Hematoloji Flashcards

Question

Pappenheimer ? Howell - Jolly ? Bazofilik noktalanma ? Toksik granulasyon ? Rulo formasyonu ? Eritrosit kümelenmesi ? Döhle cisimciği ? Heinz cisimciği ?

Answer 1

Pappenheimer (E) : sideroblastik anemi Howell-Jolly (E) : asplenizm Bazfilik noktalanma (E) : kurşun z, ağır anemi, B-talasemi, pirimidin 5'nükleotidaz eks. Toksik granulasyon (N) : bakteriyel infeksiyon Rulo (E) : multiple myelom Eritrosit kümesi : soğuk aglutinin varlığı Döhle (N) : ağır infeksiyon Heinz (E) : G6PD'deki h.içi Hb çökeltileri

Answer 2

CD 55 (Decay Accelerating Factor) CD 59 (Membrane Inhibitor of Reactive Lysis) C8 - Binding Protein \* C8 binding protein eritrosit yüzeyinde bulunur ve C_5b9'un eritrosit yüzeyine bağlanmasını engeller. \*\* Eculizumab : anti CD 5

Answer 3

Ferröz (+2) sulfat _{( parenteral tedavide ferrik "+3" formlar tercih edilir, ferrik hidroxi dextran gibi )}

Answer 4

* **interferon-gama** (en potent inhibitör) * IL-1 * TNF-alfa * interferon-alfa * interferon-beta

Answer 5

_Transkobalamin I :_ serumdaki taşıyıcı _Transkobalamin II :_ h.içi ve dokudaki taşıyıcı _Transkobalamin III :_ KC'den safraya atılım

Answer 6

Eğer kanda yeterli kobalamin var ise işaretli kobalamin 24 saat içinde idrar ile atılacaktır (1.basamak) IF azalmış (pernisyöz anemi gibi) ise \< %8'i atılacaktır, IF verilince durum düzelecektir (2.basamak) tdv IF Bakteriyel aşırı çoğalma var ise test öncesi 7-10 gün tedavi verilir ve malabsorbsiyon düzelir (3.basamak)

Answer 7

**Tip I :** (%80) en sık, vWF yapısaıl olarak normal, antijenik aktivitesi azalmış (ristosetin agg -) **Tip II :** (%20) miktarı azalmış, ADAMTS-13 ile yıkım vardır (ristosetin aktivasyon tip IIB ve IINormandia'da +) Tip IIa : büyük ve orta multidimer yokluğu Tip IIb : büyük multidimer yokluğu **Tip III :** hiç yok (ristosetin -) **Başka bir açıdan (Gökhan)** Tip I --\> desmopressin cevabı çok iyidir (tedavide kullanılır) Tip IIA --\> desmopressine cevap zayıftır Tip IIB --\> desmopressin sonrası trombositopeni derinleşir, kontrendikedir Tip III --\> desmopressine cevap vermez, prognozu en kötü tip.

Answer 8

* B2 mikroglobulin \> 3.5 mg/dL * kreatinin \> 2 mg/dL * Hgb \< 10 g/dL * Albumin düşüklüğü

Answer 9

Şilomikronların intestinal epitel hücresinden kan dolaşımına sunumunda gerekli transport protein defekti * Yağ malabsorbsiyonu ve Vitamin E eksikliği (retinopati, spinoserebellar dejenerasyon) * Apoprotein B, Trigliserid, Kolesterol seviyeleri düşük * Eritrositlerde membran lipid problemi (akantoz = burr cell) * İntestinal bx’de epitel hücrelerinin lipid damlacıkları ile dolu olması

Answer 10

* kronik hastalık anemisi * pure red cell aplazi * sıcak otoimn hemolitik anemi

Answer 11

HbA ---\> 2 alfa + 2 beta HbA₂--\> 2 alfa + 2 delta HbF ---\> 2 alfa + 2 gama

Answer 12

T lenfositler CD 2 rec. sayesinde rozet formasyonu yapar, Bu şekilde CD2, B - T lenfosit ayrımında kullanılır.

