Hepatopatias agudas e crônicas

Question 1

Como é feito o rastreamento de CHC no cirrótico?

Answer 1

AFP + USG semestrais

Question 2

Na esteatose hepática, ao USG, o fígado fica hipo ou hiperecogênico?

Answer 2

Hiperecogênico

Question 3

Decoreba: quais são os segmentos hepáticos do fígado esquerdo e do fígado direito?

Answer 3

O fígado é dividido em OITO SEGMENTOS, que são distribuídos em sentido horário. Cada lado do fígado terá 4 segmentos, que são divididos anatomicamente pela VEIA PORTA.

• Fígado esquerdo = segmentos I, II, III e IV;
• Fígado direito = segmentos V, VI, VII e VIII.

📌 Dica: a progressão é como se fosse pelo ponteiro do relógio a partir de 0h

A drenagem biliar do fígado esquerdo é para o ducto hepático esquerdo e o do direito para o ducto hepático direito. Há apenas uma EXCEÇÃO: o segmento I drena diretamente no ducto hepático comum. Resumindo:

• Segmento I → drena no ducto hepático comum;
• Segmentos II, III e IV → drenam no ducto hepático esquerdo;
• Segmentos V a VIII → drenam no ducto hepático direito.

📌 A hepatectomia esquerda retira os segmentos II a IV, podendo ou não retirar o I (lobo caudado).

📌 Cada segmento tem individualmente seu aporte de drenagem vascular.

Question 4

Anti-HCV positivo confirma infecção por hepatite C?

Answer 4

NÃO! Existem falso-negativos, como induzidos por fator reumatoide, por exemplo.

Para confirma, devemos dosar a CARGA VIRAL (RNA).

Question 5

Quais são as recomendações para vacinação de HBV no Brasil?

Answer 5

Sociedade Brasileira de Imunização = todos adultos susceptíveis

MS = só recomenda de rotina aos 15 meses

Question 6

Qual é o percentual de cronificação da hepatite A?

Answer 6

Pegadinha! NÃO EXISTE HEPATITE A CRÔNICA!

O quadro se resolver em até 6 meses. GUARDE: NÃO HÁ SINTOMAS APÓS 6 MESES! Se tiver, é por outra doença.

Question 7

Um paciente com hepatite A deve ficar isolado do convívio social por quanto tempo?

Answer 7

Até 14 DIAS DE ICTERÍCIA, segundo recomendação brasileira, apesar de globalmente serem recomendados 7

Question 8

Paciente com anti-HAV IgG positivo, seja por vacinação ou infecção prévia, tem risco de se infectar novamente?

Answer 8

NÃO! Trata-se de uma imunidade protetora definitiva

Question 9

A maioria dos quadros de hepatite A são assintomáticos ou sintomáticos em adultos?

Answer 9

Assintomáticos

Question 10

Gestante + hepatite fulminante = qual virus mais relacionado?

Answer 10

Vírus da hepatite E

📌 Às vezes, ele tem um padrão mais colestástico do que hepatocelular.

Question 11

Critério diagnóstico temporal para diagnóstico de hepatite fulminante

Answer 11

ENCEFALOPATIA / COAGULOPATIA
+
< 8 SEMANAS do agente agressor

📌 Além disso, NÃO pode ter hepatopatia prévia.

Question 12

Dentre os vírus hepatotrópicos, quais são DNA e quais são RNA?

Answer 12

O único DNA é o HBV

Question 13

Dentre os vírus hepatotrópicos, qual é o que mais causa hepatite fulminante em adultos?

Answer 13

HBV! Porém, mesmo assim é raro de gerar (< 1%)

📌 O risco de cronificação é de 1-5% (na criança, é muito maior)

Question 14

Qual é o primeiro marcador que se positiva numa infecção pelo HBV?

Answer 14

HBsAg

Question 15

HBV vs. HCV

Qual cronifica mais e qual consegue causar CHC sem passar pela fase de cirrose?

