Hematologia Flashcards

1
Q

Qual é a ordem da eritropoese?

A

Pró-eritroblasto -> eritroblasto basofílico -> eritroblasto policromático -> eritroblasto ortocromático -> reticulócito -> hemácia

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2
Q

A eritropoese acontece aonde?

A

Saco vitelínico (primeiras semanas de vida embrionária), fígado fetal e medula óssea.

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3
Q

Qual o principal fator que estimula a diferenciação da stem cell na medula óssea?

A

Eritropoetina (EPO)

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4
Q

Onde a eritropoetina é produzida?

A

Parênquima renal (células tubulares proximais)

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5
Q

O que estimula a liberação de eritropoetina?

A

Hipóxia tecidual

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6
Q

Quanto tempo dura o reticulócito na circulação sanguínea?

A

1 dia

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7
Q

Quanto tempo dura a hemácia na circulação sanguínea?

A

100 a 120 dias

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8
Q

Qual é o mecanismo compensatório imediato do organismo em reposta à anemia?

A

Vasoconstrição periférica

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9
Q

O que desvia para direita a curva de dissociação da hemoglobina?

A
  • Aumento do 2,3-difosfoglicerato (DPG)
  • Redução do pH
  • Aumento da temperatura
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10
Q

Porcentagem do sangue total ocupado pelas células vermelhas

A

Hematócrito

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11
Q

Concentração do maior pigmento carreador de oxigênio do sangue total

A

Hemoglobina

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12
Q

Número de células vermelhas no sangue total

A

Contagem de hemácias

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13
Q

O que significa o VCM?

A

Volume corpuscular médio (TAMANHO médio das hemácias)

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14
Q

Qual o valor do VCM normal?

A

80-100fl

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15
Q

O que significa HCM?

A

Hemoglobina corpuscular média (COR das hemácias)

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16
Q

Qual o valor do HCM normal?

A

28-32pg

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17
Q

O que significa CHCM?

A

Concentração de hemoglobina corpuscular média (coloração da hemácia)

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18
Q

O que significa RDW?

A

Índice de anisocitose (VARIAÇÃO do tamanho das hemácias)

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19
Q

Sepse cursa com trombocito….?

A

TrombocitoPENIA

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20
Q

Anemia cursa com trombocito…..?

A

Trombrocitose

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21
Q

Anemia aplásica cursa com trombocito…?

A

TrombocitoPENIA

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22
Q

Deficiência de cobalamina e ácido fólico cursa com trombocito…?

A

TrombocitoPENIA

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23
Q

Qual o valor normal do RDW?

A

10 a 14%

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24
Q

Qual o valor normal do reticulócito?

A

0,5 a 2% ou

40 mil a 100 mil

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25
Q

Qual índice precisa ser corrigido pelo grau de anemia?

A

Reticulócitos

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26
Q

Como corrigir a contagem de reticulócitos?

A
% de reticulócitos x n de hemácias
ou
Ht/40 x % de reticulócitos
ou
Hb/15 x % de reticulócitos
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27
Q

Se Ht<30% como calcular os reticulócitos?

A

Através do índice de produção reticulocitária (IPR) –> METADE do índice de reticulócitos corrigido

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28
Q

↑ Reticulócitos

A

Anemia HIPERproliferativa

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29
Q

↓ Reticulócitos

A

Anemia HIPOproliferativa

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30
Q

Encontramos neutrófilos hipersegmentados na?

A

Anemia megaloblástica

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31
Q

Encontramos macrovalócitos na?

A

Anemia megaloblástica

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32
Q

Encontramos hemácias afoiçadas (drepanócitos) na?

A

Anemia falciforme

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33
Q

Encontramos microesferócitos na?

A

Esferocitose hereditária ou anemia hemolítica autimune

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34
Q

Encontramos esquizócitos na?

A

Anemia microangiopática

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35
Q

Encontramos equinócitos na?

A

Uremia

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36
Q

Encontramos acantócitos na?

A

Doença hepática grave, abetalipoproteinemia

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37
Q

Encontramos dacriócitos na?

A

Mielofibrose, metaplasia mieloide agnogênica

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38
Q

Encontramos hemácias em alvo nas?

A

Talassemias, hemoglobinopatias e hepatopatia

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39
Q

Encontramos eliptócitos na?

A

Eliptocitose hereditária

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40
Q

Encontramos corpúsculos de Howell-Jolly no?

A

Hipoesplenismo

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41
Q

Encontramos corpúsculos de Heinz nas?

A

Hemoglobinopatias e deficiência de G6PD

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42
Q

Encontramos corpúsculos de Pappenheimer na?

A

Anemia sideroblástica e hemoglobinopatias

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43
Q

Policromatofilia é encontrada na?

A

Anemia hemolítica

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44
Q

O que consideramos anemia (OMS)?

A
  • Hb < 13 para homens
  • Hb < 12 para mulheres
  • Hb < 11 para gestantes
  • 6-14 anos < 12
  • Menores de 6 anos < 11
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45
Q

Anemia HIPOproliferativa

A
  • ↓ Reticulócitos

- ↓ na produção de hemácias pelo MO

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46
Q

Causas de anemias HIPOproliferativas

A
  • Anemias carenciais
  • Desordens da medula
  • Mielossupressão
  • Baixos níveis de hormônios
  • Anemia de doença crônica/anemia inflamatória
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47
Q

Qual é a principal causa de anemia no mundo?

