Hémolyse

Question 1

Qu’est ce que l’Ektacytométrie ?

Answer 1

• Mesure de la déformabilité du GR

- Dépistage de la microsphérocytose héréditaire

Question 2

Quelle génétique pour les déficit en
1- G6PD
2- PK

3- Pour la microsphérocytose ?

Answer 2

1- Lié à X récessif (Garçon, mère porteuses)
2- PK autosomique récessif (les deux parents ont une activité diminuée de l’enzyme sans hémolyse)

3- Plutot dominante (caucasiens ++++)

Question 3

Mécanisme de défense face au paludisme garve pour

• Drépanocytose
• G6PD

Answer 3

• Empeche le parasite de rentrer dans la cellule

- Destruction du GR infecté (augmentation de l’hémolyse)

Question 4

Quand est ce qu’il est bete de faire un dosage enzymatique pour anémie ?

Answer 4

• Pendant une crise (faire à distance)

- Après une transfusion

Question 5

Que libère la lyse d’un GR ?

Answer 5

1- Fer = capté et réutilisé pour l’érythropoièse
2- Hb = se lie à l’haptoglobine
3- Hème = protoporphyrie = Bilirubine NC (lipoS) puis Bilirubine conjuguée (HydroS)
3- Membranes de phospholipides = CIVD
4- Cytoplasme
. K+
. LDH (d’ou proportionnel à la gravité)

Question 6

Quand est ce qu’une hémolyse donne des urines porto ?

Answer 6

Quand les capacité de captation de l’haptoglobine dépassées (donc haptoglobine proche de 0)

Question 7

Norme de la bilirubine ?

Quand voit on l’ictère ?

Answer 7

1- moins de 17 microM

2- à partir de 30 microM

Question 8

Unité du VGM ?

Answer 8

fL = 10-15L = microm3

Question 9

Cause d’augmentation de la bili NC sans anémie ?

Answer 9

Maladie de Gilbert
= Défaut de Glycoroconjugaison

–> Déficit complet grave = Crigler Najjar

Question 10

Norme des schyzocytes ?

Answer 10

ZERO

= toujours pathologique au frottis

Question 11

Pourquoi l’HPN est paroxystique la nuit ?

Answer 11

Car acidification des urines la nuit

–> l’acidification active le complément

Question 12

Causes d’hémolyse corpusculaire ?

Answer 12

1- Maladie de l’Hb

• HbS
• Hb instable
• Thalassémie

2- Enzymes : G6PD et PK (à distance)

3- Membrane
A=Constitutionnel
. Minkowski Chauffard (hémolyse corpusculaire la plus fréquente en France, chez les blancs à pénétrance variable)
. Eliptocytose
B= Hémoglobinurie paroxystique nocturne

Question 13

Logique physiopathologique de l’hémolyse par défaut enzymatique ?

Answer 13

Ce défaut rend le GR instable donc

• GR vieux sensible au stress oxydatif
• Stress : médoc, infection …

D’où
- crise de déglobulisation importante dès le début par atteinte des vieux GR

Question 14

A quoi correspond les corps de Heintz ?

Answer 14

Hémoglobine précipité (chaines Beta)

Question 15

Quel est le role de G6PD et PK ?

Answer 15

1- Glycolyse permettant de régénérer
. ATP : energie pour garder une forme bi concave
. NADH et NADPH réduit : empeche l’oxydation de l’hémoglobine

G6PD : voie principale
PK : shunt des pentoses

Question 16

Délais d’action des réticulocytes dans une anémie régénérative ? (quand sortent t’ils de la moelle) ?

Answer 16

5 à 7 jours.

= Quand pas de cause sous jacente d’arégénération

Question 17

Qu’est ce qui peut potentialiser une crise de déglobulisation en cas de déficit enzymatique ?

Answer 17

• Prise de médicaments (Anti palu, sulfamides, vitK)
• Contact avec le pollens de fève (favisme)
• Inf : hépatite virale, typhoide

Question 18

Justification d’un dosage en G6PD ?

Answer 18

• Origine géographique cohérente (méditéranée, afrique, asie)
• Sujet masculin
• Elimination des autres causes

Question 19

Les 2 voies de l’hémolyse auto immune

Answer 19

1- Auto Ac recrutent le complément avec hémolyse intra vasculaire (Rare)

2- Antu Ac recrute la phagocytose dans différents organes (rate et foie)

Question 20

Quels sont les 3 types d’hémolyse immunologiques ?

Answer 20

1- Allo immunes : Ac VS Ag érythrocytaire étranger
2- Auto immune : Ac VS Ag normal du GR
3- Immuno allergique : Complexe Ag+Ac se fixant sur le globule rouge

Question 21

Quels sont les 2 cadres des hémolyses mécaniques ?

Answer 21

1- Prothèse intra cardiaque mécanique

2- Vaisseaux altérés avec microangiopathie

Question 22

Ou retrouve t’on des anémie hémolytiques de micro angiopathie ?

