Reumatologia Flashcards

(118 cards)

1
Q

Atralgia: co to ?

A

ból stawów

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Mialgia: co to ?

A

ból mięśni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Sztywność poranna: czas trwania <1h w jakich chorobach

A

Niezapalnych:

  1. Pierwotna choroba zwyrodnieniowa stawów
  2. wtóna ch. zwyrodnieniowa stawów
  3. Fibromialgia (przewlekły, uogólniony ból mm-stawowy, bolesność w typowych pkt uciskowych, zab snu, zmęczenie, lęk i depresja)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Objaw Otta: def

A
  • przy pochyleniu w przód + 3 cm w odc piersiowym - ruchomość klatki piersiowej
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Objaw Shobera: def

A
  • przy pochyleniu w przód + 4,5 cm w odc lędźwiowym
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Objaw Patricka

A
  • badanie stanu zapalnego stawu krzyżowo- biodrowego z jedną przygiętą nogą
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Skala Lovetta

A

ocena siły mm:
0 - brak skurczu
1 - ślad skurczu
2 - słaby skurcz umożliwiający ruch w odciążeniu
3 - dostateczny skurcz umożliwiający pokonanie siły ciężkości własnej kończyny
4 - dobry skurcz umożliwiający ruch kończyny mimo oporu stawianego przez badającego
5 - siła mm prawidłowa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Torbiel Bakera: def

A
  • nagromadzenie płynu w stawie podkolanowym
  • może powstać wskutek nadmiernego wydzielania płynu np w RZS
  • ból/ sztywność/ wyczuwalna wypukłość w dole podkolanowym
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

OB: czynniki wewnętrze powodujące obniżenie wartości

A
  • czerwienica prawdziwa i rzekoma
  • niedokrwistość sierpowatokrwinkowa
  • zmniejszone st fibrynogenu !
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

CRP: norma

A

0,08 - 3,1 mg/l

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

RF: def

A
  • autopc skierowane przeciwko regionowi Fc immunoglobulin IgG
  • najczęściej występuje w kl. IgM (może też być w IgG, A, E)
  • występuje u 60-80% chorych na RZS - koreluje z akt choroby
  • stweirdza się też u 10-25% > 70rż
  • nie jest swoiste dla RZS:
  • ch. układowe tk łącznej
  • przewlekłe zap ch wątroby / płuc
  • neo
  • zakażenia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

ACPA- pc antycytrulinowe: def

A
  • to pc przeciw cyklicznemu cytrulinowanemu peptydowi
  • serologiczny marker wczesnej postaci RZS - wiele lat przed objawami
  • w grupie chorych na RZS niekorzystny czynnik rokowniczy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Pc przeciwjądrowe (ANA): def i w jakich jednostkach chorobowych

A
  • pc reagujące z antygenami jądra kom
  • w toczniu rumieniowatym ukł u ok 100% chorych
  • w toczniu polekowym 100%
  • z. antyfosfolipidowy ok 50%
  • w twardzinie ukł 85-97%
  • w zap wielomm i skórno-mm 40-80%
  • w Z. Sjorgena u 48-96%
  • w mieszanej chorobie tk łącznej u ok 100%
  • w MIZS
  • w Z. Raynauda
  • w fibromialgii koło 20%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Pc przeciwjądrowe (ANA): typ homogenny, w jakich chorobach

A
  • toczeń rumieniowaty układowy i toczeń polekowy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Pc przeciwjądrowe (ANA): typ ziarnisty lub plamisty, w jakich chorobach

A
  • z toczniem rumieniowatym układowym
  • RZS
  • Zapalenie wielomięśniowe i skórnomięśniowe
  • w mieszanej chorobie tk łącznej
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Pc przeciwjądrowe (ANA): typ jąderkowy

A
  • postać uogólniona twardziny układowoej
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Pc przeciwjądrowe (ANA): typ obwodowy

A
  • toczeń rumieniowaty układowy i autoimmunolog. zap wątroby
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Pc przeciwjądrowe (ANA): typ centromerowy

A
  • postać ograniczona twardziny układowej
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Pc przeciwko cytoplazmie neutrofili (ANCA): def

