Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Interna > Hematologia > Flashcards

Hematologia Flashcards

1
Q

Niedokrwistość: łagodna

A

K 12-10 g/dl

M 13,5 - 10 g/dl

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Niedokrwistość: umiarkowana

A

9.9-8,0 g/dl

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Niedokrwistość: ciężka

A

7,9 - 6,5 g/dl

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Niedokrwistość: zagrażająca życiu

A

< 6,5 g/dl

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Niedokrwistość: objawy

A
  • duszność
  • zmniejszon tolerancja wysiłku
  • tachyk
  • bladość powłok
  • zmęczenie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Zmniejszona produkcja erytrocytów -> Niedokrwistość -> retikulocyty L: przyczyny

A
  • niedobór:
    a. Fe
    b. B12
    c. Kw. foliowego
    d. EPO
  • zajęcie szpiku przez kom neo
  • aplazja i uszkodzenie szpiku
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Zwiększona destrukcja erytrocytów -> Niedokrwistość -> retikulocyty H (> 150 000; > 2,5%): przyczyny

A
  • hemoglobinopatie
  • wrodzona sferocytoza
  • wrodzone defekty enzymatyczne np niedobór kinazy pirogronianowej
  • leki
  • drobnoustroje
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Niedokrwistość: bezwględna liczba retikulocytów (RET)

A

przyczyna niedokrwistośći:

  • > 80 000 - ukł krwiotwórczy posiada zdolności regeneracyjne
  • > 150 tys -> wtórnie zwiększona odnowa, przyspieszony rozpad krwinek (hemoliza)
  • < 80 tys - zab produkcja erytrocytów
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Niedokrwistość: normocytarna w zależności czy retikulocyty > 100 tys możemy podejrzewać:

A 
MCV 80-100
retikulocyty > 100 tys:
- niedokrwistość pokrwotoczna
- n. hemolityczna
MCV 80-100
retikulocyty < 100 tys:
- n. chorób przewlekłych
- n. w przewlekłej chorobie nerek
- n. aplastyczna
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Niedokrwistość: makrocytarna w zależności czy retikulocyty > 100 tys możemy podejrzewać:

A

MCV > 100
R: > 100 TYS:
- n. hemolityczna

MCV > 100 
R < 100 TYS/ N:
- niedokrwistość z niedoboru B12
- niedokrwistość z niedoboru kw. foliowego
- niedokrwistość aplastyczna
- alkoholizm
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Niedokrwistość: TIBC

A

= całkowita zdolność wiązania żelaza
N: 40-80 umol/l
niedokrwistość z nidoboru Fe -> TIBC H
w niedokrwistości chorób przewlekłych -> TIBC N/L

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Niedokrwistość mikrocytarna: przyczyny

A
  1. niedobór Fe
  2. niedokrwistość ch. przewlekłych
  3. niedokrwistość syderoblastyczna ( upośledzenie wytwarzania hemu)
  4. talasemia alfa i beta (upośledzona synteza globiny)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Niedokrwistość z niedoboru Fe: ile % wszystkich niedokriwstości

A

80%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Niedokrwistość z niedoboru Fe: przyczyny

A
  • przewlekła utrata krwi
  • zwiększone zapotrzebowania przy niedostatecznej podaży Fe
  • upośledzone wchłanianie (zap jelit, stan po resekcjach)
  • niedobór w diecie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Niedokrwistość z niedoboru Fe: objawy

A
  • ogólne dla niedokrwistości
  • nieprawidłowe łaknienie (np. kreda) - PICA
  • zapalenie języka (ból, pieczenie, wygładzenie powierzchni)
  • suchość skóry
  • bolesne pęknięcia kącikó ust - cheilosis
  • zmiany paznokci - Koilonychia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Niedokrwistość z niedoboru Fe: diagnostyka, co w morfologii

A

L: Hb, MCV, retikulocyty
H: RDW ( zmienność V krwinek)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Niedokrwistość z niedoboru Fe: rozmaw krwi obwodowej- charakterystyka erytrocytów

A
  • hipochromiczne (MCH, MCHC)
  • różnej wielkości - anizocytoza
  • poikilocytoza - różny kształt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Niedokrwistość z niedoboru Fe: diagnostyka rozszerzona

A
  1. endoskopia GOPP i DOPP
  2. bad przesiewowe w kierunku celiaki: TG2, EMA w kl IgA
  3. bad ogólne moczu
  4. krew utajona w stolcu*
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Niedokrwistość z niedoboru Fe: leczenie

A
  • suplemetacja 150-200 mg/d
  • skuteczne jeśli po 7 dni wzrost retikulocytów, a po 1-2 tyg wzrost Hb
  • leczenie 3-6 msc

** w syt tego wymagających żelazo iv

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Niedokrwistość z niedoboru Fe: dzienne zapotrzebowanie

A

18 mg
26-27 mg w czasie ciąży
20 mg w czasie laktacji

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Niedokrwistość z niedoboru Fe: bezwględne wskazania do profilaktyki u dzieci:

A
  • wcześniaki
  • masa urodzeniowa 2000-2500
  • dzieci z ciąż mnogich
  • obniżony Hb w okresie noworodkowym
  • narażenie na straty krwi w okresie porodowym
  • dzieci matek, które w ciązy miały niedokrwistosć
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Niedokrwistość z niedoboru Fe: wskazania względne do profilaktyki Fe u dzieci