Answer 15

HCV cronifica mais (“C” de Crônico), em 80-90%, sendo que o B é de 1-5%

HBV basta por si só para causar CHC sem cirrose (“B” de basta)

Question 16

O que é, como suspeitar e como confirmar que o paciente tem um HBV com mutação pré-core?

Answer 16

O que é: INCAPACIDADE DE O VÍRUS EXPRESSAR HBeAg

Como suspeitar: HBsAg POSITIVO + TRANSAMINASES ALTAS + HBeAg NEGATIVO

Como confirmar: dosagem de HBV-DNA

Question 17

Quais são as indicações de tratamento de hepatite B?

Answer 17

📌 Obviamente, uma hepatite fulminante é critério para tratamento. Mas, nos casos crônicos, focaremos em 3 grupos de indicações:

1) Evidência de LESÃO HEPÁTICA

• ALT > 2x LSN + HBeAg (+);
• ALT > 2x LSN + HBV-DNA > 2.000 (para mutante pré-core, que não produz HBeAg)

📌 O racional aqui é demonstrar lesão hepática (via ALT > 2x LSN) com causalidade relacionada ao vírus B ativo (via HBeAg ou via HBV-DNA nos mutantes pré-core)

• Evidência de atividade fibroinflamatória: biópsia METAVIR ≥ A2F2 ou elastografia > 7;
• Cirrose ou insuficiência hepática.

2) Presença de LESÃO EXTRA-HEPÁTICA
- Ex: nefropatia membranosa e PAN

3) Presença de FATORES DE RISCO
- Coinfecção com HIV ou HCV;
- Imunossupressão;
- HF de CHC;
- Prevenção de reativação viral em pacientes que receberão Qt ou terapia imunossupressora;
- HBeAg (+) + > 30 anos.

Question 18

Quais antivirais usar para o tratamento de hepatite B?

Answer 18

Todos os pacientes que não tiverem contraindicação devem receber o TENOFOVIR, que é a 1ª LINHA no tratamento. Seus principais efeitos adversos são TOXICIDADE RENAL e OSTEOPOROSE. Como faz parte do tratamento da HIV, ganha ainda mais força no paciente PVHIV.

A 2ª linha é o ENTECAVIR, que deve ser adotada diante de CONTRAINDICAÇÕES OU COMPLICAÇÕES PELO TENOFOVIR (como toxicidade renal, cirrose ou osteoporose). É a 1ª LINHA QUANDO O PACIENTE VAI RECEBER IMUNOSSUPRESSORES OU QT.

Apesar de ser o fármaco mais potente, seu uso é mais difícil. Portante, a ALFAPEGUINTERFERONA é reservada para pacientes HBeAg POSITIVOS (mas mesmo nesses também podemos optar antes pelo tenofovir).

Question 19

Ponto de corte temporal para HBV crônica

Answer 19

HBsAg (+) por mais de 6 meses

Question 20

Paciente com sorologia sugestiva de HBV curada irá receber medicações imunossupressoras ou quimioterapia. O que fazer?

Answer 20

Devemos PREVENIR A REATIVAÇÃO viral com o uso de ENTECAVIR pelo menos UMA SEMANA antes do estímulo imunossupressor

📌 Deve ser mantido pelo menos 6 a 12 meses após o término do tratamento imunossupressor

Question 21

Ponto de corte temporal para HCV crônica

Answer 21

HCV-RNA (+) por mais de 6 meses

Question 22

Quais são as indicações, o objetivo e o esquema de tratamento para HCV crônica?

Answer 22

Como a TAXA DE CURA É ALTA COM O TRATAMENTO ATUAL, ele está INDICADO PARA TODOS os paciente com HCV crônica.

Objetiva-se uma resposta virológica sustentada, caracterizado por um HCV-RNA NEGATIVO > 12 SEMANAS após o tratamento.

Em relação aos esquemas, são vários possíveis. Para facilitar, guarde os seguintes:

• Genótipo 1: sofosbuvir + ledipasvir;
• Genótipos 2 a 6: sofosbuvir + velpatasvir;
• RFG < 30: glecaprevir + pibrentasvir.