A
  • pc reagujące z ziarnistościami zlokalizowanymi w cytoplazmie granuocytów obojętnochłonnych
  • rozpoznanie i monitorowanie niektórych zap małych i średnich naczyń
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

c-ANCA:

A
  • podst marker ziarniniakowatości z zap naczyń (ziarniniak Wegenera)
  • również w:
    > z. Churg- Strauss
    > kłębuszkowego zap nerek
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

p-ANCA: Reaguje swoiście z MPO (mieloperoksydazą): w jakich jednostkach

A
  • mikroskopowym zap naczyń
  • Z. Churga i Straussa
  • podostrym kłębuszkowym zap nerek
  • ziarniniakowatści z zap naczyń
  • reakcjach immunolog wywołanych przez leki
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

p-ANCA: niereaguje swoiście z MPO: w jakich jednostkach

A
  • CU
  • ChLC
  • autoimmunolog zap wątroby
  • innych ukł chorobach tkanki łącznej
  • zak wir. HIV
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Pc antyfosfolipidowe (APLA): def

A
  • pc skierowane przeciwko białkom osocza wykazującym powinowactwo do fosfolipidów bł. kom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Pc antyfosfolipidowe (APLA): jakie pc należą do tej grupy >

A
  • pc antykardiolipinowe
  • pc przeciwko B2- glikoproteinie I (B2GPI)
  • antykoagulant toczniowy (LA)
  • > te pc stanowią jedno z kryteriów klasyfikaji Z. antyfosfolipidowego
  • pc przeciwko protrombinie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Markery kościotworzenia:
- ALP (fosfataza zasadowa) - bALP (frakcja kostna) - osteokalcyna - PINP - PICP (peptydy prokolagenu)
26
markery resorpcji kostnej
- TRACP-5b (fosfataza kwaśna) | - NTX, CTX (telopeptydy kolagenu typu I)
27
Obraz charakterystyczny dla zapalenia stawów w RTG:
- obrzęk przystawowy - osteoporoza przystawowych odc kości - zwężenie szpary stawowej - geody podchrzęstne (torbiele) - sklerotyzacja podchrzęstna - osteofity - nadżerki - osteoliza - zniekształcenia stawu - zwapnienia tk miękkich
28
RZS: def
- zajęcie symetrycznych stawów - ch. o podłożu immunologicznym: zmiany pozastawowe i objawy układowe - prowadzi do inwalidzctwa i przedwczesnej śmierci
29
RZS: epidemiologia
- K 3x częściej - 4-5 dekada życia - u 70% okresy zaostrzeń i względnej remisji - remisja samoistna częściej u M - w ciąży objawy zmniejszają się u 3/4, a po porodzie nasilają się - nie ma ryzyka powikłań u matki i płodu
30
RZS: objawy
- symetryczny ból i obrzęk stawów rąk i stóp - sztywność poranna > 1h - stan podgorączkowy - bóle mm - brak łaknienia - zmęczenie - utrata mc - może się zacząć zapaleniem jednego stawu - gościec palindromiczny
31
RZS: zajęte stawy, które?
- stawy nadgarstkowe - międzypaliczkowe bliższe - śródręczno-paliczkowe - śródstopno-paliczkowe
32
RZS: wczesny okres choroby
- niewielki wzrost ucieplenia - bolesność stawu podczas ucisku - obrzęk stawu i tkanek okołostawowych - obrzęk wrzecionowaty stawów międzypaliczkowych bliższych i śródręczno-paliczkowych - wysięk w stawie - zanik mm międzykostnych i glistowatych
33
RZS: zaawansowana choroba - deformacje
- przywiedzenie łokciowe palców - ulnaryzacja - podwichnięcia dłoniowe paliczków - palce w kształcie łabędziej szyi i palce butonierkowate (kciuk) - zwężenie szpary stawowej, destrukcja kości
34
RZS: zmiany pozastawowe: guzki reumatoidalne:
podskórne i niebolesne w miejscach narażonych na ucisk np pośladki
35