Answer 13

( **5 Asa**lı **DEHA** orağımı düzeltti ) * 5-azacytidine * decitabine * eritropoietin * hydroxyurea * arginin butirat

Answer 14

* AML M7 çocuklar * ilk remisyon sonrası * HLA uygun donör mevcutsa

Answer 15

Teşhisin ilk yılı içerisinde

Answer 16

ortalama 19. gün Eritroderma, kolestatik hepatit, enterit

Answer 17

Gp IIb/IIIb aracılığı ile trombositleri birbirine bağlar ( prim. hemostaz )

Answer 18

Gastrik adenoca. \*\* Sferositoz yapanlar : HS, hipofosfatemi, MAHA, otoimmün hemolitik anemi

Answer 19

yüksek metastaz riski

Answer 20

steroid tedavisi planlanmış ise | ( lösemiyi dışlamak için )

Answer 21

Normalde insanda HbA (2 alfa + 2 beta) bulunur Beta zincir defekti olursa bunun yerine diğerleri, örneğin HbA₂ (2 alfa + 2 delta) yapılır. * Beta talasemi * vit B12 ve folat eksikliğine sekonder megaloblastik anemiler

Answer 22

TRALI (transfüzyon ilişkili akut akciğer hasarı) ## Footnote Transfüzyondan 2-4 saat sonra ortaya çıkan akut akciğer ödemi. Eğer fazla mayi yüklenmesi yapılmadı ise bu klinik TRALI'dir.

Answer 23

* myelofibrozis * myelofitizi * hairy cell lösemi * plazma hücre diskrazileri * AML M7

Answer 24

* trombositopeniler * heredite / akkiz trombosit fonksiyon bzk. * vWF eksikliği * afibrinojemi / disfibrinojemi * vasküler hastalıklar

Answer 25

* Bernard Soulier * vWF eksikliği Hasta plazmasına normal insan plazması karıştırılınca vWF hastalarında ristosetin yanıtı düzelirken, Bernard Soulier astalarında yanıt düzelmez ^{(Ristosetin GpIbIX etkileşimi ile çalışır)}

Answer 26

* venöz tromboz * akciğer embolisi * sekonder fibrinoliz * diğer (majör cerrahi, malign tm, kanama, sepsis)

Answer 27

**_Kök Hücre Özellikleri : _** * CD 34 (+) * c-kit (+) * HLA DR (-) NOT : CD 34 (+)'liği kök hücrede varken matür hücrelerde CD 13 ve CD 33 (+) liği bulunabilir.

Answer 28

5. kromozom uzun kolunda GM-CSF, M-CSF rec, IL-3, IL-4 ve IL-5 kodlayan gen bölgeleri mevcuttur. Bu bölgedeki delesyonlar (5q^-) myeloid lösemiler ile ilişkilidir. NOT : 5q sendromunda Auer Rod bulunmaz, 5q delesyonu q21-q32 arasındadir

Answer 29

D-ALA sentaz eksikliğinde veya bloke olduğunda eritrosit içinde porfirin kümeleşerek birikir, hem sentezi kilitlenir. Eritroid öncülünde kullanılamayan demir mitokondri çevresinde birikir (pappenheimer) ve sideroblastik anemi gelişir _HEMOGLOBİN _{Hem ( 4 porfirin + demir) + Globulin (alfa, beta, gama)} _{Papenheimer cisimciği = sideroblastik anemi}

Answer 30

Luebering Rapaport yolağı

Answer 31

* myeloid metaplazi (myeofibrozis) --\> en fazla büyüten hastalık * Gaucher hastalığı * lenfoma * KLL * Hairy cell lösemi * sarkoidoz * KML * otoimmün hemolitik anemi * polisitemia vera * difüz splenik hemangiomatozis

Answer 32

Sferositoz = hiperkromi * herediter sferositoz * otoimmün hemolitik anemi * mikroanjiopatik hemolitik anemiler * hipofosfatemi _{H.Sferositoz : ankrin mut. bağlı spektrin defekti}

Answer 33

* fenilbutazon * kloramfenikol * PTU (propil tiyourasil) * TCA (trisiklik antidepresanlar) Kİ supresyonu yapmayanlar : Bleomisin, vincristin, L-asparaginaz, Cisplatin (BaVuLCu)

Answer 34

Aplastik anemi düşün

Answer 35

İntravasküler ve ekstravasküler hemolizlerde azalır İnflamasyonda artar

Answer 36

Hemoglobin C hastalığı 6.aminoasit bölgesinde Glutamik asit yerine Lizin

Answer 37

**Normal :** HbA₂ + HbA **Orak.H. (taşıyıcı) :** HbS %35 + HbA %65 **Orah.h. (hasta) :** HbS \> %85 + HbA yok (HbA2 ve HbF normal/yok)

Answer 38

RAEB-II ( 1 veya daha fazla seride tutulum + PY'da blast %10-19 ) _{* MDS en sık AML M4 (myelomonositik) ve M5 (monositik)'e dönüşür.} _{** AML M4, M5 --> serum ve idrarda lizozim (muramidaz) artışı} _{*** daha önceki tümör tedavisine sekonder en sık gelişen malignite AML}