A

Anemia ferropriva

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48
Q

Qual é a segunda causa de anemia no mundo?

A

Anemia de doença crônica

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49
Q

Anemia HIPERproliferativa

A
  • ↑ Reticulócitos

- ↓ da sobrevida da hemácia

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50
Q

Causas de anemias HIPERproliferativas

A
  • Anemias hemolíticas congênitas

- Sangramento agudo

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51
Q

Principais causas de anemias hipocrômicas e microcíticas?

A
  • Ferropriva
  • Doença crônica
  • Talassemia minor
  • Sideroblástica
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52
Q

Anemia microcítica e

↑ RDW

A

Anemia ferropriva

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53
Q

Anemia microcítica importante e

RDW normal

A

Betatalassemia minor

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54
Q

Principais causas de anemias normo normo?

A
  • Ferropriva
  • Doença crônica
  • Insuficiência renal
  • Sangramento agudo
  • Hemólise
  • Anemia de doenças endócrinas
  • Anemia aplásica
  • Invasão medular
  • Anemia carencial mista
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55
Q

VCM>100, principais diagnósticos?

A
  • Deficiência de folato ou B12
  • Doença hepática
  • Alcoolismo
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56
Q

VCM>110, principal diagnóstico?

A

Deficiência de folato ou B12

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57
Q

Qual é a patogênese da anemia ferropriva?

A
  • Perda sanguínea
  • Diminuição da absorção
  • Aumento da demanda
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58
Q

Quadro clínico da anemia ferropriva?

A

(1) Queilite angular
(2) Glossite atrófica
(3) Coiloníquia
(4) Membrana esofagiana (Sd de Plummer-Vinson ou Paterson-Kelly)
(5) Esclera azul
(6) Perversão do apetite (pica)
(7) Síndrome das pernas inquietas

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59
Q

Como é o laboratório da anemia ferropriva?

A
  • Hemácias normo/normo ou micro/hipo
  • ↑ RDW
  • ↑ TIBC ↑ sTR
  • ↓ Ferro ↓ IST ↓ Ferritina
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60
Q

Tratamento da anemia ferropriva?

A
  • Ferro oral (300mg 3-4x ao dia por 6-12 meses após normalização do hemograma ou ferritina >50)
  • Ferro parenteral (intolerância/ refratariedade ao ferro oral/ hemodiálise)
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61
Q

Qual é a única forma de se perder ferro fisiologicamente?

A

Esfoliação de células da pele e da mucosa

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62
Q

Onde o ferro é absorvido?

A

Intestino delgado (duododeno e jejuno proximal)

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63
Q

Qual forma de ferro é MAIS absorvível?

A

Ferro ferroso ou ferro heme

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64
Q

Qual a forma MENOS absorvível de ferro?

A

Ferro férrico ou ferro não heme

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65
Q

Quais fatores estimulam a absorção de ferro?

A
  • Ácido ascórbico (vit C)
  • Outros ácidos orgânicos
  • Proteínas da carne
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66
Q

Quais fatores diminuem a absorção de ferro?

A
  • Fitatos (cereais)
  • Componentes fenólicos (chá preto, café, mate, refrigerantes)
  • Fosfatos (ovos e leite)
  • Proteínas dos ovos
  • EDTA
  • Minerais (Ca, Zn, Cu, Co, Mn)
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67
Q

Qual enzima transforma ferro férrico em ferro ferroso?

A

Ferro-redutase

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68
Q

Onde fica a enzima ferro-redutase?

A

Na borda em escova das células absortivas intestinais

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69
Q

Qual é o transportador de membrana para o ferro?

A

DMT-1

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70
Q

Qual é a molécula responsável por transportar o ferro no plasma?

A

Transferrina

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71
Q

Onde é produzida a hepcidina?

A

Fígado

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72
Q

Qual é a função da hepcidina?

A

(1) Diminuir a absorção de ferro pelo intestino (inibindo a ferroportina)
(2) Diminuir a liberação de ferro do sistema reticuloendotelial

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73
Q

Que situações estimulam a síntese de hepcidina?

A
  • Inflamação (IL6, LPS)

- Sobrecarga de ferro

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74
Q

Quanto mais hepcidina for produzida

A

Menor é a disponibilidade de ferro

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75
Q

Causas mais comuns de anemia ferropriva em crianças e adolescentes?

A

(1) Crescimento

(2) Sangramento intestinal por infestação parasitária

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76
Q

Causa mais comum de anemia ferropriva em mulheres pré-menopausa?

A

Hipermenorreia

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77
Q

Causa mais comum de anemia ferropriva em mulheres pós-menopausa e homens?

A

Sangramento intestinal

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78
Q

Qual CA de cólon costuma sangrar mais?

A

Ca de cólon DIREITO

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79
Q

Anemia ferropriva + >50 anos, SEMPRE pedir?

A

Colonoscopia

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80
Q

A causa mais comum de anemia ferropriva na infância é?

A

Ingestão inadequada de ferro

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81
Q

Fatores re risco para anemia ferropriva em bebês?

A
  • Baixo peso ao nascer
  • Desmame precoce
  • Uso do leite de vaca
  • Prematuridade
  • Gemelares
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82
Q

Quais sintomas são comuns na criança com anemia ferropriva?