📌 Dica tosca para lembrar da indicação para RFG < 30: “pobre (‘pibre’nstavir) da pessoa que o rim virou uma geleca (‘gleca’previr)”

📌 Porém, nem sempre o MS tem disponíveis todos os medicamentos. Para tal, existe um esquema pangenotípico para “multiuso”: sofosbuvir + velpatasvir por 12 semanas… outra dica tosca: “é o esquema que a gente só (‘so’fosbuvir) vê (‘ve’lpatasvir).

Question 23

De maneira geral, quais são as indicações de tratamento para HCV e HBV agudas e crônicas?

Answer 23

Forma aguda:

• HBV → apenas em casos fulminantes ou graves;
• HCV → apenas se HCV-RNA sem queda após 4 semanas ou detectável após 12 semanas.

📌 A HCV agudiza muito menos que a HBV, mas cronifica mais.

Forma crônica:

• HBV → apenas se alta replicação ou gravidade com complicações associadas;
• HCV → SEMPRE.

Question 24

Quais são os achados de suspeição para hepatite alcoólica? E como é o tratamento?

Answer 24

Normalmente só surge em pacientes com um consumo alto e longo de álcool (cerca de 6 a 10 anos ao menos). Podemos ver:

• AST > 2x ALT (mas normalmente sem chegar à casa de milhares);
• Febre, dor e icterícia
• LEUCOCITOSE (o principal metabólico tóxico do álcool, o acetaldeído, desencadeia uma reação leucemoide).

O tratamento com CORTICOIDE POR 4 SEMANAS (idealmente PREDNISOLONA 40mg/dia) é feito apenas em casos mais graves, detectados por um índice de MADDREY ≥ 32.

📌 O índice de Maddrey leva em conta RNI e BILIRRUBINA TOTAL.

📌 O ideal é usar prednisolona por já ser um metabólito ativo que não precisa de metabolização hepática, diferentemente, por exemplo, da hidrocortisona e da prednisona.

Após 7 DIAS do início da corticoterapia, calculamos o ESCORE DE LILLE para ver se o paciente está respondendo ao tratamento, sendo que SÓ CONTINUARÁ RECEBENDO CORTICOIDE QUEM ESTÁ EM MELHORA:

• Se < 0,45 (respondeu): mantemos;
• Se ≥ 0,45 (não respondeu): suspendemos e avaliamos transplante.

📌 O escore de Lille leva em conta a bilirrubina.

Question 25

Hepatopatia crônica mais comum em países industrializados

Answer 25

DHGNA

Question 26

Quando fazer rastreio com USG para DHGNA?

Answer 26

• DM2 ou pré-DM
• Obesidade e/ou síndrome metabólica
• Transaminases persistentemente elevadas ≥ 6 meses

Question 26

Como diagnosticar DHGNA?

Answer 26

1. Evidência de esteatose (USG ou biópsia);
2. Exclusão de outras causas de esteatose (álcool, HCV, autoimune, Wilson, etc)

Question 27

Como estratificar o risco de fibrose num paciente com DHGNA?

Answer 27

Inicialmente, calcula-se o ESCORE FIB-4, que leva em conta idade, transaminases e plaquetas.

• Se BAIXO RISCO = vigilância;
• Se ALTO RISCO = BIÓPSIA;
• Se RISCO INTERMEDIÁRIO = associar um SEGUNDO EXAME para avaliação de fibrose (elastografia ou ELF). Se este novo exame mostrar risco intermediário ou alto, também encaminha para biópsia.

📌 É importante estratificar o risco de fibrose pois será determinante para início de tratamento medicamentoso, que só está indicado naqueles com NASH ou cirrose (apenas esteatose não é indicação).

Question 28

Como é o tratamento medicamentoso na DHGNA?

Answer 28

Só é feito naqueles com NASH OU CIRROSE! Apenas esteatose não é indicação.

📌 Por isso é importante estratificar o risco de fibrose.

Nos NÃO-DIABÉTICOS → VITAMINA E

Nos DIABÉTICOS → PIOGLITAZONA ou ANÁLOGO DE GLP-1

📌 A METFORMINA NÃO TEM BENEFÍCIO PARA DHGNA, mas, obviamente, é importante para o controle da DM em si, que é um fator de risco importante.

