Hematopatologi Flashcards

1
Q

Vad är risken för progression till hematologisk neoplasi varje år?

A

0,5-1% risk, ökas med stigande ålder och strålning och cytostatika.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vad är myelodysplastiskt syndrom?

A

omfattar en grupp neoplastiska hematopoetiska stamcellssjukdomar som karakteriseras av mognadsstörningar i blodet och benmärgen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Definition av MDS

A

(• En grupp av klonala hematopoietiska

stamcellssjukdomar som karaktäriseras av

– En eller flera cytopenier

– Dysplasi i en eller flera cell-linjer i myelopoesen

  • Granulopoesen,
  • Erytropoesen
  • Trombocytopoesen

– Ineffektiv hematopoes

– Ökad risk att utveckla AML(akut myeloisk leukemi)

)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vilka får MDS och hur vanligt är det?

A

Äldre, ej ärftligt.

ca 450 fall per år i sverige.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Symtom vid MDS?

A
  • Blodbrist = anemi: vanligt (80%) →trötthet
  • Låga vita blodkroppar = leukopeni, ca. 1/3 →

infektioner

• Låga blodplättar = trombocytopeni, ca 1/3 →

blödningar

  • Progressiv sjukdom med tilltagande pancytopeni
  • Ca. 50% av patienterna dör inom 1-2 år från diagnos
  • Viktiga prognostiska faktorer är

kromosomförändringar

• Ungefär 30% av patienter med MDS utvecklar AML

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vad används i en morfologiska klassifikationen vid MDS?

A
  • Baseras på % blaster i benmärg och blod
  • Evaluering av dysplasier

– OBS att ställningstagande till dysplasier kräver att man har

uteslutit andra orsaker till avvikande morfologi, t.ex.

järnbrist, brist på B12/folsyra, blyförgiftning,

benmärgstoxiska läkemedel, information om ev.

behandling med tillväxtfaktorer

• Förekomst av ringsideroblaste

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vilka Dysplasier i erytropoesen finns?

A

(• Kärnavvikelser

– Oregelbundna cellkärnor

– Kärnavknoppningar

– Megaloblastisk mognadsstörning

– Bridging mellan näraliggande celler

– Flerkärnighet

• Cytoplasmatiska avvikelser

– Inlagring av färgbart järn i mitokondrier – ringsideroblaster

– Vacuoler i cytoplasman

• Klumpig kärna, hypoloberad kärna inklusive

pseudo-Pelger anomali

  • Hypersegmenterade kärnor
  • Minskad granulering, ”blek cytoplasma”
  • Förändrad storlek
  • Förekomst av Auerstavar
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Dysplasier bland megakaryocyter

A

>30% av megakaryocyterna, minst

30 celler ska evalueras

  • Mikromegakaryocyter
  • Separata kärnlobuli
  • Hypoloberade/monoloberade kärnor
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Beskriv paradoxen i MDS?

A
  • Cytopenier i blodet
  • Men samtidigt oftast hög cellhalt i benmärgen

och kvarvarande förmåga att differentiera till

mogna celler

• ”Ineffektiv” hematopoes med hög proliferation

och differentiering men samtidigt ökad

apoptos i benmärgen

• Vid progress till AML upphävd differentiering

och apoptosresistens = ökad mängd omogna

celler ”blaster”

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Beskriv Myeloproliferativ neoplasi (MPN)

Kronisk myelproliferativ sjukdom (MPD)

A

• Kronisk: långvarig, utdragen, som varar

(vanligen) > tre månader

• Myelo: gr myelos märg, myelogen-, som

härrör från benmärgen

• proliferativ: av l. av proles, avkomma, + ferre,

bära; som sprider sig, utbreder sig

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad är Myeloproliferativa neoplasier?

A

• Grupp av besläktade

sjukdomar→okontrollerad proliferation av en

eller flera poeser±stromabindväv

• “Skada” på stamcellsnivå, men poeserna

behåller sin

differentieringsförmåga→överproduktion av

mogna celler till blodet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vilka olika MPN finns?

A
  • Kronisk myeloisk leukemi (KML)
  • Polycythaemia vera (PV)
  • Essentiell (idiopatisk) trombocytemi (ET)
  • Primär myelofibros (PMF)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vad är KML – Ph-kromosom?

A

• translokation t(9;22) BCR/ABL > ökad

tyrosinkinas-aktivitet > autonom expansion av

den leukemiska klonen

• förlänger överlevnaden av tidiga hematopoetiska

celler genom att hämma genetiskt styrd

programmerad celldöd

• Ökad expansion av omogen hematopoes och

särskilt inom myelopoesen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vad är Polycytemia vara?

A
  • absolut ökning av antalet röda blodkroppar
  • Hb↑
  • leukocytos 10-20 x 109/L
  • trombocytos 400-1000 x 109/L
  • 14-15 fall årligen/1 milj invånare
  • Medelålder 60 år
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vad händer vid JAK2 mutation?

A

leder till kontinuerlig aktivering av

JAK/STAT signalvägar.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vad kan ge nedsatt arteriell syrgasmättnad?

A

långvarig vistelse på höga

höjder

Lungsjukdomar

medfödda hjärtsjukdomar

långvarig hypoventilation

17
Q

Vad kan ge försämrad syretransport i blodet?

A

abnormiteter i

hemoglobinstrukturen

storrökare

kronisk bronkit

18
Q

Vad är skillnaderna mellan primär och sekundär polycytemi?

A
19
Q

Vad innebär Essentiell trombocytemi (ET)?

A

(• Abnorm ökning av trombocyttalet

• Laboratoriefynd: ↑ B-TPK >1 000x109/L,

måttlig leukocytos

  • Okänd orsak
  • sjukdomen är ovanligare än PCV

) Dock har de flesta patienter med höga trombocyttal inte ET

20
Q

Trombocytopeni ses ibland vid :

A
  • tumörer
  • inflammatoriska processer
  • efter blödningar etc
21
Q

Vad är primär myelofibros?

A

Varierande grad av fibros.

extramedullär blodbildning.

okänd orsak.

abnormalitet i megakaryocyter.

Ovanlig sjukdom.

22
Q

Beskriv akut leukemi.

A

Malign tumör utgående från omogna celler (blaster)i de olika poeserna i benmärgen. mognadsstopp och förlorad differentieringsförmåga.Sprids det till blod blir det leukemi.

23
Q

Vad är Immunfenotypning?

A

• Blastcellernas ytegenskaper kan studeras med

monoklonala antikroppar mot cellytantigen

kopplade till fluorescerande ämne

24
Q

Vad innebär maligna lymfom?

A

normala B- och T-celler får unika genrearrangemang när antigenreceptor-generna rearrangeras. Vid lymfomutveckling kan olika onkgener blanda sig i dessa rearrangemang.

25
Q

Aktivering av immunsystemet genom infektion eller annan antigenstimulering av immunkompetenta celler leder till vad?

A

morfologiska förändringar, cellprofliferation och lymfkörtelförstoring.

26
Q

Vad kan vara orsaker till lymffkörtelförstoring?

A

infektioner

sarkoidos

överkänslighetsreaktioner

autoimmuna sjukdomar

cancermetastas.

malingnt lymfom

leukemiengagemang.