hemofilia

Question 1

genética de hemofilia

Answer 1

recesiva ligada al chr X
25% hereditarias son de novo
mutacion >F son inversiones

Question 2

fisiopatologia hemofilia

Answer 2

hemofilia A: deficiencia factor VIII
hemofilia B: def factor IX
hemofilia C: def factor XI (no sangran)

anticuerpos IgG

Question 3

cxclx hemofilia

A = B

Answer 3

• leve: sangrado con traumatismos graves, qx importantes, sangrados NO espontaneos
• moderado: hemorragia prolongada en qx menores o traumatismos, espontaneos ocasionales
• grave: hemorragias espontaneas, musculos/articulaciones

hamartosis recurrente: “articulacion blanco”

Question 4

hamartosis >F en hemofilia

Answer 4

articulaciones sinoviales en bisagra

Question 5

hemofilia

sangrados musculares de mayor morbi-mortalidad

Answer 5

psoas

Question 6

hemofilia

sangrado mucosa genitourinaria

Answer 6

cx obstructivo por LRA

lesion renal aguda

Question 7

sangrado presente en la mayoria de los px con hemofilia

Answer 7

gingivorragia

Question 8

hemofilia

sangrados letales

Answer 8

intracraneal, cuello/faringe, GI

Question 9

dx hemofilia

Answer 9

TTPa prolongado que corrige

Question 10

hemofilia

mujer con perdidas abundantes, menstruacion >5 dias, >4 toallas al dia, sangrado muy abundante

Answer 10

ojo que puede ser portadora

Question 11

TTPa en hemofilia

Answer 11

TTPa prolongado que corrige
menor a 15%

Question 12

tx hemofilia

Answer 12

prevencion
sustitucion con factor deficiente
preparacion antes de intervenciones

Question 13

V 1/2 factor VIII

Answer 13

diferente en cada px
profilaxis cada 4-3 dias