RZS: zmiany pozastawowe: zmiany w ukł rążenia:
- zap osierdzia - zmiany na zastawkach - nadciśnienie płucne - miażdżyca - incydenty zakrzepowo- zatorowe * zdarzenia serc-nacz najczęstszą przyczyną zgonu na RZS
36
RZS: zmiany pozastawowe: zmiany w ukł oddechowym;
- zap opłucnej - guzki reumatoidalne w płucach - zarostowe zap oskrzelików - włóknienie płuc - Z. Caplana
37
RZS: zmiany pozastawowe: zmiany w narządzie wzroku:
- suche, złuszczające zap rogówki i spojówek w przebiegu wtórnego Z. Sjorgena
38
RZS: zmiany pozastawowe: zmiany w nerkach
- gł D.N. leków | - śródmiąższowe zap nerek, cewkowe zap nerek, skrobawica wtórna
39
RZS: zmiany pozastawowe: inne
- zap małych i średnich naczyń - z. cieśńi nadgarstka, polineuropatie - ucisk korzeni n. rdzeniowcyh - powiększenie ww chłonnych - powiększenie śledziony
40
RZS: okresy choroby wg Steinbrockera: okres I
= wczesny - w RTG widoczne obrzęki tkanek miękkich - niewielkie zwężenia szpar stawowych - osteoporoza przystawowa - ból, obrzęk, pogrubienie zarysu stawów, sztywność poranna
41
RZS: okresy choroby wg Steinbrockera: II
= zmiany umiarkowane - z okresu I + - zaniki mięśniowe, gł międzykostnych, mm glistowatych ręki, mm czworogłowych uda - w RTG wyrażona osteoporoza, objawy uszkodzenia chrząstki
42
RZS: okresy choroby wg Steinbrockera: III
= zmiany zaawansowane - okres najbardziej widoczny - trwałe uszkodzenia - zmiany w narządach wewn - rozwój geod i nadżerek - podwichnięcia i zniekształcenia stawów w RTG
43
RZS: okresy choroby wg Steinbrockera: IV
= faza schyłkowa - poprzednie zmiany + - zrosty włókniste i całkowite zesztywnienie kostne stawu
44
RZS: klasyfikacja sprawności fizycznej
klasa I - codzienne czynności bez trudu klasa II - normalne czynności mimo utrudnień (ograniczenie ruchomości) klasa III - tylko nieliczne codzienne czynności klasa IV - unieruchomienie w domu lub na wózku
45
RZS: bad krwi
H: OB, fibrynogen, leukocyty niedokrwistość normocytowa i hipochromiczna - nadpłytkowość (aktywna choroba) lub małopłytkowość (po lekach) - globuliny alfa 1 i alfa 2 - RF w klasie IgM u 75% chorych - aCPA (autopc przeciw cytrulinowanym białkom) - białkomocz
46
RZS: płyn stawowy
- zapalny - żółty - mętny (fibryna) - zmniejszona lepkość i poziom glukozy
47
RZS: kryteria klasyfikacyjne RZS wg ACR i EULAR
``` A. zajęcie stawów: od 1 do > 10 stawów (5pkt) B. serologia: RF i ACPA: - ujemne (0) - w niskim mianie (2pkt) - w wysokim mianie (3pkt) C. Lab wykładniki stanu zaplnego: - CRP i OB w normie / zwiększone (1 pkt) D. czas trwania: < 6 tyg / >= 6 tyg (1pkt) ```
48
RZS: leki modyfikujące przebieg choroby: klasyczne
- metotreksat, leflunomid - aurotiojabłczan (sole złota), chlorochina - hydroksychlorochina, cyklosporyna - sulfasalazyna
49
RZS: leki modyfikujące przebieg choroby: biologiczne
- abataept, adalimumab - etanercept, inflikymab - golimumab, certolizumab - rytuksymab, tocilizumab
50
RZS: GKS
- dostatwowo gdy jeden lub kilka stawów | - gdy terapia NLPZ nieskuteczna
51
Choroba Stilla u dorosłych: def, etiologia
- układowa postać MIZS - zaczyna się < 16 rż - u dorosłych albo nawrót albo pierwszy raz - etiologia +/- wirusowa oraz cytokinowa:IL-6, IL-18 - nie występują rodzinnie
52
Choroba Stilla: obraz kliniczny
- gorączka - łosiowata osutka - BEZ świądu - ból stawów i mięśni - powiększenie ww chłonnych i śledziony
53
Choroba Stilla: kryteria wg Yamaguchego: duże, małe i wykluczające