A

Anorexia e irritabilidade

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83
Q

A síndrome de Plummer-Vinson ou Patterson-Kelly é caracterizada pela tríade?

A

(1) Disfagia intermitente
(2) Ferropenia
(3) Membrana esofágica

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84
Q

Valores esperados na anemia ferropriva?

A
  • Ferritina <15-30
  • Ferro sérico <30
  • TIBC > 360
  • Saturação de transferrina <20%
  • STfR >9
  • Protoporfirina livre >30
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85
Q

O STfR (receptor solúvel da transferrina) é últil na diferenciação de?

A
  • ↑ Anemia ferropriva

- ↓ Anemia de doença crônica

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86
Q

A reposição de ferro deve durar?

A

6-12 meses após a normalização do hemograma
ou
ferritina>50

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87
Q

Administração de ferro por via IM pode gerar?

A
  • Sarcoma de partes moles

- Hiperpigmentação no local da aplicação

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88
Q

Qual é a complicação mais temida ao administrar ferro EV?

A

Choque anafilático

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89
Q

No tratamento da anemia ferropriva, os reticulócitos aumentam?

A

A partir do quinto dia.

Pico com 7-10 dias.

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90
Q

Qual a dose de ferro elementar para o tratamento de anemia ferropriva nas crianças?

A

3-5mg/kg/dia

3 vezes ao dia

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91
Q

Manter o tratamento da anemia ferropriva em crianças por?

A

8 semanas após normalização do hemograma

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92
Q

Qual bebê precisa suplementação de ferro a partir dos 30 dias de vida, mesmo em aleitamento materno?

A
  • Baixo peso ao nascer

- Prematuros

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93
Q

Qual é a principal causa de anemia em pacientes hospitalizados?

A

Anemia por doença crônica

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94
Q

Na anemia por doença crônica temos?

A
  • ↑ Hepcidina

- ↓ EPO

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95
Q

Qual é o laboratório da anemia por doença crônica?

A
  • ↓ Ferro sérico
  • ↓ TIBC
  • ↓ IST
  • ↓ Receptor da transferrina solúvel
  • ↑ Ferritina
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96
Q

Como diferenciar anemia ferropriva de anemia por doença crônica?

A
  • IST↓ + Ferritina < 30 = ferrotpiva

- IST↓ + Ferritina > 100 = doença crônica

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97
Q

O melhor exame para diferenciar anemia ferropriva da anemia de doença crônica?

A

Ferritina

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98
Q

Qual é o tratamento para anemia de doença crônica?

A

Tratar a doença de base

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99
Q

O que é a talassemia?

A

Anemia por defeito quantitativo na produção de uma ou mais cadeias de globina

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100
Q

Qual é a clínica da ALFAtalassemia?

A

(1) Manifesta-se desde o nascimento
(2) Hidropsia fetal (ausência TOTAL de cadeia alfa)
(3) Doença da hemoglobina H (PEQUENA quantidade de cadeia alfa)
(4) Anemia micro/hipo (alfatalassemia minor)

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101
Q

Como é feito o diagnóstico das talassemias?

A

Eletroforese de hemoglobina

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102
Q

Quais são os defeitos hereditários de hemoglobina mais comuns?

A

Talassemias

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103
Q

Na talassemia temos uma alteração ___ das cadeias alfa/beta da hemoglobina?

A

Quantitativa

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104
Q

A hemoglobina é formada por?

A

4 cadeias de globinas, cada uma combinada a uma porção heme.

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105
Q

No adulto normal, 97% da hemoglobina possui?

A

2 cadeias alfa + 2 cadeias beta

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106
Q

A hemoglobina com 2 cadeias alfa + 2 cadeias beta é conhecida como?

A

Hemoglobina A1

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107
Q

A hemoglobina com 2 cadeias alfa + 2 cadeias delta é conhecida como?

A

Hemoglobina A2

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108
Q

A hemoglobina com 2 cadeias alfa + 2 cadeias gama é conhecida como?

A

Hemoglobina F (fetal)

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109
Q

Qual é a porcentagem de hemoglobina A2 num adulto normal?

A

2%

110
Q

Qual é a porcentagem de hemoglobina F num adulto normal?

A

1%

111
Q

Qual é a porcentagem de hemoglobina A1 num adulto normal?

A

97%

112
Q

O que ocorre na talassemia?

A
  • Diminuição da síntese de hemoglobina
  • Acúmulo de cadeias alfa/beta em excesso, que se precipitam e lesam os eritroblastos (ERITROPOIESE INEFICAZ)
  • HEMÓLISE CRÔNICA EXTRAVASCULAR das hemácias com cadeias alfa/beta em excesso
113
Q

Pouca hemoglobina + eritropoiese ineficaz gerando maior absorção intestinal de ferro gera na talassemia?

A

Anemia microcítica + hiperferremia

114
Q

Anemia microcítica + hiperferremia nos faz pensar em?

A
  • Talassemia

- Anemia sideroblástica

115
Q

A heterozigose para talassemia confere proteção contra?

A

Malária

116
Q

Quais são os genótipos possíveis na BETAtalassemia?

