Hypofys- & hypotalamussjukdomar Flashcards

(45 cards)

1
Q

Vad är standardmetoden för undersökning av hypofysen?

A

MR

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hur kan neurohypofysen skiljas åt på MR bild?

A

Vitare bit på posteriora hypofysen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hur kan hypofysen lokaliseras på ett coronart snitt?

A

Sitter mellan de två carotiskärlen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Namnge strukturerna i sinus cavernosus

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vad är ett symtom man kan få om en hypofystumör växer ut i sinus cavernosus och förklara varför?

A

Kan få n. occulomotorius pares vilket leder till att andra ögonlocket hänger.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vilka olika hormoner kan hypofysadenomer producera?

A
  • PRL
  • GH
  • ACTH
  • Gonadotropiner
  • TSH
  • Icke-hormonbildande
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Förekommer hypofyscancer?

A

Hypofyscarcinom ovanligt men kan hända.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Olika typer av primitiva könscellstumörer i sella

A
  • Germinom/Dysgerminom
  • Dermoid
  • Teratom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vem drabbas ffa av primitiva könscellstumörer i sella?

A

Barn men även vuxna ibland.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vilka olika cell rest tumörer i sella förekommer?

A
  • Craniopharyngeom
  • Rathkes cysta
  • Epidermoid (cholesteatom)
  • Chordom
  • Lipom
  • Kolloid cysta
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad är ett cranyiopharyngeom?

A

Cellresttumör som utgår från Rathkes cysta.

Drabbar barn.

Ställer till ordentligt iom masseffekter.

Drabbar ofta hypothalamus för att den växer bakåt&uppåt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vad är Rathkes cysta?

A

Cysta mellan adenohypofysen och neurohypofysen, en expansion. Växer sällan uppåt som cranyopharyngeom.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vilka olika gliom drabbar sella?

A
  • Opticus gliom
  • Oligodendrogliom
  • Ependymoma
  • Infundibuloma
  • Astrocytoma
  • Microglioma
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vilka granulomatösa/infektioner/inflammationer drabbar sella?

A
  • Abscesser
  • Tuberkulos
  • Sarcoidos
  • Jättecellsgranulom
  • Lymfocytär hypofysit
  • Lymfocytär infundibulohypofysit
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vilka övriga sellatumörer förekommer?

A
  • Metastaserande cancer (ffa bröst)
  • Vaskulära aneurysm
  • Arachnoid cysta
  • Empty sella syndrom
  • Histicytos X (inflammation)
  • Mucocele
  • Echinokock cysta
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Incidens hypofysadenom

A
  • 10/100 000 inv/år
  • Tredje vanligaste primära intrakraniella tumören efter gliom och meningeom
  • Hög subklinisk prevalens
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Uppdelning hypofysadenom enligt funktion

A
  • Icke hormonellt funktionella 30-40%
  • Prolaktinom 30-40%
  • Acromegali - GH 10-20%
  • Cushing - ACTH 5-8%
  • TSH 1-2%
  • LH/FSH 1%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hypofyssjukdom symtom

A
  • trötthet
  • nedsatt vitalitet
  • gonadinsuff
  • nedsatt svettning
  • huvudvärk - ensidigt isättande
  • synnedsättning
  • synfältsdefekt
  • ögonmuskelpares
  • akromegali - våldsam huvudvärk
  • Cushing - typiska symtom
  • galaktorré - fråga ifall gravid
  • ökade urinmängder
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vad är jätteviktigt att komma ihåg vid utredning av hypofyssjukdomar?

20
Q

Vad ingår i en basutredning av hypofyssjukdom?

A
  • ACTH/Kortisol (08,22-24)
  • Saliv-kortisol (08, 22-24)
  • TSH/fT4/fT3
  • FSH, LH
  • Testosteron (östradiol)
  • IGF-1 (GH x2-3)
  • S-prolaktin (μg = mU/25)
  • MRT/DT sella
  • Ögonundersökning
  • tU-volym urin
  • tU-kortisol
  • dexametasonhämningstest
21
Q

Indikationer för kirurgi av hypofystumör

A
  • Synpåverkan (synfält och synskärpa)
  • Annan masseffekt (hydrocephalus, huvudvärk)
  • Hormonell överproduktion
  • För att få PAD i oklara fall
  • Hypofysapoplexi - ev akut op
  • Påvisad tillväxt, hotad syn eller endokrin funktion
22
Q

Vad är hypofysapoplexi och vad ska man göra?

A

Blödning i hypofysen efter infarkt.

Ge först kortisol & vätska, men om stor svart tumör så är det direkt kontakt med neurokirurg som gäller.

23
Q

Vad är en makroadenom?

A

Hypofysadenom >10mm

24
Q

Vad för tecken ger akromegalins lipolytiska effekt?

