Hiperparatireo

Question 1

Qual o gênero e faixa etária mais comum no Hiperpara?

Answer 1

Mulher 3:1; 40 - 60 anos

Question 2

No grupo de pacientes ambulatoriais a hipercalcemia tem como causa mais comum qual a patologia e no hospitalar?

Answer 2

1) hipercalcemia mais comum no ambulatório: Hiperpara e no hospital doença maligna

Question 3

Quais as três vias de atuação do PTH?

Answer 3

1) Diretamente estimulando os osteoclastos da matriz ósseas
2) Diretamente aumentando a reabsorção renal de cálcio no túbulo distal
3) Ativando a vit 1alfahidroxilase com maior ativação da vit 25OHD3 e aumento da reabsorção de cálcio intestinal

Question 4

Qual o comportamento do PTH em relação ao Fósforo sérico e urinário?

Answer 4

1) PTH x Fósforo sérico: queda da fosfatemia pelo efeito predominante fosfatúrico, a despeito do estimulo ósseo que aumenta o fósforo reaabsorvido da matriz mineral óssea e a despeito do aumento da absorção intestinal do fósforo.
2) Fosfatúria elevada

Question 5

Qual o efeito do PTH em relação à calcemia e à calciúria?

Answer 5

1) Eleva a calcemia por 03 vias

2) Reduz a calciúria (pelo aumento da reabsorção renal)

Question 6

Como se define um Hiperpara secundário?

Answer 6

1) PTH que se elevou por conta de uma calcemia baixa secundária à uma condição extraparatireo como hipovit D; DRC; Má absorção; dieta ruim; medicação

Question 7

Qual o principal DD de Hiperpara secundário (em relação à outra doença da paratireo)?

Answer 7

Importante diferenciar o Hiperpara secundário (PTH alto com Cálcio baixo ou Normalizado) do Hiperpara primário normocalcêmico (PTH alto com Cálcio Normal)

Question 8

Quais as condições que podem reduzir a calcemia e estarem presentes no HP secundário?

Answer 8

1) Doença disabsortiva intestinal
2) Carência de vit D ou cálcio na alimentação
3) Falta de exposição solar
4) obesidade princ no pós op de cx bx
5) DRC com TFG < 60 ml/min
6) uso de medicamentos que induzem hipocalcemia (fosfato; furosemida;)
7) Uso de medicações que reduzem a vit D (anticonvulsivantes)
8) uso de bifosfonato sem aporte de cálcio adequado na dieta

Question 9

Defina o hiperpara terciário.

Answer 9

Quando após estímulo crônico da paratireo na DRC não ttada o PTH fica autônomo e o cálcio deixa de ser eliminado pela doença renal
PTH alto e Cálcio (por doença renal)

Question 10

Quais as condições que podem estar associadas ao hiperpara primário?

Answer 10

1) autonomia do nódulo solitário 85% dos casos
2) adenoma poliglandular ou hiperplasia das cels 15%
3) carcinoma de paratireo em 1%

Question 11

quais as causas de HPP familiar?

Answer 11

1) Doença do hiperpara isolada
2) Doença associada à tumor de mandíbula ((RELAÇÃO COM CA DE PARATIREO)
3) Associação com NEM1 (3P´s); NEM 2A (CMT; FEO; HPP ; LAC e dç intestinal de Hirchprung)
4) NEM 4 (adenomas pituitários e lesão testicular ou ovariana e mut da CDKN1B)
5) Doença poliglandular paratireoidea

Question 12

Qual a relação do HPP com NEM1?

Answer 12

Em geral é a primeira manifestação da NEM1

Question 13

Qual a faixa de acometimento do HPP nas doenças familiares? Qual o gênero mais acometido?

Answer 13

Acomete da mesma forma homens e mulheres numa faixa etária mais jovem

Question 14

Dentro do grupo NEM 1 quais os tumores pancreáticos mais comuns?