A
  • Beta/Beta (normal)
  • Beta0/Beta0 ou Beta+/Beta0 (major)
  • Beta+/Beta+ (intermedia)
  • Beta0/Beta ou Beta+/Beta (minor)
117
Q

O gene beta 0 da talassemia é?

A

Incapaz de produzir cadeia beta

118
Q

O gene beta+ da talassemia é?

A

Capaz de produzir uma pequena quantidade de cadeia beta

119
Q

Anemia de Cooley é também conhecida como?

A

Talassemia major

120
Q

Quadro clínico na BETAtalassemia major

A

(1) > 6 meses de idade
(2) Anemia grave (Hb entre 3-5)
(3) Deformidades ósseas por expansão da MO (proeminência maxilar, bossa frontal, separação dos dentes -> fácies de esquilo)
(4) Litíase biliar e úlceras maleolares por hemólise crônica
(5) Hepatoesplenomegalia
(6) Comprometimento do desenvolvimento, fertilidade, disfunção endócrina
(7) Infecções por Yersinia enterocolitica
(8) Hemocromatose por transfusão e aumento da absorção intestinal de ferro
(9) Raiox de crânio “hair-on-end”

121
Q

Quadro clínico na BETAtalassemia intermedia?

A

(1) adolescentes / adultos jovens
(2) clínica mais branda que a major
(3) Esplenomegalia
(4) Expansão óssea proeminente
(5) Sobrecarga de ferro
(6) Hb entre 8-10
(7) Crescimento, desenvolvimento, fertilidade preservados
(8) HIPERCOAGULABILIDADE (maior irsco de trombose que na betatalassemia major)

122
Q

Quadro clínico na BETAtalassemia minor?

A

(1) Assintomáticos

2) Anemia microcítica leve (Hb 9-11

123
Q

Quando suspeitar de betatalassemia minor?

A

VCM <70 +
HCM 18-21 +
Hemácias em alvo

124
Q

Na betatalassemia major NÃO temos qual hemoglobina?

A

Hemoglobina A1

125
Q

Qual é o laboratório da betatalassemia?

A
  • Anemia micro/hipo
  • RDW normal
  • Hiperbilirrubinemia INDIRETA
  • ↑ LDH, ↑ Reticulócitos
  • ↓ Haptoglobina
  • Ferro sérico normal
  • TIBC normal
  • IST normal ou ↑
  • Ferritina normal ou ↑
  • Esfregaço com anisopoiquilocitose, hemácias em alvo, hipocromia, pontilhado basófilo
126
Q

Anemia profundamente microcítica SEM anisocitose sugere?

A

Talassemia

127
Q

Descendentes de italianos têm probabilidade aumentada de?

A

Talassemia

128
Q

Espera-se que a eletroforese de hemoglobina revele na BETAtalassemia?

A

Aumento da hemoglobina F e da hemoglobina A2

129
Q

Qual é o tratamento da BETAtalassemia major?

A
  • Hipertransfusão crônica
  • Quelação de ferro com desferoxamina (ferritina>1000)
  • Ácido fólico
  • Esplenectomia quando necessidades transfusionais aumentam > 50% em um ano
  • Transplante de MO alogênico (único tratamento curativo)
130
Q

Qual é o tratamento da BETAtalassemia intermedia e minor?

A
  • Transfusões para pacientes sintomáticos
131
Q

Quais são os possíveis genótipos na ALFAtalassemia?

A

(1) Alfa alfa/Alfa alfa (normal)
(2) Alfa alfa/Alfa (1 deleção)(assintomático)
(3) Alfa alfa/ (2 deleções)(heterozigoto alfa0)(minor)
(4) Alfa -/Alfa - (2 deleções)(heterozigoto alfa+)(minor)
(5) Alfa -/ - (3 deleções)(doença da hemoglobina H)(intermedia)
(6) –/– (4 deleções)(hidropsia fetal)

132
Q

O excesso de cadeias gama e beta na ALFAtalassemia formam tetrâmeros chamados?

A
  • Hemoglobina de Bart (4 cadeias gama)

- Hemoglobina H (4 cadeias beta)

133
Q

Os sintomas da ALFAtalassemia só se manifestam com?

A

3 ou 4 deleções

134
Q

A eritropoese ineficaz é mais acentuada na?

A

BETAtalassemia

135
Q

Por que a betatalassemia só se manifesta após os 6 meses de idade?

A

Pela proteção conferida pela hemoglobina fetal

136
Q

Qual talassemia é incompatível com a vida extrauterina?

A

ALFAtalassemia com 4 deleções

137
Q

A ALFAtalassemia pode se manifestar desde a?

A

Vida fetal / vida pós-natal.

138
Q

Qual é a clínica da doença da hemoglobina H?

A
  • Anemia hemolítica moderada/severa

- Esplenomegalia é comum

139
Q

Qual é a clínica da doença da ALFAtalassemia minor?

A
  • Assintomáticos

- Microcitose/hipocromia

140
Q

Como é a eletroforese da ALFAtalassemia com 4 deleções (hidropsia fetal)?

A
  • 80% Hb de Bart (4 cadeias gama)

- Ausência de HbA

141
Q

Como é a eletroforese da ALFAtalassemia com 3 deleções (doença da HbH)?

A
  • 5-40% de HbH (4 cadeias beta)

- HbF e HbA2 normais

142
Q

Como é a eletroforese da ALFAtalassemia com 2 deleções (minor)?

