Inmunitarias. Flashcards
(48 cards)
Máxima incidencia del penfigo en edad y población
40-60 años.
Sobre todo en mujeres y judíos.
Genes de predisposicion penfigo
HLA-A10, judios HLA DR1, Mexicanos HLADR14 y HLA DR10
Fisiopatologia penfigo.
Ac IgG vs desmosomas que producen acantolisis (separación queratinocitos) y posterior apopstosis.
DEsmogleína 3 en penfigo vulgar, desmogleina 1 en penfigo foliaceo.
En paraneoplasico vs desmogleina 1 y 3, ademas vs desmoplaquina, perivlaquina y envoplaquina (plaquinas).
Factores inductores pénfigo
AINES: fenilbutazona, piroxicam.
Rifampicina.
Captopril.
F. físocps: quemaduras y radioterapia.
Pénfigo es una:
Enfermedad ampollosa, autoinumintaria de la piel y mucosas.
Formas principales del penfigo
Vulgar (vegetante)
Foliaceo (eritematoso, fogo salvage-endémico)
Paraneoplasico.
Clínica y lesiones del penfigo vulgar:
Erosiones dolorosas en mucosa oral y palatina (la + afectada), de borde mal definido, disminuye ingestion de alimentos. Vermellon con gruesas costras hemorragicas con fisuras.
Ampollas flácidas (intactas es raro, son frágiles) de 1-2 cm en piel sana o eritematosa. Se rompen dejando zonas denudadas, excoriaciones y costras melicéricas.
Signo de Nikolsky +
Signo de Asboe Harsen: presión directa sobre ampolla produce extensión lateral.
Erosiones cutáneas extensas.
Afección estado general (anorexia, fiebre vomito y diarrea).
Localización del penfigo vulgar ( vulgar es el 85% de los pénfigos):
Predomina en piel cabelluda, pliegues axilares e inguinales, ombligo y region submamaria.
Mucosa oral la + afectada.
Puede afectar ojos, esofago, uretra y vulva.
Clínica del pénfigo vegetante y localización (1-3%):
Ampollas flácidas–>erosiones–>vegetaciones o proliferaciones papilomatosas que dejan pigmentación residual.
Intertriginosas, piel cabelluda o cara.
-Predominio en pliegues, ingles, alrededor boca, manos y pies.
Clínica y localización penfigo foliaceo.
Empieza como una penfigo o dermatosis seborreica.
Se transforma n eritrodermia exfoliativa o rezumante (de Darier).
-Ampolla fllácida, delgada, con base eritematosa.
sobre todo en judios.
Casi no afecta mucosas ni afectación general.
Clinica del pénfigo paraneoplásico.
Erupcion mucocutanea polimorfa.
LH 42%
Leucemia linfocitica cronica 29%
Sarcoma de celulas reticulares 6%
Macroglobulinemia de waldenstorm 6%
Histopatologia del penfigo vulgar.
Ampollas intraepidermicas.
Acantolisis suprabasal.
Empalizada en queratinocitos basales.
Celulas inflamatorias.
Complicaciones pénfigo:
anormalidades BQ, efectos de los glucocorticoides, pulmonares, renales muerte.
Dx. pénfigo.
Clínica. Inmunofluorescencia directa. Indirecta. Inmunoprecipitación. ELISA. Citodiagnostico. Datos laboratoriales.
Tratamiento pénfigo:
Prednisona oral 1-3 mg/kg/día como dosis inicial.
Azatioprina 2-4 mg/kg/día (100-300 mg/día).
Ciclofosfamida 1-3 mgkgdía (50-200)
Mofetil micofenolato 2-3 g/día.
Ciclosporina 5mgkgdía.
Metilprednisolona 1 gr/día durante 2-3 horas por 5 días
Plasmaferisis ig intravenosa en altas dosis.
Isoniacida para prevenir tb.
Rituximab, etanercept, infliximab, adalimumab.
Hospitalización casos graves.
Clínica, etiopatologia, y en quienes es mas comun el penfigoide ampolloso:
Enfermedad ampollosa subepidermic autoinmune + comun.
+en ancianos.
Ac vs antigeno BP180 yBP230 (hemidesmosomas).
Maxima incidencia en edad y poblacion del eritema multiforme
hombres 2:1 de 20-40 años.
El eritema multiforme se relaciona con fármacos en un:
10-30%
El eritema multiforme es un sx de hipersensibilidad tardia multifactorial a:
- Infecciones: herpes simple 70%, mycoplasma en niños, bacterianas (lepra) y mictócias.
- Neoplasias.
- Medicamentos: sulfamidas, penicilina, tiazidas, fenitoína, carbamazepina, paroxetina y pirazolonas.
- Colgaenopatias, vasculitis.
- Sarcoidosis.
- Menstruacion.
- Idiopático 50%
PAtogenia eritema multiforme
Inmunocomplejos que se depositan en vasos y fijan el complemento.
Pródromo del eritema multiforme:
Fiebre, disfagia, mialgias, tos y malestar general.
Cuadro clínico eritema multiforme:
Pródromo.
Lesiones simétricas, centrípetas, en cara, tronco, palmas, plantas y dosro de las manos, codos y rodillas.
Lesiones cutáneas eritema multiforme:
Eritema, pápulas, vesículas, ampollas y lesiones urticariales.
Lesión clásica: lesión en diana.
Ardor y prurito leves.
Evolucionan en 3-7 días. Desaparecen en 2-4 semanas dejando hiperpigmentación residual.
Afectación mucosa conjuntival, oral(+) y genital en 25-60%
Lesión clásica del eritema multiforme:
Herpes iris de Bateman o lesión en diana:
mancha eritematosa circular, se convierte en papula, se vuelve ampolla central que se deprime en el centro por zona de necrosis.