Answer 39

MDS alt tiplerinden **KMML**

Answer 40

**5q^-** NOT : 5q sendromunda Auer Rod bulunmaz, 5q delesyonu q21-q32 arasındadir ^{NOT : AML için t (9;11), trizomi 8 ve kromozom 5 ve kromozom 7 anomalileri kötü prognostik.}

Answer 41

AML **M2** (myeloblastik) **t(8;21)** vardır ve iyi prognoz bulgusudur __{AML iyi prognoz}_ * _{t(8;21) --> M2 myeloblastik} * _{t(15;17) --> M3 promyelositik (ATRA), t(8;21),} * _{inv 16 veya t(16;16)--> M4 myelomonositik}

Answer 42

* \< 2 yaş, \> 60 yaş * lökosit \> 100.000 * kültürde hızlı çoğalan blastlar * Auer body (-) liği * LDH yüksekliği * M0, M5, M6, M7 * sekonder AML * MDR-1 (multi drug resistance) gen (+) * t (9; 11), trizomi 8 * 5, 7 kromozom anomalileri (5q^- gibi)

Answer 43

Kİ bx / aspirasyonunda \> % 20 blast

Answer 44

t (4; 11) ile ilişkiliir kötü prognozludur \* en kötü prognoz --\> ph (+) olanlar t (9; 22)

Answer 45

Common ALL Antigene, CD 10 erken pre-B ALL markerıdır, iyi prognoz göstergesi _{* MY1 ALL ve ph (+)'liği kötü prognoz}

Answer 46

AML M4, M5

Answer 47

* \< 1 yaş, \> 10 yaş * erkek cinsiyet * lökosit \> 30.000 ^{(T-ALL'de lökosit artışı kötü değil)} * ph (+) yani t(9;22) * komplet remisyona ulaşma \> 4 hf * aşikar SSS tutulumu * mediastinal kitle \* t(4;11) MY-ALL ilişkilidir ve kötü prognozludur \*\* ALL'nin en sık metastaz yaptığı yer SSS'dir.

Answer 48

periferde blast yok iken pansitopeni gözlenmesi tanı = Kİ aspirasyonu

Answer 49

Kloroma \* Kloroma ve Granülositik sarkom sadece AML'de gözlenir.

Answer 50

t (12; 21)

Answer 51

Blast sayısının \< % 5 olması

Answer 52

Blastik forma giden hastalardaki en sık bulgu tri 8

Answer 53

Kİ benzeri periferik yayma + ph kromozom + düşük LAP skoru 40'lı yaşlar, silik bir başlangıç, splenomegali (+), periferik LAP (-) KML, KLL'ye göre daha erken yaşlarda görülür. LAP yoktur, splenomegali ile prezente olur. (\*Gökhan)

Answer 54

İmatinib mesilat (Gleevec) ( kronik olgularda hidroksiüre tercih edilebilir )

Answer 55

* ph (-) * ateş * belirgin LAP * deri tutulumu * lökosit sayısı \> 100.000 ## Footnote Gökhan Özgür yaş \> 60 masif splenomegali Plt 700.000

Answer 56

**CD 5 (+) lenfositoz** karakteristik, lenfozitoza reğmen vizkosite artmaz, PY'de ezilmiş parçalanmış lenfositler Hipogamaglobulinemi **60 yaş, erkek, başka sebeple doktora gider** anemi, halsizlik, LAP vb. RAI evre III ve üstü tedavi edilir (tdv fludarabin + rituximab, **yaşlıda ilk seçenek klorambusil**) _{NOT : KML'de LAP olmaz, KLL'de (+)}

Answer 57

RAI Evrelemesi (SeLaHAT) ## Footnote Evre 0 : mutlak lenfositoz Evre I : Lenfositoz + LAP Evre II : Lenfositoz + Hepatomegali/Splenomegali Evre III : Lenfositoz + Anemi (Hgb \< 11) Evre IV : Lenfositoz + trombositopeni ( \< 100.000 ) **_TDV _** Evre I - II tedavi verilmez Evre III - IV fludarabin + rituximab, yaşlıda klorambusil refrakter vakalarda Alemtuzumab (anti CD52) başlangı. tedavisi başarısız olduysa 2-Cda (klordeoksiadenozin) + pentostatin

Answer 58

Mantle Cell Lenfoma da CD 5 (+)'tir. * CD 23 olmaması * daha agresif seyirli olması * t (11; 14) pozitifliği ile KLL'den ayrılır.