A
  • stora kuddiga händer
  • stor haka med underbett
  • stora öron
25
Vad orsakar akromegali?
Förhöjda nivåer GH, oftast pga GH-producerande hypofysadenom
26
Akromegali symtom
* prominent supraorbital ridge * stor näsa och underkäke * stakettänder * onormal glukostolerans test * glukosuri/polyuri * spad-formade händer och fötter * karpaltunnelsyndrom * artros * perifer neuropati * sexuell dysfunktion * kardiomegali * hypertension * galaktorré * hypertrofi av svettkörtlar & talgkörtlar * synfältsdefekter * gigantism (vid överskott som barn)
27
Vad talar Buffalo hump för?
Talar för ACTH överskott = CUSHINGS sjukdom (kallas för syndrom om det orsakas av andra orsaker än ACTH-överskott)
28
Cushings syndrom symtom
* Tunnande hår * Acne * Röda kinder * Moon face * Buffalo hump * Supraklavikulär fat pad * Bronsfärgad hy * Smala extremiteter med muskelatrofi * Platt rumpa * Tunn hy och subkutan vävnad * Långsam sårläkning * Ecchymosis pga lätt förekomst av blåmärken * Pendulös buk * Lila striae * Viktuppgång * Ökad kropps- och ansiktsbehåring
29
Hur behandlas prolaktinom vanligtvis?
Dopaminagonister, eftersom dopamin hämmar prolaktinutsöndring från hypofysen. Ifall inte det fungerar kan man tänka sig op.
30
Indikationer för op av prolaktinom
* dålig effekt av farmakologisk behandling * intolerans mot farmakologisk behandling * graviditetsönskan och stor tumör (så att inte LH/FSH-prod skadas) * stor cystisk tumörportion * andra hypofysaxlar påverkade * stor tumör vid apoplexi * patientens önskan
31
Fysiologiska orsaker till höga prolaktinvärden?
* Graviditet/amning * Stress och fysisk ansträngning. * Höga värden ses under sömn och ett par timmar efter uppvaknandet.
32
Orsaker till hyperprolaktinemi?
* Prolaktinom * Hypofystumör som trycker på stjälken och hindrar dopamin att nå prolaktinproducerande celler och fysiologiskt hämma dem. * Viss medicinering * Lakrits * Primär hypotyreos (via TRH) * Kronisk njursvikt och svår leverskada * Polycystiskt ovariellt syndrom * Påverkan på interkostalnerver efter trauma eller Herpes Zoster * P-piller
33
Epidemiologi av kraniopharyngeom
Incidens 1-2/miljoner inv/år 1/2 av fallen hos barn
34
Kraniopharyngeom symtom
* Ofta stora tumörer, ofta cysitska, som även påverkar hypothalamus * Huvudvärk * Kräkningar * Diabetes insipidus * Tillväxtrubbning hos barn (ALLVARLIGT!) * Synfältsdefekter * Hyperfagi och viktuppgång pga skada på hypothalamus
35
Pre-op utredning av hypofystumörer
Pat ska vara komplett utredd innan inskrivning NK * MR sella * endokring utredning * ögonstatus * sinus cavernosus sinus sampling (cushing) Pat har som regel diskuterats på hypofysrond innan beslut om op
36
Vilka är med på hypofysrond?
Neurokirurg Endokrinolog Neuroradiolog
37
Operationsteknik vid hypofyskirurgi
Transnasalt transsfenoidalt. Med mikroskop, endoskop eller kombination.
38
Komplikationer hypofysop
* Liquorré * lumbaldrän ca 5dgr * förlängd ab-profylax * i ovanliga fall re-op tätning * Diabetes insipidus * desmopressin * Annan hypofysinsufficiens * substitution * Meningit * liquor prover * sedvanliga beh, ab * Blödning - synförsämring eller annan neurologisk påverkan * akut DT * ev urakut re-op * Ingen mortalitet under vårdtillfället
39
Hypofystumör postop handläggning av hormoner
* Endokrinologisk bedömning * Kortisol * Tyroxin * ADH (könshormoner och GH)
40
Hypofystumör radioterapi
* Strålbehandling 3fält * 40-50 Gy * 4 veckors behandling * daglig dos 1,8-2,0 Gy * Gammabehandling/Linac * avgränsade tumörrester
41
Hypofysinsufficiens-substitution principiellt
* Hydrokortison * Tyroxin * Testosteron * Östradiol/Gestagen * Somatotropin (GH) * Desmopressin (Minirin) * Prasteron (DHEA) till kvinnor
42
Medicinsk behandling av prolaktinom
* Dopaminagonist * Bromokriptin (Pravidel) * Quinagolide (Norprolac) * Cabergolin (Cabaser/Dostinex)
43
Medicinsk behandling av GH-producerande tumör
* Somatostatin (1a val!) * Sandostatin (r) * Somatuline (r) * Cabergoline (D2-receptorblockerare) * Dostinex (r)/Cabaser (r) * Pegvisomant: GH-receptorantagonist * Somavert (r)
44
Medicinsk behandling ACTH-producerande hypofystumör
* Ketokonazol (kortisolsynteshämmare) * Metopirone (kortisolsynteshämmare) * Signifor (somatostatin)
45
Hypofystumör långtidsuppföljning
* livslångt * MR (3-6 mån, 2 år, 5 år, 10 år, 15 år...) * hormonellt aktiva tumörrester rek reop strålbehandling eller strålkniv * räkna alltid med hypofysinsuff * fortsatt uppföljning beror på om tumörrester tillväxer