Answer 14

1) Tumores pancreáticos multifocais: correspondem ao segundo acometimento mais comum e podem ser produtores de um ou mais desses: gastrinoma > insulinoma> produtor de polipeptideo pancreático não funcionante > glucagonoma > vipoma > somatostinoma

Question 15

A NEM 1 pode ser diferenciada na NEM 4 apenas clinicamente?

Answer 15

Caso a apresentação ocorra apenas com 2P não faz DD pela clínica.

Question 16

De que forma pode evoluir o HPP caso não seja feito um diagnóstico?

Answer 16

por conta da hipercalcemia grave:

1) Arritmia
2) ) Litíase renal
4) Doença óssea: osteíte fibrosa cística
5) Doença do SNC com calcificações

Question 17

Qual o quadro clínico do HPP clássico?

Answer 17

Tipicamente: Doença renal com nefrolitíase (50%) e osteíte fibrosa cística 25% (achados na fase 1970)

Question 18

Quais os achados clínicos atuais por conta do dx mais precoce de HPP?

Answer 18

1) Nefrolitíase em 20% (maioria com calculo assintomático)
2) Perda da função renal irreversível (minoria)
3) Acometimento ósseo silencioso com fratura vertebral e leve acometimento cortical
4) astenia e depressão

Question 19

Qual o padrão de perda óssea do HPP?

Answer 19

1) Predomínio de desgaste ósseo cortical com perda em fêmur e porção distal do radio

Question 20

Qual o padrão de doença óssea mais avançada relacionada ao HPP?

Answer 20

Surgimento de Osteíte fibrosa cística: quadro com dor óssea; deformidades ósseas; fraqueza muscular proximal e fraturas por fragilidade (patológicas ou osteoporóticas).

Question 21

Quais os achados radiográficos da doença óssea avançada (OSTEITE FIBROSA CÌSTICA) do HPP?

Answer 21

1) osteopenia generalizada
2) desmineralização em sal e pimenta do crânio
3) Tumor marrom (focos de reabsorção muito acelerada com microhemorragias locais e com depósitos de hemossiderina locais mudando a coloração que fica vermelho amarronzada. São focos bem delimitados que podem gerar uma expansão óssea local
4) Reabsorção óssea subperiostial (abaixo do periósteo); princ visto nas falanges e porções distais da clavícula (sinais MAIS SENSÍVEIS E ESPECÍFICOS DA DOENÇA ÓSSEA OSTEÍTE FIBROSA CÍSTICA) (FALANGE MÉDIA > FALANGE DISTAL)
5) Vértebra em camisa de rúgbi (contorno ósseo marcado pela grande formação óssea local)

Question 22

Qual o padrão de apresentação dos tumores marrons?

Answer 22

1) Lesão óssea subperiostial lítica e expansiva ao raio x

Question 23

O HPP aumenta fratura em qual grupo de pacientes? Qual o padrão das fraturas no geral?

Answer 23

1) Aumenta fratura princ em mulheres na pós menopausa
2) Fratura morfométrica (fratura assintomática, indolor, com perda de altura aferida de 02 cm; relatada de 04 cm)
OBS: O HPP TB PROVOCAM FRATURAS SINTOMÁTICAS NESSE GRUPO, PORÉM A MORFOMÉTRICA OCORRE EM MAIOR NÚMERO

Question 24

Quais os principais acometimentos associados ao HPP?

6 condições

Answer 24

1) Hipercalcemia no paciente ambulatorial
2) Nefrolitíase de repetição
3) Fraturas patológicas (ou por fragilidade)
4) Radiografia com reabsorção subperiostial
5) DMO com acometimento de femur e radio > coluna
6) HFAM de HPP com NEM 1 e NEM 2A e NEM 4
7) Mulheres com OP perimenopausadas
8) OP em homens

Question 25

Qual o lab deve ser solicitado para investigar o HPP? | 8 itens

Answer 25

1) cálcio total 2) albumina 3) Fosforo 4) PTH 5) 25OHD3 5) ureia 6) creatinina 7) marcadores de remodelamento ósseo 8) calciuria em U24h

Question 26

Quais os resultados esperados do lab do PTH?

