HEMATOLOGIA 1 ERA Flashcards
(134 cards)
1
Q
Valor normal de VCM?
A
80 - 100 u3
2
Q
Valores normales de Hemoglobina Hombre, Mujer y Embarazadas?
A
Hombre: 13 g/dl
Mujer: 12g/dl
Embarazada: 11g/dl.
3
Q
Como lo clasificamos si una anemia es Regenerativa o Arregenerativa?
A
Por los valores de Reticulocitos
Vn: 2%
Regenerativa mayor que 2%
Arregenerativa menor o igual a 2%.
4
Q
Clasificación de las Anemias según los valores de Reticulocitos ?
A
Hiperregenerativa
- Perdida de sangre aguda.
- Anemia hemoliticas.
Hiporregenerativas:
- Anemia Megaloblasticas
- Anemia Ferropenica.
- Anemia Talasemica.
5
Q
Clasificación de las anemias según el VCM?
A
Valor Normal: 80-100 u3
Microcitica: Menor que 80
Macrocitica: Mayor que 100
Megaloblastica: Mayor que 120
6
Q
Causas de Anemia Ferropénica?
A
Mujeres la más importante es la perdida menstruales.
Varones y mujeres que no menstruan, son sangrados de origen digestivas.
Hemodonacion demasiado frecuente.
Pérdidas Yatrogenas por analisis repetido de sangre durante la hospitalización.
Deficti na ingesta de hierro.
Malabsorción de hierro ( Gastrectomias, enfermedad celiaca, parasitosis intestinales)
Excesivas pérdidas de hierro como en metrorragias, hemorroides, hemorragia digestiva, hematuria, hemoptisis, cáncer digestivo o urinario.
Excesivas extracciones de sangre.
Hiperconsumo de hierro com en el embarazo.
Pacientes obesos por un aumento de la hepcidina.
7
Q
Cual es el rol de la Hepcidina en la anemia Ferropénica ?
A
La hepcidina es una hormona proveniente del tejido adiposo y del hígado. Hace un control sobre la absorción del hierro a nivel intestinal, disminuye la absorción del hierro en los enterocitos duodenales, mientras que en los macrófagos y los hepatocitos, la hepcidina atenúa la liberación de hierro.
8
Q
Causas de anemia Microcítica?
A
VCM menor que 80 u3
Ferropénica por defict de hierro.
Talasemia por defecto en la síntesis de la cadena de hemoglobina.
Sideroblástica por déficit en la protoporfina 9 (Raro)
9
Q
Causas de anemia Macrocítica?
A
VCM mayor que 100 u3
- EPOC.
- Hepatopatías.
- Leucemias Aguda.
- Alcoholismo.
- Hipotiroidismo.
- Síndrome Mielodisplasico.
- Ictericia Ostructivas.
- Esplenectomía.
10
Q
Causas de anemia Megaloblástica?
A
- Déficit de Acido Fólico.
- Déficit de B12.
11
Q
Laboratorio de la anemia ferropénica?
A
Hemoglobina disminuida.
VCM <80 Microcítica
HCM diminuído Hipo crómica
Ferritina disminuida.
Ferremia disminuida.
Saturación de la Transferrina disminuida.
Transferrina aumentada.
12
Q
Con que otra patología debemos hacer el diagnostico diferencial con la anemia ferropénica?
A
Con la Anemia Talasemia.
13
Q
Cual es la prueba GOLD standard para la anemia ferropénica?
A
Es la prueba terapéutica.
14
Q
Semiología peculiar de la Anemia Ferropénica?
A
Quelites Angular
Glositis
Anillo esofágico alto
Uña en forma de cuchara.
Pica
Prurito y cierto color azulado.
Atrofia de la mucosa gástrica.
15
Q
Diagnostico de la anemia ferropénica ?
A
Frotis de Sangre periférica: GBR microcíticos y Hipocrómicos.
Hemograma con disminución de la Hemoglobina.
Perfil Férrico:
Ferritina disminuida.
Ferremia disminuida.
Saturación de la Transferrina disminuida.
Transferrina aumentada.
16
Q
Tratamiento de la Anemia Ferropénica ?
A
Se utiliza el Sulfato de Hierro o el Polimatosato asociado a vitamina C (Ayuda en la absorción del Hierro a nivel intestinal).
Duración depende de la causa, en general se hace el tratamiento hasta que se normalice los niveles de ferritina y de hemoglobina.
Sulfato Ferroso por vía oral 200 mg lejos de las comidas.
Polimatosato vía oral 100 mg por día intraalmuerzo e Intracena.
Hacemos el Control al mes donde debe subir 0,8 a 1 g/dl.
17
Q
Criterios para hacer el tratamiento de la anemia ferropénica Intravenoso?
A
Pacientes refractarios al tratamiento vía oral.
Pacientes con patologías Malabsortivas.
Pacientes que requiere una recuperación rápida.
Paciente graves.
18
Q
Como diferenciamos la Anemia ferropénica de la Anemia Talasemia ?
A
Las dos produce una anemia microcítica e hipocrómica.
En el frotis de la Sangre periférica de la Talasemia vemos:
- Punteados Basófilos.
- Target Cel.
En general el VCM en la talasemia es menor que 70 u3. Y cuando se hace el tratamiento con hierro, los valores de hemoglobina mejoran pero el VCM no.
Con una Electroforesis vemos el defecto en la cadena de Globina.
Frotis de sangre periférica de la Anemia Ferropénica vemos: GBR microcitico e Hipocromicos.
Con el tratamiento los valores de hemoglobina y del VCM mejoran.
19
Q
Parasitosis intestinales que producen Anemia ferropénica?
A
Ancylostoma Duodenale o Nectaor Americanus.
20
Q
En cuales pacientes con anemia se hace una punción de de medula ósea?
A
- Anemia sideroblástica.
- Anemia Megaloblástica con pancitopenia.
- Anemia aplásica.
- Anemia hemolítica que puede asociar al síndrome linfoploriferativo.
21
Q
Características de la anemia megaloblástica?
A
- Anemia macrocítica al comienzo.
- Leucopenia con neutrófilos con núcleos hipersegmentados.
- Trombocitopenia con purpura.
- Ictericia leve con predominio de bilirrubina indirecta.
- Reticulocitos disminuidos.
- Anisocitosis y poiquilocitosis.
- La punción de medula ósea demuestra una medula hipercelular con asincronía en la maduración núcleo citoplasmático de los precursores eritroides.
- Frotis observamos macro-ovalocitos con punteado basófilo, cuerpos de Howell-Jolly y anillos de Cabot.
22
Q
Porque la Anemia Megaloblástica esta en el grupo de las anemias arregenerativas ?
A
Debido que hay un déficit de B12 o ácido fólico y con eso produce una síntesis defectuosa de ADN en los eritroblastos.
23
Q
Causas de déficit de Acido fólico?
A
- Desnutrición.
- Alcoholismo.
- Adicción a narcóticos.
- dietas exóticas.
- Embarazo.
- Hemodiálisis.
- Hemólisis intensa por excesiva hematopoyesis posterior.
- Síndrome de malabsorción.
- Trastornos hereditarios del metabolismo del fólico.
- Por fármacos.
24
Q
Que fármacos producen déficit de Acido fólico ?
A
- Azatioprina
- Metotrexate.
