronc cérébral, hydrocéphalie, malformations cérébrales)
Respiratoires: infections (p. ex., par le virus respiratoire syncytial, la grippe, la coqueluche)
Infectieuses: sepsis, méningite
Les causes moins fréquentes comprennent
Troubles cardiaques
Troubles métaboliques
Obstruction des voies respiratoires supérieures (p. ex., apnée obstructive du sommeil)
Autre (p. ex., intoxication médicamenteuse, anaphylaxie, maltraitance)
Les causes peuvent être génétiques ou acquises. Si un enfant est sous la garde d'une personne et fait des épisodes répétés sans étiologie claire, une maltraitance doit être suspectée.
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Questionnaire en cas de BRUE ?
ATCD fam de BRUE ? atcd fam de troubles cardiaques ?
Description entourant l'événement
État de l'enfant post-BRUE
Hx naissance
Consommation pré-natale de la mère (drogue, tabac, alcool)
Habitudes alimentaires (étouffement, vomissement, toux, prise de poids insuffisante) ?
Croissance/développement
trauma récent ?
acte médical/grossesse/accouchement
Contexte d'infection ?
Présence de sx tel que : toux, dyspnée, expecto, rhinorrhée, hypoTA
R/O digestif : RGO ? problème de déglutition ?
R/O neuro : sx neuros focaux ? céphalée ? trouble d'équilibre ? convulsions ?
Épisodes d'apnée fréquentes ? sx apnée du sommeil ?
suspicion de maltraitance ?
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Définition hyperplasie congénitale des surrénales par déficit en 21-hydroxylase
Représente 90%.
Déficit en 21-hydroxylase qui entraîne une coupure dans la formation de cortisol, et parfois d'aldostérone.
Donc : diminution du cortisol sérique, ce qui fait augmenter l'ACTH, et en bout de ligne, entraîne une augmentation du précurseur du cortisol soit : les androgènes.
Ceci entraîne donc une virilisation, et souvent une puberté précoce. Aussi, bas niveau de cortisol, et parfois d'aldostérone, ce qui produit une hyponatrémie, hyperkaliémie et donc hypotension.
Peut entrainer une insuffisance surrénalienne aiguë lorsque non traitée.
Chez les filles : OGE ambiguë
Chez les garçons : rien, sauf excès de virilisation.
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Dx hyperplasie congénitale des surrénales ?
Dosage du cortisol sérique
dosage de la DHEA, de l'androstènedione et de la testostérone
Test de stimulation à l'ACTH
génotypage
dosage de la résine parfois si manque d'aldostérone soupçonné
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Quelles sont les deux formes possibles dans l'hyperplasie congénitale des surrénales ?
1- Virilisation simple (manque de cortisol seulement)
2-Perte de sel (manque de cortisol ET d'aldostérone)
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TX hyperplasie cong. des surrénales ?
-Traitement corticostéroïde substitutif
**l'hydrocortisone est préféré, provoque moins de retard de croissance. typiquement, un comprimé d'hydrocortisone par voie orale 3,5 à 5 mg/m2 3 fois/jour, avec une dose quotidienne totale généralement ≤ 20 mg/m2. Attention syndrome de Cushing par corticostéroïde exogène !!
-Traitement minéralocorticoïde substitutif (forme classique avec perte de sel)
** La fludrocortisone orale (habituellement 0,1 mg 1 fois/jour, doses allant de 0,05 à 0,3 mg) est administrée en cas de perte de sel. Le nourrisson a souvent besoin d'une supplémentation orale en sel pendant environ 1 an. Une surveillance stricte de l'efficacité du traitement est indispensable
-Si besoin, chirurgie réparatrice (es nourrissons de sexe féminin atteints peuvent nécessiter une reconstruction chirurgicale associant une clitoroplastie de réduction et une vaginoplastie. Une réintervention chirurgicale est souvent nécessaire à l'âge adulte. Avec un traitement approprié et une attention particulière aux conséquences psychosexuelles, une fonction sexuelle et une fertilité normales peuvent être espérées)
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Sx tétralogie de fallot ?
Dyspnée (surtout lors des boires)
Cyanose progressive
Crises cyanotiques (pleurs, irritabilité, dyspnée, tachypnée, cyanose ++, avc/décès possible)
retard de croissance avec prise de poids insuffisante
souffle systolique
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Tx tétralogie de fallot ?
Réparation chirurgicale entre 2 et 6 mois, ou plus tôt si sévère. En attendant :
chez nouveau-né : PROSTAGLANDINES (ibuprofène, indométhacine) pour garder le canal artériel ouvert et permettre le flot pulmonaire transitoirement.
Les crises hypercyanotiques nécessitent une intervention immédiate. Les premières étapes consistent à :
1- Placer les nourrissons en position genu-pectorale (les enfants plus âgés s'accroupissent généralement spontanément et ne développent pas de crise hypercyanotique)
2- Etablir un environnement calme
3- Supplémenter en oxygène
4- Donner des liquides IV pour augmenter la volémie
Si la crise hypercyanotique persiste, le traitement médical standard comprend :
5- la morphine, la phényléphrine et les bêta-bloqueurs (propranolol ou esmolol):
*la pression artérielle systémique peut être augmentée par la kétamine 0,5 à 2 mg/kg IV ou 2 à 3 mg/kg IM (kétamine a également un effet sédatif bénéfique).
