Hydrocephalus

Question 1

Di mana CSF dihasilkan?

Answer 1

• plexus choroideus yg terletak di ventrikel lateral, ketiga, dan keempat.
• endotel kapiler di dalam parenkim otak

Question 2

Pengaruh adrenergik dan kolinergik terhadap produksi CSF

Answer 2

• Adrenergik : menurunkan produksi
• Kolinergik : meningkatkan produksi

Question 3

Kecepatan produksi CSF anak

Answer 3

20 cc/jam

Question 4

Aliran normal CSF

Answer 4

ventrikel lateral –> foramina Monro –> ventrikel ketiga –> aqueductus Sylvius –> ventrikel keempat –> foramina Luschka (lateral) dan foramen Magendie (media) –> sisterna basalis otak

Question 5

Lesi tersering pada hidrosefalus obstruktif / non-komunikans

Answer 5

• aqueductus Sylvius
• ventrike keempat

Question 6

Ddx hidrosefalus akibat malformasi fossa posterior

Answer 6

• posterior fossa brain tumor
• Chiari malformation
• Dandy Walker syndrome

Question 7

Penyebab hidrosefalus obstruktif / non-komunikans

Answer 7

• meningitis neonatus
• SAH pada bayi prematur
• infeksi virus intrauterine (mumps)
• Galen malformation
• malformasi fossa posterior

Question 8

Penyebab hidrosefalus non-obstruktif / komunikans

Answer 8

• SAH
• meningitis TB / pneumococcus
• infeksi intrauterine
• tumor
• AVM

Question 9

Tanda dan gejala hidrosefalus

Answer 9

• peningkatan kecepatan head circum
• fontanel anterior melebar, terbuka, membonjol
• vena scalp terdilatasi
• dahi lebar
• setting sun-eye sign
• refleks tendon meningkat
• spastisitas
• clonus (ext bawah)
• Babinski (+)
• perkusi skull: cracked pot sound (Macewen sign)

Question 10

Mengapa bisa terjadi setting sun-eye sign

Answer 10

impingement of dilated suprapineal recess on the brainstem tectum

Question 11

Kenapa Babinski (+) pada hidrosefalus

Answer 11

karena peregangan dan kerusakan corticospinal tract yang berasal dari korteks motorik ekst bawah

Question 12

Perbedaan occiput pada Chiari dan Dandy Walker malformation

Answer 12

Occiput rata –> Chiari malformation
Occiput prominen –> Dandy Ealker malformation

Question 13

Klasifikasi Chiari malformation

Answer 13

• tipe 1 –> remaja/dewasa, tdk berkaitan dgn hidrosefalus
• tipe 2 –> hidrosefalus progresif + meningomyelocele

Question 14

Chiari malformation tipe 1

Answer 14

• obstruksi bagian kaudal ventrikel keempat saat fetus
• menyebabkan displacement cerebellar tonsil ke cervical canal
• nyeri kepala rekuren
• neck pain
• frekuensi BAK meningkat
• spastisitas progresif pd ekst bawah

Question 15

Chairi malformation tipe 2

Answer 15

• anomali hindbrain
• gagalnya perkembangan pontine flexure
• menyebabkan elongasi ventrikel keempat dan kinking brainstem –> displacement inferior vermis, pons, MO ke cervical canal
• bayi: stridor, nangis lemah, apneu –> membaik dgn shunting / deklmpreso fossa posterior
• abnormalitas gait
• spastisitas
• inkoordinasi ekstremitas

Question 16

Radiologi Chiari malformation tipe 2 (skull xray, CT, MRI)

Answer 16

• Skull xray –> fossa posteriori kecil, cervical canal lebar
• CT kontras, MRI –> cerebellar tonsil menonjol ke arah cervical canal, hindbrain abnormality

Question 17

Tx Chiari malformation tipe 2

Answer 17

Surgical decompression

Question 18

Dandy Walker malformation

Answer 18

Ekspansi kistik ventrikel keempat di fossa posterior + midline cerebellar hypoplasia

Penyebab: gagalnya perkembangan atap ventrikel keempat

Question 19

Gejala Dandy Walker malformation

Answer 19

• hidrosefalus
• agenesis posterior cerebellar vermis dan corpus callosum
• occiput prominen
• long tract sign –> refleks tendon meningkat, spastisitas, clonus, Babinski (+)
• cerebellar ataxia
• keterlambatan motorik dan kognitif

Question 20

Tx Dandy Walker malformation

Answer 20

shunting cystic cavity

Question 21

Anamnesis hidrosefalus

Answer 21

• RPK: curiga X-link atau autosomal hidrosefalus –> stenosis aqueductus
• riw. prematur, ICH, meningitis, mumps ensefalitis
• multipel cafe au lait spot, neurofibromatosis

Question 22

Px fisik hidrosefalus

Answer 22

• circum occipitofrontal meningkat
• dahi prominen, occiput abnormal
• cranial bruit –> Galen malformation
• transiluminasi (+)
• chorioretinitis –> toxo?
• papiledema

Question 23

Skull xray hidrosefalus

Answer 23

• separation suture
• erosi posterior clinoid
• beaten silver appearance di bagian dalam skull krn PTIK lama

Question 24

Definisi megalencephaly

Answer 24

brain weight : volume ratio >P98 atau >=2 SD yang disertai macrocephaly (circum occipitofrontal >P98)

Question 25

Penyebab tersering anatomic megalencephaly

Answer 25

Benign familial megalencephaly - RPK keluarga head circum besar - head growth paralel di upper persentil

Question 26

Ddx megalencephaly macrocephaly syndrome

Answer 26

prenatal /postnatal somatic overgrowth - Sotos syndrome (cerebral gigantism) - Simpson Golabi Behmel syndrome - fragile X - Weaver syndrome - macrocephaly-cutis marmorata teleangiectativa congenita - Bannayan Ruvalcaba Riley syndrome prenatal / postnatal w/o somatic overgrowth - FG - Greig cephalopolysyndactyly - acrocallosal - Gorlin syndrome

Question 27

Hidransefali

Answer 27

- tidak ada hemisfer cerebri atau digantikan oleh membranous sacs dgn sisa2 korteks frontal, temporal, occipital yg tersebar di dalam membran - midbrain dan brainstem masih intak

Question 28

Penyebab hidransefali

Answer 28

Oklusi bilateral a.carotis interna saat early fetal development

Question 29

Gejala hidransefali

Answer 29

- iritabel - susah makan - kejang, spastic quadriparese - no cognitive development

Question 30

Tx hidrosefalus

Answer 30

- acetazolamide, furosemide --> menurunkan kec produksi CSF - VP shunt

Question 31

Komplikasi shunting (VP shunt)

Answer 31

- oklusi (nyeri kepala, papiledema, muntah, perubahan status mental) - infeksi bakteri (S. epidermidis)

Question 32

Kenapa hidrosefalus --> pubertas lebih cepat

Answer 32

PTIK --> peningkatan sekresi gonadotropin