Answer 26

1) cálcio alto (em 10% calcio normal) 2) Fósforo baixo (mas tem peq % normal) 3) albumina sem influencia do PTH cálcio c: 0.8 x (4-albumina) 40% do cálcio ligado na albumina 4) PTH alto ou inapropriadamente normal 5) 25OHD3 (hiperconversão par 1,25OH2vitD(calcitriol não dosado) 6) Aumentos (ou até normais) dos marcadores de remodelamento (hiperreabsorção > formação; porém todos elevados) formação C1NP; FA e reabsorção CTX 7) Ca U normal (PTH x calcemia ) ou aumentado quando > 4mg/kg/U24h

Question 27

Qual o principal colágeno da formação óssea?

Answer 27

Colágeno tipo 1

Question 28

Qual a relação da doença renal com o HPP?

Answer 28

1) DRC com TFG abaixo de 60 ml/min pode causar HPP | 2) O HPP grave e não ttado pode levar à DRC

Question 29

A hipercalcemia hipocalciurica familiar cursa com PTH alto?

Answer 29

HHF (hipocalciuria) alteração do sensor de cálcio que gera erro de leitura da hipercalcemia. Daí PTH inapropriadamente normal e em 20% dos casos elevados

Question 30

Quais as lesões associadas à doença de hipercalcemia hipocalciúrica familiar?

Answer 30

Nenhuma. Condição benigna e familiar

Question 31

A osteíte fibrosa cística ocorre mais comumente em qual condição?

Answer 31

Ocorre mais comumente no HPP

Question 32

Qual patologia pode ocorrer concomitante à Hipocalciuria familiar?

Answer 32

Pancreatite. No geral pact assintomático

Question 33

A hipercalcemia do câncer cursa com quais valores de cálcio e que outras alterações?

Answer 33

1) cálcio > 13 mg/dl 2) PTH suprimido 3) CaU elevado 4) Fosfato diminuído (não absorvido do osso)

Question 34

Com quais condições se associa a Hipercalcemia osteolítica focal?

Answer 34

1)Tumores METASTÁTICOS sólidos (p. ex., cânceres de mama, próstata e câncer pulmonar de não pequenas células) que formam lesões líticas. Osteopenia difusa também pode ocorrer

Question 35

Por qual mecanismo a hipercalcemia osteolítica ocorre?

Answer 35

1) A hipercalcemia ocorre por produção local de citocinas ou prostaglandinas ativadoras que estimulam os osteoclastos a reabsorver ossos, 2) Ação direta de reabsorção óssea direta pelas células tumorais, (alguns desses tumores secretam um peptídio relacionado com o PTH, que se liga a receptores tanto nos ossos como nos rins e mimetiza vários efeitos do hormônio, incluindo reabsorção óssea por osteoclastos)

Question 36

A hipercalcemia do cancer ocorre apenas durante os eventos de Mtx?

Answer 36

Não. A hipercalcemia humoral do câncer (hipercalcemia sem metástases ósseas ou com metástases mínimas) pela ação do PTHrp

Question 37

Em quais tumores ocorre mais comumente a hipercalcemia maligna associada?

Answer 37

1) carcinoma de células escamosas 2) carcinoma de células renais 3) câncer de mama 4) câncer de próstata 5) câncer de ovário

Question 38

Quais os eventos da intoxicação por vit D?

Answer 38

Altas concentrações de vitamina D endógena 1,25(OH)2D. Embora as concentrações plasmáticas sejam baixas na maioria dos pacientes com tumores sólidos ( os pacientes com linfoma ou leucemia de células T têm concentrações elevadas decorrente da desregulação da enzima alfa 1 hidroxilase presente nas células tumorais) A vitamina D exógena em doses farmacológicas provoca reabsorção óssea excessiva, bem como aumento da reabsorção intestinal de cálcio, causando hipercalcemia e hipercalciúria.

Question 39

Que condições se saem piores nas hipercalcemias que ocorrem nas imobilizações?