A
  • nadwaga/ otyłość
  • obfite miesiązki
  • upośledzenie łaknienia
  • okres szybkiego wzrostu
  • nawracające zak ukł oddechowego i pokarmowego
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Niedokrwistość chorób przewlekłych: epidemiologia

A
  • na 2. miejscu po niedobrze Fe

- częstość rośnie z wiekiem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Niedokrwistość chorób przewlekłych: etiopatogeneza

A

zmniejszenie dostępności Fe do budowy hemu przez zahamowanie wchłaniania Fe z p. pok. oraz zahamowanie uwalniania go z zapasów -> spowodowane zwiększoną produkcją hepcydyny i cytokin prozapalnych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Niedokrwistość chorób przewlekłych: diagnostyka, w morfologii

A

L: Hb, MCV, retikulocyty, TIBC/N
H: CRP, nadpłytkowość, neutrofilia, ferrytyna
RDW w normie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Niedokrwistość chorób przewlekłych: leczenie

A
  1. lecz ch. podstawową
  2. ciężka niedokrwistość - KKCz
  3. w trakcie chemioterapii -> EPO/ darbepoetyna (przeciwwskazania: czynna ch. neo potencjalnie uleczalna ! rec dla EPO mogą być na powierzchni kom neo)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Niedokrwistość syderoblastyczna: def i podtypy

A
  • nabyte zaburzenie syntezy hemu
    1. wrodzona
    2. nabyta
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Niedokrwistość syderoblastyczna: etiopatogeneza

A
  • Fe nie zostaje wbudowane w pierścień protoporfirynowy -> brak Hb
  • niewykorzystane Fe gromadzi się w mitochondriach erytroblastów w formie pierścienia dookoła ich jąder -> syderoblasty pierścieniowate
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Niedokrwistość syderoblastyczna: objawy

A
  • jak w każdej niedokrwistości
  • objawy przeładowania Fe:
  • nieprawidłowa tolerancja glukozy, cukrzyca
  • niewydolność serca, arytmie
  • powiększenie wątroby i śledziony
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Niedokrwistość syderoblastyczna: diagnostyka

A

L: Hb, MCV (w postaciach wrodzonych), retikulocyty, TIBC/N
H: MCV (w postaciach nabytych), RDW, Fe, ferrytyna
erytrocyty zawierają ciałka Pappenheimera

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Niedokrwistość syderoblastyczna: leczenie

A
  1. postać wrodzona -> wit. B6 50-200mg/d
  2. postać nabyta: usunięcie przyczyny
  3. leki chelatujące
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Talasemia: def

A
  • zab syntezyz Hb spowodowane wrodzonym defektem syntezy łańcuchów globiny
  • najczęściej zab dotyczą ekspresji alfa- globiny (alfa-talasemia_ albo beta-globiny (beta talasemia)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Talasemia: diagnostyka

A

niedokrwistość mikrocytarna, hipochromiczna

  • agregacja niedobranych łańcuchów globiny prowadzi do rozpadu erytrocytó w szpiku i śledzionie, co sprawia że ta niedokrwistość mikrocytarna ma charakter hemolityczny
  • badaniem potwierdzjącym elektroforeza hemoglobin (da wynik jeśl uszkodzone co najmniej 3 allele)/ bad genetyczne (najlepsze)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Talasemia: objawy

A
  • ogólne objawy niedokrwistości
  • objawy hemolizy:
    > żółtaczka
    > kamica żółciowa
    > powiększenie wątroby i śledziony
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Niedokrwistość normocytarna: na podst oceny retikulocytozy możliwe przyczyny

A
  1. retikulocytoza zwiększona:
    - N. pokrwotoczna
    - N. hemolityczna (żółtaczka, splenomegalia, podwyższone LDH)
  2. retikulocytoza w normie:
    - N. w przewlekłej chorobie nerek (wczesna N. chorób przewlekłych) - jeśli ch. nerek, wątroby, endokrynolog
    - wybiórcza aplazja czerwonokrwinkowa (anemia aplastyczna) - wysokie/N Fe + bad szpiku
    - wczesna niedokrwistość z niedoboru Fe -niskie Fe
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Niedokrwistość normocytarna: N. pokrwotoczna - badania

A

L: Hb,
N: MCV, RDW
H: retikulocyty (szczyt po 7 dniach)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Niedokrwistość normocytarna: N. pokrwotoczna - koagulopatia

A
  • masywna utrata krwi, zużycie czynników krzepnięcia i rozcieńczenie płytek krwi oraz czynników krzepnięcia po przetoczeniu KKCz i płynów:
  • znacznie zmniejszone st fibrynogenu
  • wydłużony > 1,5 krotnie INR i APTT
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Niedokrwistość normocytarna: N. pokrwotoczna - leczenie

A
  • krystaloidy 3x utracona krew aż do czasu KKCz
  • jeśli duża utrata krwi to oprócz KKCz, FFP i KKP 1:1:1
  • jeśli masywne krwotoki -> 0Rh -
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Niedokrwistość normocytarna: N. hemolityczna: def

A
  • skrócenie czasu przezycia krwinek -> przedwczesny ich rozpad
  • N. normocytarna/ makrocytarna + retikulocytoza + podwyżona bilirubina
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Niedokrwistość normocytarna: N. hemolityczna: podział

A
  1. pozanaczyniowa (wątroba, śledziona)

2. śródnaczyniowa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Niedokrwistość normocytarna: N. hemolityczna: jakie odchylenia powoduje zwiększony rozpad krwinek ?

