LMC Flashcards
LMC
caracteristicas de LMC
trast hemato, proliferación descontrolada de cel mieloides en MO
chr Ph, BCR-ABL1
LMC
chr Ph
t(9;22)(q34;q11)
9 gen ABL
22 gen BCR
LMC
epidemiologia de LMC
- > F 50-60 â
- ITC aumentaron prevalencia
- 15-20% de leucemias en adultos
- > comun en H que M (1.3:1)
LMC
etiologia LMC
- genética adquirida
- proteína BCR-ABL1
- mutación somática en cel madre hemato, es espontánea (no hereditaria)
LMC
BCR-ABL1
tirosina cinasa anómala con actividad constitutiva
activa vías se señalización cel: prolif cel, resistencia a apoptosis, alteraciones en adhesión
LMC
genética LMC
95% cx tienen chr Ph
variantes de BCR-ABL1 cambian la respuesta al tx
LMC
alteraciones en PI3K/AKT/mTOR
altera crecimiento
resistencia a apoptosis
LMC
alteraciones RAS/MAPK
proliferacion
LMC
alteraciones JAK/STAT
expansión de celulas leucemicas
LMC
fisiopatologia LMC
- producción BCR-ABL1
- activacion de vias de señalización
- clonación y evolución (pueden ocurrir alteraciones chr secundarias)
LMC
LMC tipica
- clasica, adultos
- chr ph, BCR-ABL1
- cariotipo, FISH
- RT-PCR
- 3 fases (cronica, acelerada y crisis blastica)
- MAL PRONOSTICO
LMC
LMC Atipica
- NO CHR PH
- leucocitosis y displasia
- NO responde a ITC
- PEOR PRONOSTICO
- quimiotx, transp MO
LMC
Mielomonocítica juvenil
- rara y agresiva
- < 4 â
- no chr ph
- mutaciones: PTPN11, NRAS, KRAS, CBL
- clx: hepatoesplenomegalia, anemia, trombocitopenia
- minocitosis
- transp MO
LMC
fase cronica de LMC tipica
- 85% al dx
- granulocitos maduros funcionales
- < 10% blastos SP/MO
- responde a ITC
LMC
fase acelerada LMC tipica
- 10-19% blastos
- > 20% basofilia
- trombocitopenia persistente
- esplenomegalia progresiva, dolor oseo, sintomas B
LMC
fase de crisis blastica en LMC tipica
- parece LA
- > 20% blastos
- aumentan precursores mieloides en SP
- infiltrados a piel, SNC y ganglios
- MAL PRONOSTICO
- no responde a tx
- sarcoma mieloide en organos
LMC
cxclx LMC
sintomas B
astenia, anorexia, dolor oseo, sintomas neurologicos, sensacion de plenitus abdo
LMC
tx LMC
1ra linea: Inh de tirosin cinasa (ITC)
1ra gen: Imatinib (px mayores)
2da gen: Dasatinib, Nilutinib (mas potentes)
ITC cierto grado de toxicidad
LMC
pronostico LMC
px SIN CHR Ph tiene peor respuesta al tx
- edad, comorbilidades, mutaciones BCR-ABL1, resistencia a tx…
LMC
seguimiento LMC
estudios cada 3-6 meses en el primer año
px con respuesta estable: estudios anualmente