Answer 59

B cell KLL --\> hipogamaglobulinemi T cell KLL (nadir) --\> hipergamaglobulinemi

Answer 60

* 50 yaş, erkek, * masif splenomegali (+) ve buna bağlı sitopeni * LAP yok * Eritema nodosum, vaskülit, PAN vb eşlik edebilir * hücreler CD 25 (+) yani IL-2 rec (+) * TRAP (+) * CD 4 / CD 8 oranı sıklıkla tersine dönmüştür * Tdv : splenektomi + klordeoksiadenozin ve ifn

Answer 61

**_Ann Arbor evrelemesi_** **Evre I :** tek lenf nodu veya tek ekstrabodüler organ **Evre II :** diaframın aynı tarafında \> 1 bölge IIA1 --\> diafram üstü IIA2 --\> diafram altı **Evre III :** diaframın 2 tarafında \> 1 bölge **Evre IV :** dissemine veya ekstralenfatik tutulum veya Kİ tutulumu TDV : Evre I ve IIA --\> radyoterapi Evre IIB ve üstü --\> kemoterapi (MOPP / ABVD)

Answer 62

**Evre I ve IIA** --------\> Radyoterapi **Evre IIB ve üstü** ---\> Kemoterapi MOPP (N.Mustard, Oncovin, Procarbazin, Prednizolon) ABVD (Adriamisin, Bleomisin, Vincristin, Dakarbazin)

Answer 63

**_Hodgkin Lenfoma Kötü Prognoz Kriterleri : _** * ileri yaş * ileri evre (evre III, IV) * lenfositten fakir tip * erkek * **CD 30 (+)** * **IL-2 rec yüksek** hastalar _Uluslarası sınıflandırma örgütü ileri evre Hodgkin kötü prg._ * yaş \> 45 * erkek cins * Hgb \< 10.5 g/dL * Evre IV hastalık * lökosit \> 15.000 * lendosit \< 600 veya lökosit sayısının %8'inden az olması

Answer 64

t (14; 18) Folliküler B hücreli lenfomada görülür

Answer 65

**_Burkitt Lenfoma, t (8; 14)_** ## Footnote **Endemik tip :** orta afrika, çene kemiği **Sporadik tip :** non-afrika, GIS, ileoçekal bölge, servikal bölge tutulumu, EBV ilişkili **AIDS ilişkili tip :** turnover hızı en yüksek tm.

Answer 66

**_BCL-2 (+) _**( B Cell Lymphoma - 2 ) non-Hodgkin lenfomaların alt grubu olan **nodüler lenfomalarda (+)** apopitozisin inh. ile ilişkilidir ve varlığı **kötü prognoz** göstergesidir

Answer 67

T lenfositler (en tık CD4 fenotipi) Sezary send. : MF'in lösemik formu

Answer 68

**Otoimmün Lenfoproliferatif Sendrom (lenfosit seride ölümsüzlük)** ## Footnote Normalde enfeksiyon bitiminde FAS yolakları ekspresyonu ile lenfositlerde apopitoz indüklenmekte ve immün sistem baskılanmaktadır. FAS ligandlar etkilerini Caspas sistemlerini tetikleyerek yapmaktadır. Bu sistemdeki mutasyonlar lenfoproliferasyon ile sonuçlanır. **Tip IA :** FAS mutasyonu **Tip IB :** FAS ligand mutasyonu **Tip IIA :** caspase 10 mutasyonu **Tip IIB :** caspase 8 mutasyonu **Tip III :** mutasyonsuz

Answer 69

ateş, kilo kaybı, LAP, hipergamaglobulinemi, otoimmün hastalıklar IL-6 hastalığı ( HHV-8 ile IL-6 arasında homoloji vardır )

Answer 70

Kesin tanı : Kİ'de \> %30 plazma hücresi Diğer : IgG \> 3,5 ve IgA \> 2 olması halinde de tanı konulur.

Answer 71

1. vertebra 2. kosta 3. kafa kemikleri

Answer 72

1. transferrin satutasyonu \> %50 (en güvenilir) 2. ferritin artışı

Answer 73

**Demir (hemakromatoz)** * deferoksamin (IV) * deferipron (PO) **Bakır ** * d-penisilamin * trientin * tetrathiomılibdat * çinko **Kurşun** * edetat kalsiyum disodyum * penisilamin * dimerkaprol

Answer 74

Faktör I (fibrinojen) ( serum + fibrinojen = plazma ) Serumda bulunmayan: Faktör 1 Plazmada bulunmayan: Faktör 3 (Doku faktörü) Yarı ömrü en kısa : Faktör VII

Answer 75

Faktör XIII ## Footnote _{NOT. : eksikliğinde kanama olmayan, eksikliği fark edilmeyen ise Faktör XII}

Answer 76

**Akut ITP** * çocuklarda viral enf sonrası * Trombosit Fc rec. bağlanan viral antijenler * eozinofili ve lenfositoz görülebilir **Kronik ITP** * yetişkinlerde, kadınlarda sık * Trombosit Gp IbIX, GP. IIbIIIa rec karşı antikor * eozinofili ve lenfositoz yoktur * viral ÜSYE olmayabilir