A
  • wzrost wolnej Hb w osoczu
  • hemoglobinurię
  • spadek haptoglobiny
  • wzrost bilirubiny
  • wzrost urobilinogenu w moczu
  • wzrost LDH
  • retikulocytozę
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Niedokrwistość normocytarna: N. hemolityczna: wrodzone podział

A
  1. defekt bł. kom
    - wrodzona sferocytoza
  2. enzymopatie
    - niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej
  3. hemoglobinopatie np. niedokrwistość sierpowatokrwinkowa
  4. talasemie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

Niedokrwistość normocytarna: N. hemolityczna: nabyte - immunologiczne: podział

A 
A. autoimmunologiczne:
-  z pc typu ciepłego
- z pc typu zimnego 
B. hemolityczna choroba noworodków 
C. Hemolityczna reakcja poprzetoczeniowa
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

Niedokrwistość normocytarna: N. hemolityczna: nabyte - nieimmunologiczne: podział

A 
I mikroangiopatyczne:
- zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP)
- Z. hemolityczno mocznicowy (HUS)
II - czynniki chem i fiz
III - nocna napadowa hemoglobinuria
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

Niedokrwistość normocytarna: N. hemolityczna: jak róznicować przyczyny

A
  • bad w kierunku obecności autopc i allopc przeciwkrwinkowych
    BTA = bezpośredni test antyglobulinowy = bezpośredni test Coombsa
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

Niedokrwistość normocytarna: N. hemolityczna: sferocytoza wrodzona:

A
  1. najczęstsza wrodzona niedokrwistość hemolityczna
    - zab struktury bł erytrocytó
  2. lekka żółtaczka, powiększenie śledziony, niedokrwistość o różnym stopniu nasilenia w zależności od mutacji
  3. splenektomia !
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

Niedokrwistość normocytarna: N. hemolityczna: niedobór G-6-PD

A
  • najczęstszy defekt enzymatyczny powodujący hemolizę
  • dziedziczone z chromosomem X
  • objawy po narażeniu na czynniki środowiskowe: bób, leki (np. paracetamol, doksorubicyna, nitrofurantonina, sulfametoksazol)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

Niedokrwistość normocytarna: N. hemolityczna: methemoglobinemia

A
  • Fe3+ - nie przyłącza tlenu
  • wrodzona / nabyta (częsciej !) - wywołana związkami utleniającymi Fe
  • sinica centralna
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

Niedokrwistość normocytarna: N. hemolityczna: niedokrwistość sierpowatokrwinkowa - def

A
  • najczęstsz na świecie dzieczna choroba krwi u rasy czarnej - AR
  • hemoglobina S(HbS), polimeryzuje i zmienia kształt krwinki, prowadzi do agregacji i okluzji naczyń (mikroangiopatia)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

Niedokrwistość normocytarna: N. hemolityczna: niedokrwistość sierpowatokrwinkowa - objawy

A
  • obecność schistiocytów w rozmazie
  • nawracający silny ból rąk i stóp
  • zatory narządó wew
  • priaprizm
  • powiekszenie śledziony
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

Niedokrwistość normocytarna: N. hemolityczne immunologiczne: z pc typu ciepłego

A
  • pc przeciw własnym antygenom zlokalizowanym na pow ich bł kom
  • pc typu ciepłego mają największe powinowactwo do krwinek jak T = 37 st
  • to pc IgG - wiążą dopełniacz i prowadzą do niszczenia krwinek w śledzionie
  • pc powstają w wyniku neo ukł krwiotwórczego, chorób autoimmunolog oraz w wyniku działania wielu leków
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
52
Q

Niedokrwistość normocytarna: N. hemolityczne immunologiczne: z pc typu ciepłego leczenie

A
  1. GKS - prednizon 1-2mg/kg/24h
  2. ew. splenektomia
    immunoglobuliny
    leki immunomodulujące
    pc monoklonalne
    transfuzję krwi, plazmaferezę i wymianę osocza
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
53
Q

Niedokrwistość normocytarna: N. hemolityczne immunologiczne: z pc typu zimnego jakie pc i jakie objawy

A
  • pc wiążą w T < 37
  • pc należą do kl IgM wiążą dopełniacz
    Objawy:
    > akrocyjanoza - purpurowe zabarwienie dystalnych cz ciała po ekspozycji na zimno
    > czerwonobrązowy kolor pierwszego oddanego moczu po ekspozycji na zimno
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
54
Q

Niedokrwistość normocytarna: N. hemolityczne - ch. hemolityczna noworodka

A
  • reakcja immunolog między pc IgG matki a antygenami krwinek plodu
  • matka Rh-, a dziecko +
  • rzadziej niezgodność antygenu C ukł Rh lub w ukł grupowym Kell
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
55
Q

