Hématologie maligne Flashcards
Critère principal d’une leucémie aigue
Présentation clinique
Blastes > 20% dans le sang ou la moelle (Frottis: Bâtonnets de Auer rods si leucémie myéloide)
Cytopénies, leukostase, CIVD, syndrome de lyse tumorale, rash, hypertrophie gingivale, sx neuro
Causes secondaires de LMA
SMD, SMP, Chimiothérapie (Cyclophosphamide, Anthracycline)
Leucémie pro-myélocytaire aigue:
1) Mutation
2) Anomalies laboratoires
3) Traitement
1)Translocation 15;17
2) CIVD
3) ATRA + arsenic
On vise plaquettes > 30 et fibrinogène > 1,5
Présentation syndrome de lyse tumoral
Traitement du Syndrome de lyse tumoral
Présentation: Hyperkaliémie Hyperphosphatémie Hypocalcémie Élévation acide urique IRA, Convulsion, arythmie
Tx:
- Hydratation
- Allopurinol -OU-
- Rasburicase si IRA , Acide urique très élevée (> 535) ou absence de réponse à l’allopurinol (r/o déficit en G6PD)
Traitement de la leucostase
- Hydratation
- Hydrea
- Allopurinol
Traitement de la LMC
Inhibiteur de la tyrosine kinase
Critères majeurs de Polycythémie vraie (3)
Critère mineur (1)
1- HB > 165/160 ou Ht > 49/48% (H/F) 2- Hypercellularité à la BM 3- Mutation JAK2 *EPO basse (=critère mineur) Il faut 3 critères majeurs ou 2 majeurs + 1 mineur
Traitement de la polycythémie vraie
ASA pour tous
Hydrea si âge > ou égal 60 ou atcd de thrombose
Phlébotomie pour Ht < 45%
Ruxolitinib en dernière ligne
Critères de thrombocythémie essentielle
4 majeurs
1 mineur
1- Plaquettes > 450 soutenue
2- Mégacaryocytes hyperlobulés à la BM
3- Absence de critères dx pour autres SMP
4- Mutation identifiée; JAK2 (50%), CALR (25%), MPL (5%)
*NO reactive cause (=critère mineur)
Dx si 4 majeurs ou 3 premiers majeurs + 1 mineur
Traitement de la thrombocythémie essentielle
Classification IPSET
ASA pour tous
Hydrea si âge > ou égal 60 AVEC JAK2 +
ou
atcd de thromboseFrottis typique de myélofibrose
Leucoérythroblastose (Déviation gauche + GR nucléés)
Teardrop red blood cell
Critères de myélofibrose (3 majeurs et 5 mineurs)
Majeurs 1- BM: Fibrose, proliférations de mégacaryocytes 2- Mutation JAK2 > CALR > MPL 3- R/o autres SMP Mineurs 1- Élévation des LDH 2- Leucocytose 3- Anémie 4- Splénomégalie palpable 5- Leucoérythroblastose *Il faut les 3 majeurs et un mineur
Présentation clinique LLC
Lymphocytose avec ombres de Gumprecht Polyadénopathie, splénomégalie Anémie, Thrombocytopénie (2r infiltration médullaire ou auto-immun) Stades de Rai: 0: Lymphocytose 1: Polyadénopathie 2: PolyADN + HSM 3: Anémie 4: Thrombocytopénie
Présentation clinique LLA
Enfants > Adultes
Should be suspected in a child with persistent pallor, fever, bleeding/bruising, bone pain, hepatosplenomegaly, and/or lymphadenopathy.
- testicular swelling,
- neurologic findings (Envahissement méningé)
- Masse médiastinale( evidence of tracheal obstruction or superior vena cava syndrome)
lymphomes hodgkin vs non-hodgkin
1- Épidémiologie
2- Indice pronostic
Hodgkin: 1- Bimodal soit pic 20-30 ans et > 55 ans
2- Extension comme facteur principal
= forme agressive dans tout les cas
*Curable ++
Non-Hodgkin: 1- Augmente avec l’âge
2- Type de lymphome