- Fenobarbital
- Trimetoprima.
- Primodona.
- Difenilhidantoína.
25
Manifestaciones clínicas por déficit de Acido fólico?
Glositis.
Queilitis Angular
Diarrea.
Aumento de la Homocisteína lo que incrementa el riesgo aterogénico, además produce toxicidad cardiogénica disminuyendo la contractilidad e inestabiliza la placa de ateroma.
26
Diagnostico de la Anemia por déficit de Acido fólico?
Dosaje de acido fólico en sangre.
Valor normal es 6 - 20 ug/ml, se considera menor que 4 ug/ml como francamente patológico.
Dosaje de homocisteína en el plasma da valores elevados.
VN: 5-14 nmol/l
27
Tratamiento de la anemia por deficit de Ac. Fólico ?
Con deficit 10 mg de Ácido Fólico por día
Sin deficit 5 mg de Ácido Fólico por día.
28
Tratamiento de anemia megaloblastica?
Es conveniente administrar Acido folico con B12 combinada. Evitar de generar un cuadro neurológico.
1000 mg de B12 + 10 mg de Ac. Fólico.
Si no tolera vía oral, se hace intramuscular:
- 6 días de B12 y acido fólico seguidos.
- 1 Dosis por semana durante 6 semanas.
- 1 Dosis por mes durante 6 meses.
29
Valor normal de la Ferritina ?
Mujer 15 a 50 ug/l
Hombre de 50 a 150 ug/L
30
Valor normal del HCM?
28-32
> 34 Hipercromica.
< 27 Hipocromica.
31
Que es la eritropoyesis ineficaz en la anemia Megaloblastica?
Es cuando se produce la destrucción incrementada de hematíes en la médula ósea antes de salir a la circulación. Provoca un aumento de la LDH.
32
Causas de Anemia por déficit de B12 ?
- Anemia Perniciosa
- Postgastrectomía
- Síndrome de la Asa ciega.
- Parasitosis por Dyphilobotrium Latum.
- Resección del Íleon.
- Enfermedades del Íleon como la TBC, Crohn y Whipple.
- Enfermedad Celíaca.
- Síndrome de Zollinger Ellison por intensa acidez intestinal lo que interfiere con la absorción de la vitamina.
- Fármacos : Omeprazol, metformina, antiácidos, ácido amino salicílico, colchicina, neomicina, barbitúricos, anticonceptivos orales.
- Envejecimiento
33
Fármacos que causan el déficit de B12?
Omeprazol
Anticonceptivos Orales
Neomicina
Acido Salicílico
Difenilhidantoína
Metformina.
Antiácidos
Colchicina.
34
Que es la Anemia Perniciosa ?
Se considera una enfermedad autoinmune ya que se produce por la existencia de anticuerpos contra las células parietales del estómago que fabrican el factor intrínseco en (50 % de los casos) y contra el propio factor intrínseco en 60 % de los casos.
Se asocia a patología Tiroidea y otras enfermedades autoinmunes. Es más común en pacientes añosos y del grupo sanguíneo A y se asocia a los antígenos de histocompatibilidad A2,A3,B7.
Estos pacientes presentan la atrofia de la mucosa gástrica con aclorhidria. El consumo de metformina y de inhibidores de la bomba de protones favorecen la aparición de la anemia perniciosa.
35
Diagnostico de la anemia por déficit de B12?
Dosaje de B12 valor normal es de 200 - 900 pg/ml cifras menores de 100 indica déficit severo.
Dosaje de homocisteína en el plasma presenta valores elevados ( VN: 5-14 nmol/l)
Dosaje de Acido Metilmalónico: Cifras elevadas.
Prueba de Schilling: Consiste en dar B12 reactiva vía oral y medir la radiactividad en la orina en 24 horas los valores reducidos indican malabsorción.
Endoscopia digestiva con biopsia de la mucosa gástrica permite detectar gastritis atrófica.
Dosaje de anticuerpos contra las células parietales y dosaje de anticuerpo contra el factor intrínseco y dosaje de gastrina.
36
Tratamiento de la anemia por déficit de B12?
Asegurar un aporte alimentario suficiente de folato y vitamina B12.
B12 1.000 mg por 2 semanas.
Luego 1 comprimido por semana.
Hace el control a los 3 meses.
Pacientes vegetarianos 1 comprimido por semana por su vida.
IM:
- 6 Días de B12 y Ac. Fólico seguidos.
- 1 Dosis por semana durante 6 semanas.
- 1 Dosis por mes durante 6 meses.
37
Características de la anemia por Trastornos Crónicos ?
- Hiporregenerativa
- Normocítica y Normocrómica
- De moderada intensidad y oligosintomática.
- Ferremia disminuida pero con ferritina normal o alto.
- Ferritina elevada lo que permite hacer el diagnostico diferencial con la ferropénica.
- Transferrina disminuida.
- Aumento de la Hepcidina en el plasma y en orina.
38
Causas de la Anemia por Trastornos Crónicos ?
La causa es multifactorial.
- Alteración del Metabolismo del Hierro por aumento de la IL6 lo que aumenta la Hepcidina y disminuye la absorción de hierro y su liberación de los depósitos.
- Disminución de la vida media del GBR por un aumento de las citoquinas.
- Inhibición de la proliferación y diferenciación de los progenitores esteroides por un aumento del Interferón Gama.
- Deficiencia relativa de Eritropoyetina por el aumento de IL1 y TNF alfa disminuye la secreción EPO.
39
Tratamiento de la Anemia por Trastornos Crónicos?
- Suplemento de hierro esta indicado en pacientes con anemia por trastornos crónicos secundaria a enfermedades autoinmunes o reumáticas.
- Transfusión.
- Eritropoyetina Recombinante en pacientes con tumores, enfermedades autoinmunes, inflamatorias crónicas.
- Otros: Vitamina D incrementa la eritropoyesis y reduce la inflamación crónica.
Inhibidores de la síntesis de la Hepcidina. Anticuerpos monoclonales contra la hepcidina e inhibidores directos de la hepcidina.
40
Definición de la anemia aplásica ?
Es un síndrome de fracaso hematopoyético primario crónico, que se caracteriza por pancitopenia periférica, médula ósea hipocelular sin evidencia de infiltración neoplásica, ni de síndrome mieloproliferativo y disminución del recuento de reticulocitos más al menos 2 de los siguientes hallazgos:
- Hbg < 10g/dL
- Recuento plaquetario < 50.000 plaquetas por mm3
- Recuento de Neutrófilos: < de 1500 por mm3.
41
Las anemias Aplásica se divide en ?
Congénitas y Adquiridas
42
Anemias aplásica de causas congénitas?
- Anemia de Fanconi: Primeros 10 años de vida, manchas café con leche en la piel, retraso mental, microcefalia. Autosómica recesiva.
- Anemia de Blackfan Diamond: Primer año de vida. Anemia aplásica con malformaciones congénitas y retraso del crecimiento. Autosómica Dominante.
- Disqueratosis Congénitas: Hipersegmentación reticulada de la piel, leucoplasia oral y distrofia ungueal. Px sexo masculino ligada al cromosoma X. Anemia antes de los 20 años. Asocia fibrosis pulmonar, cirrosis, testículo hipoplásicos, anomalías dentarias, necrosis avascular ósea e hipoplasia maxilar.