A

Normal

143
Q

Quando tratar ALFAtalassemia?

A

Apenas na doença da Hb H

144
Q

Como é feito o tratamento da ALFAtalassemia?

A
  • Esplenectomia para pacientes com esplenomegalia, anemia importante ou que desenvolvem necessidade transfusional crônica
145
Q

O que é a anemia sideroblástica?

A

Anemia por falha na síntese do HEME -> ocorre falha na incorporação do ferro à protoporfirina IX

146
Q

O que acontece na anemia sideroblástica?

A
  • Diminuição da síntese de hemoglobina por falta de heme
  • ERITROPOIESE INEFICAZ por acúmulo de ferro no interior das mitocôndrias
  • HEMOCROMATOSE ERITROPOIÉTICA por aumento na absorção intestinal de ferro
147
Q

Como é feito o dx de anemia sideroblástica?

A

ASPIRADO DE MEDULA ÓSSEA com > 15% de eritroblastos em anel

148
Q

Encontramos corpúsculos de Pappenheimer na anemia?

A

Sideroblástica

149
Q

Quais são causas secundárias de anemia sideroblástica?

A
  • Mielodisplasia
  • Álcool
  • Deficiência de cobre
  • Deficiência de B6 (piridoxina)
  • Intoxicação por chumbo
  • Isoniazida
  • Cloranfenicol
  • Rifampicina
150
Q

HEME =

A

Protoporfirina IX + Íon ferroso

151
Q

Na anemia sideroblástica encontramos?

A

> 15% de sideroblastos em anel

152
Q

O que são os corpúsculos de Pappenheimer?

A

Partículas de ferro precipitadas no interior das hemácias

153
Q

Qual é a causa mais comum de anemia sideroblástica induzida por drogas?

A

Álcool

154
Q

Como é o laboratório da anemia sideroblástica?

A
  • Anemia micro/hipo + Hiperferremia
  • RDW ↑
  • Ferro ↑, ferritina ↑, TIBC normal, IST ↑
  • Reticulócitos ↑
  • Hiperbilirrubinemia INDIRETA, LDH ↑
  • ↓ Haptoglobina
  • Corpúsculos de Pappenheimer
155
Q

Características da anemia da doença renal crônica

A
  • ↓ ERITROPOETINA
  • ↑ Toxinas urêmicas
  • Alteração de membrana nas hemácias
  • Paratormônio inibindo eritropoese e promovendo mielofibrose
  • Inflamação crônica
  • Perda crônica de sangue
  • Deficiência de ácido fólico
156
Q

O que é a anemia aplásica?

A

Condição na qual o tecido hematopoiético normal é substituído por gordura

157
Q

Qual vírus leva à anemia discreta e transitória?

A

Parvovírus B19

158
Q

O parvovírus B19 tem predileção pelos precursores?

A

Eritroides

159
Q

Quais são as causas de anemia HIPERproliferativa?

A
  • Hemólise

- Sangramento agudo

160
Q

Nas anemias hiperproliferativas temos?

A

(1) Reticulocitose
(2) Hiperbilirrubinemia INDIRETA
(3) LDH elevado
(4) Aumento na excreção de urobilinogênio
(5) Hemoglobina plasmática livre aumentada
(6) Hemossiderina e hemoglobina na urina (hemólise intravascular)
(7) Haptoglobina diminuída

161
Q

Aonde acontece a hemólise intravascular?

A

No lúmen dos vasos sanguíneos

162
Q

Aonde acontece a hemólise extravascular?

A

No baço e fígado, através da remoção das hemácias por macrófagos

163
Q

Teste de coombs direto positivo indica?

A

Mecanismo imune

164
Q

Coombs direto identifica a presença de?

A

Anticorpos na superfície da hemácia

165
Q

Coombs indireto identifica a presença de?

A

Anticorpos no soro contra antígenos da hemácia

166
Q

Qual é a causa mais comum de anemia hemolítica adquirida?

A

AHAI

167
Q

O que é a AHAI?

A

Anemia hemolítica autoimune, idiopática ou secundária a doenças autoimunes

168
Q

A AHAI pode ser classificada em?

A
  • AHAI por anticorpos quentes (IgG)

- AHAI por anticorpos frios (IgM)

169
Q

Qual é o tipo mais comum de AHAI?

A

Por anticorpos quentes (IgG)

170
Q

A hemólise na AHAI por anticorpos quentes é?

A

Extravascular

171
Q

A hemólise na AHAI por anticorpos frios é?

A

Intravascular

172
Q

O que é a AHAI com anticorpos IgG Donath-Landsteiner?

A

Doença onde os anticorpos se ligam em temperaturas baixas, associada à hemoglobinúria paroxística fria (mais comum em crianças com infecção viral)

173
Q

Como é feito o diagnóstico de AHAI?

A

Teste de coombs direto positivo +

  • Anemia leve/moderada
  • Reticulocitose
  • VCM e HCM normais
  • LDH e bilirrubina aumentados
  • Haptoglobina diminuída
  • Pesquisa dos títulos séricos de crioaglutininas (AHAI por ac frios)
174
Q

Quais são os principais medicamentos que podem produzir anemia hemolítica?

A
  • METILDOPA
  • Penicilina
  • Quinidina
175
Q

10 a 25% dos pacientes em uso de ____ desenvolvem teste de coombs direto positivo?