Answer 77

X'e bağlı resesif | ( erkekler ve homozigot kızlar hasta )

Answer 78

EBV ilişkili lenfoproliferatif sendrom

Answer 79

**LAD tip I :** * lökosit adezyonu (-), migrasyon (-), rulo yapma (+) * CD11/CD18 ölçülür **LAD tip II :** * lökosit adezyonu (-), rulo yapma (-) * CD 15s ölçülür _{NOT :} * _{bu defektlerde hastalarda rekürren piyojenik enfeksiyonlar vardır fakat püy oluşturamazlar.} * _{LAD'de nötrofil yüzey tutunma proteinleri CD11/CD18 rec. eksikliği bulunmaktadır}

Answer 80

_Kronik Granülomatöz Hastalık_ * Normal nötrofil seviye ve morfolojisi vardır * NADPH oksidaz eksikliği * Granulositler enfeksiyon bölgesine varır, organizmayı sindirir ama öldüremez * katalaz (+) organizmalar öldürülemez (en sık s.auerus) * Yenidoğan ve çocuklukta rekürren abseler, enfeksiyöz dermatit ve pnömoni * X'e bağlı resesif (hastaların çoğu erkek) TANI : * nötrofil analizi CD 11 ve CD 18 * Flow sitometri ile H2O2 tarafından dihirorodamin --\> rodamin'e dönüştürülürken açığa çıkan florasanstaki artış öçülebilir. * Periferik yaymada nötrofil yapısal anomalileri NOT : Nötrofili varsa LAD düşün, nötropeni varsa konj.agranülositoz veya siklik nötropeni, anormal nötrofil morfolojizi varsa MPO eksikliği veya Chediak Higashi düşün

Answer 81

önce Siklofosfamid ardından steel faktör + G-CSF

Answer 82

çok potansiyelli kök hücre uyarımı yapar ( Steel faktör ve trombopoietin ile birlikte )

Answer 83

* siklik nötropeni * kostmann sendromu (ağır konjenital nötropeni)

Answer 84

* interferon gama (en potent inhibitör) * IL-1 * TNF-alfa * interferon alfa * interferon beta

Answer 85

**ALAS-2 : **delta aminolevulinik asit sentaz gen bzk. **hABC7 : **bu tip X'e bağlı kalıtılır ve _Ataxi_ ile ilişkilidir

Answer 86

Membran Atak Komplex C5b9'daki C9 un atak yapmasını önler ( CD 59 = DIF = protektin ) _Eculizumab_ : C5 blokan antikor (PNH'da transfüzyon ihtiyacı ve atakları azaltır)

Answer 87

* Ciddi herediter sferositozda (Hgb \< 8 g/dL ve retkülosit \> %10 olan çocuklar) * Anemi derecesi fiziksel aktiviteyi engelleyen orta derece HS'da (Hgb 8-11 g/dL, retikülosit %8-10 olan çocuklarda)

Answer 88

Splenomegali _{( muhtemelen ATP'den yoksun eritrositlerin dalaktan geçememesinden )}

Answer 89

* asetaminofen * anestezikler (benzokain, lidokain, prilokain) * dapson * flutamid * metoklopramid * nitrik oksit * nitritler (amilnitrit, nitrogliserin) * nitrofurantoin * sulfometaksazol * primakin

Answer 90

N₂O kobalamini irreversible deaktive eder ve fonksiyonel intrasellüler Vit12 eksikliğine yol açabilir. Bu etkisi Lökovorin ile antagonize edilebilir. ## Footnote _{NOT : Cerrahi sırasında uzamış nitröz oksit maruziyeti düşük VitB12 deposu olan hastalarda megaloblastoza ve nöromyelopatik belirtilere yol açabilir}

Answer 91

Ayak başparmağında pozisyon duyusu kaybı ve yüksek tonlarda titreşim duyusu kaybı ilk bulgulardır.

Answer 92

Deride hiperpigmentasyon, distrofik tırnak, oral lökoplaki kısa boy, GIS - Genitoüriner ve pulmoner sistem anomalileri Hastaların büyük kısmında **_Aplastik anemi_** gelişir

Answer 93

**Schwashman Diamond sendromu** * ekzokrin pankreas yetersizliği * kemik iliği disfonksiyonu (pansitopeni) * iskelet anormallikleri ve kısa boy Çocuklarda ekzokrin pankreas yetmezliğinin kistik fibrozdan sonra ikinci en sık nedenidir.

