hematologia segundo parcial

Question 1

trombocitopenia con ausencia de radio

Answer 1

trombocitopenia con plaquetas de10 a 100
- disminución del tamaño de los megacariocitos
- bloqueo en señalización de la TPO
-Aumento de TPO
- Ausencia de radio

Question 2

Sindrome de Bernard soulier

Answer 2

Trombocitopenia 20 a 10 x109/L
-MEGATROMBOCITOPENIA
Plaquetas gigantes no funcionales
falta de GP Ib IX-V falta de interacción con von willebrand , trombina XI XII
Epistaxis, gingivorragia, equimosis
Tx: desmopresina, anticonceptivos, trasfusión de plaquetas , gelfoam y la octreotida

Question 3

Mutacion del gen MYH9

Answer 3

anomalía de may Hegglin el sindrome de fechtner, sebastian, epstein
-afectación de la miosina de las plaquetas
-trombocitopenia por Inma duración plaquetas
-plaquetas gigantes e inclusiones en leucocitos (Cuerpos de DOHLE)
-lesiones glomerulares, problemas de audición , cataratas y tendencia de sangrados
-desmopresina con acido tranexamico

Question 4

Sindrome de wiskott Aldrich

Answer 4

-ligada al cromosoma X
-microtrombocitopenia, deficinecia de linfocitos T infecciones recurrentes, eccema.
-fofatidilserina
-plaquetas 50x 109/L

Question 5

Desmopresina

Answer 5

Es un medicamento sintético que incrementa las concentraciones de
factor VIII (FVIII) y de factor Von Willebrand (FVW) en la sangre, para prevenir o controlar hemorragias.

¿Quién puede usar desmopresina?
■ La desmopresina puede ser el tratamiento de elección para pacientes con hemofilia A leve o
moderada o con Enfermedad von Willebrand (EVW) tipo 1.
■ Es particularmente útil en el tratamiento o prevención de hemorragias en portadoras de hemofilia.