``` Kryteria duże: 1. >= 39 st >= 1 tydz 2. ból stawów >= 2 tyg 3. osutka łososiowa 4. leukocytoza >= 10 tys, neutrofile > 80% Kryteria małe: 1. ból gardła 2. powiększenie ww chłonnych i/lub śledziony 3. zwiększenie akt aminiotransferaz lub LDH 4. (-) RF IgM i (-) pc przeciwjądrowe Kryteria wykluczające: a. zakażenia b. neo - chłoniaki c. inne choroby reumatyczne ``` >= 5 kryteriów małych i dużych, w tym >= 2 kryteria duże oraz brak wykluczjących
54
Choroba Stilla: leczenie: faza ostra i przewlekła
``` Faza ostra: -NLPZ, -GKS: > zapalenie mm serc, zapalenie osierdzia, DIC, znaczne uszkodzenie wątroby Faza przewlekła: jak w RZS ```
55
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): epidemiologia
- najczęściej u młodych kobiet | - okresy zaostrzeń i remisji
56
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): objawy ogólne
- osłabienie - męczliwość - gorączka - utrata mc - owrzodzenia jamy ustnej i nosowej - zmiany skórne pojawiają się po ekspozycji na światło
57
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): postacie - ostra skórna postać tocznia rumieniowatego ACLE
- u 60-80% chorych | - postać ograniczona - motyl na twarzy - zmiany nasilają się pod wpływem UV
58
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): podostra skórna postać SCLE
- u 20% chorych na SLE - pierścieniowate wykwity zwykle na szyi, ramionach, klatce piersiowej - nie pozostawia blizn
59
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): postać przewlekła skórna DLE
- najczęściej ograniczony do skóry owłosionej głowy, twarzy, szyi i małżowin usznych - zmiany krążkowe - pozostawiają szpecące blizny
60
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): zmiany pochodzenia naczyniowego
- objaw Raynauda (15-40%) - siność siatkowata (livedo reticularis) - owrzodzenia , martwica, pokrzywka, rumień dłoniowy - erytromelalgia - guzki Oslera i objaw Janewaya (też w bak zap wsierdzia)
61
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): zmiany w układzie ruchu
- ból stawów i mięśni, przeważnie bez zniekształceń - rzadka postać ze zniekształceniami ale bez nadżerek - artropatia Jaccouda (łokciowe odchylenie w stawach ręki)
62
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): zmiany w nerkach i objawy hematologiczne
- nefropatia toczniowa - białkomocz i wałeczki - powiększenie ww chłonnych na ogół miękkie i niebolesne
63
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): zmiany w ukł oddechowym i krwionośnym
- suche lub wysiękowe zap opłucnej | - wysiękowe zap osierdzia
64
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): zmieny w OUN
- toczeń neuropsychiatryczny (NPSLE) - udar niedokrwienny - napady drgawek - psychoza
65
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): zmiany w p.pok. i rozrodczym
- zab połykania - powiększenie wątroby - zapalenie/ zakrzepica naczyń krezkowych * powtarzające sie niepowodzenia położnicze
66
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): bad lab
H: OB, ALT, AST, hipergammaglobulinemia L: składowe dopełniacza, leukopenia, limfopenia, małopłytkowość, pancytopenia, hipoalbuminemia niedokrwistość normochromiczna
67
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): bad moczu
- bialkomocz - wyługowane erytrocyty - leukocyty - wałeczki erytrocytowe, akt osad
68
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): Autopc