43
Causas adquiridas de anemia aplásica ?
- Anemia Aplásica Idiopática.
- Exposición a radiaciones.
- fármacos: Cloramfenicol, fenilbutazona, sulfas, anticonvulsivantes, drogas antitiroideas, aspirinas, indometacina.
- Toxicos: Benceno, tetracloruro de carbono.
- Virales: Hepatitis, Citomegalovirus, Mononucleosis, rubeola, HIV.
- Parvoviruas B19.
- Embarazo.
- Lupus eritematoso sistémico y Artritis reumatoidea.
- Síndrome mielodisplásico.
- Hemoglobinuria paroxística nocturna.
- Tiroiditis de Hashimoto y enfermedad de Graves.
44
Manifestaciones clínicas de la anemia aplásica?
- Tenencia al sangrado como consecuencia de la trombocitopenia con síndrome purpúrico, con equimosis y petequias.
- Epistaxis, gingivorragias, hemoptisis, hematuria.
- Síndrome Anémico.
- Infecciones debido a la neutropenia.
- NO PRESENTAN ADENOMEGALIAS NI ESPLENOMEGALIAS.
45
Metodología de Estudio de la anemia Aplásica?
Frotis de Sangre periférica: Normocrómica y Normocítica.
Hemograma:
Hemoglobina baja.
VCM normal.
HCM normal.
Reticulocitos muy bajos.
Neutropenia severa suele acompañarse de monocitopenia.
Hay anomalías en la forma y la función de los linfocitos.
Trombocitopenia que puede ser grave.
Hierro sérico aumentado con un aumento de la saturación de la transferrina.
La punción de médula ósea revela un predominio de los linfocitos, células plasmáticas y ocasionales elementos granulocíticos, eritroides o megacariocitos.
La biopsias muestra Hipoceluridad, predomino de células grasas y los depósitos de hierro suelen estar aumentados.
1- Citometría de flujo de médula ósea/sangre periférica: Para descartar la presencia de blastos y pequeños clones de hemoglobinas paroxística nocturna.
2- Estudio Citogenético: Pueden presentar clones con alteraciones citogenéticas.
3- Serología Virales.
4- Descartar enfermedades autoinmunes. LES, AR
5- Estudio de fragilidad cromosómica con diepoxibutano para descartar la anemia de FANCONI.
6 - Estudio de HLA en búsqueda de potenciales donantes familiares en pacientes menores de 50 años.
46
Diagnósticos Diferenciales de la anemia Aplásica?
- Síndrome mielodisplásico hipoplásico.
- Leucemias agudas hipoplásicas (mieloides y Linfoides) hipocelulares.
- Leucemias de células vellosas sin esplenomegalia.
- Linfoma Hodgkin o no Hodgkin en médula ósea con mielofibrosis.
- TBC.
- Anorexia nerviosa o desnutrición Prolongada.
- Mielofibrosis.
47
Tratamiento de la Anemia Aplásica?
Medidas generales: Aislamiento del paciente cuando el recuento granulocítico es menor de 500 por mm3 para evitar las infecciones.
Baño con jabones antisépticos.
NO HACER TACTO RECTAL.
Fiebre sin foco, tratar igual con el protocolo de neutropénico febril.
Plaquetopenia no dar inyecciones intramusculares, no usar AINEs salvo el PARACETAMOL.
- Transfusiones de plaquetas profilácticamente en un recuento menor de 20.000 por mm3.
- Transfusiones de concentrado de hematíes: Hemoglobinas por debajo de 8 g/dl.
- Administración de factores estimulantes de colonias de granulocitos-macrófagos pueden mejorar los recuentos de neutrófilos con mejores respuestas en las anemias aplásicas menos graves.
- EPO 400 UI/Kg por 3 veces por semana combinada con G-CSF 400 ug diariamente.
Trasplante de Médula ósea: Alogénica es el tratamiento indicado en pacientes menores de 40 años con anemia aplásica grave y un HLA idéntico del donantes hermano.
40-50 años mayor riesgo de rechazo, enfermedad injerto contra huésped.
Pacientes mayores de 50 años no es recomendado el trasplante de médula ósea por la toxicidad.
- Tratamiento Inmunosupresor:
La inmunosupresión es el tratamiento de elección inicial en pacientes que están por encima de los 40 años de edad.
- Globulina Antitimocito + Ciclosporina + Metilprednisona. Régimen estándar para las anemias aplásicas graves.
Tratamiento continuo por 6 meses.
48
Clinica de la Toxicidad del GAT y ciclosporina ?
Anti-timocitica puede producir toxicidad y manifestar con linfopenia, neutropenia, trombocitopenia, fiebre, artralgia, exantema, infección.
Altas dosis de ciclosporina producen falla renal moderada, daño hepatico, hipertensión, hipertrofia de encías, síndromes neuropsiquiátrico e infección.
49
Clinica de la anemia por déficit de B12?
- Lengua roja, depapilada, dolorosa o ardiente.
- Pérdida de peso, anorexia, diarreas.
- síndrome cordonal posterior por la degeneración de los haces de |GOLL y BURDACH de la médula espinal con ataxia, y trastornos de la sensibilidad propioceptiva.
- Depresión, psicosis y demencias, Cambios de personalidad, manía y tendencia suicida.
- Trastornos en la visión con atrofia del nervio óptico, trastornos del gusto y del olfato, trastornos esfinterianos e impotencia.
- Dificultad de concentración, irritabilidad, calambres, parestesias.
50
Definición de anemia Hemolítica?
Es la destruición o la remoción de los GBR de la circulación antes de los 120 días.
La anemia surge cuando la formación de eritrocitos es incapaz de compensar la destrucción exagerada.
Se divide en causas Intracorpusculares y Extracorpusculares.
51
Características generales de las anemias Hemolíticas?
- Síndrome Anémico.
- Fiebre y escalofríos durante las crisis hemolíticas.
- Aumento de los reticulocitos circulantes.
- Aumento de la LDH.
- Disminución de la Haptoglobina.
- Hemosiderina aumentada en la orina con hemoglobinuria con riesgo de precipitación de hemoglobina en los túbulos renales y necrosis tubular renal.
- Ictericia Flavínica con aumento de la bilirrubina indirecta.
- Esplenomegalia.
- Mayor incidencia de litiasis biliar por aumento del contenido de bilirrubina de la bilis.
- Ulceraciones en las piernas comunes en la drepanocitosis.
- Eritrocitos policromatófilos en el frotis.
52
Causas Intracorpusculares de anemia hemolítica?
- Por trastornos en la membrana del hematíe: Esferocitosis, Eliptocitosis.
- Por trastornos en las vías metabólicas del glóbulo rojo: Déficit de glucosa 6 P deshidrogenasa, déficit de la vía de la glucolisis del GBR.
- Por trastornos en la hemoglobina: Talasemia y drepanocitosis y hemoglobinopatías.
53
Causas Extracorpusculares de anemia hemolítica?
- Por excesiva destrucción en el bazo
- Por plasma hipotónico
- Por excesiva sensibilidad al complemento
- Por presencia de anticuerpos
- Por fármacos
- Anemia microangiopática
54
Causas de anemia hemolítica por infección del GBR?
- Paludismo
- Babesiosis
- Fiebre de Oroya
55
Definición de la anemia Talasemia ?