Hemolityczna reakcja poprzetoczeniowa

A
  • niezgodność w zakresie antygenów: ABO/Rh/Kelly/ Duffy
  • objawy: dreszcze, gorączka, hemoglobinuria, hipotensja, niewydolność nerek ze skąpomoczem, DIC, ból okolicy lędźwiowej po przetoczeniu
  • leczenie: nawodnienie 0,9% NaCl i forsowanie diurezy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
56
Q

Niedokrwistość w PChN: def

A
  • jednym z pierwszych objawów
  • niewystarczająca produkcja EPO -> upośledzenie erytropoezy
  • skrócenie przezycia krwinek przez gromadzące się toksyczne metabolity
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
57
Q

Niedokrwistość w PChN: diagnostyka

A

L: Hb, retikulocyty
N: MCV, RDW
- wykluczenie innych patologii

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
58
Q

Niedokrwistość w PChN: leczenie

A

leki stymulujące erytropoezę (ESA) -> gdy Hb < 10g/dl

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
59
Q

Niedokrwistość aplastyczna: def

A
  • niewydolność szpiku -> hipoplazja/ aplazja -> pancytopenia
  • przyczyną: reakcja autoimmunolog limf T pc macierzystym kom krwiotwórczym
  • rzadziej wrodzone lub nabyte uszkodzenie kom macierzystych prowadzącde do zahamowania dzielenia i różnicowania się kom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
60
Q

Niedokrwistość aplastyczna: wrodzone - podzial

A
  1. niedokrwistość Fanconiego
  2. wrodzona dyskeratoza
  3. wrodzona niedokrwistość dyserytropoetyczna
  4. niedokrwistość Blackfana- Diamonda
  5. Z. Shwachmana- Diamonda
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
61
Q

Niedokrwistość aplastyczna: diagnostyka

A 
L: Hb, retikulocyty !!!
N: MCV, RDW
- leukopenia z neutropenią 
- małopłytkowość
- w biopsji aspiracyjnej - zmniejszona liczba kom krwiotwórczych
62
Q

Niedokrwistość aplastyczna: leczenie

A
  1. Allogeniczne przeszczepienie szpiku

2. leczenie immunosupresyjne z zastosowaniem globuliny antylimfocytowej (ALG) lub antytymocytowej (ATG)

63
Q

Wybiórcza aplazja czerwonokrwinkowa

A
  • niedokrwistość normocytarna, normochromiczna, retikulocytopenia
  • prawie całkowity brak erytroblastów w szpiku - nie ma innych nieprawidłowości
64
Q

Niedokrwistość makrocytarna: diagnostyka czy megaloblastyczna czy niemegaloblastyczna

A
  1. rozmaz krwi obwodowej

2. badanie szpiku

65
Q

Niedokrwistość megaloblastyczna: def

A
  • spowodowana zab syntezy DNA
  • prowadzi do powstania dużych prekursorów krwinek czerwonych (megaloblastów) i ich dojrzałych postaci (megalocytów i makrocytów)
  • przyczyną niedobór B12 lub kw foliowego
66
Q

Niedokrwistość z niedoboru B12:

A
  • prowadzi do upośledzenie syntezy DNA i spowolnienia podziałów kom
  • źródłem B12 jest kobalamina dostarczana z mięsem i nabiałem - dzienne zapotrzebowanie 2,4 ug
67
Q

Niedokrwistość z niedoboru B12: B12 - transport i wchłanianie

A
  • łaączy się z transkobalaminą I, następnie z czynnikiem wew w żołądku
  • wchłania się w jelicie krętym
68
Q

Niedokrwistość z niedoboru B12: przyczyny

A
  1. nidostateczna podaż B12
  2. zab wchłaniania:
    - ch. Addisona Biermera - autopc przeciw kom okładzinowm bł śluz żołądka lub samemu czynnikowi wew
69
Q

Niedokrwistość z niedoboru B12: objawy

A
  • objawy niedokrwistości
  • utrata smaku
  • chudnięcie
  • pieczenie języka - język Huntera
  • nudności
  • zaparcia
  • biegunki
  • parestezje rąk i stóp
  • drętwienie kończyn
  • zab chodu i mikcji
  • zab funkcji poznawczych
  • objaw Lhermitte’a - prąd elektryczny wzdłuż kręgosłupa przy zgięciu głowy w dół
70
Q

Niedokrwistość z niedoboru B12: diagnostyka

A

L: Hb, retikulocyty
H: MCV, RDW
- w rozmawie megalocyty
- leukopenia z neutropenią, umiarkowana trombocytopenia
- spadek B12
- wzrost homocysteiny i kw. metylomalonowego

71
Q

Niedokrwistość z niedoboru B12: wykluczenie ch. Addisona- Biermera

A
  • obecność pc przeciw IF
  • obecność pc przeciw kom okładzinowym
  • test Schillinga
72
Q

Niedokrwistość z niedoboru B12: leczenie

A

1mg B12 im lub sc przez 7-14 dni
następnie 1x/tydz aż do ustąpienia niedokrwistości
- leczenie podtrzymujące 1 mg co miesiąc do końca życia

73
Q

Niedokrwistość z niedoboru kw. foliowego: zapotrzebowanie

A

0,1- 0,15 mg ( u kobiety ciężarnej 0,6mg, karmiącej 0,5mg)