ANA i APLA swoistne: - anty-dsDNA (nefropatia toczniowa) - anty-Sm (zajęcie OUN i nefropatia toczniowa) anty-RNP - zap mięsni anty-Ro - limfopenia, powiększenie ww chłonnych, SCLE, z. Sjorgena * w toczniu polekowym pc przeciwko histonom (> 95%) i rzadziej przeciwko ssDNA
69
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): kryteria rozpoznania
- typowe objawy + wyniki badań pomocniczych + ANA w mianie > 1:80 + kryteria wg ACR i EULAR
70
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): leczenie
- GKS - leczenie objawowe - leczenie immunosupresyjne - leki biologiczne (belimumab)
71
Zespół antyfofolipidowy (APS): def
- niezapalna ukł choroba tk łącznej - zakrzepica naczyniowa oraz powikłania położnicze - prozakrzepowe działanie pc antyfosfolipidowych (APLA): > antykoagulantu toczniowego > pc antykardiolipinowych > pc przecie B2- glikoproteinie I
72
Zespół antyfofolipidowy (APS): podział
APS pierwotny | APS współistniejący z inną chorobą (30-50% z SLE)
73
Zespół antyfofolipidowy (APS): obraz kliniczny
- zakrzypica żylna, gł kończyn dolnych (żył szyjnych, kkg, żył trzewnych) - często obustronna i nawracająca - gł. żył głębokich - może powodować ZP - pogrubienie i upośledzenie czynności płatków zastawek - gł. mitralnej - zakrzepica tętnicy lub żyły nerkowej - udar niedokrwienny - przemijająca nagła ślepota (amaurosis fufax), neuropatia n. wzrokowego, - siność siatkowata - 40% ból stawów, zwykle wymika z zapalenia - stan przedrzucawkowy, poronienia
74
Zespół antyfofolipidowy (APS): postać ciężka (katastrofalny APS) czynniki wywołujące, patogeneza
- ostra niewydolność >= 3 narządów, szczególnie nerek i płuc -> wskutek zakrzepicy małych naczyń - czynniki wywołujące: > zakażenia > zabiegi chirurgiczne > odstawienie leków przeciwkrzepliwych > nieterapeutyczny INR > leki > urazy > stres
75
Zespół antyfofolipidowy (APS): postać ciężka (katastrofalny APS) objawy
- w ciągu tygodnia - gorączka - duszność - ból brzucha - obrzęki obwodowe - zmiany skórne - zab świadomości HF, NN, Niewydolność oddechowa - śmiertelność 50%
76
Zespół antyfofolipidowy (APS): postać ciężka (katastrofalny APS) bad lab
- małopłytkowość - niedokrwistość hemolityczna - akt ukł krzepnięcia
77
Zespół antyfofolipidowy (APS): bad lab
``` APLA 90% ANA ok 45% małopłytkowość niedokrwistość hemolityczna - wydłużenie APTT ```
78
Zespół antyfofolipidowy (APS): kryteria kliniczne
1. Zakrzepica naczyń >=1: w obrazie hist nie powinno towarzyszyć zapalenie ściany naczynia 2. niepowodzenie położnicze - >= 1 obumarcie po 10 tc. lub >= 1 przedwczesny poród lub >= 3 samoistne poronienia o niewyjaśnionej przyczynie < 10 tc.
79
Zespół antyfofolipidowy (APS): kryteria lab
1. antykoagulant toczniowy obecny w osoczu >= 2x w odstępach >= 12 tyg 2. pc antykardiolipinowe IgG lub IgM 3. pc przeciwko B2- glikoproteinie I
80
Zespół antyfofolipidowy (APS): rozpoznanie ile jakich kryteriów
>= 1 kliniczne i >= 1 lab
81
Zespół antyfofolipidowy (APS): profilaktyka i leczenie
1. ostre incydenty zakrzepowe leczymy tak jak każde inne 2. profilaktyka zależy od serologicznych i kliniczmych czynników ryzyka: - antykoagulant toczniowy - powyżej + pc antykardiolipinowe + pc przeciwko B2GPI ``` Profilaktyka pierwotna: - ASA -HDCz Profilaktyka wtórna: - VKA z przebytą zakrzepicą żylną - ASA + VKA z przebytą zakrzepicą tętniczą ```
82
Twardzina układowa (SSc): def