Es una enfermedad genética en la cual está alterada la síntesis de la globina que forma parte de la hemoglobina. La globina está formada por cadenas alfa y cadenas beta por ello se distinguen dos tipos la alfa y la beta talasemia.
56
Que es la Alfa talasemia ?
Es una enfermedad genética, donde hay una alteración en el gen que codifica la cadena alfa de la globina hay 4 loci que codifican la proteína.
Px con alteración de los 4 loci: es la forma mas grave, mueren in útero o poco después de nacer por la carencia de hemoglobina fetal normal.
Px con alteración 3 de 4: Poseen una enfermedad llamada Hemoglobinopatía H, con anemia microcítica hipocrómica, hematíes en diana o Target Cells y cuerpos de Heinz, con anemia hemolítica y gran esplenomegalia.
Px con afectación de 2 loci: Leve anemia hipocrómica y microcítica.
Px con 1 solo loci afectado: Es asintomático, pero es portador silente de la enfermedad.
57
Cuales los tipos de Beta Talasemia existen ?
Beta Talasemia menor o Anemia del Mediterráneo.
Beta Talasemia Mayor o Enfermedad de Cooley.
58
Desarrolle sobre la Beta talasemia menor ?
Es cuando afecta sólo un loci de la cadena Beta de la globina. Tienen una anemia crónica con una disminución de tres puntos en los niveles normales de hemoglobina, es una anemia microcítica e hipocrómica. Se hace diagnóstico diferencial con la anemia ferropénica. No requiere tratamiento. El diagnostico se hace a través de los antecedentes familiares de esta anemia y mediante la electroforesis de la hemoglobina donde el aumento de hemoglobina A2 confirma el diagnóstico si hay cifras mayores del 3,5%.
59
Desarrolle sobre la talasemia mayor ?
Es cuando se afecta ambos loci de la cadena beta de la globina. En estos pacientes no se puede sintetizar la cadena beta de globina o se sintetiza una cadena pequeña e insuficiente. Se acompaña de una producción en exceso de cadenas alfa, que tienden a precipitar en los eritrocitos maduros y eritroblastos provocando una eritropoyesis ineficaz severa con destrucción intramedular de los GBR y además una intensa hemólisis que explica a enfermedad.
60
Cuadro clínico de la Talasemia Beta mayor?
Es cuando afecta los dos loci de la cadena beta de la globina.
Clínica:
- Anemias severas desde los 3 meses de edad.
- Deformidades craneales por expansión del espacio medular con adelgazamiento de la calota con riesgo de fractura fácil.
- Hepatomegalia y esplenomegalia por la presencia de hematopoyesis extramedular.
- Piel tiene un color cobrizo por la ictericia y por depósitos incrementados de melanina.
Facies de Ardilla.
61
Diagnostico de la Talasemia beta Mayor ?
Anemia hipocrómica y microcítica severa, con un aumento de los reticulocitos y eritroblastos. Cromatografía líquida de alta performance actualmente es el método de primera línea para diagnosticar disturbios de la hemoglobina. Se puede hacer la electroforesis de la hemoglobina que muestra la ausencia o gran disminución de la Hbg A, siendo la Hbg fetal la hemoglobina predominante.
62
Tratamiento de la Talasemia beta mayor ?
Requiere transfusiones regulares de GBR para mantener la hemoglobina siempre arriba de 10g/dL. En general son necesarias 2 a 3 unidades cada 4 a 6 semanas.
Puede recurrir a la esplenectomía para disminuir las necesidades de sangre ya que prolonga la vida de las hematíes.
Para no desarrollar una hemocromatosis transfusional requiere tratamiento con quelantes de hierro. DEFERASIROX 20 mg/kg. Esta recomendada cuando el paciente recibe 10 a 20 transfusiones o presentan niveles de ferritina sérica mayor de 1000 ng/ml.
El trasplante de médula ósea ofrece una perspectiva de cura permanente.
63
Definición de Drepanocitosis o anemia Falciforme ?
Es una anemia hemolítica más común en pacientes de raza negra. Hay una mutación puntual en lo 6 aminoácido de la cadena beta de la globina.
Cuando ocurre la dicha alteración se forma eritrocitos en forma de media luna.
64
Manifestaciones clínicas de la drepanocitosis?
33 % asintomáticos.
- Crisis de infarto tisular es patognomónica y la más frecuente. Se produce por la obstrucción de los vasos sanguíneos a causa de la rigidez de los drepanocitos causando hipoxia y muerte hística, siendo más común en huesos, pulmonares y tubo digestivo.
Hay oclusión microvascular de médula ósea afecta a los huesos largos, costillas, esternón, cuerpos vertebrales y pelvis.
- Puede producir el cuadro de abdomen agudo por la obstrucción de los vasos mesentéricos.
- Infarto esplénicos.
- Pulmón drepanocitico con dolor torácico e infartos pulmonares con hipertensión pulmonar.
- ACV.
- Tubulopatías con hematuria y evolución a insuficiencia renal.
Crisis Aplásica: Tiene su origen en infecciones virales, principalmente causada por parvovirus B19, lo cual es toxico para los precursores eritroides, causando reticulopenia de 7-10 días.
Crisis megaloblástica: Causada por el agotamiento de los folatos al final del embarazo.
Crisis de secuestro esplénico: Ocurre en la infancia temprana y se debe a un repentino atrapamiento masico de los eritrocitos en el bazo, acompañada de esplenomegalia, reticulocitos y en ocasiones trombocitopenia.
Crisis Hemolítica: Pueden ser desencadenadas por infecciones, fiebre, deshidratación e hipoxemia.
65
Diagnostico de la anemia Falciforme ?
Laboratorio: En el frotis de sangre periférica se observan drepanocitos eritrocitos con forma de HOZ y si existe atrofia esplénica aparecen los cuerpos de Howell-Jolly.
Hay un aumento de la IgA.
Electroforesis de la Hb a pH alcalino, esta tecnica demuestra la presencia de Hb S, la cual se mueve lentamente detrás de la Hb A.
Se puede utilizar anticuerpos monoclonales contra la Hb S dirigidos contra el aminoácido en la posición 6 de la cadena B.
66
Tratamiento de la anemia falciforme ?
Consiste principalmente en evitar los factores que desencadenan las crisis tales como la deshidratación, infecciones, anoxia, exposición prolongada al frío.
se debe vacunar contra el neumococo, meningococo y haemophilus influenzae, contra la gripe y la hepatitis B.
profilaxis con penicilina si el bazo deja de funcionar.
Se recomiendan evaluaciones oftalmológicas anuales.
La hidroxiurea es un citotóxico y citorreductor que actúa en la fase de síntesis de la Hb S del ciclo celular, incrementa la concentración de Hb F en 4 al 15%, regula la adhesividad del eritrocito y aumenta el óxido nítrico. En los pacientes que responden a la terapia con este fármaco se aumenta el número de eritrocitos conteniendo Hb F, así como la cantidad de Hb F por célula, las crisis vasooclusivas disminuyen, mejorando así la supervivencia del eritrocito en general.
Pueden requerir transfusiones sanguíneas durante las crisis ya que disminuye la posibilidad de precipitación de los glóbulos anormales en la circulación. En crisis muy graves puede efectuarse exanguinotransfusión.