Answer 39

Indivíduos jovens com múltiplas fraturas ósseas e pacientes com doença de Paget são particularmente suscetíveis à hipercalcemia, quando ficam em repouso no leito.

Question 40

Qual a manifestação da hipercalcemia no ECG?

Answer 40

Encurtamento do intervalo QT. Pior em pacientes em uso de digoxina

Question 41

Quais são as hipercalcemias que cursam com PTH alto?

Answer 41

HPP e Hipercalcemia Hipocalciúrica familiar

Question 42

Como identificar o HPP do HP secundário na DRC?

Answer 42

Doença renal crônica sugere a presença de hiperparatireoidismo secundário, mas pode haver também hiperparatireoidismo primário. Em pacientes com doença renal crônica, concentrações plasmáticas elevadas de cálcio e normais de fosfato sugerem hiperparatireoidismo primário, ao passo que fosfato elevado sugere hiperparatireoidismo secundário.

Question 43

Qual elemento além do cálcio está alto na hipercalcemia hipocalciurica familiar?

Answer 43

Magnésio

Question 44

Como fazer o DD de HPP e Hipercalcemia hipocalciurica familiar?

Answer 44

``` Na hipocalciuria familiar 1) Parentes já operados de paratireo sem sucesso 2) HPP de hipercalcemia assintomática 3) Calciuria < 100mg/24h 4) Depuração de CaU reduzida < 0.01 Cas x Cru/Crs x CaU ```

Question 45

O HPP normocalcêmico faz DD com qual condição?

Answer 45

1) Com Hiperpara secundário | OBS Hiperpara normocalcemico excluir causa secundária e dosar calcio ionizado

Question 46

Quais as causas de hipercalcemia PTH independente?

Answer 46

1) Doença maligna 2) Intoxicação por vit D 3) Doença granulomatosa 4) Diurético tiazídico 5) Hipervitaminose A

Question 47

Pq as doenças granulomatosas podem cursar com hipercalcemia?

Answer 47

Porque podem cursar com hiperexpressão da enzima 1alfahidroxilase elevando os níveis séricos de calcitriol e elevando a absorção intestinal de calcio

Question 48

Por quais mecanismos o cancer leva à Hipercalcemia?

Answer 48

1) Neoplasia hematológicas produzem citocinas que atuam diretamente nos esteoclastos estimulando a reabsorção 2) Tumores com metásteses sólidas que formam lesões OSTEOLÍTICAS FOCAIS 3) Hipercalcemia humoral da neoplasia quando a cell neo produz peptideo homólogo ao PTH (PTHrp)

Question 49

Qual o exame de imagem eu necessito para o Dx do HPP?

Answer 49

Nenhum. Dx de hiperpara é LABORATORIAL

Question 50

Quando solicito imagem no HPP?

Answer 50

Na investigação de complicações 1) DMO (OP) 2) Rx (fratura) 3) Tc de abdome (nefrolitíase)

Question 51

Quais as indicações de cx das paratireo?

Answer 51

1) Nos sintomáticos (Colica nefrética; osteíte fibrosa cística; dorsalgia por fratura) 2) No grupo dos assintomáticos: a) Idade < 50 anos b) Calcemia > 01 mg/dl do VR c) Ca u > 400mg/24h + risco de litíase d) TFG < 60ml/min e) DMO t-score -2.5 f) Fratura morfométrica g) Achado de litíase renal silenciosa

Question 52

Qual o tto para quem não vai operar?

Answer 52

1) monitorizar cálcio 2) manter vit d acima de 30 3) gerar ingesta de cálcio de 1000-1200mg dia 4) DMO 2/2 A e se com perda bifosfonato ou serm ou estrogênio 5) tc de abdome se suspeita de nefrolitíase 6) para baixar calcemia: calcimimético

Question 53

Quais os objetivos do tto da Hipercalcemia em linhas gerais?

Answer 53

1) Reduzir a absorção do ca intestinal 2) Aumentar a excreção do CaU 3) Reduzir o processo de reabsorção óssea 4) Caso extremo: Diálise

Question 54

Qual o valor que define Hipercalcemia Leve?

Answer 54

Valor de Cas até 11.5 mg/dl

Question 55

