Icterícia neonatal Flashcards

1
Q

Descreva a formação e trajeto da bilirrubina. (4)

A

Baço (SRE): Hemoglobina (degrada) ► Heme ► ´Biliverdina ► Bilirrubina indireta ou não conjugada ► Circulação

Circulação: BI + Albumina

Fígado: BI ► Billirrubina direta ou conjugada ► Excretada pela vesícula biliar ► Intestino delgado

Intestino delgado: BD se transforma em BI e estercobilina ► estercobilina excretada nas fezes ►parte BI volta para fígado (circulação entero-hepático)

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2
Q

Hiperbilirrubinemia fisiológica.

Principais causas (4)

A
  1. Meia vida hemoglobina menor
  2. Aumento da massa de eritrócitos (meio intraplacentário é hipoxêmico)
  3. Menor conjugação, captação e excreção
  4. Aumento da circulação entero-hepática
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3
Q

Em quais níveis de BT, aproximadamente, a icterícia é visualizada?

A

> 6-7mg/dl

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4
Q

RN à termo.

Pico de BI e duração de icterícia.

A

Pico: 60-72h

Duração: 7-10 dias

Declínio rápido até 5º dia, desaparece até 10º.

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5
Q

RN prematuro.

Pico de BI e duração de icterícia.

A

Pico: 4-6 dias

Duração: 14 dias

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6
Q

Classificação de BT quando à gravidade.

A

Significante: 15-17 mg/dl

Grave: > 25 mg/dl

Extrema: > 30 mg/dl

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7
Q

Quais são os valores de referência normais de BT para um RN?

A

24hs: 1,4 - 8,7 mg/dL;

48hs: 3,4 - 11,5 mg/dL;

3-5 dias: 1,5 - 12 mg/dL.

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8
Q

Mais da metade dos bebês tem icterícia fisiológica (60%).

V ou F.

A
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9
Q

A partir de qual dia após o nascimento ocorre a icterícia fisiológica?

A

Segundo dia de vida.

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10
Q

Icterícia patológica.

Quando suspeitar? (4)

A
  1. Aparecimento antes do segundo dia de vida
  2. Níveis de BT acima de 12 mg/dl
  3. Bilirrubinemia direta
  4. Icterícia persistente
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11
Q

RN com icterícia em cabeça e tronco.

Níveis aproximados de BT.

A

Zonas de Kramer I e II.

5-12 mg/dl.

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12
Q

RN com icterícia em mãos.

BT aproximada.

A

Zonas I, II, III e IV de Kramer.

BT = 10-18 mg/dl

Lembrar de progressão crânio-caudal.

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13
Q

RN ictérico em corpo todo.

Níveis de BT aproximados pela Escala de Kramer.

A

> 15 mg/dl.

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14
Q

RN apresenta icterícia apenas em região de face.

BT aproximada segundo escala de Kramer.

A

Zona I de Kramer.

< 5 mg/dl

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15
Q

Diagnóstico diferencial.

Exames necessários (4)

A
  1. Rh e ABO RN e mãe - incompatibilidade Rh/ABO
  2. Coombs direto RN
  3. Contagem de reticulócitos - há perda de sangue periférico? medula hiperfuncionante?
  4. Hematócrito - anemia? policitemia?
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16
Q

Bilirrubinemia direta.

Diagnósticos possíveis? (4)

A
  1. Infecções congênitas
  2. Sepse
  3. Vias biliares c/ problema - atresia de vias biliares, Sd. Rotor, cistos e fibroses
  4. Redução da secreção de BD - deficiência de alfa1-antitripsina, galactosemia, tirosinemia
17
Q

Bilirrubinemia indireta.

Diagnósticos possíveis. (5)

A
  1. Hemólise imunomediada (se Coombs direto +) - hemólise que ocorre devido a sensibilização de hemácias por meios autoimunes
  2. Aumento no aporte sanguíneo (se policitemia)
    a. Transfusão - feto-fetal/materno-fetal
    b. Atraso no clampeamento do cordão
    c. PIG
    d. RN de mãe diabética
18
Q

Hemólise imunomediada por incompatibilidade ABO.

Tipo sanguíneos possíveis mãe e RN.

A

Mãe: O

RN: A ou B

19
Q

Hemólise imunomediada por sistema ABO.

Fisiopatologia e prognóstico.