Answer 22

1- SHU classique de l’enfant post infection
2- Purpura thrombotique thrombocytopénique
3- Autre : HTA maligne, éclampsie, CIVD, cancer, SAPL ..

• -> cause de thrombose avec du coup
• thrombopénie de consomation
• hémolyse mécanique sur les caillots de thrombose

Question 23

Toxiques responsables d’hémolyse ?

Answer 23

1- Plomb
2- Ribavirine (VHC)
3- Oxygène hyperbare
4- Venin d’insect (serpent, guêpe …)

Question 24

Physiopathologie de l’HPN ?

Answer 24

= Maladie de MARCHIAFAVA MICHELI

• Maladie corpusculaire de l’Hb acquise
• Sensibilité excessive de la membrane au complément activé

Notamment perte de CD55 et CD59

Question 25

Réflexe face à une anémie régénérative ou une anémie microcytaire ?

Answer 25

TR | --> recherche de saignement oculte

Question 26

Que met en évidence un test de Coombs 1- Direct ? 2- Indirect ?

Answer 26

1- Coombs Direct érythrocytaire = présence d'Ac SUR les GR ? 2- Coombs Indirect érythrocytaire = présente d'Ac sans le sérum + permet de typer ce qui se fixe sur le GR avec des anti Ig spécifiques (anti IgG, anti IgA, anti complément ...)

Question 27

A quoi correspond une recherche de RAI ?

Answer 27

RAI : Recherche d'agglutinine irrégulière

Question 28

Quelle est lea différence entre hémolyse 1- Auto immune 2- Immuno allergique 3- Allo immmune

Answer 28

1- Auto immune - Fixe les GR normaux (notamment après élution) 2- Immuno allergique - Fixe des Ag qui vont se cacher dans les GR - Fixe pas les GR normaux 3- Allo immmune - Ac du soi qui attaquent les GR extérieurs - -> transfusion - -> mère Rh- et enfant Rh+ (après sensibilisation)

Question 29

Décrire le test de Coombs direct

Answer 29

1- Prélèvement des GR du patient 2- Ajout d'Ac anti Ig humaine 3- Agglutination signe la présence d'Ac à la surgace des GR Puis elution et incubation avec des GR normaux - -> Aglutination = auto Ac - -> RAS = immuno allergique

Question 30

Décrire le test de Coombs indirect

Answer 30

1- Prélèvement du SERUM du patient 2- Incubation avec des GR test lavés 3- Aglutination signe la présence d'Ac dans le sérum 4- Révélation par des Ig anti Ig humaines

Question 31

Principales étiologies des hémolyses auto immunes ?

Answer 31

``` 1- Maladie malignes du tissu lymphoïde --> LLC, Waldenstrom 2- Connectivites --> LED, Sclérodermie --> Sd de Evans si thrombocytopénie autoI associée 3- Infections --> Virales (CMV, EBV) --> Bactérie : mycoplasme 4- Autre : cirrhose, alpha méthyldopa, K ovaire 5- IDIOPATHIQUE --> agglutinines froides ``` --> Difficulter au typage des groupes sanguins car il y a une auto aglutinination

Question 32

Quel auto anticorps dans l'HAI du lupus ?

Answer 32

IgG anti rhésus | Association au Sd de Evans (si Ac APL)

Question 33

Place de la transfusion dans les HAI ?

Answer 33

1- A éviter dans la mesure du possible car production d'agglutinines irrégulières dans les AHAI 2- Seulement si hémolyse non contrôlée (mais possible faible rendement transfusionnel)

Question 34

Quels sont les 2 tableau des anémies hémolytiques immunoallergiques ?

Answer 34

1- Allergène en cause solidement attaché à la membrane du GR --> pénicilline, céphalosporine 2- Complexe Allergène-Ac se forme dans la circulation puis se fixe sur l'hématie --> Sulfamine, rifampicine, quinine ...

Question 35

Cas où l'incompatibilité rhésus peut se voir dès la première grossesse ?

Answer 35

Si transfusion antérieure avec incompatibilité rhésus

Question 36

Quel est le Sine qua non de l'allo immunisation foetomaternelle ?

Answer 36

``` 1- Mère Rh- et foetus Rh+ 2- Sensibilisation 3- Transfusion foeto maternelle --> dernière semaine de grossesse --> hémorragie de la délivrance 4- D'autant plus que la compatibilité ABO est respectée car sinon les Gr foetaux sont éliminer avant une possible allo immunisation rhésus ``` NB : rien à voir mais donne Sd de SHEEHAN)

Question 37

Place des Ig anti D dans l'allo immunisation materno foetale ?

Answer 37

1- Accouchements 2- Avortement --> spontanée --> thérapeutique

Question 38

Quelle est la thérapeuthique si une mère Rh- a un foetus Rh+ et qu'elle a déjà été immunisée anti D ?

Answer 38

1- L'Ac antiD sert à rien dans ce cas car il ne fait que prévenir l'allo immunisation 2- Plasmaphérèses répétiées 3- Parfois exsanguino transfusion à la naissance