Answer 94

Paroksetin (paxera) SSRI \*\* Potent antihistaminik etkinliği olan H1 ve H2 rec.e bağlanan trisiklik antidepresan : Doksepin (TCA)

Answer 95

Kostmann send = **ağır konjenital nötropeni** * **Elastaz 2** gen mutasyonu (nötrofil öncüllerinin apopitozuna neden olur) * omfolit, stomatit ve solunum yolu enfeksiyonları * LAB = **monositoz + eozinofili** * AML gelişim riski artmıştır.

Answer 96

* steroid * lityum klorid * epinefrin * G-CSF veya IL-5 salgılayan malignite * kronik myeloproliferatif hastalıklar _{Nötrofili olan hastada düşük LAP skoru = KML}

Answer 97

( Trombositleri **IHA**'larla vurduk ) * hidroksiüre * anagrelid * interferon-alfa (gebede kullanılabilen)

Answer 98

lupus antikoagulan (+)

Answer 99

_heparin-PF4 komplekslerine karşı gelişen IgG_ antikorları Ortalama trombosit 50.000 - 60.000 ama tromboz en korkulan komplikasyondur mutlaka alt ext. DVT araştırması yapılmalıdır. PF = Platelef factor

Answer 100

Heparini kes, damar yolunu çıkar DMAH'de kontrendike Fondaparinux, Argatroban, Lepirudin verilebilir. ( Heparini kes **FAL**'a bak ) \* MI hastası + heparine bağlı trombositopeni --\> bivaluridin ver

Answer 101

Intron 22 (faktör VIII eksikliğinde) \*\* testis ca.'da görülen en sık mutasyon : izokrom 12p defekti

Answer 102

**_Faktör XI_** eksikliği Glu117stop mutasyonu Hemofili A ve B'den farklı olarak Hemofili C'de faktör eksikliğinin düzeyi ile kanama eğilimi arasında korelasyon yoktur.

Answer 103

**F VII eks. : **PT uzamasına eşlik eden aPTT uzaması **F X eks. : **PT + aPTT uzaması _Russel Viper venom_ faktör X'u direk aktive eder. F X eksik ise test uzun devam eder, değilse kısalır.

Answer 104

**rhAPC** ( rekombinan insan aktive Protein C ) Hem bir antikoagulan, hem de antienflamatuar

Answer 105

Normalde Protein C ve S, faktör VIIIa ve faktör Va'yı inaktive eder. Mutasyonlu faktör Va, protein C-S tarafından inaktive edilemez _{Protein C, aktive protein S'in ko-faktörüdür.}

Answer 106

CD 34⁺⁺ CD 38 -

Answer 107

**1. Remisyon - indüksiyon** _****Prednizon_ + _Vinkristin_ +/- antrasiklin, siklofosfamid, L-asparaginaz Ph (+) --\> imatinib **2. Konsolidasyon** aynı tedavi düşük doz, relapsı azaltır **3. SSS profilaksi ** intratekal Mtx + RT **4. İdame tdv** oral Mtx + 6-MP **KİT : **2. relapstan sonra

Answer 108

**1. Remisyon indüksiyonu** ARA-C + Antrasiklin (M3 --\> ATRA) **2. Konsolidasyon** KİT ya da _yüksek doz_ ARA-C **3. İdame **(önerilmez) **KİT : **2. remisyondan sonra _{NOT :} _{* ALL'den farklı olarak konsolidasyonda aynı ilaçlar yüksek doz verilir.} _{* Gemtuzumab : AML tedavisinde kullanılan anti-CD33} _{* ATRA'ya bağlı lökostaz send. gelişirse tdv : Glukokortikoid + Amikasin}

Answer 109

**Akselere faz** * blast \> %15 * bazofil \> %20 * blast + promiyelosit \> %30 * tedavi ile ilişkisiz trombositopeni ( * Philadelphia kromozomuna ek yeni anormallikler **Blastik faz ** * Kİ ve periferdeki blastlar \> %30 * immatür blastlarla beraber ekstramedüller hematopoez **NOT :** Akselere ve Blastik fazda tek tedavi Allojeneik KİT

Answer 110

Klinik KML gibi yaş biraz daha ileri 65-70 Philadelphia kromozomu (+ / -) 8. kromozom anormallikleri + RAS mutasyonu Tek tedavi : allojeneik KİT "**RAS**im **8**0 yaşında KMML olmuş"

Answer 111

* 50 yaş erkek, splenomegali --\> pansitopeni * CD 25 (+) --\> düşük afiniteli IL-2 rec. * TRAP (+) * Monositopeni nedeniyle Tbc, atipik mikabacteriel ve fungal enfeksiyonlar sık görülür **Kladrabin :** tek kür sonrasında bile %80 kür sağlar