A
  • Na hemácia da mãe não tem Ag A, nem B. Mas, no plasma, mãe possui Ac Anti-A e Anti-B. Pela placenta, mãe pode passar esses Ac para baby, fazendo hemólise no RN. Raro, pois Ac sistema ABO é do tipo IgM (não passa pela placenta normalmente).
  • Se ocorre, progressão lenta e é benigno.
20
Q

Hemólise imunomediada por incompatibilidade Rh.

Sistema Rh de mãe e de RN.

A

Mãe: Rh -

RN: Rh +

21
Q

Hemólise imunomediada por incompatibilidade Rh.

Fisiopatologia.

A

Da mesma forma que sistema ABO, mãe apresenta Ac D (sistema Rh) no plasma e, através da placenta, pode passar pra RN. Porém, só há formação de Ac D se previamente sensibilizado (não temos normalmente no plasma). Por isso, mãe precisa ter tido filho prévio Rh+.

22
Q

Bilirrubinemia indireta + Hb normal ou baixo + reticulócito aumentado.

O que está acontecendo com as hemoglobinas e com a medula do RN?

A
  1. Hemólise aumentada - Hb baixa
  2. Medula hiperfuncionante - reticulócitos aumentados
23
Q

Bilirrubinemia indireta + Hb normal ou baixo + reticulócito aumentado.

Diagnósticos diferenciais (3)

A

Hemólise.

  1. Deficiência de membrana de hemoglobina - esferocitose, eliptocitose
  2. Talassemias
  3. Deficiência de G-6-PD - importante sempre testar, pois prevalente
24
Q

Bilirrubinemia indireta + Hb normal ou baixo + reticulócito normal.

Diagnósticos diferenciais (6)

A

Medula não está hiperfuncionante

  1. Hematomas ou equimoses
  2. Nutrição inadequada
  3. Aumento da circulação entero-hepática
  4. Sd. Crigler-Najar
  5. Sd. Gilbert
  6. Hipotireodismo congênito - diagnóstico por teste do pezinho
25
Q

Síndrome de Crigler-Najar

Características (4) e tratamento.

A
  1. Deficiência de enzima glicuroniltransferase no fígado
  2. Incapacidade/diminuição de conversão de BD para BI
  3. Tipos I (completa) e II (incompleta)
  4. Elevação da BI no sangue

Tratamento com fenobarbital.

26
Q

Síndrome de Gilbert

Características.

A
  1. Mutação gene UGT-1A1
  2. Enzima glicuroniltransferase hipofuncionante, mas ativa
  3. Enzima diminuída por stress, atividade física
  4. Icterícia
  5. Prevalente
27
Q

Bilirrubinemia direta.

Diagnóstico.

A

Direta.

28
Q

Sinal do cordão triangular.

Diagnóstico? Tratamento?

A

Atresia de vias biliares.

Diagnóstico por USG após sinal clínico de icterícia e confirmação laboratorial de bilirrubinemia direta devido colestase.

Tratamento precoce (Cx de Kasai) para evitar transplante de fígado no futuro.

29
Q

Principal tratamento para icterícia.

A

Fototerapia.

30
Q

Fototerapia.

Definição.

A

Fotoisomerização da bilirrubina, para que BI se transforme em BD (produto mais solúvel) e seja eliminada por vias naturais.

31
Q

Fototerapia.

Fator de indicação da curva (2)

A
  1. À termo ou prematuro
  2. Fatores de risco (dependendo do valor de bilirrubina)

Acima da curva, indicação de fototerapia.

32
Q

Exsanguineotransfusão.

Indicação. (1)

A
  1. Falha do tratamento com fototerapia
33
Q

Exsanguineotransfusão.

Quadro clínico mais comum de indicação.

A

Hemólise imunomediada por incompatibilidade Rh.

34
Q

Icterícia extrema.

Principal complicação.

A

Encefalopatia bilirrubínica.

35
Q

Encefalopatia bilirrubínica.

Fases e sintomas.

A

Fase I: Hipotonia, letargia e choro persistente

Fase II: Hipertonia, convulsões e febre

Fase III: hipotonia

Prognóstico ruim, 70% de mortalidade.

36
Q

Forma crônica da encefalopatia bilirrubínica com sequelas neurológicas persistentes.

A

Kernicterus.

37
Q

Caso clínico.

Lactente, 1m, icterícia há 20d.

1) Icterícia fisiológica ou patológica?
2) Exame a ser solicitado primeiro e segundo momento?
3) Diagnóstico
4) Tratamento?

A
  1. Patológica - persistente > 10d
  2. BT e frações. Se BD elevada ► USG vias biliares.
  3. Se sinal do cordão triangular ► dx de atresia de vias biliares.
  4. Cirurgia de Kasai.