Hematoonco

Question 0

INR reflète quel facteur de coagulation?

Answer 0

VII et voie commune (II, X, V, fibrinogène)

Question 1

Facteurs de coagulation produits par le foie

Answer 1

II 
VII
IX
X
V

Question 2

Facteurs de coagulation dépendant de la vitamine K

Answer 2

II
VII
IX
X
Protéine C et S

Question 3

Patient à risque élevé de sepsis fulminant si asplénie (4)

Answer 3

Nourrissons
Splénectomie <15 ans
Hémoglobinopathie et sphérocytose
3a post splénectomie ou 3 ans de vie

Question 4

Facteur de coagulation différentiant atteinte hépatique et déficit en vitamine K

Answer 4

V

Question 5

Vaccinations pour asplénique

Answer 5

Anti-pneumococcique 13-valent (4 doses ou 2 après 1 an, 1 après 2 ans)
Polysaccharidique 23-valent (après 24 mois, rappel à 5 ans)
Méningo quandrivalent (au moins deux dose après 12 mois ou 4 avant)
4CMenB
H. Influenza
Influenza
Thyphoïde si voyage

Question 6

Indication de transfusion chez anémie falciforme

Answer 6

Syndrome thoracique aigu severe
Stroke
Séquestration splénique
Crise aplasique
Priapisme persistent
Prévention sur a doppler transcraniens anormaux

Question 7

6 ans, pancytopénie, courte stature, pouce anormaux, hyperpigmentation (ou taches café au lait). Diagnostic? Comment le poser?

Answer 7

Anémie de Fanconi

Dx: test de fragilité des chromosomes (DEB: dipoxybutane), élévation alpha foeto-protéine, test génétique

Question 8

Complications de l’anémie de Fanconi (4)

Answer 8

Cancers: Tumeurs solides squameuses, carcinomes, tumeurs hépatiques, leucémie (risque de 15%)

Question 9

Syndrome de Diamond Blackfan:

• âge de présentation
• Caractéristique des globules rouges
• deux autres différences avec l’érythroblastopénie transitoire de l’enfance

Answer 9

• anémie avant 6 mois
• GR conservent leurs caractéristiques foetales
  + Niveau d’adénine déasminase reste élevé, mutation protéine ribosomale

Question 10

Vitesse de transfusion des GR et augmentation de l’hématocrite

Answer 10

1-2mL/kg/h, 3mL/kg augmente l’hématocrite de 1%

Question 11

Quand arrive l’anémie physiologique?

Answer 11

Terme: 8-12 semaines

Préma: 6-8 semaines

Question 12

DDX anémie et splénomégalie

Answer 12

Anémie cause splénomégalie: membranes anormales, hémoglobinopathies, anormalies enzymatiques, anémie hémolytique immune
Splénomégalie causant anémie: Cirrhose, transformation caverneuse des veines portales, maladies de stockage, infections virales

Question 13

Traitement methemoglobinémie

Answer 13

Si methemoglobine >30%: bleu de méthylène

chambre hyperbare, transfusion d’échange

Question 14

maladies héréditaires prédisposant aux thromboses

Answer 14

Facteur V leiden
Déficit protéine C et S
Déficit anti-thrombine III
hyperhomocystéinémie
Anticorps anti-phospholipides

Question 15

Règle rapide pour approximer le VGM

Answer 15

> 8 ans: 70 + âge
8-12: 77
12: 78

Question 16

Infections liées avec anémie auto-immunes

Answer 16

Mycoplasma pneumonia, EBV, varicelle, hépatite virale

Question 17

Délais avant d’observer une réponse pour un traitement de fer dans une anémie ferriprive

Answer 17

rétic: 2-5 jours

niveau Hb: 7-10 jours

Question 18

Causes d’anémie macrocytaire

Answer 18

Mégaloblastique (déficit B12, folate)
réticulocytes élévés
Insuffisance de la moelle (Fanconi, Diamond-Blackfan...)
Maladie hépatique
Down
Hypothyroïdie

Question 19

Quelle carence si lait de chèvre exclusivement?

Answer 19

acide folique

Question 20

Mutations causant l’anémie falciforme?

