HEMO Flashcards
Porfirinas + hierro =
hemoproteínas
Hemoproteínas importantes
Hemoglobina: transporte de o2
Citocromo C: CTE
Citocromo p450: Hígado
Catalasa: antioxidante
Mioglobina: almacenar o2 en músculo
triptófanopirrolasa: oxidación de triptófano
¿en dónde se produce el hemo para la hemoglobina?
80-85% en las celulas eritoides de la medula osea
20% hepatocitos ((usa citocromoP450))
Cofactor de la síntesis del hemo
B6 (piridoxal fosfato), Zinc, Hierro
Sustrato de la síntesis del hemo
Succinil CoA y glicina
Producto de la síntesis del hemo
Hemo
Enzima de regulación alostérica de síntesis hemo (wings)
ALA sintasa
ALA deshidratasa 💰 🔫
enzima que cuando no sirve, hay intoxicación por Plomo. El zinc la regula.
4porfibilinógeno–> hidroximetilbetano –> uroporfinógeno1 (espontanea)
up1 espontanea: no depende de encimas
Enzimas importantes:
Hemo oxigenasa (cataliza El hemo en biliverdina, liberando monóxido de carbono (CO) unica reacción que produce monóxido de C y hierro como subproductos)
glucoronil transferasa
biliverdina reductasa
En la SINTESIS DEL HEMO la ferroquelatasa…
junto con el FE, sintetizan de protoporfirina3 a Hemo
Cuando no funciona el glucoronil transferasa, ¿qué se almacena? y manifestación clínica.
Se almacena bilirrubina no conjugada (dificil de eliminar)
Manifestación: Hictericia
A donde va la bilirrubina conjugada
Se produce en el hígado –> vesícula –> bilis –> intestino –> flora —> urobilinógeno (se elimina en orina)
PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE
más común (hay fotosensibilidad)
Enzima afectada: uroporfirinógeno I sintasa