A

Metildopa

176
Q

Possui especificidade e sensibilidade para o diagnóstico de hemólise de 96% e 83%?

A

Haptoglobina < 25

177
Q

Qual é o tratamento da AHAI por anticorpos quentes?

A

Prednisona 1-1,5 mg/kg/dia –>

Manter até a hemoglobina normalizar e depois desmamar lentamente

178
Q

Qual é o tratamento da AHAI por anticorpos frios?

A
  • Repor folato
  • Rituximab
  • Evitar exposição ao frio
179
Q

Quais doenças cursam com DEFEITO DE MEMBRANA das hemácias?

A

(1) Esferocitose hereditária
(2) Eliptocitose hereditária
(3) Piropoiquilocitose hereditária
(4) Estomatocitose hereditária

180
Q

Esferocitose é um defeito de forças?

A

Verticais (espectrina, anquirina, banda 3, proteína 4.2)

181
Q

Eliptocitose é uma defeito de forças?

A

Horizontais (espectrina, actina, proteína 4.1)

182
Q

O coombs direto na esferocitose hereditária é?

A

Negativo

183
Q

Principal diagnóstico diferencial de esferocitose hereditária?

A

AHAI

184
Q

Qual é o tratamento da esferocitose hereditária?

A
  • Suplementação com ácido fólico
  • Esplenectomia (pacientes sintomáticos)
  • Vacinação contra pneumococo e H. influenzae tipo B
185
Q

Anemia + litíase biliar sugere?

A

Hemólise crônica

186
Q

Antes de realizar uma esplenectomia devemos solicitar?

A

USG abdominal à procura de cálculos biliares

187
Q

Como é feito o diagnóstico de esferocitose hereditária?

A

Prova de fragilidade osmótica

188
Q

Anemia microcítica HIPERCRÔMICA?

A

Esferocitose hereditária

189
Q

Quais doenças cursam com DEFEITO ENZIMÁTICO das hemácias?

A

(1) Deficiência de piruvato-quinase (PK)

2) Deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD

190
Q

Quais as principais drogas causadoras de hemólise na deficiência de G6PD?

A
  • Primaquina
  • Dapsona
  • Sulfametoxazol
  • Nitrofurantoína
  • Ácido nalidíxico
  • Naftaleno
  • Azul de metileno
  • Cotrimoxazol
  • Acetanido
  • Fenazopiridina
191
Q

Na deficiência de G6PD a hemólise é?

A

Intravascular

192
Q

Na deficiência de G6PD as crises hemolíticas são precipitadas por?

A

Infecção ou uso de drogas

193
Q

Como é feito o dx de deficiência de G6PD?

A

Dosando G6PD

194
Q

A talassemia é um defeito _____ da hemoglobina?

A

Quantitativo

195
Q

A anemia falciforme é um defeito ____ da hemoglobina?

A

Qualitativo

196
Q

Qual é a única anemia hemolítica com VCM baixo?

A

Talassemia

197
Q

Qual é a etiologia da anemia falciforme?

A

Uma MUTAÇÃO: troca do ácido glutâmico por valina na sexta posição da cadeia beta da hemoglobina –> HEMOGLOBINA S

198
Q

A hemoglobina S quando desoxigenada leva a?

A

(1) Afoiçamento da hemácia
(2) Aumento da viscosidade
(3) Diminuição da capacidade de deformação
(4) Desidratação celular
(5) Aumento da aderência ao endotélio

199
Q

Quais são as principais consequências da anemia falciforme?

A
  • Anemia hemolítica

- Isquemia

200
Q

Quais variedades estão presentes nas síndromes falcêmicas?

A

(1) Anemia falciforme (SS)
(2) Traço falcêmico (AS)
(3) Hemoglobinopatia SC
(4) Hemoglobinopatia SD
(5) Hemoglobinopatia HbS+
(6) Hemoglobinopatia PHHF
(7) Associação com talassemia (S beta0 e S beta+)

201
Q

Quais são as complicações agudas da anemia falciforme?

A

(1) Crises vaso-oclusivas (dactilite, crise álgica, sd torácica aguda, AVE, priapismo)
(2) Crises anêmicas (megaloblástica, aplásica, hiper-hemolítica, sequestro esplênico)
(3) Infecções (autoesplenectomia)

202
Q

O que é a síndrome mão-pé (dactilite falcêmica)?

A

Isquemia aguda dos ossos das mãos e pés. Causa dor e edema simétrico. Ocorre geralmente por volta dos 5-6 meses de idade.

203
Q

Qual é a causa mais comum de admissão hospitalar do paciente com anemia falciforme?

A

Crise álgica

204
Q

O que pode precipitar uma crise álgica?

A
  • Baixa umidade
  • Frio
  • Desidratação
  • Infecção
  • Estresse
  • Menstruação
  • Consumo de álcool
  • Hipoxemia noturna
205
Q

Na crise álgica óssea temos?

A

Isquemia e infarto da medula óssea

206
Q

Na crise álgica abdominal temos?

A

Isquemia e infarto mesentérico

207
Q

Na crise álgica hepática temos?

A

Hepatite isquêmica aguda

208
Q

O que é o priapismo?

A

Ereção involuntária e dolorosa > 30 min

209
Q

O que ocorre no prispismo?