El trasplante medular puede ser curativo.
67
Nombre al menos 5 causas de anemia hemolítica microangiopática producida por
enfermedad. Cual es el hallazgo en el frotis de esta anemia ¿
a) destrucción por impacto externo (karatekas, corredores de maratón y músicos percusionistas que tocan tambores con las manos.
b) por destrucción contra prótesis vasculares (prótesis valvulares, shunt transyugular intrahepático)
c) por enfermedad del endotelio (Púrpura trombótica trombocitopénica, síndrome urémico hemolítico, hipertensión maligna, eclampsia, síndrome HELLP, coagulación intravascular diseminada, rechazo de trasplante renal, crisis renal esclerodérmica, hemangioma cavernoso gigante).
d) Lupus eritematoso sistémico
e) Trasplante medular
f) Trastornos del complemento
g) Síndrome preneoplásico
En esta anemia es patognomónico la presencia de esquistocitos en el frotis de sangre periférica. Son hematíes fragmentados por la lesión contra los capilares.
68
Nombre al menos 6 causas de anemia aplásica. ¿Si el paciente no se puede
trasplantar se lo debe tratar con?
- Anemia aplásica idiopática.
- Exposición a radiaciones.
- Fármacos como cloranfenicol, sulfas, naproxeno.
- Tóxicos.
- Virales.
- Embarazo
-Hemoglobinuria paroxística nocturna.
Paciente en que no se hace el trasplante de médula ósea se hace inmunosupresión con Antitimocito + Ciclosporina+ Metilprednisona por 6 meses.
69
Nombre al menos 8 causas de anemia aplásica. ¿En el frotis de estos pacientes
que observará, y en el hemograma? ¿En la medula ósea que presentan? ¿Si el
paciente tiene menos de 50 años como se trata?
- Congénitas.
- Anemia aplásica idiopática.
- Exposición a radiación.
- Embarazo.
- Tóxicos como tetracloruro, Bencenos
- Fármacos como la trimetoprima, sulfas, cloranfenicol, aspirinas.
- Virales como hepatitis, CMGV, Mononucleosis, HIV.
- Tiroiditis de Hashimoto.
- LES y AR.
Frotis de sangre periférica y hemograma se ve una anemia normocítica y normocrómica, con trombocitopenia y neutropenia.
En la punción de médula ósea se ve un predominio de los linfocitos, células plasmáticas y ocasionales elementos granulocíticos, eritroides o megacariocitos; En la biopsia de médula ósea se ve hipocelularidad, predominio de células grasas y los depósitos de hierro suelen estar aumentados.
Los pacientes entre 40 y 50 años con un donante hermano de HLA-idéntico también pueden ser considerados para el trasplante pero hay un aumento del riesgo enfermedad injerto contra huésped (EICH) y tienen una mortalidad más alta.
70
¿Cuál es el defecto de los hematíes de los pacientes con talasemia mayor? ¿Si
son poli trasfundido de que se pueden morir? ¿Cómo evitar dicha muerte?
El defecto esta en los dos loci de la cadena Beta de la globina.
La poli transfusión aumenta los riesgos de hemocromatosis y deja el paciente susceptible a infecciones. Se recomienda que pacientes que hacen de 10 a 20 transfusiones o presenta los niveles de ferritinas > 1000 ng/ml hacer el uso de quelantes de hierro como deferasirox y deferoxamina
71
El paciente de 76 años fue gastrectomizado por un cáncer gástrico hace 6 años.
Ingresa con anemia severa con hemoglobina de 6g/dl asociado a depresión y
trastornos de la marcha. ¿Su diagnóstico es? Explique porque se produjo esta
anemia ¿Cómo están las plaquetas?
Anemia Megaloblástica por déficit de vitamina B12. Produce porque en la cirugía se pierde las células parietales que son responsables por producir el factor intrínseco que es necesario para la absorción de vitamina B12 en el yeyuno.
Este paciente presenta anemia, leucopenia y trombocitopenia.
72
¿Cuáles son los dos parásitos y las dos bacterias que pueden producir anemia
hemolítica de causa infecciosa?
- El paludismo o malaria, el parásito protozoario causante de la enfermedad, es el Plasmodium,
- Es una parasitosis producida por Babesias, hay unas 100 especies pero las que más comúnmente afectan al hombre son la B. microti, la B. divergens y la B. duncani. Tiene como hospedero a los ratones y es transmitida por picadura de garrapatas.
- Bartonella bacilliformis, es un cocobacilo aerobio gram negativo, móvil que se tiñe con Giemsa
- Clostridium
73
¿Nombre al menos 5 causas de anemia hemolítica por anticuerpos calientes y 4
anticuerpos frio?
Anemia Hemolítica por anticuerpos calientes:
o Leucemias linfáticas crónicas
o Enf. de Hodgkin
o Linfoma no Hodgkin
o Mieloma Múltiple
o Tumores ováricos
o Sarcoma de Kaposi
o Carcinomas
o HIV
o Infecciones Virales de la infancia.
o Idiopática (50%)
o Fármacos: penicilina, cefalosporinas, alfa metil dopa, diclofenaco, ibuprofeno, procainamida.
Anticuerpo Frío:
- Virosis: paperas, sarampión, influenza, varicella-zóster, citomegalovirus, virus Epstein Barr, adenovirus, parvovirus, virus Cocksakie, hepatitis C, influenza, virus HIV.
Infecciones por Haemophilus. Influenza, Klebsiella pneumoniae, E coli. Han sido descrito también en infecciones por Micoplasma pneumoniae.
- Sífilis terciaria
Malaria y tripanosomiasis
Legionella, Listeriosis
Esclerosis sistémica
- Vacunación contra difteria, tétanos y tos convulsa
- Tumorales: En adultos puede ocurrir asociada a tumor tipo oat cell pulmonar, al linfoma no Hodgkin, linfoma linfocítico crónico, a la mielofibrosis y al mieloma múltiple.
74
El paciente tiene anemia con aumento de la LDH, haptoglobina disminuida y
reticulocitos aumentados. Tiene una marcada esplenomegalia y una hemoglobina
corpuscular media de 35 gr por dl (aumentada). ¿Cuál es la enfermedad de
presenta? ¿Cuál es su lesión molecular? ¿Cómo se la Trata?
Anemia Hemolítica de causa Intracorpusculares por defecto en la membrana del eritrocito que seria la Esferocitosis Hereditaria.
Los eritrocitos son deficientes en una proteína de la membrana llamada espectrina lo que desestabiliza la bicapa lipídica de la membrana, adquiriendo los hematíes por ello la típica forma esférica, lo que provoca que la célula sea destruida prematuramente en el bazo.
En los casos de esferocitosis hereditaria grave o moderada, administrar ácido fólico.
Transfundir concentrado eritrocitario, si el paciente tiene datos clínicos de anemia sintomática acompañado de procesos infecciosos, crisis aplásica y en embarazadas.
La esplenectomía está indicada en todos los casos sintomáticos, es decir, en las formas severas y moderadamente severas.
75
Porque se produce la esferocitosis Hereditaria ?
se produce porque los eritrocitos de estos pacientes carecen de la proteína de la membrana llamada ESPECTRINA lo que desestabiliza la bicapa lipídica de la membrana, haciendo con que el eritrocito tenga una forma esférica, lo que provoca que la célula sea destruida prematuramente en el bazo.