Qual a medida pode ser realizada para a redução da absorção intestinal de cálcio?

Answer 55

1) Fosfato oral através da ingesta de fosfato de NA ou fosfato de K na dose de 250mg. OBS: Tem que ser fornecido junto com as refeições para se ligar ao Cálcio da dieta.

Question 56

Casos de Hipercalcemia leve podem ser tratados com qual medicação venosa? Quais os cuidados devem ser considerados?

Answer 56

1) Solução isotônica 1 - 2 L para correr em até 04h + Furosemida 40mg até atingir o débito urinário de 250ml/H 2) Cuidado com os pacientes com ICC 3) Monitorizar o K e o Mg pelo risco de queda (repor se houver queda)

Question 57

Hipocalcemia moderada deve ser tratada de que forma? Quais os valores da Hiper Ca moderada?

Answer 57

1) Hiper Ca moderada: 11.5 mg/dl < mod < 18 mg/dl 2) Solução cristalóide ou isotônica 2 L para correr de 2-4H 3) Diuretico de alça (furosemida 40 mg IV de 4/4h) 4) Monitorizar K e Mg (risco de depleção) 5) Bloqueio da reabsorção óssea com bifosfonato venosos (ac zoledrônico) 4 - 8 mg IV ou Ibandronato ou Etidronato. 6) Opção quando não responder ao Bifofonato: Denosumabe (OBS repor vit D e monitorizar o Ca para controle de queda aguda) 7) Calcitonina SC reduz até 2 mg/dl do Ca porem40% não responde e evoluiu com taquifilaxia 8) Prednisona até 40 mg dia reduz a ativação do calcitriol 9) Cloroquina tb reduz a ativação do calcitriol

Question 58

Hipercalcemia grave deve ser tratada de que forma?

Answer 58

1) Considerar todo o ttamento para hipercalcemia moderada e acrescentar a diálise

Question 59

Qual a medicação venosa que é considerada somente quando não houver mais recurso de tto para a hipercalcemia grave e a diálise não for possível num período curto?

Answer 59

Fosfato intravenoso (fosfato dissódico ou monopotássico) só deve ser utilizado quando a hipercalcemia causar risco à vida e não responder a outros métodos e quando a hemodiálise em curto prazo não for possível

Question 60

Como é o ttadmento do HPP leve?

Answer 60

1) Pacientes assintomáticos devem ter tto conservador 2) Hidratação oral generosa 3) Não consumir muito alimento com Calcio 4) Lab de 6/6m e DMO anual 5) Bifosfonato de houver OP

Question 61

O que o paciente com HPP deve evitar para não agravar uma hipercalcemia leve?

Answer 61

1) Diurético tiazídico | 2) Imobilização prolongada

Question 62

Como fica o tto da Hipercalcemia no paciente com doença renal avançada?

Answer 62

1) O tratamento associa a restrição de fosfato alimentar a agentes ligadores de fosfato, como carbonato de cálcio ou sevelâmer 2) Restrição na reposiação de vit D (vai aumentar a absorção de ca e fosfato)

Question 63

Quando dever ser realizada a reposição de vit D em paciente com DRC?? 3 condições

Answer 63

1) Osteomalácia sintomática (não relacionada a alumínio) 2) Hiperparatireoidismo secundário 3) Hipocalcemia pós-paratireoidectomia

Question 64

Qual o risco de repor vit D no paciente DRC?

Answer 64

1) Risco de causar hipercalcemia | 2) Risco tb de hiperfosfatemia

Question 65

Qual a estratégia pode ser usada na tentativa de controle da calcemia no paciente com HPP secundário que não está respondendo as correções iniciais da causa?

Answer 65

Pode ser usado o calcio oral junto com o calcitriol para inibir o PTH

Question 66

Qual a opção de medicamento para inibir diretamento o PTH sem risco de elevar a calcemia?

Answer 66

1) Calcimiméticos (Cinacalcet)

Question 67

Quais as principais causas de hipercalcemia em um paciente ambulatorial?

Answer 67