Answer 112

Hairy Cell Lösemide tek kürde bile %80 kür sağlayabilen adenozin deaminaz inhibitörü ilaç

Answer 113

Mantle cell lenfoma **t (11; 14)** ile **Siklin D1** over ekspresyonu karakteristik arıca CD 5 (+)'tir Klinik : yaşlı erkek, ekstranodal tutulum (waldeyer halkası, GİS'te polipler), tanı konulduğunda ileri evre

Answer 114

CHOP-R ## Footnote Cyclophosphamide + Doxorubicin + Oncovine + Prednisone + Rituximab

Answer 115

* Reed Stenberg hücreleri * BSAP (+) --\> B hücre spesifik aktive edici protein * CD 15 (+) * CD 30 (+)

Answer 116

ABVD adriamisin + bleomisin + vincristine + dacarbasine

Answer 117

Multiple myeloma : smoldering MM + anemi, hiperkalsemi, renal yetm. vb

Answer 118

**Radikülopati ** ## Footnote NOT : Periferik nöropati MM'da nadir görülür, periferik nöropati varlığında MM + Amiloidoz düşünülmelidir.

Answer 119

**Dexametazon + Talidomid** sonrasında **Otolog KİT** KİT yapılamayacak hastaların başlangıç tedavisi **Melfalan + Prednizolon**

Answer 120

Eculizimab

Answer 121

AML tedavisinde kullanılan anti-CD33

Answer 122

* splenik marginal zon lenfoma * lenfoplazmositik lenfoma

Answer 123

Ruxolitinib Lestaurtinib

Answer 124

( Laboratuarı dağılmış ileri evre Erkek hodgkin hasta ) * yaş \> 45 * erkek cins * Hgb \< 10.5 g/dL * Evre IV hastalık * lökosit \> 15.000 * lendosit \< 600 veya lökosit sayısının %8'inden az olması _Hodgkin Lenfoma Kötü Prognoz Kriterleri : _ * ileri yaş * ileri evre (evre III, IV) * lenfositten fakir tip * erkek * CD 30 (+) * IL-2 rec yüksek hastalar

Answer 125

c-mpl ligand

Answer 126

**Stem cell fac. : **eritroid, myeloid, megakaryopoez (+) **Eritropoetin : **eritrositer seri (BFU-E) **G-CSF : **nötrofil (+) **GM-CSF :** nötrofil ve makrofajları (+) **Trombopoietin : **megakaryositer seriyi (+) **IL-2 : **eritropoez ve miyelositer serinin aktivasyonunda rol alır **IL-3 : **multi-CSF (en geniş etki alanı olan) **IL-6 : **eritropoez, megakaryopoez

Answer 127

trombositopenik **HASKi** * Heparin * Altın tuzları * Sulfonamidler * Kinidin

Answer 128

B cell KLL

Answer 129

* **Castleman hastalığı** * **Kaposi sarkomu** * Primer efüzyon Lenfoma * Deri hastalıkları (anjiosarkom, pemfigius vulgaris, geniş plaklı parapsöriazis, mikozis fungoides) * Multiple myeloma * Sarkoidoz * ketozise meyilli DM ## Footnote NOT : HHV-8 ile IL-6 arasında homoloji bulunmaktadır

Answer 130

MM benzeri tablo, iskelet sisteminde myelom ile aynı kemikleri tutar Kemik dışı lezyonlar en sık üst solunum yollarındadır

Answer 131

* Hemolitik anemi + Renal fonk.bzk. + Trombositopeni + Ateş + Nörolojik bzk. * konj.TTP = ADAMTS-13 eksikliği (vWF komponenti) * Arteriol, kapiller, venüllerde inflmasyon olmadan hyalen trombüs oluşumu * TDV = plazmaferez * Coombs (-) anemi (SLE ile karışabilir, TTP'de compleman düzeyi normal) * Plazma vWF düzeyi artmıştır

Answer 132

**_ADP, kollagen, adrenalin ile agregasyon testleri_** **__**Fibrinojen etkileşimi gerektirir * Bernard Soulierde normal agrege olur * Glanzman'da defektlidir. **_Ristosetin ile agregasyon testi_** GpIbIX etkileişimi gerektirir. * Bernard Soulier'de agregasyon görülmez. * Glanzman'da ristosetin ile agregasyon görülür.

Answer 133

Asemptomatik olgular tedavi gerektirmez. Toksik olgular veya tip I sitokrom b5R eksikliğine bağlı methemoglobinemide : %1 metilen mavisi 5 dk verilir Glukoz 6 Fosfat Dehidroegenaz eksikliği olanlarda Metilen Mavisi kullanılmaz., oral askorbik asit verilir.