76
Manifestaciones clínicas de la Esferocitosis Hereditaria ?
Mayoría son asintomáticos, en general presenta cálculos biliares. Puede revelar episodios de ictericia con o sin dolor del cuadrante superior derecho.
Los Rasgos cardinales son : ANEMIA, ICTERICIA A PREDOMINIO DE BILIRRUBINA INDIRECTA Y ESPLENOMEGALIA.
77
Cuales son las complicaciones de la Esferocitosis Hereditaria ?
- Litiasis Vesicular.
- Crisis Hemolítica.
- Crisis Aplásica.
- Crisis Megaloblástica.
78
Metodología de Estudio de la Esferocitosis Hereditaria?
- La concentración de hemoglobina corpuscular media es mayor de 36g/dl en 50% de los casos.
VN del HCM: 28-32
- Prueba definitiva del diagnóstico: Prueba de fragilidad osmótica del glóbulo rojo, ya que estos pacientes tienen una fragilidad incrementada. Se ponen en soluciones hipotónicas lo que provoca entrada de agua en la hematíe.
79
Tratamiento de la Esferocitosis Hereditaria ?
- Administración de acido fólico a dosis 2,5mg en menores de 5 años y 5 mg en niños mayores de de 5 años.
- Transfusión de concentrado eritrocitario si el paciente tiene anemia sintomática acompañado de procesos infecciosos, crisis aplásica y en embarazada.
- Esplenectomía está indicada en todos los casos sintomáticos, formas severas y moderadamente severa.
80
Porque el déficit de la enzima glucosa 6P deshidrogenasa produce anemia ?
Produce una anemia hemolítica por alteración en el metabolismo del eritrocito.
Ya que la deficiencia enzimática produce una disminución del NADPH y del glutatión reducido, lo que aumente el riesgo de hemolisis cuando el GBR soporta un stress oxidativo.
Cuando la hemoglobina sufre daño oxidativo se desnaturaliza y precipita en el interior de los GBR formando los llamados cuerpos de HEINZ.
81
Definición de anemia hemolítica por anticuerpo caliente?
Son inmunoglobulinas dirigidas contra antígenos proteicos contenidos en los hematíes que a 37°C inducen la hemólisis. La hemólisis ocurre mayor cantidad en el Bazo.
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Causas de anemia Hemolítica por anticuerpos caliente ?
- Idiopática.
- Leucemias Linfáticas crónicas.
- Enfermedad de Hodgkin.
- Linfoma no Hodgkin.
- Mieloma Múltiple.
- Sdme. Antifosfolipídico.
- LES.
- AR
- Colitis Ulcerosa.
- Tumores ováricos.
- Sarcoma de Kaposi.
- Carcinomas.
- HIV
- Infecciones Virales de la Infancia.
- Fármacos: Penicilina, Cefalosporina, Diclofenaco, Ibuprofeno,
- Secundaria a transfusión de sangre, trasplante de médula ósea o de algún órgano solido.
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Manifestaciones clínica de la Anemia Hemolítica por Ac. Calientes?
- Anemia Leve
- Anemia moderada y progresiva a lo largo de meses con ictericia.
- Anemia aguda y grave repentina con palidez, escalofríos, ictericia, hepatoesplenomegalia e insuficiencia cardiaca aún puede llegar a ser fatal.
- Asociada a trombocitopenia inmune, lo que se llama síndrome de Evans.
84
Diagnóstico de la anemia hemolítica por Ac. Calientes?
Prueba de Coombs directa es altamente sensible y relativamente especifica.
IgG positiva o IgG y C3 positivos en un rango de temperatura entre 35-40°C.
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Tratamiento de la anemia hemolítica por Ac. Calientes?
Corticoides y tratamiento de la enfermedad subyacente.
Administrar acido fólico.
Refractarios al tratamiento con corticoesteroides se hace esplenectomía.
Refractarios se hace inmunosupresión con ciclosfamida y azatioprina
Refractarios se puede indicar Inmunoglobulinas Intravenosa
Plasmaféresis
Rituximab a corto plazo.
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definición anemia Ac. fríos ?
Px con anemia hemolítica con Hemoglobinuria al exponerse al frío. El Ac implicado es el IgM.
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Clínica de la AH por Ac Fríos?
dolor abdominal
dolor lumbar
cefaleas
calambres
fiebre con escalofríos
nauseas
vómitos
diarrea
Espasmo esofágico.
orina oscura por la hemoglobinuria.
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Causas de Anemia H. por Ac Fríos ?
Virosis: paperas, sarampión, influenza, varicella-zóster, citomegalovirus, virus Epstein Barr, adenovirus, parvovirus, virus Cocksakie, hepatitis C, influenza, virus HIV.
Infecciones por Haemophilus. Influenza, Klebsiella pneumoniae, E coli. Han sido descrito también en infecciones por Micoplasma pneumoniae.
Sifilis terciaria
Malaria y tripanosomiasis
Legionella, Listeriosis
Esclerosis sistémica
Vacunación contra difteria, tétanos y tos convulsa
Tumorales: En adultos puede ocurrir asociada a tumor tipo oat cell pulmonar, al linfoma no Hodgkin, linfoma linfocítico crónico, a la mielofibrosis y al mieloma múltiple.
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Laboratorio y tratamiento de la anemia H por Ac Fríos ?
a) anemia normocítica, normocrómica, a veces macrocítica.
b) Reticulocitosis disminuidos
c) En el frotis hay poiquilocitosis, esferocitosis, policromasia y hematíes nucleados con poca tendencia a la agregación
d) Eritrofagocitosis: glóbulos rojos fagocitados por monocitos y neutrófilos.
e) Disminución del complemento C3, C4, y C2.
f) Prueba de Coombs directa e indirecta positiva.
En su tratamiento se usan esteroides, pueden requerir plasmaféresis y a veces necesitan transfusiones de glóbulos rojos calentados. Los pacientes no pueden nadar en el mar ni en piletas de agua fría y deben protegerse de la exposición al frío (gorros, orejeras, guantes).
90
Definición de la anemia H por Hemoglobinuria Paroxística Nocturna?
Es una enfermedad clonal de células progenitoras hematopoyéticas que se origina por una mutación adquirida del gen PIG-A (fosfatidil-inositol-glucano A) que está en el brazo corto del cromosoma X.Debido a esta mutación no se sintetiza el grupo de anclaje PIG necesario para que inhibidores fisiológicos de la activación del complemento se unan a la membrana celular del hematíe. Así, los hematíes son más sensibles a la acción lítica del complemento.
91
Clínica de la AH por HPN?
- Dolor subesternal, lumbar o abdominal.
-Somnolencia.
-fiebre.
-Cefalea
- Malestar general.
- Episodios de hemolisis intravascular y hemoglobinuria que esta asociada al sueño y forma irregular. LA ORINA ES OSCURA AL LEVANTARSE Y LUEGO ACLARA DURANTE EL DIA.
- Pueden tener hepatoesplenomegalia.
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Principal complicación de la AH por HPN?
Trombosis que es la causa más importante de muerte.
