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hemato III - exam 1 > thalassémie > Flashcards

thalassémie Flashcards

(76 cards)

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1
Q

thalassemie est une mutation ou

A

dans les genes de globine de hgb

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Q

les consequences de mutatioin depend de quoi

A

la chaine affecter et la quantité de chaine de globine produite

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3
Q

quelle chaine affecté est plus cliniquement important

A

chaine alpha et beta

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4
Q

a-thalassemie

A

production diminué/absente de chaines a

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5
Q

b-thalassemie

A

production diminué/absente de chaines b

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6
Q

hemoglobinathie vs thalassemie

A

hemo: normo normo
thalassemie: micro hypo

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7
Q

comment sont les chaines a et b normalement

A

egales

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8
Q

rapport chaine a : chaine b

A

1:1

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9
Q

cest quoi une thalassemie

A

synthese des chaines est diminué ou absente

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10
Q

nomme les 3 effets qui contribuent a l’anemie

A

diminution de production de hgb
erythropoiese inefficace
hemolyse chronique

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11
Q

quarrive il quand on a des chaines a en exces

A

il vont etre hautement insolubles et precipitent

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12
Q

comment se nomme les precepités de chaines a en exces

A

corps de Fessas

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13
Q

questce qui peut detruire les eryhtoblastes dans la moelle osseuse

A

macrophages

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14
Q

questce qui arrive au cellules qui survivent et qui entrent dans la circulation

A

ils sont pitter et/ou eliminer par la rate

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15
Q

autre nom pour a-thalassemie homozygote

A

hydrops fetalis

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16
Q

combien de genes a dans a-thalassemie homozygote

A

0

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17
Q

quelle est la forme a-thalassemie la plus severe

A

homozygote/hydrops fetalis

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18
Q

quarrive il a hgb dans a-thalassemie homozygote

A

elle nest pas physiologiquement utile

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19
Q

une personne peut il survire avec a-thalassemie homozygote

A

non, ce trouble est incompatible avec la vie

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20
Q

si absence de chaines a avec quelles chaines les gr assemblent ils hgb

A

avec les chaine gamma, delta et beta

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21
Q

quelle hgb dans a-thalassemie continue a etre synthetisée et pourquoi

A

hgb de portland car ne contient pas de chaines a

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22
Q

gr a-thalassemie

A

micro hypo

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23
Q

anemie a-thalassemie

A

severe

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24
Q

electrophorese a-thalassemie

A

hgb de bart 80-90%
hgb de portland 10-20%
hgb H defois

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25
combien de genes a dans maladie de hgb H
1
26
maladie a hgb H est tu fatale
non
27
quel hgb diminue avec une reduction dramatique de chaine a
hgb A hgb A2 hgb F
28
comment est former hgb H
exces de chaines b qui sassemblent et forment des tetrameres --> hgb H
29
pourquoi hgb H on tendance a se precipiter a linterieur des gr
elle est termolabile et instable
30
affinité de hgb H pour oxygene est combien de fois plus haute que hgb A
10x
31
quelle est le resultat de haute affinité de hgb H pour oxygene
reduction de oxygene dans les tissus
32
quand saggrave la maladie de hgb H
pendant une grossesse infections medicaments oxydants
33
gr maladie hgb H
micro hypo
34
grn ou pas dans maladie hgb H
oui
35
electrophorese maladie hgb H chez nouveau né avec maladie hgb H
25% hgb de bart hgb A A2 et F sont diminué
36
quantité hgb H chez adulte avec maladie hgb H
2-40%
37
hgb est colorer avec quoi
bleu de cresyl brillant
38
traitement de cas graves maladie hgb H
therapie transfusionnelle a long terme splenectomie
39
quelle sorte de therapie est necessaire maladie hgb H
chelation du fer
40
si transfusion/therapie de chelation est pas efficace
greffe de moelle osseuse
41
combien de genes a dans a-thalassemie mineur
2 genes
42
anemie dans a-thalassemie mineur
legere
43
symptomatique ou asymptomatique a-thalassemie mineur
asymptomatique
44
combien de % hgb de bart chez un nouveau-né dans a-thalassemie mineur
5-6%
45
apres combiens de mois hgb de bart devient indetectable
3 mois
46
gr a-thalassemie mineur
micro hypo
47
hgb adulte avec a-thalassemie mineur
>100 g/L
48
combien de gene a dans a-thalassemie silencieuse
3 genes
49
la synthese va elle etre normale dans a-thalassemie silencieuse
oui
50
symptomatique ou asymptomatique a-thalassemie silencieuse
asymptomatique
51
vgm chez un adulte avec a-thalassemie silencieuse
limite normale 78-80 fL
52
autre nom pour b-thalassemie majeur
anemie de Cooley
53
par quoi est causé une b-thalassemie majeur
transmission homozygote ou double heterozygote de genes b anormaux
54
quand commence les symptomes de b-thalassemie majeur
apres 6 mois de naissance
55
une reduction intense ou absente de synthese de chaines b affecte quoi
la production de hgb A
56
consequence de reduction intense de hgb A
compromet la capacité de transport de oxygene
57
quarrive il avec les chaines a libres dans b-thalassemie majeur
elles se precipitent dans la cellule et endommagent la membrane cellulaire ce qui conduit a hemolyse
58
que cause hyperplasie erythroide
expansion de moelle osseuse
59
que cause eryhtopoiese accrue
stimule absoprtion de fer dans intestin
60
sang b-thalassemie majeur
micro hypo
61
hgb b-thalassemie majeur
20-30 g/L
62
vgm b-thalassemie majeur
<67fL
63
nomme 5 morpho quon peut voir dans un frottis b-thalassemie majeur
anisocytose poikilocytose ponctuations basophiles polychromatophilie GRN
64
traitement b-thalassemie majeur
transfusions agents chelateur du fer splenectomie greffe moelle osseuse et cellules souches
65
par quoi est causé b-thalassemie mineur
heredité heterozygote dun gene b+ ou b0 avec un gene b normal
66
quand une personne avec b-thalassemie mineur peut demontrer des symptomes
periodes de stress
67
gr b-thalassemie mineur
micro hypo
68
anemie b-thalassemie mineur
legere
68
hgb b-thalassmie mineur
90-140 g/L
69
nomme 4 morphologies sur frottis b-thalassemie mineur
anisocytose poikilocytose codocytes ponctuations basophiles
70
gr b-thalassemie intermediaire
micro hypo
71
hgb b-thalassemie intermediaire
70-100 g/L
72
nomme 3 morphologie sur frottis b-thalassemie intermediaire
poikilocytose codocytes ponctuations basophiles
73
par quoi est causé la persistance hereditaire hgb foetale
troubles heterozygote soit par synthese de chaines delta et beta ou perte de suppresion de gamma
74
que veut dire etre homozygote dans persistance hereditaire hgb foetale
absence hgb A/A2 avec 100% de hgb F
75

hemato III - exam 1 (6 decks)

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