  • zielone warzywa, owoce cytrusowe i produkty pochodzenia zwierzęcego
  • w p. pok przemiana do tetrahydrofolianu -> wymaga obecności B12
74
Q

Niedokrwistość z niedoboru kw. foliowego: przyczyny

A
  1. niedostateczna podaż
  2. zwiększone zapotrzebowanie
  3. zmniejszone wchłanianie
  4. leki (przeciwdrgawkowe, sulfasalazyna, inh reduktazy dwuhydrofolianowej: metotreksat, pirymetamina, trimetoprim)
  5. alkoholizm
75
Q

Niedokrwistość z niedoboru kw. foliowego: diagnostyka

A

L: Hb, retikulocyty
H: MCV, RDW
- w rozmazie megalocyty
- liczne granulocyty z nadmiernie segmentowanym jądrem
- spadek st kw foliiowego w osoczu i erytrocytach
- wzrost st homocysteiny
- prawidłowe st kwasu metylomalonowego

76
Q

Niedokrwistość z niedoboru kw. foliowego: leczenie

A

kwas foliowy p.o. 0,8-1,2 mg/d przez 1-4 mies

jeżeli współistnieje niedobór B12 to mogą się pojawić objawy neurologiczne

77
Q

Niedokrwistość niemegaoblastyczna: przyczyny

A
  1. retikulocytoza po anemiach hemolitycznych i pokrwotocznych
  2. niedoczynność tarczycy
  3. alkoholizm
  4. przewlekłe ch. wątroby
  5. patologie szpiku kostnego
78
Q

Hemostaza: pierwotna

A

skurcz uszkodzonego naczynia, adhezja, agregacja i aktywacja PLT

79
Q

Hemostaza: wtórna

A

aktywacja osoczowych czynników krzepnięcia skutkujących umocnienieniem czopu płytkowego fibrynowym rusztowaniem

80
Q

Skazy krwotoczne: podział

A
  1. Naczyniowe -uszkodzenia naczynia
  2. płytkowe - adhezji, aktywacji, agregacji, stabilny czop płytkowy
  3. Osoczowe - kaskady krzepnięcia
81
Q

Skaza krwotoczna: objawy

A
  • wybroczyny
  • siniaki
  • krwawienia z nosy
  • krwawienia z jamy ustnej
  • krwawienia z przewdou pok
  • krwotoczne miesiączki
  • krwawienia do mm i stawów
82
Q

Skaza osoczowa: objawy

A
  • wylewy krwi domięśniowe
  • krwawienia dostawowe
  • późne krwawienia pourazowe
83
Q

Skaza krwotoczna: diagnostyka

A
  1. morfologia z rozmazem
  2. PT/INR
  3. APTT
84
Q

Hemostaza pierwotna: badania

A
  1. liczba płytek PLT
  2. średnia objętość płtek MPV
  3. pomiar czasu okluzji (czas krwawienia)
  4. testy czynnościowe płytek
85
Q

Hemostaza wtórna: badania

A
  1. czas protrombinowy (PT)
  2. czas częściowej trompoplastyny po aktywacji (APTT)
  3. czas trombinowy (TT)
86
Q

czas PT: czynniki

A

II, VII, X i fibrynogen

- monitorowanie leczenie VKA

87
Q

INR: wartość prawidłowa

A

0,8-1,2

88
Q

APTT: czynniki

A

XII, XI, IX, VIII, X, V, II

- Wydłuża się w trakcie leczenia heparyną niefrakcjonowaną

89
Q

APTT: prawidłowy czas

A

26 - 36 s

90
Q

APTT: w jakich chorobach podwyższone

A
  • hemofilia A (VIII), B (IX), C (XI)
  • 3 typy ch. von Willebranda
  • leczenie heparyną
  • antykoagulant toczniowy
  • DIC (i PT tez)
91
Q

PT: w jakich chorobach podwyższone

A
  • niedobór czynnika VII: wrodzony, wczesny etap choroby wątroby
  • niedobór wit K
  • stosowanie doustnych antykoagulantów
  • DIC
92
Q

Skazy krwotoczne naczyniowe: wrodzone

A
  1. wrodzona naczyniakowatość krwotoczna (Ch. Rendu-Oslera-Webera)
  2. Plamice we wrodzonych ch. tkanki łącznej ( Z. Ehlersa- Danlosa, Marfana, wrodzona łamliwość kości)
93
Q

Skazy krwotoczne naczyniowe: nabyte

A
  1. zap naczyń zw. z pc IgA (plamica Schonleina - Henocha)
  2. plamice zw. ze zwiększeniem p żylnego
  3. plamice spowodowane nabytymi zab budowy ściany naczyń
  4. plamicę starczą
  5. plamicę zw. z nadmiarem GKS
  6. plamice spowodowane uszkodzeniem ściany naczyniowej
94
Q

Skazy krwotoczne płytkowe: podział

A
  1. nieprawidłowa liczba płytek (trombocytopenie)

2. zaburzenie ich czynności (trombocytopatie)

