INMUNO

Question 1

Requisitos para considerarse desorden de autoinmunidad

Answer 1

• Presencia de una reacción inmune específica para un Ag o tejido propio
• Evidencia que la reacción no es secundaria al daño tisular y tiene significancia patogénica primaria
• Ausencia de otra causa

Question 2

¿Cómo surge la autoinmunidad?

Answer 2

Combinación de herencia de genes de susciptibilidad que pueden contribuir a la trasgresión de la autotolerancia y detonadores ambientales que promueven la activación de linfocitos auto- reactivos al aumentar la expresión de coestimuladores o al presentar mimetismo molecular con los Ag propios.

Question 3

Características generales de enfermedades autoinmunes

Answer 3

• La enfermedad autoinmune tiende a ser progresiva, con recaídas y el daño es inexorable
• Las manifestaciones son determinadas por la naturaleza de la respuesta inmunológica subyacente
• Diferentes enfermedades autoinmunes muestran sobreposición clínica, patológica y serológica

Question 4

Fisiopatología de artritis reumatoide

Answer 4

Las células T de memoria perpetúan y amplifican la respuesta, liberan IFN gamma y expresan CD154 induciendo la proliferación y diferenciación policlonal de linfocitos B en plasmocitos con quimiotaxis de polimorfonucleares teniendo como resultado el daño microvascular con proliferación del tejido sinovial.

Question 5

Los portadores de este HLA otorga mayor susceptibilidad para artritis reumatoide:

Answer 5

HLA- DR4 y HLA-DR1

Question 6

Manifestaciones de Artritis reumatoide

Answer 6

Poliartritis crónica siméstrica de manos, muñecas, rodillas y pies, acompañada de fiebre, linfadenopatía, esplenomegalia

Question 7

Manifestaciones extra articulares de artritis reumatoide:

Answer 7

Nódulos reumatoides, debilidad, atrofia del músculo esquelético, vasculitis reumatoide, pleuritis, fibrosis intersiticial, nódulos pleuropulmonares, neumonitis, arteritis, pericarditis, episcleritis, Sx de Felty y osteoporosis

Question 8

Fisiopatología de LES

Answer 8

Interacción entre genes de susceptivilidad, factores hormonales, infecciosis y ambientales para generar respuestas inmunes anormales. Las células T y NK fracasan en la producción de IL-2 y TGF para inducir células T CD4 reguladoras y CD8 inhibitorias, resultando en la producción sostenida de autoanticuerpos y complejos inmunes patogénicos.

Question 9

Manifestaciones clínicas de LES

Answer 9

Fatiga, artralgias generalizadas, mialgias y linfadenopatía.

Question 10

Agammaglobulinemia de Bruton

Answer 10

Ligada al cromosoma Xq22, se presenta entre los 6-9 meses de edad con infecciones severas recurrentes, sinusitis, neumonía y meningitis, hipoplasia linfoide.
Se debe a un arresto en la diferenciación de las células B por una mutación en el gen Btk.

Question 11

Inmunodeficiencia variable común

Answer 11

Formas autosómica recesiva y autosómica dominante. Se presenta entre la 2° y 3° década de la vida con sinusitis, bronquitis, neumonía y diarrea crónica, enfermedades autoinmunes y cáncer. Se debe a un arresto en la diferenciación de las células B en plasmocitos.

Question 12

Sx de DiGeorge

Answer 12

Producida por la deleción 22q11.2 que se presenta en la infancia temprana con infecciones piógenas recurrentes, se asocia con hipoparatiroidismo, anormalidades del arco aórtico, micrognatia e hipertelorismo. Se debe a la hipoplasia de las bolsas faríngeas tercera y cuarta.

Question 13

Sx de Wiskott- Aldrich

Answer 13

Ligada al cromosoma Xp11.2 que se presenta en la infancia temprana, se asocia a infecciones recurrentes, dermatitis atópica, disfunción plaquetaria y trombocitopenia. Se debe a un defescto en la proteína WASP.

Question 14

Ataxia- Telangiectasia

Answer 14

Enfermedad autosómica recesiva (11a22.3), que se presenta entre los 2-5 años con otitis media, neumonía y meningitis recurrentes provocadas por organismos encapsulados. Se asocia a disfunción neurológica y endocrina, cáncer, telangiectasias y sensibilidad a la radiación. Se debe a una mutación del gen ATM.