Question 29

Todos os pacientes com DHGNA tem indicação de tratamento medicamentoso?

Answer 29

Só é feito naqueles com NASH OU CIRROSE! Apenas esteatose não é indicação.

Question 30

Sobre a Doença de Wilson:
- Qual é a mutação?
- Qual metal se acumula?
- O que ocorre com a ceruloplasmina?

Answer 30

Na Doença de Wilson, há uma MUTAÇÃO DO GENE ATP7B, que tem como função produzir uma estrutura celular que une o cobre à ceruloplasmina para que seja transportado. Pela mutação, menos cobre é unido à ceruloplasmina, fazendo com que ela seja degradada mais facilmente. Além disso, no Wilson ela é menos produzida também. Logo, teremos ACÚMULO DE COBRE + REDUÇÃO DE CERULOPLASMINA.

Question 31

Diante da suspeita de Doença de Wilson, como é feita a triagem e como é confirmado o diagnóstico?

Answer 31

A TRAIGEM é feita dosando CERULOPLASMINA, que estará BAIXA.

Já a CONFIRMAÇÃO do diagnóstico é feito com:
- ANÉIS de Kayser-Fleisher;
- COBRE (Ur) ALTO; OU
- TESTE GENÉTICO (pesquisa do GENE ATP7B).

A biópsia hepática só está indicada nos casos duvidosos.

📌 Dosagem de cobre sérico não é uma boa alternativa, pois o mais exame mais disponível é o cobre sérico total. Porém, o problema no Wilson não é o total, mas sim o livre (porção não ligada à ceruloplasmina). Como a ceruloplasmina cai, a tendência é aumentar o cobre livre. Porém, a dosagem deste não é tão disponível.

Question 32

Como fazer o tratamento da doença de Wilson?

Answer 32

Nos pacientes ASSINTOMÁTICOS ou COMPENSADOS, a escolha atual é pelo quelante TRIENTINA (tem menos efeitos adversos). Historicamente, o mais usado era a D-penicilamina, mas que tem efeitos medulares e renais importantes. Uma alternativa em casos leves é o zinco.

Já no casos DESCOMPENSADOS, o tratamento recai sobre o TRANSPLANTE.

📌 Existe o índice de Nazer para avaliar a gravidade.

📌 Há uma outra droga em início de estudos (ainda sem consenso de recomendação) para uma aplicação diante de quadro neurológico associado. Chama-se tetratiomolibdato.

Question 33

Como suspeitar de D. de Wilson na prova?

Answer 33

Acomete principalmente JOVENS de 5-30 anos, manifestando com HEPATOPATIA, ALTERAÇÕES DE MOVIMENTO E DA PERSONALIDADE e ANÉIS DE KAYSER-FLEISHER nos olhos. Além disso, pode apresentar também ANEMIA HEMOLÍTICA NÃO-IMUNE (COOMBS NEGATIVO), SD. DE FANCONI, amenorreia, infertilidade, osteoporose, entre outros.

📌 O acometimento de SNC é principalmente em núcleos da base, fato que gera um parkinsonismo. Então, suspeite de WILSON na prova sempre que a questão mostrar HEPATOPATIA E PARKINSONISMO EM UM JOVEM.

📌 98% dos pacientes com alterações neurológicas terão os anéis.

Question 34

Em qual sexo ocorre mais hemocromatose hereditária?

Answer 34

Apesar da mutação estar presente de maneira igual em homens e mulheres, hemocromatose hereditária se manifesta mais em HOMENS pois as mulheres conseguem eliminar mais ferro com a MENSTRUAÇÃO.

Question 35

Qual é a fisiopatologia da hemocromatose hereditária?

Answer 35

A hepcidina atua de maneira inversamente proporcional à ferroportina, que o canal que absorve ferro no intestino. Na hemocromatose hereditária, temos uma REDUÇÃO E DISFUNÇÃO DA HEPCIDINA, que, consequentemente, gera ABSORÇÃO CONTÍNUA DE FERRO INTESTINAL.