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Causas de Anemia Microangiopática?
a) destrucción por impacto externo (karatekas, corredores de maratón y músicos percusionistas que tocan tambores con las manos.
b) por destrucción contra prótesis vasculares (prótesis valvulares, shunt transyugular intrahepático)
c) por enfermedad del endotelio (Púrpura trombótica trombocitopénica, síndrome urémico hemolítico, hipertensión maligna, eclampsia, síndrome HELLP, coagulación intravascular diseminada, rechazo de trasplante renal, crisis renal esclerodérmica, hemangioma cavernoso gigante).
d) Lupus eritematoso sistémico
e) Trasplante medular
f) Trastornos del complemento
g) Síndrome para neoplásico
94
Cuál es el signo patognomónico en el Frotis de la sangre periférica en px con Anemia Microangiopática?
En esta anemia es patognomónico la presencia de esquistocitos en el frotis de sangre periférica. Son hematíes fragmentados por la lesión contra los capilares.
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Cuales cánceres están asociada la Anemia microangiopática como síndrome para neoplásico?
Cáncer gástrico, mama, próstata, pulmón, cáncer de primario desconocido
96
Definición de Anemia Sideroblástica?
Estas anemias se producen por la síntesis defectuosa del grupo hemo, debido a la presencia de trastornos congénitos o adquiridos en la vía de las porfirinas.
97
Características de anemia sideroblástica ?
Microcítica e Hipocrómica.
Aumento de la Ferremia.
Aumento de la ferritina.
Aumento de la saturación de la transferrina.
En la médula ósea, presentan una hiperplasia eritroide, los eritroblastos tienen mitocondrias paranucleares cargas de hierro SIDEROBLASTOS EN ANILLO. ELLO DEBE ESTAR PRESENTE EN MÁS DEL 15% DE LOS ERITROBLASTOS.
En el frotis hay dos indicativos importantes:
- La presencia de hematíes en forma diana células que se semejan un arco de tiro al blanco.
- Hematíes con punteado policromatófilo en su citoplasma.
98
Causas de anemia Sideroblástica ?
Hereditarias:
* Herencia ligada al cromosoma x
* Esporádica
* Asociada a citopatía mitocondrial (Síndrome de Pearson)
Adquiridas
* Anemia sideroblástica idiopática
* Sindrome Mielodisplásico
* Alcoholismo
* Défict de vitamina B 6
* Intoxicación con plomo
* Fármacos: isoniazida, cloranfenicol
* Déficit de cobre, toxicidad por zinc, hipotermia
.
99
Tratamiento de la anemia sideroblástica ?
Piridoxina (vitamina B6) (dosis: 50-200 mg/día) normalizando la hemoglobina en el 50%.
Aquellos que presentan una anemia severa y no responden a la vitamina B6 deben hacerse transfusiones periódicamente, éstas también están indicadas en niños para poder conseguir un desarrollo normal.
De existir un aumento importante de hierro se debe instaurar un programa que ayude a disminuir los valores con flebotomías o con quelantes.
100
Que es la anemia mielotísica ?
Se produce por la infiltración de la médula ósea con tumores, fibrosis, granulomas, depósitos anormales de lípidos u osteopetrosis.
101
Cuales son los tumores que con más frecuencia invaden la médula?
Cáncer de mama, estómago, próstata, pulmón, riñón y tiroides.
102
Características de la anemia mielotísica ?
Estos pacientes tienen una anemia normocrómica y normocítica con hematíes con forma de lágrima y hematíes fragmentados con punteado basófilo.
Los reticulocitos están disminuidos para el grado de anemia que tiene el paciente.
Puede haber eritroblastos nucleados en la circulación y leucoblastos inmaduros circulantes. Se pueden observar en la circulación leuco-eritroblastos (son glóbulos blancos que contienen precursores eritrocíticos en su interior.
Es común la hepato-esplenomegalia por la hematopoyesis extramedular.
Se confirma con la biopsia de médula ósea. La punción de médula ósea es dificultosa y seca en caso de fibrosis
103
Indicaciones medicas del uso de la EPO?
a) En el tratamiento de la anemia de la insuficiencia renal crónica. Se utiliza en estos casos a una dosis habitual de 75 U/kg tres veces por semana. Puede utilizarse aunque el paciente no esté en tratamiento dialítico.
b) En el tratamiento de la anemia producida por el AZT en los pacientes con SIDA (sólo responden si tienen niveles bajos de eritropoyetina).
c) Para mejorar las anemias postquimioterapia y disminuir la necesidad de efectuar transfusiones.
d) En pacientes con anemias severas que se niegan a ser transfundidos por convicciones religiosas
e) En el tratamiento de la anemia del prematuro
f) En el tratamiento de la anemia del paciente con cáncer, se ha detectado respuesta en el 60% de los tratados.
g) Se ha utilizado en las anemias de la artritis reumatoidea y en la anemia aplásica.
104
Nombre las enfermedades que producen Anemia Hemolítica con Esquistocitos?
Purpura Trombocitopénica Trombótica.
Síndrome Urémico Hemolítico.
Hipertensión Maligna.
105
Cuál es la localización más frecuente de los sarcomas en los adultos ?
Extremidades 59%
Tronco 19%
Retroperitoneo 15%.
106
Que características tiene el compromiso óseo en el mieloma Múltiple ?
Produce lesiones en sacabocados y en la columna produce osteoporosis.
107
Cite causas obstétricas de CID?
- Preeclampsia.
- Feto muerto y retenido.
- Desprendimiento de placenta.
- Embolia de liquido amniótico.
108
Nombre 3 causas de anemia arregenerativas?
- Aplásica.
- Megaloblástica.
- Anemia Mielotísica.
109
Los esquistocitos cuando están presentes en el frotis indican ?
Destrucción de los GBR en la circulación, por ejemplo en la anemia microangiopática.
110
Que son los cloromas?
Los cloromas aparecen en la leucemia mieloide aguda, son masas de células proliferantes y se localizan en la cara, retro-ocular.
111
Mencione las causas de Eritrosedimentación mayor a 100 ?
- Endocarditis.
- Arteritis de la Temporal.
- Mieloma múltiple.
- Canceres.
- Polimialgia reumática.
112
La anemia ferropénica mantenida crónicamente a nivel cardiaco produce?
Insuficiencia cardiaca de alto gasto. La disminución de la hemoglobina hace con que no se aporte oxígeno correctamente, con eso aumenta el gasto cardiaco lo que causa hipertrofia.
113
El 95% de los pacientes con leucemia mieloide crónica tinen?
Cromosoma de filadelfia Translocación 9-22.
114
Que manifestaciones clínicas produce la leucostasis vascular en pacientes con LMC?
Priapismos e Infartos vascular.
115
Que encuentra como hallazgos típico de laboratorio en los pacientes con leucemia?
- Blastos Circulando.
- Leucocitos.
- Puede haber leucocitosis o leucopenia.
- Anemia.
- Trombocitopenia.
- LDH aumentada por el ácido úrico y aumento de la beta microglobulina.
116
La anemia ferropénica está asociada a obesidad porque ?
Por el aumento de la Hepcidina.
117
Valor normal de Leucocitos ?
5.000- 11.000 mm³
- Neutrófilos 65%
- Eosinófilos 5%
- Basófilos 1%
- Linfocitos 20-45%
118
Valor normal de Plaquetas?
150.000 - 400.000 mm³
119
Valores normales del Coagulograma?