to choroba tk łącznej charakteryzująca się postępującym włóknieniem skóry i narządów wew, zaburzeniami morfologii i funkcji naczyń krwionośnych
83
Twardzina układowa (SSc): epidemiologia
K 3-4x częściej 30-50 rż zmiany (obrzęk, stwardnienie, zanik) postępują dośrodkowo od dystalnych cz. kończyn
84
Twardzina układowa (SSc): postać ograniczona ISSc "zespół CREST" - charakterystyka
Calcinosis Raynayd syndrome Esophageal dysfunction Sclerodactylia Teleangiektazja - przebieg przewlekły, długi czas niezauważana - zmiany skórne na twarzy i dystalnych częściach kończyn - stwardnienie skóry na stałym poziomie - nie ma zależności między stopniem stwardnienia skóy , a zajęciem narządów wew - najczęściej p. pok (przełyk) - później choroba śródmiąższowa płuc, ciężki nadciśnienie płucne i pierwotne zap dróg żółciowych - późneij duszność -> niewydolnośc PK serca i złe rokowanie
85
Twardzina układowa (SSc): postać uogólniona dSSc
- przebieg bardziej ciężki i gwałtowniejszy nić ISSc - zmiany skórne symetryczne, rozlane, obejmują twarz, bliższe części kończyn i tułów - stwardnienie skóry szczyt po 3-6 lat - równocześnie zmiany narządowe: > płuca -> p.pok -> serce -> nerki > szybkość ich postępu koreluje ze zmianami na skórze > zmiany które powstaną jako pierwsze (w ciągu 3 lat) decydują o dalszym przebiegu choroby
86
Twardzina układowa (SSc): postać bez zmian skórnych
- objawy ze strony układów i narządów wewnętrznych
87
Twardzina układowa (SSc): objawy
1. objaw Raynauda 100% z ISSc i > 90% u chorych z dSSc - może na wiele lat poprzedzać twardzinę 2. zmiany skórne: obrzęk -> stwardnienie -> zanik 3. palce rąk - kiełbaskowaty wygląd - później częściowy przykurcz (objaw ciasnej rękawiczki) 4. zanik opuszek palców, paznokci i skrócenie paliczków dystalnych; powstają trudno gojące się owrzodzenia 5. twarz napięta z haczykowatym nosem, wąskie usta z promienistym bruzdowaniem wokół, niemożność szerokiego otwarcia ust i wysunięcia języka 6. hiperpigmentacja skóry, teleangiektacje, zwapnienia, świąd 7. ból stawów o zmiennej lokalizacji, sztywność poranna, krótkotrwały obrzęk stawów 8. ograniczenie ruchomości przez stwardnienie skóry 9. tarcie przy ruchach spowodowane zmianami w ścięgnach 10. ból i osłabienie mięśni 11. zanik brodawek językowych z upośledzeniem smaku, zapalenie dziąseł, pbjawy choroby refluksowej przełyku 12. krwawienie ze zmian naczyniowych w GOPP - niedokrwistość 13. wzdęcie i ból brzucha z naprzemienną biegunką 14. objawy pierwotnego zap dróg żółciowych 15. duszność, trzeszczenia u podstawy płuc, czasem ból opłucnowy, tarcie opłucnowe, przyśpieszenie oddechu 16. zaburzenia rytmu i przewodzenia pod postacią gł. tachyarytmii; tętnicze nadciśnienie płucne, ból dławicowy 17. choroby osierdzia, tamponada, zaciskające zapalenie osierdzia 18. twardzinowy przełom nerkowy u 5-10%
88
Twardzina układowa (SSc): bad lab
- pc ANA u 90% - pc antycentromerowe ACA, typowe dla ISSc 70-80% - pc przeciw topoizomerazie I (Scl -70) typowe dla sSSc (u 30%) - niedokrwistość - hipergammaglobulinemia - RF u 20-30% - pc przeciwjąderkowe
89
Twardzina układowa (SSc): leczenie
``` - terapia narządowo swoista NIE STOSOWAĆ: *GKS *cyklosporyny, NLPZ *leków wpływających na napięcie ścian naczyń ```
90
Twardzina układowa (SSc): kryteria