📌 Trata-se de uma alteração genética muito comum, mas com baixa penetrância (ou seja, dificilmente gera doença).

📌 Parece o raciocínio oposto da anemia de doenças crônicas inflamatórias, na qual a hepcidina aumenta, gerando menor translocação de ferro para o sangue, que fica armazenado como ferritina.

Question 36

Quais são as manifestações da hemocromatose?

Answer 36

Doença dos 6 H’s:

• HEPATOPATIA;
• HIPERGLICEMIA;
• HIPERPIGMENTAÇÃO;
• HEART (IC);
• HIPOGONADISMO;
• HARTRITE (principalmente 2ª e 3ª MCF e tornozelos).

📌 Nos assintomáticos, podemos descobrir pela sobrecarga de ferro aos exames ou por rastreio familiar de 1º grau.

Question 37

Como fazer o diagnóstico da hemocromatose hereditária?

Answer 37

1. Comprovar AUMENTO de IST (> 45%) e de FERRITINA (> 200 a 300);
2. TESTE GENÉTICO do gene HFE (‘High FErro”) com procura de HOMOZIGOSE C282Y.

📌 Atenção: existem outras mutações correlacionadas, mas que não precisam ser pesquisadas pois tem alta prevalência na população, mas penetrância muito baixa.

Por isso, em caso de GENÓTIPO NEGATIVO (ou seja, sem homozigose C282Y), partiremos para a RESSONÂNCIA MAGNÉTICA para detectar o acúmulo de cobre no fígado e no coração.

Question 38

Como é feito o tratamento da hemocromatose?

Answer 38

Fazemos FLEBOTOMIAS com alvo de ferritina entre 50-100, sendo que pode até REDUZIR CARDIOPATIA E HIPERPIGMENTAÇÃO.

📌 Em caso de intolerância ou contraindicação, são opções os quelantes (ex: deferoxamina) ou eritrocitaférese.

Também é importante orientar EVITAR suplementos de ferro, vitamina C, carne vermelha e frutos do mar crus (estes últimos por maior risco de infecção por Vibrio vulnificus).

Question 39

Na hemocromatose, qual é a disfunção orgânica que mais provavelmente pode ser revertida com o tratamento de remoção do excesso de ferro?

Answer 39

Insuficiência cardíaca

📌 Outra que costuma melhorar é a hiperpigmentação

Question 40

Quais medicações podem causar hepatite medicamentosa com padrão hepatocelular? E com colestático? E com esteatose?

Answer 40

Padrão HEPATOCELULAR → PARACETAMOL, isoniazida, fenitoína, AINE, estatina, entre outros

Padrão COLESTÁTICO → ANTI-CONCEPCIONAIS orais, CLAVULIN, rifampicina, bactrim, entre outros

Padrão de ESTEATOSE → AMIODARONA (também pode causar por padrão hepatocelular)

Question 41

Qual é a quantidade tóxica do paracetamol e quanto tempo demora para o paciente recuperar?

Answer 41

A dose máxima diária é de 4g, mas a toxicidade costuma acontecer apenas acima de 10-15g/dia.

A recuperação total pode levar 1 a 2 semanas, ou até mesmo não acontecer em caso de uma hepatite fulminante.

Question 42

Quando está indicado o transplante hepático por hepatite medicamentosa por paracetamol?

Answer 42

Avaliaremos em CASOS GRAVES. Os critérios de KING’S COLLEGE podem nos ajudar nessa decisão. São achados significativos nele um pH < 7,3 e um RNI > 6,5.

Question 43

Idealmente, a n-acetilcisteína deve ser feito para todos com intoxicação por paracetamol?

Answer 43

NÃO! Apenas naqueles com USO AGUDO e em que o NÍVEL SÉRICO DO PARACETAMOL esteja comprovadamente elevado para o momento no tempo correspondente ao delta tempo do uso.

📌 Dosamos idealmente o paracetamol sérico na admissão e 4h após a ingestão

Question 44

Na intoxicação por paracetamol, até quando fazer acetilcisteína e carvão ativado?

