hemoglobinopathies

Question 1

quarrive il quand la structure moleculaire de hemoglobile est altérée

Answer 1

sa fonction et solubilité peut changer entrainement anemies et dautres problemes

Question 2

maladie qui resulte anomalie de strcuture ou synthese de hgb

Answer 2

hemoglobinopathies

Question 3

variantes structurelles de hgb resuslte une substitution/deletion de quoi

Answer 3

acides aminés

Question 4

methode danalyse hemoglobine

Answer 4

electrophorese

Question 5

comment est affecté la solubilité de hemoglobine

Answer 5

si acide aminé non polaire est substitué a residu polaire

Question 6

des substitutions acides aminés peuvent affecter quoi

Answer 6

affinité de hgb pour oxygene

Question 7

comment est produit la methomoglobine

Answer 7

en stabilisant le fer heminique a letat ferrique

Question 8

des mutations de quelles sous unités peuvent affecter les propriétés allostériques de la molecule

Answer 8

a1B2

Question 9

les acides aminés reduisent la stabilité de quoi

Answer 9

tétramere de hgb

Question 10

cest quoi des corps de heinz

Answer 10

hgb denaturée

Question 11

variables instables de hgb sont connues sous

Answer 11

anemies hemolytique congenitales de heinz

Question 12

dans quelle pays ont retrouve le plus de gens affecté de drepanocytose

Answer 12

afrique tropicale

Question 13

quel sorte dinfection est aussi commune dans ces endrois tropicales

Answer 13

plasmodium falciparum

Question 14

molecule acide glutamique est remplacée par molecule de valine en position 6

Answer 14

drepanocytose

Question 15

principale cause danemie par destruction des gr

Answer 15

hemolyse extravasculaire

Question 16

la survie des erythrocytes dependent de quoi

Answer 16

la concentration intracellulaire en hgb F et degré degradation de la membrane

Question 17

durée de vie gr avec changements dans membrane erythrocytaire

Answer 17

14 jours

Question 18

drepanocytes bloquen la circulation des gr

Answer 18

crise vaso-occlusive

Question 19

combien de temps peuvent durer des episodes de crise vaso-occlusive

Answer 19

4-5 jours

Question 20

autosplenectomie

Answer 20

dommage a la rate

Question 21

bacteries avec risque de septicemie

Answer 21

strep pneumo et heamophilus influenzae

Question 22

infection la plus courante

Answer 22

pneumonie bacterienne

Question 23

quarrive il lors de sequestration splenique aigue

Answer 23

accumulation de drepanocytes dans la rate qui entraine une diminution de masse gr

Question 24

que peut il arriver lors de sequestration splenique aigue

Answer 24

hypovolemie et choc

Question 25

gr chez drepanocytose

Answer 25

normo normo

Question 26

hct drepanocytose

Answer 26

L

Question 27

signes hypofonctionnement de rate

Answer 27

ponctuation baso corps de jolly siderocytes poikilocytose

Question 28

tests speciaux

Answer 28

electrophorese de hgb test de solubilité test de falciformation

Question 29

drepanocytose pos ou neg au test de solubilité et falciformation

Answer 29

pos

Question 30

cure de drepanocytose chez les effants

Answer 30

greffe de cellules souches hematopoietique

Question 31

pourquoi le trait dreponocytaire(heterozygote) est moins grave que drepanocytose

Answer 31

il a presence de hgb A ou autres hgb que S

Question 32

anomalie de structure en position 6 acide glutamique est remplacé par lysine

Answer 32

hemoglobinose C

Question 33

cristaux inta-erythocytaires de hgb C oxygene sont surtout retrouvé ou

Answer 33

chez individus splenectomisés

Question 34

detruits dans la rate reduisant la durée de vie des gr

Answer 34

gr avec cristaux

Question 35

hgb et hct dans hemoglobinose C

Answer 35

L

Question 36

codocytes et microspherocytes

Answer 36

hemoglobinose C

Question 37

double heterozygote

Answer 37

hemoglobinose SC

Question 38

ya il plus de hgb S ou C dans hemoglobinose SC

Answer 38

S

Question 39

hgb qui ont la meme mobilité que S a electrophorese mais pas de falciformation

Answer 39

hemoglobinose D

Question 40

hemoglobinose D heterozygote

Answer 40

asymptomatique

Question 41

acide glutamique est remplacer par lysine en postition 26

Answer 41

hemoglobinose E

Question 42

gr dans hemoglobinose E

Answer 42

micro hypo

Question 43

anomalie de structure primaire cause quoi

Answer 43

hgb instables

Question 44

hgb <70g/L des premieres années de vie

Answer 44

anemie hemolytique importante

Question 45

detecter a enfance ou adolescence ictere(jaunisse) splenomégalie crises hemolytique se corrige apres splenomégalie

Answer 45

anemie hemolytique modérée

Question 46

avec ou sans splenomegalie

Answer 46

anemie legere

Question 47

medicaments qui peuvent causer crises hemolytique aigue

Answer 47

medicaments a action oxydante