95
Q

Trombocytopenie: def

A
  • małopłytkowość

- najczęstsza skaza płytkowa

96
Q

Trombocytopenie: wyniki badań

A

BT (bleeding time) - HHH
PLT - L
PT/APTT/ fibrynogen - N

97
Q

Trombocytopenie: objawy

A
  • jeśli PLT < 30 G/L - może dojść do samoistnych krwawień
  • wybroczyny na skórze i śluzówkach
  • skłonność do siniaczenia
  • krwawienia z nosa, dziąseł, dróg rodnych, ukl moczowego
98
Q

Trombocytopenie: podział przyczyn

A
  1. niedostateczne wytwarzanie płytek:
  2. zwiększone niszczenie
  3. rozcieńczenie płytek krwi - transfuzje
  4. nieprawidłowy rozdział płytek krwi - hipersplenizm
99
Q

Trombocytopenie: Niedostateczne wytwarzanie płytek - centralne

A
  1. wrdzone:
    - wrodzona hipoplazja megakariocytowa
    - niedokrwistość Fanconiego
  2. Nabyte:
    - niedokrwistość aplastyczna
    - czynniki toksyczne
    - infekcje wirusowe
    - promieniowanie jonizujące
    - leki
100
Q

Trombocytopenie: zwiększone niszczenie plytek - obwodowe

A
  1. Immunologiczne: !!
    - ITP (pierwotna małopłytkowość immunolog)
    - poprzetoczeniowe
    - polekowe, w tym HIT (trombocytopenia indukowana heparyną)
  2. Nieimmunologiczne:
    - TTP (zakrzepowa plamica małopłytkowa)
    - HUS
    - DIC
101
Q

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ITP):

A

= ch. Werlhofa

  • izolowana małopłytkowość
  • brak znanych czynników
  • NAJCZĘSTSZ SKAZA KRWOTOCZNA U DZIECI
  • autopc przeciw glikoproteinom płytkowym skrając im życie - niszczenie przez makrofagi w śledzionie i wątrobie
102
Q

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ITP): leczenie

A 
1 rzut. GKS (deksametazon/ prednizon)
2 rzut. 
-rytuksymab
- agoniści rec trombopoetyny 
- splenektomia
- IVIG
- leki immunosupresyjne
103
Q

Małopłytkowość poheparynowa (HIT):

A
  • występuje w trakcie leczenia heparyną drobnicząsteczkową i niefrakcjonowaną
104
Q

Małopłytkowość poheparynowa (HIT): typy

A

typ I - nieimmunologiczny

typ II - immunologiczny

105
Q

Małopłytkowość poheparynowa (HIT): typ I

A
  • u 10-20% chorych leczonych heparynami w ciagu pierwszych 48-72h
  • łągodna małopłytkowość
  • bezpośrednia interakcja heparyny z krążącymi płytkami
  • nie zwiększa ryzyka zakrzepicy i ustępuje w ciagu kilku dni
106
Q

Małopłytkowość poheparynowa (HIT): typ II

A
  • immunolog małopłytk wywołana heparyną
  • pc przeciw kompleksom heparyna - czynnik płytkowy 4 - powstają u ok 8% chorych otrzymujących heparynę
  • wzmożona agregacja płytek -> znaczny wzrost ryzyka powikłań zatorowo-zakrzepowych
107
Q

Małopłytkowość poheparynowa (HIT): co jeśli duże lub umiarkowane prawdopodobieństwo HIT

A

wskaźnik 4T >= 4

  • przerwich podawanie wszytskich heparyn
  • nieheparynowe leczenie przeciwkrzepliwe
  • oznacz pc heparyna - PF-4
  • USG zył głębokich kkd
  • w trakcie HIT transfuzje płytek są przeciwwskazane
108
Q

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP): def

A
  • to zakrzepowa mikroangiopatia spowodowana powstawaniem agregatów płytkowych
  • autopc przeciw osoczowej metaloproteinazie ADAMTS-13
  • ADAMTS-13 rozkłada multimery czynnika von Willebranda, które powodują agregację płytek
109
Q

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP): formowanie zakrzepów w mikrokrążeniu powoduje:

A
  • małopłytkowość
  • hemolizę
  • objawy niedokrwienia:
    > oun
    > ból brzucha i mięśni
  • gorączkę
  • hepato/splenomegalię
110
Q

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP): leczenie

A
  • przetpczenie świeżo mrożonego osocz + plazmaferezę
  • świeżo mrożone osocze dostarcza brakującej proteazy ADAMTS-13
  • plazmafereza pozwala na usunięcie z krwi pc przeciwko ADAMTS-13, ULvWF i cytokin uszkadzających kom śródbłonka
  • transuzję płytek są przeciwwskazane !
111
Q

Zespół hemolityczno - mocznicowy (HUS):

A
  • zakrzepowa mikroangiopatia - spowodowana powstawaniem agregatów płytkowych
  • 95% przyczyną zak bak produkjącą werotoksynę - E.oli O157:H7 lub Shigella
112
Q

Zespół hemolityczno - mocznicowy (HUS): obraz kliniczny

A
  • podobny do TTP
  • choroba zazwyczaj rozpoczyna się krwotoczną biegunką
  • niewydolność nerek z NT i obrzękami
113
Q