Answer 44

N-ACETILCISTEÍNA preferencialmente em até 8 HORAS, mas podendo também ser feita após mas com menos benefício. A dose de ataque é de 140mg/kg.

📌 Existe um gráfico, parecendo com as linhas de ação do partograma, que mostra o ponto de corte de paracetamol sérico dosado ao longo do tempo para ser usado a NAC

CARVÃO ATIVADO = até 4 HORAS, sendo que não reduz a eficácia da NAC. Tem que ter cuidado com pacientes rebaixados.

Question 45

Quais são os marcadores sorológicos da hepatite autoimune e como é o padrão visto na biópsia?

Answer 45

A HAI é mais comum em mulheres de 5-25 anos, sendo que tem dois tipos:

• TIPO 1 = marcadores FAN e ANTI-MÚSCULO LISO;
• TIPO 2 (mais comum em crianças e mais grave) = marcador ANTI-LKM1.

📌 Guarde que o número é ao contrário: o anti-LKM 1 ocorre mais no tipo 2.

Na biópsia, podemos ver HEPATITE DE INTERFACE, hepatite lobular e INFILTRADO LINFOPLASMOCITÁRIO.

📌 Atrelado a este infiltrado, podemos ver no sangue também HIPERGLOBULINEMIA.

Question 46

Como é o tratamento da hepatite autoimune?

Answer 46

A indução da remissão é com CORTICOIDE + AZATIOPRINA.

📌 O corticoide pode ser até a budesonida, exceto em crianças, cirrose e hepatite aguda grave (ou seja, nos casos mais importantes).

Se houver resposta, começa suspendendo o corticoide e depois a azatioprina. Por outro lado, se a resposta for incompleta ou se houver intolerância à azatioprina, trocamos ela por outro imunossupressor.

Question 47

Diferencie colangite biliar primária (CBP) da esclerosante primária (CEP)

Answer 47

A colangite BILIAR primária ocorre mais em MULHERES DE MEIA-IDADE e é uma doença que acomete as VIAS BILIARES MICROSCÓPICAS.

Já a colangite ESCLEROSANTE primária ocorre mais em HOMENS, está relacionada muito à RETOCOLITE ULCERATIVA e acomete as VIAS BILIARES MACROSCÓPICAS, sejam elas intra ou extra-hepáticas.

Question 48

Como é o protótipo de colangite biliar primária na prova e como é feito o diagnóstico?

Answer 48

MULHER DE MEIA-IDADE com PRURIDO, ICTERÍCIA e xantelasma, podendo estar relacionado com outras doenças autoimunes (principalmente Sjogren e Hashimoto).

O diagnóstico requer 2 de 3:
- Aumento de FOSFATE ALCALINA;
- Anticorpo ANTI-MITOCÔNDRIA;
- Biópsia com colangite não-supurativa e destruição de ductos biliares interlobulares.

📌 Logo, a biópsia não é obrigatória.

📌 O aumento de IgM costuma ser mais notável do que o de IgG.

Question 49

Como é o tratamento da colangite biliar primária?

Answer 49

Inicia ÁCIDO URSODESOXICÓLICO (ajuda a excretar bile e tem efeito imunomodulador) e avalia resposta em 1 ano com os critérios de Paris II.

📌 A terapia imunossupressora não tem muito benefício na CBP.

Uma terapia adjuvante para o prurido pode ser a COLESTIRAMINA. Como há prejuízo na absorção de vitaminas lipossolúveis, é recomendado fazer DENSITOMETRIA A CADA 2-3 ANOS e avaliar suplementação de CÁLCIO e VITAMINA D, ou até mesmo bisfosfonatos.

Question 50

Qual hepatite viral mais causa hepatite fulminante

Answer 50

A principal é a HEPATITE B, sendo que é extremamente raro na C (‘C’ de ‘C’rônico)

Question 51

Critérios para indicar transplante hepático em uma hepatite fulminante

Answer 51

Usamos os critérios de King’s College.

Em casos causados por PARACETAMOL, indicamos se:
- pH < 7,3; E/OU
- RNI > 6,5 + Cr > 3,4.