``` 1) HPP 2 Câncer com risco de lesão osteolítica local por tu sólido metastático; tu hematológico com IL ativadora de osteoclasto; Hipercalcemia humoral pelo aumento do PTHrp 3) doença granulomatosa (possui 1alfaOH) 4) Hipervitaminose A e Intox por vitD 5) Uso de lítio e diurético tiazídico ```

Question 68

Quais as perguntas que devem ser feitas para uma paciente em investigação de Hipercalcemia ambulatorial?

Answer 68

1) Aumento de Ca prévio? 2) Hfam + (NEM e Hipercalcemia Hipocalciurica familiar) 3) Litíase renal? 4) Perda de altura maior que 04cm? 5) fraturas por fragilidade?

Question 69

Quais exames devemos solicitar na avaliação da paciente suspeita de HPP? 10 itens

Answer 69

1) PTH 2) Cálcio total com albumina ou cálcio iônico 3) CaU24h; Cr U/24h 4) Fósforo 5) vit 25OHD3; 6) Ur e Cr 7) marcadores de remodelamento ósseo 8) Raio x tx 9) USG vias urinarias ou Tc de abdome 10) DMO 03 sítios

Question 70

Quais são os marcadores de formação óssea?

Answer 70

1) P1NP 2) P1CP 3) Osteocalcina 4) FA óssea (BALP)

Question 71

Qual o intento de solicitar exame de imagem no HPP?

Answer 71

São exames localizatórios

Question 72

Na ausência de localização de paratireo no HPP a cx está contra-indicada?

Answer 72

Não. Dx clínico e decisão cirúrgica pelos critérios do workshop

Question 73

Quais são os exames localizatórios de paratireo no HPP?

Answer 73

1) USG de paratireo 2) Cintilo com TC e sestamibi OBS quando nódulo de tireo presente fazer o whashout

Question 74

Quais são as abordagens cirúrgicas da paratireo no HPP?

Answer 74

1) Abordagem cirúrgica clássica: exploração manual bilateral de todas as paratireo 2) Abordagem minimamente invasiva (com duas condições: 1 - exame localizatório positivo 2 - dosagem do PTH intraop que deverá cair acima de 50%

Question 75

Quais os impactos positivos do uso do Cinacalcet?

Answer 75

1) Reduz a calcemia 2) Reduz o PTH 3) Reduz o tamanho e formação de cálculos renais OBS: NÃO MELHORA DMO

Question 76

Quais os achados radiológicos mais sensíveis e específicos da Osteíte fibrosa cística?

Answer 76

1) Reabsorção óssea subperiosteal MAIS SENSÍVEIS E ESPECÍFCAS. VISTAS NAS FALANGES E PORÇÕES DISTAIS DAS CLAVÍCULAS TB TEMOS: 2) Osteopenia generalizada 3) Desmineralização em sal e pimenta do crânio 4) Tumores marrons ou osteoclastomas (marrom por hemorragia e hemossiderina; lesões líticas bem definidas; deformam o osso (ossos longos; mandibula; crânio e costelas)

Question 77

Quando deve ser puncionado um nódulo da paratireo?

Answer 77

Quando no exame localizatório a cintilo vier negativa e USG apresentar um nódulo susgestivo de nodulo em paratireo (PAAF com dosagem de PTH)

Question 78

Quantos % dos pacientes com HPP tem Hipercalciuria?

Answer 78

40% com Hipercalciúria

Question 79

Como ocorre o hiperpara na DRC?

Answer 79

1) queda do Klotho 2) aumento do FGF23 3) inibição do calcitriol 4) aumento do PTH

Question 80

Causas de hiperpara secundário?

Answer 80

1) def de vit D 2) doença disabsortiva 3) medicamentos que expoliam calcio (furosemida) 4) medicamentos que alteram a vit D anticonvulsivantes 5) DRC 6) hipercalciuria renal