Icterícia Flashcards
O que é icterícia?
Sinal clínico caracterizado pela tonalidade amarelada da pele, mucosas, escleróticas e pasma, adquiridas em decorrência do aumento de bilirrubina circulante
O que é bilirrubina?
Produto final do catabolismo da fração heme, estrutura tetrapirrólica presente na hemoglobina e outros compostos (mioglobina, catalases, citocromos)
Descreva a formação da bilirrubina
Grupo heme da Hb é oxidado nas células do sistema retículo endotelial (fígado, baço e medula) através da enzima heme-oxidase → grupamento heme se torna acíclico (biliverdina) → biliverdina redutase transforma em bilirrubina indireta ou não-conjugada → transportada pela albumina até o fígado → entra no hepatócito por difusão passiva ou por endocitose → desliga-se da albumina → liga-se à ligandina → se dirige ao retículo endoplasmático liso → é conjugada com ácido glicurônico → forma bilirrubina direta → excretada na bile
Quais as principais características da bilirrubina indireta?
- Não é solúvel em água
- É transportada no plasma ligada à albumina
- Não é filtrada pelos glomérulos
- Quando livre da albumina (hipoalbuminemia ou desnutrição), é capaz de penetrar as membranas lipídicas e causar toxicidade celular
- Nas anemias hemolíticas, há predomínio de Bb indireta devido à hemólise maciça
- VR: 0,6mg/dL
Quais as principais características da Bb direta?
- É conjugada com ácido glicurônico
- É solúvel em água
- Pode ser filtrada pelos glomérulos
- É eliminada na urina
- VR: 0,4mg/dL
Que exames complementares usamos para diagnosticar a icterícia?
- Testes bioquímicos ([1] Bb total e frações; [2] hemograma e haptoglobina para avaliar anemia hemolítica; [3] Alanina aminotransferase ou Aspartato aminotransferase -> Marcadores de lesão hepática; [4] Fosfatase alcalina e gama-GT -> Marcadores de lesão canalicular; [5] Albumina, globulinas e tempo de protrombina -> Marcadores de função hepática)
- Marcadores sorológicos (Anti-HAV; HBS-Ag; HBe-Ag; Anti-HBs; Anti-HBc; Anti-HBe; Anti-HCV)
- Exames de imagem (USG de vesícula biliar e TC hepática)
Relacione sintomas a possíveis causas de icterícia
- Anorexia, mal-estar e astenia -> Lesão hepatocelular
- Sinais de insuficiência hepática (ginecomastia, aranhas vasculares, atrofia testicular, redução de peso, ascite, eritema palmar, circulações colaterais) -> Cirrose
- Icterícia transitória com cólica abdominal -> Litíase
- Icterícia recorrente -> Câncer na ampola duodenal maior (ampola de Vater)
- Febre que desaparece com a chegada de icterícia, sem dor -> Hepatite viral
- Febre, astenia e artralgia -> Hepatite autoimune
- Artralgia e dor óssea -> Anemia falciforme
- Artralgia, febre sem dor, rash cutâneo, eosinofilia periférica -> Colestase por drogas
- Icterícia com anemia importante -> Hemólise
- Acolia fecal (por incapacidade da excreção de estercobilinogÊnio e urobilinogênio) -> Obstrução das vias biliares
OBS.: Também causa urina escura ou em “Coca-Cola”
- Pacientes com hepatites B, C e D -> Uso de drogas, transfusões ou exposição sexual associadas
- Hepatite A e E -> Consumo de frutos do mar, água sem saneamento ou viagens
- Litíase biliar -> Mulher obesa, multípara e maior que 40 anos
- Diabetes, artralhia, astenia, palpitações e hiperpigmentação -> Hemocromatose (acúmulo de hemossiderina no sangue devido a defeito genético )
- Lesões neurológicas -> Doença de Wilson (acúmulo de cobre nos tecidos devido a doença hereditária autossômica recessiva)
- DPOC + Icterícia -> deficiência de alfa-1 antitripsina
- Pacientes que em jejum prolongado apresentam leve icterícia -> Síndrome de Gilbert ou Cringler-Najjar tipo II
Quais os diagnósticos diferenciais que temos de fazer quanto à pigmentação patológica da pele e quanto à pigmentação patológica da urina?
- Pele:
1. Mixedema (hipotireoidismo)
- IRC
- Hipervitaminose A
- Urina:
1. Uso de drogas
- Hemoglobinúria
- Porfirias
Quais os principais mecanismos de hiperbilirrubinemia?
- Hiperprodução de bilirrubina
- Comprometimento de transporte e conjugação do hepatócito (causas hepatocanaliculares)
- Comprometimento da excreção através das vias biliares intra ou extra-hepáticas (causas obstrutivas)
Descreva a classificação de Ducci de hiperbilirrubinemia
- Causas pré-hepatocitárias (pré-hepática)
- Distúrbios hemolíticos
- Defeitos de captação
- Competição em nível dos receptores de membrana
- Defeitos no transporte
- Causas hepatocitárias
- Alterações intracelulares que afetam a conjugação (Síndrome de Gilbert, Álcool, Hepatite viral) - Causas pós-hepatocitárias (pós-hepática)
- Distúrbios da excreção de bilirrubina (drogas, colelitíase, obstrução dos ductos biliares)
Quais as principais causas de hiperbilirrubinemia não-conjugada?
- Hemólise
- Icterícia fisiológica do recém nascido
- Síndrome de Gilbert (problemas na captação da bilirrubina e diminuição da ativação da glicuronil-transferase) -> Icterícia leve e que se desenvolve apenas no jejum prolongado
- Síndrome de Crigler-Najjar tipo I (ausência de atividade da glicuronil-transferase) -> Autossômica recessiva
- Síndrome de Crigler-Najjar tipo II (diminuição da atividade da glicuronil-transferase) -> Autossômica dominante e menos grave que a tipo I; Icterícia aqui é mais recorrente e mais intensa que a síndrome de Gilbert
Quais as principais causas de hiperbilirrubinemia conjugada?
- Síndrome de Dubin-Johson (Deficiência da função excretora canalicular das células hepáticas) -> Paciente refere colúria, devido ao aumento sérico de bilirrubina, mas sem acolia fecal, pois não há obstrução dos ductos biliares)
- Síndrome do Rotor (dificuldade na captação hepática de bilirrubina e moderado comprometimento no transporte para os canalículos biliares) -> diferentemente de Dubin-Johson, não há coloração enegrecida na biópsia hepática
- Colestase
- Intra-hepática
-Extra-hepática
Quais as principais causas de colestase?
-Intra-hepática
[1] hepatites por vírus, álcool ou autoimune;
[2] drogas;
[3] doenças de depósito;
[4] Doenças que acometem os ductos intra-hepáticos, como cirrose biliar primária, colangite esclerosante, sarcoidose, etc.;
[5] Infecções sistêmicas;
[6] Nutrição parenteral;
[7] Colestase intra-hepática pós-operatória;
[8] Gravidez;
[9] Síndrome da colestase na infância;
[10] Defeitos metabólicos hereditários
-Extra-hepática
[1] Cálculos no colédoco
[2] Colangite
[3] Carcinoma do ducto biliar, na vesícula, no pâncreas, na ampola de Vater
[4] Estenoses benignas pós-operatórias
[5] Colangite esclerosante primária
[6] Carcinoma metastático
[7] Pancreatite (aguda e crônica)
[8] Cistos pancreáticos
[9] Causas congênitas