Answer 134

PT ve/veya aPTT'de uzama ## Footnote Hasta plazması ile normal plazma karıştırılır * aPTT'nin hızla normale dönmesi ya da * 2 saatlik inkübasyon sonrası PT'de başlangıca göre uzama görülmemesi ile tanı netleştirilir. * Kaolin pıhtılaşma zamanı (en duyarlı testtir)

Answer 135

**Antitrombin :** trombin ve diğer aktive olmuş faktörlerin doğal inhibitörüdür. Eksikliği kontrol altına alınamayan proteaz aktivitesine, fibrin birikimine ve tromboza eğilime yol açar.

Answer 136

Gebelik süresince **plasental plazminojen aktivatör tip II**'nin etkisinden dolayı fibrinolitik sistem progresif olarak etkisini kaybeder.

Answer 137

Otolog KİT uygun olmayan hastalıklar : * aplatik anemi, * fankoni anemisi Otolog KİT rutinde yapılmayan hastalıklar : * KML, * MDS Allojeneik KİT rutinde yapılmayan hastalıklar : * Hodgkin, * Nöroblastom

Answer 138

HIF-1 | (Hipoksi inducible factor)

Answer 139

**Serum demir seviyesi :** transferrine bağlanan demir miktarı (50-150 ug/dL) **TDBK :** transferrin tarafından bağlanabilen demir miktarı (300-360 ug/dL) **Ferritin :** depo (50-150 ug/L ferritin = 600-1000 mg depo demiri) (KC hastalıkları ve inflamasyon muhtemelen doku ferritinini açığa çıkararak serum ferritinini orantısız yükseltir)

Answer 140

_Multiple Myeloma (Uluslarası evreleme sistemi)_ ## Footnote **Evre I : **serum B2 mikrolubolin \< 3.5 mg/L ve serum albumin \> 3.5 g/dL **Evre II :** arada kalan değerler **Evre III :** serum B2 mikroglobulin \> 5.5 mg/L

Answer 141

Kalıtsal aplastik anemi (Fankoni anemisi) YDUS 2013

Answer 142

Aplastik anemide kompansatuar olarak EPO artmış, Hemolitik anemide EPO azalmıştır.

Answer 143

MULTI - CSF ( IL-3 ) Diğerlerinden farklı olarak T Lenfositlerden üretilir İsmi o yüzden interlökindir.

Answer 144

**IL-6 : **çok güçlü değildir. **IL-11 : **trombosit sayısını artırır ve su tutulumu yapar. Kemoterapi sonrası trombosit sayısını artırmak için kullanılırken diüretik ile birlikte verilir.

Answer 145

**Eritrosit seri (ProBa PORE)** ## Footnote Proeritroblast Bazofilik eritroblast (Hgb sentezinin başladığı) Polikromazik eritroblast (bu evre sonrasında mitoz yok) Ortokromatik eritroblast (bu evreden sonra çekirdek atılır) Retikülosit Eritrosit

Answer 146

Ateş yapan hematolojik hastalıklar * lenfomalar * hairy cell lösemi * akut / kronik lösemiler * aplastik anemi * demir eksikliği anemisi (çok nadir)

Answer 147

Hedef hücreler : * talasemiler * kr. karaciğer yetmezliği * abetalipoproteinemi * orak hücreli anemi * Hb C hastalığı * demir eksikliği

Answer 148

* alfa - 1 antitripsin * alfa - 2 makroglobulin

Answer 149

Kronik Hastalık Anemisi Görülmeyen Hastalıklar : * hipertansiyon * ateroskleroz * astım * KKY

Answer 150

faktör V ve VIII NOT : nefrotik sendromda sentezi artanlar da faktör V ve faktör VIII

Answer 151

Radyoterapi

Answer 152

Klotrimazol Mg pidolat

Answer 153

Trombosit üzerindeki **_cAMP 3_**'ü etkiler, trombosit düzeylerini azaltır. (primer trombositoz tedavisi)

Answer 154

**_MM yüksek riskli hasta :_** * CRP yüksek * LDH yüksek * Plazma hücre işaretleme indeksi \> %1 * t (14;16) * t (4;14) * kromozon 13q ve 17q delesyon

Answer 155

**_ITP tedavisi_** * prednizolon (ilk tercih) * IVIG * anti D antikorları (Rh + olanlarda) * Rituximab * Splenektomi * trombopoietin rec. antagonistleri **(Romiplostim, Eltrombopag)**

Answer 156

Faktör XII eksikliği _{tedavi gerektirmez, tromboz eğilimi olduğu iddia edilmektedir.}

Hematoloji Flashcards

(184 cards)