A

Obstrução da drenagem venosa do corpo cavernoso

210
Q

Aos 20 anos, 90% dos pacientes com anemia falciforme já apresentaram pelo menos um episódio de?

A

Priapismo

211
Q

Como é feito o tratamento inicial do priapismo?

A

Analgesia + hidratação venosa

212
Q

Qual é a segunda causa mais comum de internação hospitalar na anemia falciforme?

A

Síndrome torácica aguda

213
Q

Qual é a principal causa de óbito na anemia falciforme?

A

Síndrome torácica com insuficiência respiratória

214
Q

O que é a síndrome torácica?

A
  • Febre alta
  • Taquipneia
  • Dor torácica
  • Leucocitose
  • Infiltrado pulmonar
  • Multifatorial (infecção + embolia gordurosa pelo infarto ósseo + TEP + infarto costal)
  • S. pneumoniae
215
Q

Qual é o evento mais catastrófico relacionado à anemia falciforme?

A

AVE

216
Q

O AVE isquêmico na anemia falciforme é mais comum em?

A

Crianças de 2 a 15 anos

217
Q

O AVE hemorrágico na anemia falciforme é mais comum em?

A

Adultos

218
Q

O que é a autoesplenectomia?

A

Transformação do baço em estrutura fibrótica e atrofiada devido à múltiplos infartos do parênquima e obstrução dos sinusoides esplênicos pelas hemácias afoiçadas. 2 a 5 anos de idade.

219
Q

Esplenomegalia em criança acima de 5 anos fala contra?

A

Doença SS

220
Q

Quais bactérias dependem muito da função esplênica para serem destruídas?

A

ENCAPSULADAS

  • Streptococcus pneumoniae
  • Haemophilus influenzae tipo B
  • Salmonella sp
221
Q

Pensou em infecção no paciente falcêmico, pensou em?

A

Pneumococo

222
Q

Única situação que o pneumococo não é o principal agente na anemia falciforme?

A

Osteomielite –> SALMONELLA

223
Q

Qual é a causa mais comum de óbito nas crianças falcêmicas com menos de 5 anos?

A

Sepse pneumocócica

224
Q

O que é a crise do sequestro esplênico?

A

Fenômeno vaso-oclusivo nos sinusoides esplênicos, gerando aumento agudo do tamanho do baço, cursando com HIPOVOLEMIA, ANEMIA GRAVE E RETICULOCITOSE. Acomete portadores de anemia falciforme até 1 ano ou portadores de doença SC ou Sbeta+ talassemia.

225
Q

Qual é a crise anêmica mais comum no paciente falcêmico?

A

Crise aplásica

226
Q

A crise aplásica está relacionada com o?

A

Parvovírus B19

227
Q

A crise aplásica é uma anemia?

A

Hipoproliferativa

228
Q

O que é a crise megaloblástica do paciente falcêmico?

A

Consumo exagerado de ácido fólico para produção d enovas hemácias

229
Q

Onde encontramos vértebra em boca de peixe?

A

Anemia falciforme

230
Q

Qual é uma complicação osteoarticular das doenças falciformes, especialmente na hemoglobinopatia SC ?

A

Oesteonecrose da cabeça do fêmur

231
Q

Quais são as 4 principais formas de envolvimento renal na anemia falciforme?

A

(1) Hematúria (necrose de papila)
(2) Isostenúria (isquemia medula renal)
(3) Glomerulopatia (infartos corticais)
(4) Hipoaldosteronismo

232
Q

Quais são as 4 principais formas de envolvimento hepático na anemia falciforme?

A

(1) Colelitíase/coledocolitíase
(2) Hepatite viral
(3) Hepatopatia falcêmica crônica
(4) Sobrecarga de ferro por hemotransfusões de repetição

233
Q

Qual é a variante falcêmica mais relacionada à retinopatia?

A

Doença SC

234
Q

Como é feito o diagnóstico da anemia falciforme?

A

Eletroforese de hemoglobina

HbS> 85-90%

235
Q

Hemácia afoiçada +
Policromasia +
Corpúsculo de Howell-Jolly?

A

Anemia falciforme

236
Q

Como é feita a profilaxia para infecções na anemia falciforme?

A

Penicilina V oral dos 3 meses aos 5 anos +

Imunização contra pneumococo, hemófilos, hepatite B e influenza

237
Q

Por que a hidroxiureia é usada na anemia falciforme?

A

Pois é um agente mielossupressor que ativa a síntese de hemoglobina FETAL, que protege a hemácia do afoiçamento.

238
Q

Quando está indicado o uso de hidroxiureia na anemia falciforme?

A

(1) > 3 crises álgicas necessitando hospitalização em 1 ano
(2) História de síndrome torácica ou outro evento vaso-oclusivo agudo
(3) Anemia grave sintomática

239
Q

Deve ser considerado em pacientes jovens, gravemente afetados pela doença falciforme?

A

Transplante de medula óssea alogênico

240
Q

Qual é o tratamento da crise álgica?

A

(1) Suporte (hidratação/analgesia)
(2) O2 se hipoxemia
(3) avaliação de causa subjacente
(4) Transfusão se crise refratária

241
Q

Qual é o tratamento do AVE na anemia falciforme?