*Du bicarbonate de sodium, 1 mEq/kg IV, peut être administré en cas d' acidose métabolique.
* La plupart des experts estiment que même un seul malaise cyanotique significatif indique la nécessité d'une réparation chirurgicale rapide.
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Qu'est-ce qui peut provoquer une crise cyanogène chez les bébés avec tétralogie de Fallot ?
peuvent être déclenchés par une baisse de la saturation de l'oxygène (p. ex., lors des pleurs, de la défécation), par une diminution de la résistance vasculaire systémique (p. ex., lors des jeux, des coups de pied), ou lors d'une tachycardie ou d'une hypovolémie soudaines. Le souffle diminue ou disparaît au cours d'un épisode.
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À quoi penser si mauvais alignement de la colonne chez nouveau-né ? et quelles investigations doit-on faire ?
scoliose congénitale
ON DEMANDE UNE ÉCHO RÉNALE POUR R/O PATHOLOGIES + examen cardiaque + IRM de la colonne pour r/o anomalies.
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Qu'est-ce que le pupura d'Henoch-Schonlein ?
La vascularite à immunoglobulines A (anciennement appelée purpura d'Henoch-Schönlein) est une vascularite touchant essentiellement les petits vaisseaux. Elle survient le plus souvent chez l'enfant. Les manifestations les plus caractéristiques comprennent un purpura palpable, des arthralgies, une symptomatologie digestive et une glomérulonéphrite. Le diagnostic est clinique chez l'enfant mais doit être confirmé par une biopsie chez l'adulte. La maladie est habituellement autolimitée chez les enfants et chronique chez les adultes. Les corticostéroïdes peuvent soulager les arthralgies et les symptômes digestifs, mais ne modifient pas le cours de la maladie. En cas de glomérulonéphrite évolutive, des corticostéroïdes à haute dose peuvent être nécessaires, ainsi peut-être que du cyclophosphamide.
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Vascularite à Iga ? ?
Autrement Purpure Henoch=Schonlein
Dépot de complexe IgA dans les petits vaisseaux : donne entre autres une glomérulonéphrite segmentaire
Secondaire à infection, aliments, piqûres, rx.
sx : arthralgies, oedèmes des pieds/chevilles, genoux, hanche, poignet et coude parfois. Fièvre occasionnelle, douleurs digestives style coliques spasmodiques associées avec méléna parfois
purpura palpable pruritique en "poussées" pendant quelques jours/semaines
sensibilité abdo, oligurie
Complications : invagination, IRC
dx : Biopsie des lésions cutanées avec immunofluorescence directe
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Triade SHU ?
1- Anémie hémolytique microangiopathique
2- Lésion rénale
3- Thrombocytopénie
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Investigations diarrhée + poussées ?
Recherche de sang occulte
recherche de graisse (élastase fécale)
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Investigations diarrhées + poussées ?
Recherche de sang occult ou de graisse dans les selles
PCR c-difficile
culture de selles
anti-transglutaminases + IgA
Ag de Giardia;
calprotectine fécale
L'examen microscopique à la recherche des œufs et des parasites doit être effectué chez les patients qui ont des antécédents de voyage ou d'immigration récente de zones à haut risque
Scree. for cholestase :
-Bilirubine
-GGT
-ALP
-Vitamine A, D et E
-INR
-Triglycérides
-Cholestérol
Si insuffisance pancréatique soupçonnée : élastase fécale
Si entéropathie secondaire à déficience en protéine soupçonnée : recherche alpha-antitrypsine dans les selles, calcium,. INR, albumine
Si gastroentérite éosinophilique soupçonnée :
-mesurer IgE svt élevé
+ poussé :
-biopsie endoscopique de l'intestin grêle (maladie des muqueuses
-entérographie TDM de l'intestin grêle (maladie structurale)
Une diarrhée sécrétoire non diagnostiquée doit faire pratiquer des examens (p. ex., dosage plasmatique de la gastrine, de la calcitonine, du vasoactive intestinal peptide, de l'histamine, dosage urinaire de l'acide 5-hydroxy indole acétique [5-HIAA]) pour la recherche de causes liées au système endocrinien. Une recherche de symptomatologie d'une insuffisance surrénalienne doit être pratiquée. Un abus caché de laxatifs doit être évoqué; il peut être exclu par la recherche de laxatifs dans les selles.
Le calcul dans les selles du trou osmotique, à l'aide de la formule 290 − 2 × (sodium + potassium des selles), indique si la diarrhée est sécrétoire ou osmotique. Un trou osmotique < 50 mEq/L indique une diarrhée sécrétoire; un écart plus important suggère une diarrhée osmotique. Le patient qui a une diarrhée osmotique peut prendre de façon dissimulée des laxatifs au magnésium (détectables par le dosage du taux fécal de magnésium) ou avoir une malabsorption des glucides (diagnostiquée par test respiratoire, test au lactose et enquête alimentaire).