1. stwardnienie skóry obu rąk proksymalnie od stawów śródręczno- paliczkowych (kryterium wystarczające) 9pkt 2. obrzęki palców 2 3. cały palec, dystalnie od stawów śródręczno - paliczkowych 4 4. uszkodzenia opuszek palców 2 5. teleangiektazje 2 6. nieprawidłowe kapilary wału paznokciowego 2 7. tętnicze nadciśnienie płucne i śródmiąższowa choroba płuc 2 8. objaw Raynauda 3 9. autopc charakterystyczne dla twardziny 3 suma pkt >= 9
91
Objaw Raynauda: postacie
Pierwotna 80% - choroba Raynauda Wtórna - Zespół Raynauda w przebiegu chorób tkanki łącznej i naczyń, narażenia zawodowego, po niektórych lekach (B-blokery)
92
Objaw Raynauda: fazy
1. Faza zblędnięcia 2. Faza zasinienia 3. faza czynnego przekrwienia
93
Objaw Raynauda: leczenie unikanie czynników, farmakologiczne, inwazyjne
- nie palić - nie brać DSA - nie pić kofeiny - unikać ekspozycji na zimno farmakologiczne: a. amlodypina, nifedypina b. azotany miejscowo, prazosyna, losartan c. przy dużym niedokrwieniu aspiryna lub heparyna Inwazyjne; - sympatektomia piersiowa (jak w przyapdku nadmiernej potliwości)
94
Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): def
PM- nabyte, idiopatyczne zapalenie mięśni DM - zapalenie mięśni z towarzyszącym zapaleniem skóry w obu chorobach moą wystąpić zmiany zapalne w sercu, tkance śródmiąższowej płuc i naczyniach krwionośnych
95
Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): epidemiologia
10-15 rż i 35-65 rż - K 2x częściej - początek ostry, podostry lub przewlekły - śmiertelność 5-letnia 50% - u nieleczonych do powolnego zaniku mięśni i ich przykurczu
96
Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): a ryzyko neo złośliwego
PM 2x zwiększa ryzyko DM 6X raka: jajnika, piersi, płucna, żołądka, jelita, nosogardła, trzustki, pęcherza moczowego, chłoniaków
97
Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): objawy
- słabienie - wzrost T ciała - utrata mc - symetryczne osłabienie mm obręczy barkowej, biodrowej oraz karku i grzbietu - mięśnie: tkliwe i bolesne - osłabienie mm oddechowych, gardła, przełyku, krtani - zajęcia mm okoruchowych
98
Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): zminay skórne w DM
- nie zawsze związane z zajęciem mięśni - zmianom często towarzyszy świąd i nadwrażliwość na UV - RUMIEŃ heliotropowy - w kształcie okularów wokół oczu - niekiedy z obrzekiem powiek - objaw patognomoniczny 30-60% chorych - rumień dekoltu w kształcie V - objaw szala - rumień na karku i barkach - objaw kabury - na bocznej powierzchni ud i bioder - grudki Gottrona: sinawe guzki z przerostem naskórka po wyprostnej stronie stawów miedzypaliczkowych (objaw gottrona to rumieniowe lub sinawe plamy w tej samej okolicy)
99
Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): zmiany w sercu i płucach
- w sercu: 70% tachykardia, rzedziej bradykardia | - w płucach: objawy choroby śródmiąższowej płuc, gł. suchy kaszel, narastająca duszność
100
Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): zmiany w przewodzie pokarmowym i zmiany stawowe i zmiany doatkowe
- objawy zaburzonej motoryki przełyku, żołądka i jelit + refluks stawowe: objawy zapalenia stawów lub ból stawów * zwapnienia w tk podskórnej, mięsniach i ścięgnach * objaw Raynauda u 10-15%
101
Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): kryteria diagnostyczne
1. symetryczne, narastające osłabienie mm obręczy barkowej i biodrowej 2. obraz histologiczny typowy dla zap mięśni 3. zwiększona akt CK lub aldolazy w surowicy 4. EMG- cechy pierwotnego uszkodzenia mięśni 5. typowe zmiany skórne