A

(1) Exsanguineotransfusão parcial
(2) Iniciar transfusões crônicas naqueles com alta velocidade de fluxo ao doppler transcraniano
(3) Exsanguineotransfusão parcial por tempo indeterminado, visando reduzir a HbS para menos de 30%

242
Q

Qual é o tratamento da síndrome torácica aguda na anemia falciforme?

A

(1) Suporte
(2) Transfusão
(3) ATB empírico
(4) Broncodilatadores e corticoide nos asmáticos
(5) Fisioterapia respiratória

243
Q

Qual é o tratamento do priapismo na anemia falciforme?

A

(1) Suporte
(2) Transfusão simples ou exsanguineotransfusão parcial
(3) Hidroxiureia
(4) Drenagem de corpo cavernoso e irrigação com epinefrina se >3-4h

244
Q

Qual é a glomerulopatia da anemia falciforme?

A

GESF

245
Q

Maior incidência de retinopatia periférica e osteonecrose de cabeça de fêmur?

A

Hemoglobinopatia SC

246
Q

Qual a doença mais associada ao encontro de hemácias em alvo na periferia?

A

Hemoglobinopatia SC

Hemácias afoiçadas são incomuns

247
Q

Tem quadro clínico muito semelhante ao da anemia falciforme, com a mesma gravidade e as mesmas complicações?

A

S/Talassemia beta0

248
Q

Os principais desencadeantes de crises vaso-oclusivas na anemia falciforme são?

A

(1) Infecção
(2) Febre
(3) Exercício excessivo
(4) Ansiedade
(5) Mudanças abruptas na temperatura
(6) Hipóxia
(7) Corantes hipertônicos

249
Q

Única anemia hemolítica em que existe um defeito ADQUIRIDO da membrana celular do eritrócito?

A

Hemoglobinúria paroxística noturna

250
Q

O que é a Hemoglobinúria paroxística noturna?

A

Desordem clonal da stem cell hematopoiética –> mutação do gene PIG-A –> deficiência de GPI

251
Q

Na Hemoglobinúria paroxística noturna, a deficiência de GPI causa deficiência de?

A
  • CD 55
  • CD 59
  • C8
252
Q

Na Hemoglobinúria paroxística noturna esperamos?

A
  • Anemia hemolítica
  • Citopenias
  • Trombose
253
Q

Dx de Hemoglobinúria paroxística noturna?

A

Pesquisa de CD55 e CD59 na superfície das hemácias a partir da citometria de fluxo

254
Q

Hemólises mecânicas

A

(1) Anemia hemolítica traumática macrovascular (próteses)

2) Anemia microangiopática (vasos parcialmente obstruídos

255
Q

Qual prótese valvar é mais associada à anemia hemolítica traumática?

A

Aórtica

256
Q

Principais causas de anemia microangiopática?

A

(1) Síndrome hemolítico-urêmica (SHU)
(2) Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)
(3) Coagulação intravascular disseminada (CIVD)
(4) Eclampsia/sd HELLP
(5) Hipertensão arterial maligna
(6) Carcinomatose disseminada
(7) Sd PTT/SHU-like (dorgas: gencitabina, mitomicina, tacrolimus, ticlopidina, clopidogre)
(8) Rejeição de transplante renal

257
Q

O que é a SHU?

A

Anemia microangiopática + plaquetopenia + IRA oligúrica –> comum em crianças com gastroenterite por e. coli prévia

258
Q

Quando suspeitar de PTT?

A

Microangiopatia + trombocitopenia + quadro renal + quadro neurológico + febre

259
Q

Hemácias fragmentadas ou esquizócitos, pensamos em?

A

Anemia microangiopática

260
Q

Anemia hemolítica microangiopática (ESQUIZÓCITOS) + insuficiência renal + plaquetopenia, em criança, devemos pensar em?

A

SHU

261
Q

Tríade do hiperesplenismo?

A

Esplenomegalia + anemia/leucopenia/plaquetopenia + correção da citopenia com a retirada do baço

262
Q

Na hepatopatia de etiologia alcoólica, pensar em anemia por?

A
  • Anemia por álcool
  • Anemia megaloblástica
  • Anemia sidroblástica
263
Q

Anemia hemolítica induzida pelo cobre?

A

Doença de Wilson

264
Q

Síndrome de Zieve

A

Anemia hemolítica + icterícia + hiperlipidemia associada ao alcoolismo

265
Q

O anel de Kayser-Fleisher é frqeuentemente presente na?

A

Doença de Wilson

266
Q

Duas causas de anemia com VCM elevado sem aumento verdadeiro no tamanho das hemácias?

A

(1) Reticulocitose (reticulócitos >100 mil)

(2) Erro laboratorial

267
Q

Causa comum de macrocitose?

A

Alcoolismo

268
Q

A abstinência resulta na resolução da macrocitose em?

A

2 a 4 meses

269
Q

Causas de macrocitose?

A
  • Alcoolismo
  • Doença hepática
  • Anemia aplásica
  • Sd mielodisplásicas
  • Hipotireoidismo
  • Hiperlipdemia
  • Imatinib e Sunitinib
270
Q

Anemia cuja fisiopatologia envolve interferência na síntese de DNA, levando à divisão celular lentificada?

A

Anemia megaloblástica

271
Q

Duas principais causas de anemia megaloblástica?

A

Deficiência de cobalamina e de ácido fólico