📌 Lembre-se que além de hepatopatia, o paracetamol também causa NTA.

Nas OUTRAS ETIOLOGIAS, a indicação é de RNI > 6,5.

Question 52

Diferencia as síndromes de Gilbert e Crigler-Najjar

Answer 52

Ambas síndromes causam HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRETA por redução da atividade da enzima GLICURONIL-TRANSFERASE, que é responsável pela CONJUGAÇÃO de bilirrubina indireta em direta.

A síndrome de GILBERT é uma condição BENIGNA e COMUM, mas frequente em HOMENS. A clínica é de ICTERÍCIA ISOLADA desencadeada por ESTRESSE corporal, que pode ser causado por ÁLCOOL, JEJUM, EXERCÍCIOS FÍSICOS, INFECÇÕES, retirada de lipídeos da dieta ou administração de ácido nicotínico. O prognóstico é ótimo e NÃO HÁ TRATAMENTO específico!

📌 Melhora com dieta hipercalórica e fenobarbital, mas, por ser benigna, não há necessidade de prescrever e expor o paciente aos efeitos adversos.

📌 Os pacientes com Gilbert têm menor incidência de doença ateroscletórica e de neoplasias.

Já na síndrome de CRIGLER-NAJJAR, a deficiência da glicuronil-transferase é mais intensa e dividida em duas formas:

• Crigler-Najjar TIPO 1 → deficiência enzimática COMPLETA, sendo uma condição GRAVE que pode levar a Kernicterus e morte ainda no primeiro ano de vida → requer TRANSPLANTE HEPÁTICO;
• Crigler-Najjar TIPO 2 → deficiência enzimática PARCIAL → não necessita de tratamento na maioria dos casos, mas pode ser feito FENOBARBITAL (atua como indutor da glicuronil-transferase).

📌 Não adianta usar fenobarbital na CN tipo 1, pois não tem nenhuma glicuronil-transferase) para ser induzida.

Question 53

Caracterize qual bilirrubina cada uma das síndromes ictéricas a seguir aumenta:

• Rotor;
• Crigler-Najjar;
• Dubin-Jonhson;
• Gilbert.

Answer 53

GILBERT e CRIGLER-NAJJAR geram hiperbilirrubinemia INDIRETA (defeito na conjugação).

ROTOR e DUBIN-JOHNSON causam hiperbilirrubinemia DIRETA (defeito na excreção).

📌 Dessas, a única com prognóstico desfavorável é a síndrome de Crigler-Najjar tipo 1.

Question 54

Diferencie as síndromes de Dubin-Johnson e Rotor.

Answer 54

Ambas síndromes causam HIPERBILIRRUBINEMIA DIRETA por distúrbio primário da EXCREÇÃO de bilirrubina. As duas tem ÓTIMO PROGNÓSTICO e NÃO NECESSITAM DE TRATAMENTO específico.

Para diferenciar as duas, podemos dosar a COPROPORFIRINA 1 URINÁRIA:

• Dubin-Johnson → NORMAL;
• Rotor → AUMENTADA.

Question 55

Como fazer a profilaxia pós-exposição à hepatite B?

Answer 55

É feita com IMUNOGLOBULINA ATÉ 14 DIAS, mas preferencialmente em até 48h + COMPLETAR ATÉ 3 DOSES DE VACINA.

📌 Só é necessária para pacientes com CALENDÁRIO VACINAL INCOMPLETO OU DESCONHECIDO. Além disso, a IMUNOGLOBULINA NÃO É NECESSÁRIA SE COMPROVARMOS QUE A FONTE É IMUNIZADA OU NÃO-PORTADORA DO VÍRUS.

Question 56

Vírus de hepatite com transmissão oral-fecal

Answer 56

A e E

Question 57

Subgrupo em que o vírus A tem maior chance de causar hepatite fulminante

Answer 57

Idosos

Question 58

V ou F: “na hepatite A, o início da icterícia coincide com a redução dos sintomas inespecíficos gerais”

Answer 58

VERDADEIRO! Termina a fase catarral para começar a ictérica, demonstrando um imunoeliminação.