Immunedisorder2

Question 1

โรคที่detect T B cell ไปเล่นที่ lymphoid progenitor cell คือ

[T B cell def]

Answer 1

Severe combined immunodeficiency SCID

Question 2

โรคที่defect in CD40L

Answer 2

XHM

Question 3

No TCR or defect TCR,cell signaling,IL-2 โรคไร

Answer 3

SCID

Question 4

Adenosine deaminase defทำให้no T or B cell

โรคไร

Answer 4

SCID

Question 5

PNP(purine nucleoside phophorolase)ทำให้Tcellเป็นไง ในโรคSCID

Answer 5

มากขึ้น

Question 6

Invasive infections and really serious viral infections ในโรคSCIDคือ

Answer 6

PCP

Question 7

การรักษาของScIDคือ

Answer 7

Bone marrow transplant

Question 8

โรคไหนที่ defได้หลายIg (IgGเป็นต้นไป)

Answer 8

CVID common variable immune deficiency

Question 9

โรคไหน can run in sibs

Answer 9

ไม่รู้฿้อ่ะ CVIDหรือIgA def

Question 10

โรคไรที่มีปริมาณBcellปกติแต่Bcellไม่เปลี่ยนเป็นplasma cell

Answer 10

IgA def

Question 11

IgA defปกติasymtomป่าว

Answer 11

ใช่แล้วภราดา

Question 12

โรดอะไรเอ่ยchronic mucosal infection

Answer 12

IgA defไง

Question 13

Frequent and unusual infections may first occur during

early childhood เด็กต่ำกว่า16มักเป็น โรคไรรร

Answer 13

CVID

Question 14

โรคไร
Some have decreased total B cells,
some decreased T-helpers,
some increased T-suppressors.

Answer 14

CVID

Question 15

CVID Def Igยังไงได้บ้าง

Answer 15

Low Ig’s in any combination that includes “G.” (G, G+A,

G+A+M)

Question 16

โรคCVIDมีenlarged neck and chest LN’sเพราะ

Answer 16

มีrecurrent infx จริงๆพวกprimaryก็มีหมดแต่ can have increased incidence of mycoplasma and/or
chlamydia

Question 17

อะไรคือstandard treatment for CVID.

กับWAS

Answer 17

Infusion Supplies: Intravenous 
immune globulin (IVIG)ให้IgG

Question 18

โรคไร X-Linked (Mutation in B cell specific protein (a tyrosine kinase –
“BTK” μ heavy chain gene mutation) , lack the ability to produce antibodies (Few mature B➡️ไม่เหมือนCVID) cells, No tonsils or palpable lymph nodes

Answer 18

Bruton’s Agammaglobulinemia

Or X-Linked Agammaglobulinemia (XLA)

Question 19

โรคไร Recurrent pyogenic infections from infancy/early
childhood: mucous membranes.
• Ears, sinuses, lungs, GI tract, bacteremias; also increased
viral infections.
• Family history of affected lateral (maternal) male relatives

Answer 19

XLA

Question 20

โรคไร มักไม่พบB cellในperipheral blood IgGต่ำ B cell signal transduction affected , Defective BCR

Answer 20

XLA

Question 21

โรคไร Poorly developed or functioning thymus

➡️ Depression of T cell numbers➡️ทำให้มีแต่ Humoral response to T independent antigens

Answer 21

DiGeorge Syndrome

Question 22

โรคที่ไม่มีthymusมันจะassociatedกับ abnormalที่ไหนบ้าง
แล้วมันคือโรคไร
มี Hypocalcemia, seizures
• Extremely variable phenotypeด้วย

Answer 22

abnormalities of face, brain,
thymus, parathyroid, heart/aorta (and
platelets
DiGeorge

Question 23

โรคที่ no IgG, A, or E, Gene mutation at CD40L (it can’t “hear from” the T cell)

Answer 23

XL hyperIgM

Question 24

โรคไร B cell เปลี่ยนเป็น plasma cellไม่ได้ และ no tonsils, no LN’s”
presentation

Answer 24

XL hyperIgM

Question 25

โรคไร Lung abscesses by staph มีcyst(pneumatocoele) มี recurrent ภูมิแพ้

Answer 25

Hyper IgE

Question 26

โรคไร xlinked platelets ลดลงฟังก์ชันด้อยลง เกิด thrombocytopenia Tcellด้อยฟังก์ชัน, Cytoskeleton of lymphocytes affected

Answer 26

Wiskott-Aldrich Syndrome (WAS)

Question 27

โรคไร IgNMน้อยลง recurrent

Answer 27

Wiskott-Aldrich Syndrome

Question 28

thrombocytopenia; infections of ears, lungs, meninges. Opportunistic infections and bugs with capsular polysaccharide Ag’s normal IgG 2 โรคไร

Answer 28

Wiskott-Aldrich Syndrome

Question 29

congenital and acquired neutropenias and LAD | ทำให้อะไรเพิ่ม

Answer 29

ANC

Question 30

No Howell-jolly bodies no...

Answer 30

Asplenia

Question 31

Screening for Bcell defect ทำไรได้บ้าง

Answer 31

ตรวจหา Ig antibody titter หาIsohemaglutininมันคือ polysaccharide antigen(IgM to blood group) ดู AGE NORM’S Check flow

Question 32

IgAสูงเป็นโรคอะไร

Answer 32

บอกไม่ได้

Question 33

AGE NORM’S: Ig... and .. are not at adult levels until | age...

Answer 33

G A 7

Question 34

ตรวจIg... • No good age norm’s • Lows can be transient • Poorly correlated with disease • BUT, can be a harbinger of CVID • Best test: immunize with protein then polysaccharide vaccines; check serum before and after. If they respond, they’re okay.

Answer 34

G subclass

Question 35

ALC ถ้าตรวจ T cell defect มันจะlowยกเว้นโรคอะไรที่มันnormal

Answer 35

DiGeorge

Question 36

ตรวจ T cell defects ด้วยวิธีไหนบ้าง

Answer 36

check flow, do mitogen/antigen stim, assay | cytokines

Question 37

การทำIrradiation chemotherapy ทำให้...

Answer 37

Decreased bone marrow precursor ทั้งหมด

Question 38

ทำไงถึงmetabolic derangement inhibit lymphocytes maturation and functions

Answer 38

ขาดสารอาหาร protein-calorie malnutrition

Question 39

Removal of spleen เพราะม้ามแตก เป็นต้น ทำให้..

Answer 39

Decreased phagocytosis of microbes

Question 40

Protein antigenเช่น..

Answer 40

Tetanus

Question 41

Bone marrow or stem cell transplantation ทำไม่ได้กับ

Answer 41

Acquire cancer