Zespół hemolityczno - mocznicowy (HUS): leczenie

A
  1. hemodializy
  2. przetaczanie KKCz
  3. NIE WOLNO transfuzji płytek
114
Q

Trombocytopenia zw. z sekwestracją

A
  • zab dystrybucji płytek mimo ich prawidłowej masy

- najczęściej zw. z marskością wątroby

115
Q

Trombocytopatie: def

A
  • czynność płytek może być upośledzona na skutek wrodzonych lub nabytych defektów, które wpływają na interakcje między płytkami a naczyniem, czy między samymi płytkami
  • Nabyte - częściej !!
116
Q

Trombocytopatie: u kogo podejrzewamy

A
  1. prawidłowa liczba płytek
  2. krwawienia skórno - śluzówkowe
  3. ujemny wywiad rodzinny w kierunku skazy krwotocznej
117
Q

Trombocytopatie: wyniki badań

A
  • jedyna nieprawidłowość to wydłużony czas krwawienia BT
118
Q

Trombocytopatie: leczenie

A
  1. w zapobieganiu krwawieniom - leki antyfibrynolityczne np kwas traneksamowy
  2. krwawienia z nosa i bł śluz jamy ustnej zwykle udaje się zahamować lekami antyfibrynolitycznymi i miejscowymi środkami hemostatycznymi
  3. jak nieskuteczne - koncentrat krwinek płytkowych KKP
119
Q

Trombocytopatie: wrodzone (rzadkie)

A
  • Z. bernarda i Souliera
  • trombastenia Glanzmanna
  • płytkowy typ choroby von Willebranda
120
Q

Trombocytopatie: nabyte (częste)

A
  • polekowe zaburzenia
  • zab w przebiegu chorób :
    > mocznica
    > przewlekłe ch watroby
    > ostre białaczki i zespoły mielodysplastyczne
    > DIC
121
Q

Trombocytopatie: Z. Bernarda i Souliera

A
  • defekt syntezy kompleksów GPIb/IX/V na powierzchni płytek
  • kompleks ten stanowi rec dla vWF
  • zmniejszone wiązanie vWF do błony płytki -> upośledzenie adhezji
122
Q

Trombocytopatie: Trombastenia Glanzmanna

A
  1. brak lub zmniejszona ekspresja kompleksu GPIIb/IIIa na powierzchni płytek
  2. to rec dla fibrynogenu i vWF
  3. zmniejszenie wiązania fibrynogenu i vWF do błony płytki -> upośledzenie agregacja
123
Q

Trombocytopatie: Płytkowy typ ch. von Willebranda

A
  • wrodzony defekt dla GPIb na powierzhni płytek
  • rec dla vWF
  • jego defekt odpowiada za zwiększone wiązanie vWF do błony płytki
  • zwiększone usuwanie multimerów vWF z krwi i zmniejszenia akt vWF w osoczu
124
Q

Trombocytopatie: nabytie - co je powoduje

A
  1. ASA i NLPZ
  2. pochodne tienopirydyny: tiklopidyna, clopidogrel, prasugrel
  3. Inh rec GPIIb/IIIa (abcyksimab, eptyfibatyd)
125
Q

Skazy krwotoczne osoczowe: podział wrodzonych

A
  1. Hemofilie:
    - A
    - B
  2. Choroba von Willebranda
126
Q

Skazy krwotoczne osoczowe: Nabyte podział

A
  1. Nabyta Hemofilia A
  2. DIC
  3. Polekowe
  4. Zab. krzepnięcia w ch. wątroby
127
Q

Hemofilia: kto choruje

A
  • kobiety bezobjawowe nosicielki, chorują M

- bo na chromosomie X

128
Q

Hemofilia A: który czynnik i który parametr w krwi przedłużony

A

VIII -> APTT

129
Q

Hemofilia B: który czynnik i który parametr w krwi przedłużony

A

IX -> APTT

130
Q

Hemofilia: klasyfikacja w zależności od akt czynnika

A

5-50% -> łagodna
1-5% -> umiarkowana
< 1% normy -> ciężka

131
Q

Hemofilia: objawy

A
  • objawy zwykle ok 1-2 rż
  • charakter. późne krwawienia pooperacyjne i po ekstrakcjach zębów
  • krwawienia do mm, krwiomocz, krwawienia z p. pok, krwawienia wewnątrzczaszkowe
  • w ciężkiej - samoistne krwawienia do stawów (kolanowe, łokciowe i skokowe)
132
Q

Hemofilia: diagnostyka

A

H APTT + oznaczenie aktywności czynnika VIII / IX

133
Q

Hemofilia: leczenie

A
  • unikanie leków upośledzających czynność płytek krwi oraz wstrzyknięć im
  • leczenie substysucyjne:
    > koncentrat czynnika VIII/ IX
  • desmopresyna - leczenie z wyboru w łagodnej hemofilii A
  • kwas traneksamowy i miejscowe środki hemostatyczne: stabilizacja skrzepu u chorych z krwawieniami z jamy ustnej, nosa i dróg rodnych
134
Q

Choroba von Willebranda: def

A
  • wrodzona skaza krwotoczna
  • dziedziczona AD
  • zab ulega hemostaza pierwotna i wtórna (adhezja płytek i chroni cz. VIII przed inaktywacją)
  • najczęstsza dzziedziczna skaza krwotoczna
135
Q