Question 15

Sx de Omenn

Answer 15

Enfermedad autosómica recesiva (11p13) que se presenta entre los 1-3 meses con infecciones bacterianas, virales, fúngicas y parasitarias, destecando la candidosis. Asociadas se encuentran eritodermia exfoliativa, eosinofilia, elevación de IgE, linfadenopatía y hepatoesplenomegalia. Se debe a mutaciones en los genes activadores de recombinasas (RAG1 Y RAG2).

Question 16

Sx de Hiper-IgE

Answer 16

Enfermedad probablemente autosómica dominante, se presenta a edades variables con abscesos pulmonares y cutáneos, infecciones fúngicas, erupción cutánea y elevación de IgE. Asociadas a rasgos toscos, falla de dentición primaria y fracturas frecuentes. Causa desconocida.

Question 17

Sx de Chédiak-Higashi

Answer 17

Enfermedad autómica recesiva (1q42-44), se presenta con albinismo oulocutáneo, neuropatía, cáncer, neutropenia e inclusiones citoplasmáticas neutrofílicas gigantes. Se debe a defectos en los mecanismos bactericidas y de quimiotaxis, además de disfunción de las células NK.

Question 18

Sx de Inmunodeficiencia Adquirida

Answer 18

Provocada por un retrovirus. Cuenta con gp120 y gp41 dispersas en su superficie. Las cédulas CD4+ son infectadas por la interacción de gp120 con el receptor CD4 y los receptores de quimiocina CCR5 o CXCR4. La depleción de células T CD4 es producida por el efecto citopático directo del virus. Afectando las reacciones de hipersensibilidad tardía y contra infecciones intracelulares, hongos y células malignas, dando lugar a las infecciones oportunistas y neoplasias.

Question 19

¿En el trasplante de órganos sólidos cuántos tipos de rechazo hay?

Answer 19

3
- Rechazo hiperagudo: Originado por las aglutininas del receptor sobre antígenos ABO expresados en las células del injerto contra moléculas HLA-1 y HLA-II. Es la forma más devastadora. Se previene con la prueba de compatibilidad cruzada.
- Rechazo agudo: Causado por linfocitos T efectores (CD4 y CD8) que reaccionan a diferencias entre moléculas HLA-I y HLA-II del donador y del receptor.
- Rechazo crónico: Debido a la vía indirecta de alorreconocimiento. Ocurre meses o años después del trasplante , causa el fracaso de más de la mitad de los trasplantes renales y cardíacos.

Question 20

Enfermedad de injerto contra hospedero

Answer 20

Primera causa de morbi/mortalidad en los receptores de médula ósea. Exantema difuso y fino, se desarrolla 10-28 días después del trasplante y comienza en palmas, plantas, cabeza y tronco, cólico, diarrea, hiperbilirrubinemia y elevación de transaminasas. Se emplea metrotexato y ciclosporina A para reducir la incidencia y gravedad de la enfermedad.

Question 21

Neutrófilos

Answer 21

Son los leucocitos más abundantes y los granulocitos más comunes. Reconocen algunas bacterias y gérmenes que no han sido modificados y que se presentan opsonizados.

Question 22

Eosinófilos

Answer 22

Células asociadas a las reacciones alérgicas, infestaciones parasitarias e inflamación crónica

Question 23

Basófilos

Answer 23

Su función se encuentra muy relacionada con las reacciones de hipersensibilidad y anafilaxia

Question 24

Mastocitos

Answer 24

Son liberados en respuesta a la exposición a un antígeno del que ya se tiene sensibilización. La secreción de los gránulos puede provocar reacciones de hipersensibilidad inmediata, alergia y anafilaxia.

Question 25

Células dentríticas

Answer 25

- Interdigitantes: Son las más importantes células presentadoras de antígenos, expresan receptores tipo Toll, de manosa y otros para capturar microbios. -Foliculares: Atrapan antígenos unidos a anticuerpos o moléculas del complemento. Presentan antígenos a los linfocitos B

Question 26

Macrófagos

Answer 26

Fagocitan y procesan antígenos para presentarlos a los linfocitos T y actúan como células efectoras en la inmunidad humoral y celular.

Question 27

Células citólicas naturales (NK)

Answer 27

Tienen la capacidad de destruir células infectadas o neoplásicas sin una exposición previa. Citotoxicidad mediada por células dependiente de anticuerpos.