Answer 20

Substitution de la valine pour un acide glutamique en position 6 du chromosome 11 menant à une chaîne beta anormale

Question 21

Mécanisme de l’hydroxyurée chez un patient avec anémie falciforme

Answer 21

augmente l’hémoglobine F

Question 22

3 catégories de crises chez un patient avec anémie falciforme

Answer 22

Crise aplasique
Crises vaso-occlusives: douleur, syndrome thoracique aigue, SNC (stroke), priapisme
Séquestration splénique

Question 23

Diagnostic trait alpha-thalassémique

Answer 23

diagnostic d’exclusion! Ne se voit pas à l’électrophorèse

Question 24

Effets secondaires d'une surcharge en fer suite à transfusions répétées

Answer 24

Cardiaque: IC congestive, dysrythmie, péricardite Endo: Retard croissance et pubertaire, hypopara, hypothyroïdie, Diabète Hépatique: fibrose et cirrhose progressive

Question 26

Agent pour chélation du fer

Answer 26

déféroxamine

Question 27

Effets secondaires communs du méthotrexate

Answer 27

Myélosuppression, mucosite

Question 28

Effets secondaires du cisplatin

Answer 28

myélosuppression, néphrotoxicité, ototoxicité et neurotoxicité

Question 29

Agents causant leucémies secondaires

Answer 29

agents alkylants (cyclophosphamide) et étoposide

Question 30

Triade du syndrome de lyse tumorale

Answer 30

hyperuricémie, hyperkaliémie, hyperphosphatémie

Question 31

Mécanisme d'action allopurinol

Answer 31

inhibe la formation d'acide urique

Question 32

Mécanisme d'action rasburicase

Answer 32

catalyse la conversion de l'acide urique en allantoin, qui est plus soluble que l'acide urique donc mieux excrété par les reins

Question 33

5 causes de masses du médiastin antérieur

Answer 33

``` Teratome Thymome Thyroid tumor T cell leukemia Terrible lymphoma ```

Question 34

Néoplasies associées avec hémihypertrophie

Answer 34

Wilms (1 à 3% des Wilms ont hémihypertrophie) Hépatoblastome Carcinome surrénalien cortical

Question 35

Effet de l'irradiation des produits sanguins

Answer 35

inactivation des lymphocytes pour diminuer le risque de GVH

Question 36

Effet de la déleucocytation des produits sanguins

Answer 36

diminue le risque de réaction fébrile, alloimmunisation et transmission du CMV

Question 37

Facteurs de mauvais pronostic leucémie (8)

Answer 37

``` Âge (10 ans) GB >50 000/mm3 Translocations (chromosome de philadelphie (t 9;22) hypoploidie (<45 chromosomes) Cellules malignes avec phénotype de lympho B ou T matures Atteinte du SNC Patients noir ou hispaniques garçons ```

Question 38

Tumeurs supratentorielles et leurs symptômes

Answer 38

Gliomes, épendymomes, PNETs, tumeurs cellules germinales, tumeurs plexus choroïdes, craniopharyngiome Sx: Augmentation de la pression IC, déficit focaux, perte de mémoire, faiblesse, changements visuels

Question 39

Tumeurs infratentorielles et leurs symptômes

Answer 39

Astrocytomes (1), medulloblastome (1), ependymomes, gliomes | Sx: signes d'HTIC si bloque aqueduc de sylvius, paralysie NC ou ataxie

Question 40

Syndrome diencéphalique (triade)

Answer 40

Tumeur hypothalamique: euphorie, émanciation, vomissements

Question 41

Neuroblastome: facteurs de mauvais pronostic

Answer 41

> 1 an, malade métastatique, amplification Myc-N

Question 42

Critères stade neuroblastome IV-S et pronostic

Answer 42

Tumeur localisée avec exérèse +/- complète sans atteinte contralatérale Métastases seulement peau, foie, moelle 80%

Question 43

Site de métastases du neuroblastome

Answer 43

os, moelle, foie, peau

Question 44

Syndromes paranéoplasiques associés avec neuroblastomes

Answer 44

VIP syndrome / Kerner-Morrisson(diarrhée) Opsoclonus-myoclonus (mouvement occulaire aléatroire et saccadés +/- ataxie cérébelleuse) Syndrome de Pepper (envahissement massif du foie +/- détresse respiratoire) Syndrome de Horner (tumeur thoracique ou cervicale) Excès de cathécholamine

Question 45

Investigation neuroblastome

Answer 45

``` Catécholamines urinaires (vanillylmandelic acid (VMA) et homovanillic acid (HMA)) CT/IRM de la lésion Scan I-MIBG Scan osseux au technetium BMO x2 min Rx tumeur peut montrer calcifications ```

Question 46

Tumeurs associées avec rétinoblastome héréditaire

Answer 46

ostéosarcome sarcome des tissus mous mélanomes

Question 47

Syndrome de WAGR

Answer 47

Wilms Aniridie Génito-urinaire malformation Retard mental