Hémostase

Question 1

Signe et symptôme d’un déficit de l’hémostase primaire

Answer 1

• Sgmt immédiatement après lésion
• Sgmt mucocutané (gingival-épistaxis)
• Easy bruising
• Heavy menstrual bleeding
• Pétéchie (thrombopénie)

Question 2

Étiologies d’un trouble de l’hémostase primaire

Answer 2

• Thrombocytopénie
• Anomalie de la fonction plaquettaire (IRC, Anti-plaquettiare, congénital (bernard-soulier)
• Déficti en von willebrand (congénital ou acquis)

Question 3

Signe et symptôme d’un déficit de l’hémostase secondaire

Answer 3

• Sgmt retardé après lésion
• Hémarthrose
• Saignement intra-musculaire
• Saignement rétro-péritonéal

Question 4

Étiologies d’un trouble de l’hémostase secondaire

Answer 4

• Hémophilie A ou B
• Coumadin
• Inhibiteur de facteur de la coagulation: DOAC, SAP
• Dysfibrinogénémie

Question 5

Rôle du facteur de von willebrand

Answer 5

Le facteur de von willebrand joue un rôle dans l’hémostase primaire en liant les plaquettes et les composantes endothéliales. Il intervient aussi dans l’hémostase secondaire, car transporte le facteur 8. Sécrété par les cellules endothéliales.

Question 6

Causes acquises de maladie de Von Willebrand

Answer 6

Syndrome lymphoprolifératif, Syndrome myéloprolifératif, Syndrome Heyde (sténose aortique), Maladies auto-immunes telles que le lupus, States of high vascular flow; Ventricular septal defect, Aortic stenosis, Prolapsus mitral, LVAD, ECMO. Hypothyroïdie.

Question 7

Approche face à un TCA élevé

Answer 7

*Voie intrinsèque
1- r/o prise de médication/ erreur analyse
2- Test mélange 50:50
Si correction: Déficit en facteur 12 / 11/ 9 /8 (Hémophilie, DVW, congénital)
Si absence de correction: Présence d’un inhibiteur tel que anticoagulant lupique ou autre donc mesurer les mm facteurs puis l’inhibiteur pour le facteur abaissé

Mm procédure pour INR élevé (voie extrinsèque testant uniquement F7)

Mm procédure pour INR ET TCA élevés (voie finale commune: 10-5-2)

Question 8

Investigations indiquées si suspicion d’une maladie de Von willebrand

Answer 8

• Dosage Ab FVW (qte)
• Cofacteur ristocétine (qualité)
• Facteur 8
• TCA peut être normal ou augmenté

Question 9

Facteurs influencant la concentration du FVW

Answer 9

Augmenté si stress, grossesse, estrogens (augmente aussi normalement avec l’âge)
Diminué si groupe sanguin O

Question 10

Effets des AOD sur les tests de coagulation

Answer 10

Dabigatran: Hausse TCA
Rivaroxaban: Hausse INR

Question 11

Pathogénèse de l’Hémophilie A

Answer 11

• COngénital: Transmission liée à l’X

- Acquis: Grossesse, Médication, Mx rhumatologique, Néoplasie

Question 12

Classification du dosage fVW

Answer 12

Normal entre 50 et 150%
Low fVW si 30-50%
Déficit si < 30%

Question 13

Investigations pour étiologie d’un PTI

Answer 13

Sérologie H. Pylori
VIH
Sérologie HCV

Question 14

Traitement pour PTI

Answer 14

• Hospitalisation si plaquettes < 20
• IVIG (début action 1-3 jour, durée 2-7 jours)
• Cortico (Début d’action 2-14 jours, durée 7-28 jours)

En grossesse:
Tx si sgmt / Accouchement / Plaq < 50 à AG > ou égale 36 semaines
- IVIG en première ligne
- Pred > Decadron car traverse la placenta