Question 28

Linfocitos B

Answer 28

Se desarrollan a partir de sus precursores en la médula ósea. Cuando las IgM e IgG de un linfocito virgen atrapan un antígeno se lleva a cabo un reagrupamiento genético mediado por TAD que lleva a la producción de receptores específicos, la transformación de la célula en un plasmocito y la liberación de anticuerpos.

Question 29

Linfocitos T

Answer 29

Se desarrollan a partir de sus precursores en el timo, forman el complejo TCR que reconocen antígenos presentados por moléculas del complejo mayor de histocompatibilidad.

Question 30

Complejo mayor de histocompatibilidad

Answer 30

La función de estas moléculas es la exposición de fragmentos peptídicos para su reconocimiento por linfocitos T específicos, regulando su función. - Clase I: Se encuentran en todas las células y en las plaquetas, presentan moléculas localizadas en el citoplasma y usualmente producidas en la célula a los linfocitos T CD8 - Clase II: Expresados por las CPA y los linfocitos B, presentan antígenos internalizados en vesículas derivados en microbios extracelulares y proteínas solubles. - Compontnets del complemento, TNF, linfotoxina, DM

Question 31

Citocinas/interleucinas

Answer 31

Mediadores de leucocitos - Citocinas innata: Median la inflamación y la respuesta antivírica - Citocinas de inmunidad adaptativa: Promueven la proliferación y diferenciación linfocitaria y la activación de células efectoras. - Factores estimuladores de colonias: Aumentan el número de leucocitos durante respuestas inmunes e inflamatorias y reemplazan a los leucocitos consumidos durante estas respuestas.

Question 32

Características de la IgG

Answer 32

Vida media de 23 días, estimula la quimiotaxis, cruza la placenta para conferir inmunidad pasiva al neonato

Question 33

Características de la IgM

Answer 33

Producida durante la respuesta inmune primaria, vida media de 10 días, activa los macrófagos y sirve como receptor de antígeno en los linfocitos B

Question 34

Característica de IgA

Answer 34

Presenta en lágrimas, calostro, saliva, líquido vaginal, secreciones nasales/bronquiales/intestinal/prostática, vida media de 6 días

Question 35

Características de la IgD

Answer 35

Actúa como receptor antigénico en la superficie de los linfocitos B maduros, vida media de 3 días

Question 36

Características de IgE

Answer 36

Estimula la liberación de histamina, heparina, leucotrienos y factor quimiotáctico, vida media de 2 días, responsable de hipersensibilidad anafiláctica, aumenta su concentración en las parasitosis.

Question 37

Reacción de hipersensibilidad tipo I

Answer 37

Mediadas por la IgE, provocan la activación de los mastocitos. Asma, rinitis alérgica, diarrea, vómito, urticaria y angioedema, anafilaxia sistémica.

Question 38

Reacción de hipersensibilidad tipo II

Answer 38

Causadas por la modificación química de antígenos encontrados en las superficies celulares o asociados a la matriz tisular. Mediadas por la IgG. Pénfigo vulgar, enfermedad Goodpasture, miastenia gravis, enfermedad de Graves, vasculitis ANCA +, anemia perniciosa.

Question 39

Reacción de hipersensibilidad tipo III

Answer 39

Causada por el depósito de complejos inmunes solubles pequeños conformados por IgG y su antígeno específico. LES, reacción de Arthus, enfermedad del suero, endocarditis subaguda, crioglobulinemia asociada a hepatitis C

Question 40

Reacción de hipersensibilidad tipo IV

Answer 40

Mediadas por células T efectos específicas de antígeno, la respuesta se hace evidente de 1 a 3 días. -IVa mediadas por Th1: Activadas por macrófagos. Ejemplos: reacción de la prueba de tuberculina, dermatitis por contacto tipo alérfgico, artritis reumatoide. - IVb mediadas por Th2: Activadas por eosinófilos. Ejemplos: Inflamación alérgica crónica (asma crónica, rinitis alérgica crónica). - IVc medidados por linfocitos CD4 y CD8: activados por CD4 y CD8. Necrólisis epidérmica tóxica, dermatitis por contacto, rechazo de trasplante. -IVd mediados por linfocitos Th17: Activados por macrófagos y neutrófilos. Dermatitis atópica, asma, pustulosis agudas inducidas por fármacos, enfemedad de Behcet.