102
Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): bad krwi
H: CK, AST, ALT, LDH, aldolazy, mioglobiny, ob, crp, gammaglobulin
103
Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): badania immunologiczne
autopc ANA w tym skojarzone z PM/DM: - najczęściej anty-Jo-1 w PM - anty-SRP i anty-Mi-2 w DM
104
Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): leczenie
- GKS - leki immunosupresyjne - kinezyterapia
105
Polimialgia reumatyczna: def
Zespół chorobowy o nieznanej etiologii występujący u osób > 50 rż - dominuje ból i sztywność mięśni szyi / obręczy barkowej i lub obręzy miedniczej
106
Polimialgia reumatyczna: kryteria diagnostyczne
1. > 50 rż 2. ból w obrębie >= 2 z 3 obszarów: szyja, obręcz barkowa, obręcz biodrowa 3. sztywność poranna > 1h 4. OB > 40mm po 1h 5. wykluczenie innych chorób o podbnych objawach 6. szybka poprawa po zastosowaniu prednizonu 15-20mg/d WSZYSTKIE MUSZĄ BYĆ SPEŁNIONE
107
Polimialgia reumatyczna: objawy
- ból mięśni, czasem nasilenie w nocy - sztywnośc poranna >= 30 min - początkowo jednostronny, później symetryczne okolice - może pojawić się obrzęk rąk i stóp - osłabienie mm, w późniejszym okresie ich zanik i przykurcz - stan podgorączkowy - utrata mc - depresja - u 20% olbrzymiokom. zapalenie tętnic
108
Polimialgia reumatyczna: bad lab
H: OB, CRP, fibrynogen, fosfataza zasadowa, niedokrwistość, nadpłytkowość,
109
Polimialgia reumatyczna: leczenie
- GKS - NLPZ - metotreksat
110
Zespół Sjorgena: def
- przewlekła zapalna choroba autoimmunologiczna - nacieki z limfocytów w gruczołach wydzielania zewnętrznego i upośledzemia ich czynności - zmiany zapalne w narządach
111
Zespół Sjorgena: podział
1. Z. pierwotny (40% przypadków) 2. Z. wtórny (najczęściej z RZS): >90% to K; koło 50rż
112
Zespół Sjorgena: objawy związane ze zmianami w gruczołach łzowych
- suchość rogówki i spojówek (obecność piasku pod powiekami) - nadwrażliwość na światło, wiatr, dym z papierosów - przekrwienie spojówek, wysychanie oczu
113
Zespół Sjorgena: objawy związane ze zmianami w gruczołach ślinowych
- uczucie suchości w jamie ustnej - trudności w żuciu i połykaniu - utrudnianie mowy, utrata smaku, szybko postępująca próchnica zębów, trudności w używaniu protez zębowych - powiększenie gruczołów ślinowych, przyusznych i podżuchwowych, zmiany zapalne błony śluzowej i jamy ustnej
114
Zespół Sjorgena: objawy pozagruczołowe
- zmęczenie, stan podgorączkowy, ból stawów i mięśni - czasem zap stawów, jak rzs - obja Raynauda (35-40%) - powiększenie ww chłonnych 20% - zmiany w płucach - zmiany w nerkach - zapalenie trzustki, powiększenie wątroby - pierwotne zapalenie dróg żółciowych - zapalenie małych naczyń skóry pod postacią plamicy, pokrzywki, owrzodzeń - neuropatie obwodowe - suchość i świąd skóry do 55% - autoimmmunolog zap tarczycy ( częste ale przeważnie bezobjawowe) - zwiększone ryzyko chłoniaków nieziarniczych
115
Zespół Sjorgena: bad lab
- hipergammaglobulinemia - krioglobuliny - pc ANA - anty-Ro (SS-A) - anty -La (SS-B) - RF - niedokrwistość - leukopenia
116
Zespół Sjorgena: bad obrazowe
- sjalografia - scyntygrafia ślinianek - USG śliniak przyusznych i podżuchwowych
117
Zespół Sjorgena: badania wydzielania
Test Schirmera do oceny wydzielania łez | Test Saxona - ocena ilości wytwarzanej śliny
118
Zespół Sjorgena: leczenie
- sztuczne łzy - hydroksychlorochina - GKS - leki immunosupresyjne