TP Quick 8-12 segundos.
KPTT 25-40 segundos
Tiempo de sangría 2-7 minutos.
RIN 1-2
120
Que mide el tiempo de Quick o Protrombina ?
Evalúa la vía extrínseca y los factores K dependientes 10972.
VN 12-13 segundos o 70%-100%. Se puso el Rin que sirve para evaluar la anticoagulación en pacientes con anticoagulantes como acenocumarol o Warfarina orales.
121
Para que sirve el tiempo de KPTT?
Evalúa la vía intrínseca, sirve para controlar la anticoagulación de pacientes anticoagulados con Heparina. VN 28-32 segundos. Aumenta en Hemofilia A, enfermedad de Von Willebrand y síndrome antifosfolipídico.
122
Que es el Síndrome Purpúrico ?
Es la extravasación de sangre.
Forma petequias (Máculas que no desaparece a la vitopresión), hematomas, equimosis ( todas aparecen en la piel, conjuntivas, paladar blando)
123
Causas de síndrome Purpúrico?
Enfermedades Plaquetarias:
- Alteraciones cuantitativas y cualitativas (número y función).
- Trombocitopenia por Heparina.
- Purpura trombocitopénica idiopática.
- PPT (post transfusional).
- CID.
Trastornos de Factores de la coagulación:
- Hemofilia A
- Hemofilia B (Christmas)
- Enfermedad de Von Willebrand.
- Déficit de vitamina K.
- Insuficiencia Hepática.
- Hemofilia adquirida.
- Fibrinolisis.
Trastornos en la Pared de los Vasos:
- PTT
- SUH
- Microangiopatías trombóticas adquiridas.
- Microangiopatías trombóticas primaria.
- Meningitis y sepsis a meningococo.
- Sepsis.
- Amiloidosis.
- Pancreatitis.
124
Causas de Plaquetopenia?
< de 100.000 es plaquetopenia.
< 50.000 clínica.
< 20.000 hematomas espontáneos ( cerebro, mediastino, peritoneo).
- Aplasia de Médula ósea.
- Mielofibrosis.
-Ocupación tumoral.
-Leucemia.
- Linfoma.
- Quimioterapia.
- Tóxicos.
-Drogas.
-Radicaciones
- Anemia Megaloblástica.
- Hiperesplenismo.
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Que es Púrpura trombocitopénica Inmune ?
Es una enfermedad que se caracteriza por la destrucción prematura de las plaquetas circulantes causada por la unión de un anticuerpo, a las glucoproteínas plaquetarias. (IIb-IIIa).
En la mayoria es por IgG.
126
PTI aguda ?
Hay casos idiopáticos y otros secundarios a infecciones virales como los provocados por virus Epstein Barr, Parvovirus, Citomegalovirus, Hepatitis o HIV. LES, deficiencia de IgA, Leucemias y síndrome antifosfolipídico y linfomas.
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Causas de Linfocitosis ?
- Linfocitosis a expensas de Neutrofilia en general es por bacteria.
- Linfocitosis a expensas de Leucocitos en general es por infección viral.
- Linfocitosis de Forma global: Enfermedades inflamatorias, uso de corticoesteroides, stress, drogas adrenérgicas, acidosis metabólica, Asociado a tumores malignos, IAM, Leucemias y monucleosis infecciosa.
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La paciente está en tratamiento con Metimizol oral por enfermedad de Graves, consulta por dolor de garganta y fiebre, tienen 2000 blancos con 400 neutrófilos. Cuál es su diagnóstico ? Como trata lo hematológico y como lo Infeccioso?
Diagnóstico es Neutropenia o Agranulocitosis.
Hay que aislar el paciente.
Lo hematológico se trata administrando los factores estimulante de colonias para que se estimule la síntesis de los blancos. Lo infeccioso se trata con un plan de antibióticos, Amikacina + Piperacilina Tazobactam.
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Causas de neutropenia y febril ?
la causa más frecuente de la neutropenia es la toxicidad medicamentosa. Dicha toxicidad es común en pacientes que reciben quimioterapia antitumoral con efectos adversos sobre la médula ósea.
Fármacos: Cloranfenicol, sulfonamidas, cloxapina , clorpromacina, metimazol, dipirona y fenilbutazona.
Neutropénica congénita.
Neutropénica Adquirida: Infección. Postinfecciosa, Inducida por fármacos, neutropenia inmunitaria primaria, anemia aplásica, síndrome mielodisplásico, leucemia aguda, anemia megaloblástica, deficiencia nutricional.
130
Causas de Neutropenia ?
- Secundaria a drogas : Cloranfenicol, metimazol, dipirona, sulfas.
- Aplasia Medular.
- Neutropenia cíclica.
- Mielofibrosis.
- Déficit de fólico y B12.
- Tuberculosis.
- Fiebre tifoidea.
- Hiperesplenismo.
- Neutropenia autoinmune.
- Neutropenia Hereditaria.
- Sepsis.
- Enfermedad de Kawasaki.
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Tratamiento del Paciente Neutropénico Febril?
Evitar la bacteriemias:
- Amikacina 500 mg 12 Hs + Piperacilina Tazobactam 4g cada 6 Hs.
Se agrega vancomicina desde el comienzo si hay:
- Infección grave asociada al catéter venoso central, infección de piel y partes blandas.
- Hipotensión o shock séptico en ausencia de identificación de un patógeno.
Neumonía grave con hipoxia o infiltrados infiltrados pulmonares extensos.
- Colonización previa de SARM.
Si luego las 48 Hs a 72 Hs de iniciada el tratamiento empírico el paciente neutropénico sigue con fiebre se agrega vancomicina 1 g cada 12 Hs para cubrir SA si no se había administrado desde al comienzo.
Si luego a las 48 horas el paciente sigue febril con los tres antibióticos el paciente sigue febril se agregará cobertura anti-Hongo con anfotericina B intravenosa o fluconazol intravenosa. Si sospecha de Aspergillus se agrega caspofungina
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La paciente de 28 años es portadora de una artritis reumatoidea desde hace 4
años. Ingresa por trombosis venosa profunda del miembro inferior derecho, tiene
trombocitopenia y KPTT prolongado. La VDRL es positiva. ¿Cuál es su diagnóstico?
¿Cómo lo confirmo?
Síndrome Antifosfolipídico es una enfermedad autoinmune caracterizado por la presencia de anticuerpos dirigidos contra las proteínas plasmáticas fijadoras de fosfolípidos.
Para confirmar el diagnóstico el paciente debe presentar por lo menos un criterio clínico y uno laboratorio.
Criterios de Diagnósticos:
- Trombosis vascular arterial, venosa p de pequeños vasos.
- Complicaciones del embarazo: Muerte de Feto normal después de la 10 semana de gestación.
- Anticuerpo s anticardiolipina tipo IgG o IgM mayor de 20 U en la sangre en dos o más ocasiones separadas en 6 semanas.
- Anticuerpo anticoagulante lúpico detectado en sangre en dos o más tomas separada por 6 semanas.
- Trombocitopenia.
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Paciente de 48 años recibió un tratamiento de medula ósea hace 6 meses.
Presenta lesiones esclerodermiformes en la piel, ojo seco, síndrome de
malabsorción y dificultad respiratoria por bronquiolitis obliterante. Su diagnostico
es ¿
134