Choroba von Willebranda: podział na typy

A 
Typ 1 (65-75% chorych) - niewielki ilościowy niedpbór vWF, akt cz. VIII prawidłowa lub zmniejszona 
Typ 2 (20-25%) - zab czynności vWF, akt vWF zmniejszona nieproporcjonalnie do st vWF
Typ 3 (ciężki) - st vWF nieoznaczalne, akt cz. VIII < 10%
4. płytkowy
136
Q

Choroba von Willebranda: objawy

A
  • zarówno hemostazy pierwotnej i wtórnej
  • krwawienia skórno-śluzówkowem-> z nosa i dziąseł, podbięgnięcia krawawe w skórze, nadmiern krwawienia miesiączkowe, krwotoki po ekstrakcji zębów i po zabiegach chiru
  • wylewy krwi do stawów i mięśni
137
Q

Choroba von Willebranda: leczenie

A
  • unikanie leków upośledzających czynność PLT oraz wstrzyknięć im
  • w razie krwawienia - desmopresyna lub koncentrat cz. VIII zawierającego vWF
  • u chorych u których desmopresyna jest nieskuteczna lub przeciwwskazana -> osoczopochodny koncentrat cz. VIII zawierający vWF iv
138
Q

Nabyta hemofilia A: def

A
  • choroba autoimmunolog wywołana przez pc przeciwko cz. VIII
  • objawia się jako nagła skaza krwotoczna
  • niezwłocznie po ustaleniu rozpoznania zastosuj lecz immunosupresyjne -> prednizon 1mg/kg/d po
139
Q

DIC: def

A
  • to koagulopatia, w której jednocześnie dochodzi do aktywacji procesów krzepnięcia i fibrynolizy
  • wzrost wszystkich badań ukł krzepnięcia, trombocytopenią i wzrostem D-dimerów
140
Q

DIC: d-dimery

A
  • to produkty degradacji usieciowanej fibryny przez plazminę - są wskaźnikiem fibrynolizy
  • zmniejszone D-dimery z dużym prawdopodobieństwem wyklucza proces zakrzepowy
141
Q

DIC: leczenie

A
  • preparaty FFP i płytek krwi

- leczenie ch. podstawowej

142
Q

Skazy krwotoczne osoczowe - polekowe: heparyna niefrakcjonowana

A
  • w połączeniu z antytrombiną III inaktywują fazę przejścia protrombiny w trombinę i jej działanie na fibrynogen
  • hamuje również Xa, IXa, XIa, XIIa
  • NEUTRALIZUJE: siarczan protaminy
143
Q

Skazy krwotoczne osoczowe - polekowe: heparyna drobnocząsteczkowa

A
  • mniejsza akt anty-IIa
  • silniejsze działanie wykazuje jako czynnik anty-Xa
  • wzrost PT i APTT
144
Q

Skazy krwotoczne osoczowe - polekowe: Acenokumarol i warfaryna

A
  • hamują: II, VII, IX, X, białka C i S
  • efekt przeciwkrzepliwy pojawia się po 3- 5 dniach
  • powikłania krwotoczne w ciągu roku u 10-17% pacjentów (2-5% ciężkie)
  • wzrost PT i APTT
145
Q

Skazy krwotoczne osoczowe - zab krzepnięcia w chorobach wątroby: def

A
  • utrata miąższu wątroby -> zmniejszenie wszystkich czynników krzepnięcia, oprócz vWF i cz. VIII
  • hiperslenizmmoże powodować małopłytkowość
  • zab hemostazy o charakterze prozakrzepowym i pokrwotocznym
146
Q

Skazy krwotoczne osoczowe - zab krzepnięcia w chorobach wątroby: objawy

A
  • krawienia z nosa i dziąseł
  • krwotoki z GOPP
  • podbięgnięcia krawe, krwotoczne miesiączki, krwiomocz
  • wzrost ryzyka zakrzepicy żylnej
147
Q

Skazy krwotoczne osoczowe - zab krzepnięcia w chorobach wątroby: diag

A
  • przedłużone PT, APTT

- małopłytkowość i przedłużony czas okluzji

148
Q

Skazy krwotoczne osoczowe - zab krzepnięcia w chorobach wątroby: leczenie

A
  • FFP i krioprecypitat
  • uzupełnienie niedoborów wit K
  • przetaczanie płytek krwi
149
Q

Trombofilie: def

A
  • genetycznie uwarunkowana lub nabyta słonność do zakrzepicy żylnej, rzadko tętniczej, spowodowana nieprawidłowościami hematologicznymi
  • najczęstszą przyczyną: czynnik V Leiden
150
Q

Trombofilie: podział - wrodzone

A
  • niedobór antytrombiny
  • niedobór białka C
  • niedobór białka S
  • czynnik V Leiden
  • zwiększona wrodzona akt cz. VIII
151
Q

Trombofilie: podział - nabyte

A

> z. antyfosfolipidowy
zwiększona nabyta akt cz. VIII
hiperhomocysteinemia

152
Q

Trombofilie: podział ze względu na stopień ryzyka

A
  1. małego ryzyka -> heterozygotyczne postaci cz. V Leiden oraz niedobór białka C i S
  2. dużego ryzyka -> homozygotyczne postaci ww mutacji, niedobór antytrombiny, z. antyfosfolipidowy

Interna (8 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions