hemostasrubbningar Flashcards
(44 cards)
Vilka blödningssjukdomar kan uppkomma i den primära hemostasen?
- Von Willebrands sjukdom
- Trombocytopeni
- Trombocytfunktionsrubbningar som ex. ITP och TTP.
- (benmärgssvikt/-skada).
- (Bristtillstånd som ger mognadsstörningar).
Vilka blödningssjukdomar kan uppstå i den sekundära hemostasen?
- Hemofili A och B
- Mutationer i FXIII
- hyperfibrinolys
Vad är Von Willebrandssjukdom?
- Vilka är symtomen?
- Hur ärvs den ?
- Patofysiologi?
Sjukdom som påverkar den primära hemostasen och ger ökad benägenhet för blödning. Ärvs autosomalt recessivt och drabbar därav både män och kvinnor.
Brist eller defekt på VWF gör att adhesion och aggregation blir ofullständig och bildningen av ett koagel blir ineffektivt.
Typ 1 = brist på VWF
Typ 2 = kvalitativ defekt (brist på aktivitet hos VWF).
Typ 3 = Avsaknad av VWF med sänkt FVIII.
vWS kan också komma förvärvat - ofta pga. autoantikroppar mot FVIII/vWF komplex.
Vilka är symtomen på Von Willebrands sjukdom?
- Slemhinneblödningar - detta då slemhinnor har mycket fibrinolytiska faktorer och blir därav mer beroende av den primära hemostasen.
- Vid typ 3 kan man se muskelblödningar och ledblödningar.
Vad är hemofili A vs. Hemofili B?
Klassisk blödarsjuka. Sjukdomen ärvs recessivt på X-kromosomen vilket innebär att kvinnor är anlagsbärare och män drabbas med frekvent och med kraftigare symtom. Förekommer i olika svårighetsgrader där den våra formen kategoriseras av en icke-detekterbar nivå av faktor.
Typ A = brist på FVIII
Typ B = Brist på FIX
Ge exempel på trombossjukdomar i den sekundära hemostasen?
- Faktor V leiden - mutation där FV inte låter sig klyvas vilket ger en APC-resistens.
- protrombingenmutation - ger ökad mängd protrombin.
- Mutationer i protein C eller S.
- Antitrombinbrist
- Förekomst av fosfolipidantikroppar.
Vad finns det för förvärvade blödningstillstånd?
- Förvärvad hemofili - Antikroppar riktas mot FVIII. Påverkar den sekundära hemostasen.
- Förvärvad vWS - Av ex. hypotyreos eller malignititet. Påverkar den primära hemostasen.
- ITP - Antikroppar riktas mot antigen på trombocytens yta och cellerna förstörs i mjälten - ger en trombocytopeni.
- DIC
Vad är ITP? Vad kan orsaka det?
En immunologuiskt betingad trombocytopeni.
Antikroppar riktas mot antigen på trombocyters yta och de förstörs då i mjälten. Kan orskas av vissa läkemedel som ex. tiazider då dessa kan göra glykoproteiner hos trombocyter antigena.
Vad är DIC?
Ett förvärvat blödningstillstånd som kan uppkomma vid ex. sepsis, stora trauman, cancer.
Denna sjukdom ger koagulation intravasalt och ger en förbrukning av både trombocyter och koagulationsfaktorer och kommer därför ge blödningssymtom. Även cirkulationen och organ påverkas av tromberna.
Vad är en tromb?
En blodpropp.
Vad är embolism?
Då en bit av en/flera tromb(er) släpper och förflyttas med cirkulationen och kan då ockulera andra kärl.
Skillnaden mellan arteriell och venös trombos?
Artiell:
- Högt tryck och högt flöde
- Plackruptering leder till aktivering av trombocyter vilket ger en propp med mycket trombocyter.
Venös:
- Lågt tryck och lågt flöde
- Beror på flödes- eller koagulationsrubbningar
- Tromben innehåller mycket fibrin.
Vad är tromboflebit?
Kärlinflammation med tromb i en ytlig ven.
Vad är djup ventrombos?
Tromb i det djupa vensystemet.
Vid blödningsanamnes får man veta att patient hade symtomdebut i tidig ålder snarare än vi högre ålder, vad innebär detta?
Det är troligen en svår hereditet.
Hade symtomdebut kommit senare i livet hade det troligen varit en svag hereditet eller ännu mer troligt förvärvat.
Vid blödningsanamnes får man veta att patient har blödningar i slemhinnor med petekier. Inga muskel-/ledblödningar finns. Vad innebär detta?
Det är troligen en störning i den primära hemostasen.
Slemhinnor är mer beroende av den primära hemostasen och petekier uppkommer då trombocyter i inte täpper igen de små blödningarna.
Muskel och ledblödningar tyder mer på hemofili.
Vilka frågor ställer man vid tagning av en blödningsanamnes?
- När blöder det?
symtomdebut? vid provokation eller till synes sponant? Finns fördröjning efter provokation? - Var blöder det?
Generellt eller lokalt? Slemhinnor, muskler, leder, petekier? - Tidigare provokationer?
Hur såg blödning ut vid tidigare operationer, förlossning, tandextraktioner? - Aktuella läkemedel?
Varför ökar risken för trombos vid graviditet?
- Låg nivå antitrombin
- Vissa koagulationsfaktorer stiger. Ex. FXIII.
Vilka är riskerna med embolism?
Om lungartärer täpps till vilket de ofta gör kan det lilla kretsloppet täppas till vilket är fatalt.
Även embolism i andra delar av cirkulationen kan ge ett ökat motstånd som i längden kan ge hjärtsvikt.
Varför ger tromber i artärer inte embolier lika ofta som de i vener?
För att fragmenten från artärers tromber måste ta sig igenom kapillärerna, kan de göra det är de troligen för att små för att bli embolier.
Vad är TTP?
En immunologisk störning i den primära hemstaden där antikroppar bildas mot enzymet ADAMS13 som klyver vWFa till vWFi. Utan detta enzym får man för höga mänger vWFa som då kommer binda upp för många trombocyter och ge en trombocytopeni som kan resultera i blödningar.
Vad är virschow’s triad?
En triad av orsaker som kan leda till bildning av tromboser.
- Blodets egenskaper - ex. hyperkoagulabilitet.
- Kärlväggen - skador
- Flöde - “stas”
Vilka är den primära hemostasens antitrombotiska läkemedel?
- Tromboythämmare som exempelvis ASA som hämmar Tromboxan A2, ADP-receptor blockare som hämmar aggregaten, GpIIb-IIIa blockare som också hämmar aggregation.
Vilka är den sekundära hemstadens antitrombotiska läkemedel?
- Direktverkande antikoagulantia (DOAK) som hämmar koagulation genom att hämma FXa och trombin.
- Indirekta antikoagulantia som vitamin-K antagonister som Waran.
- Hepariner som främjar antitrombin.
- Fibrinolytiska läkemedel som stimulerar fibrinolys.
