Item 191 - Artérite à cellules géantes : Maladie de Horton, Pseudo-polyarthrite rhizomélique, Maladie de Takayasu Flashcards
Diagnostiquer une maladie de Horton, une pseudo-polyarthrite rhizomélique, une maladie de Takayasu Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
1
Q
Quel est le terrain de la maladie de Horton?
A
> 50A
Femme (4/1)
2
Q
Quels types de vaisseaux sont touchés dans la maladie de Horton?
A
Gros
3
Q
Quelle est la fréquence de la maladie de Horton ?
A
1/10 000 (de plus de > 50A)
4
Q
Quels sont les risques de la maladie de Horton?
A
Cécité
Dissection, rupture d’un anévrisme aortique
5
Q
Quel est le délai de guérison de la maladie de Horton?
A
18-60M
6
Q
Quelles sont les différences entre le Takayasu et le Horton?
A
2 vascularites des gros vaisseaux
Horton : plus fréquent, > 50A (<50A pour Takayasu), tropisme privilégié pour les atteintes de l’extrémité céphalique, absence de sténose significative de l’aorte et des artères rénales, rareté des anévrismes au niveau des branches de division de l’aorte ou des artères des membres
7
Q
Quels sont les vaisseaux caractérisés comme des vaisseaux de gros calibre?
A
De l’aorte jusqu’aux branches de 4ème division de l’aorte
8
Q
Quel est le pourcentage de patient ayant un Horton qui présentent des signes cliniques de PPR?
A
40%
9
Q
Quel est le pourcentage de patients ayant une PPR ayant une BAT positive sans symptômes cliniques?
A
10-20%
10
Q
Combien de critères de l’ACR permettent une bonne sensibilité/spécificité diagnostic dans le Horton?
A
> ou =3
11
Q
Quels sont les critères de l’ACR du Horton?
A
> 50A
VS > 50mm à la 1ère heure
Apparition récente d’une douleur de l’extrémité céphalique (céphalées)
Tuméfaction et sensibilité à la palpation de l’artère temporale ou abolition du pouls temporal
Infiltrat inflammatoire de cellules mononuclées à la BAT
12
Q
Quels facteurs interviennent dans la physiopathologie du Horton?
A
Sénescence tissulaire Facteurs génétiques Facteurs infectieux Facteurs environnementaux INF gamma IL6 IL17
13
Q
Quels sont les grandes catégories de symptômes retrouvables dans le Horton?
A
Généraux
Douleurs
Signes ophtalmologiques
Complications macrovasculaires
14
Q
Quels sont les signes généraux que l’on peut retrouver dans le Horton?
A
AEG
Fièvre, du fébricule évoluant sur plusieurs semaines à la fièvre débutant à 40°C
15
Q
Quels sont les types de douleurs retrouvables dans le Horton?
A
Céphalées temporales uni ou bilatérales d’horaire inflammatoire (2ème partie de nuit)
Hyperesthésie du cuir chevelu
Claudication intermittente des mâchoires
Nécrose de la langue, voile du palais ou du scalp
Douleur des ceintures de rythme inflammatoire
Arthromyalgies
Claudication intermittente et/ou faiblesse d’un membre supérieur ou inférieur d’origine ischémique.
16
Q
A quoi correspond la claudication intermittente des mâchoires dans le Horton?
A
Contracture douloureuse des masséters survenant à la mastication et cédant au repos
17
Q
Quel est le risque de la claudication intermittente des mâchoires dans le Horton?
A
Trismus de repos
18
Q
Quelle est la fréquence des troubles visuels non définitifs dans le Horton?
A
30%
19
Q
Quelle est la fréquence de la cécité définitive dans le Horton?
A
15%
20
Q
Quelle est la fréquence de la cécité bilatérale dans le Horton?
A
5%
21
Q
Quelle est la principale complication du Horton?
A
NOIAA
22
Q
Quelle est la cause de la NOIAA dans le Horton?
A
Atteinte vascularitique des artères ciliaires courtes, branches de l’artère ophtalmique vascularisant le nerf optique.
23
Q
Quelle est la manifestation classique de la NOIAA?
A
Amaurose monoculaure brutale, indolore, sans rougeur oculaire
Atteinte visuelle possiblement complète d’un coup (simple perception lumineuse) ou débuter par un scotome altitudinal
24
Q
Quelle est la cause la plus fréquente de la NOIAA?
A
Athérosclérose
25
Que faire en cas d'amaurose transitoire ou NOIAA > 50A?
Contrôle des paramètres inflammatoires (CRP, fibrinogène)
Envisager un traitement par prednisone 1mg/Kg/J en cas d'atteinte inflammatoire et si l'expertise ophtalmologique ne peut pas être obtenue sans délai.
26
Quel examen complémentaire ophtalmologique est utile dans la NOIAA?
Aniographie à la fluoréscéine
27
Que peut montrer l'angiographie à la fluorescéine en cas de NOIAA?
OP +/- mise en évidence d'une ischémie choroïdienne associée
28
Quels troubles ophtalmologiques autres que la NOIAA peut-on retrouver dans le Horton?
```
Troubles oculomoteurs
Syndrome de menace oculaire
OACR (4-15%)
Neuropathie optique ischémique postérieure (5%)
Vascularite rétinienne
```
29
Qu'est ce que le syndrome de menac oculaire?
Perte de vision transitoire de quelques secondes à quelques minutes, complète ou simple amputation du CV
Annonciateur d'une crise de NOIAA
30
Quelle est l'origine des troubles oculomoteurs dans le Horton?
Parésie oculomotrice d'origine neuropathique ou musculaire
31
Quelle proportion des troubles ophtalmologiques occupe la NOIAA dans le Horton?
75-85%
32
Quelle est la différence entre une NORB et une neuropathie optique ischémique postérieure?
NORB : mécanisme inflammatoire
| Neuropathie ischémique optique postérieure : mécanisme vasculaire
33
Que retrouve le FO dans une NOIAA?
OP
34
Que retrouve le FO dans une OACR?
Oedème rétinien blanc
| Macula rouge cerise
35
Que retrouve le FO dans une neuropathie optique ischémique postérieure?
Normal
36
Quelles sont les complications macrovasculaires de la maladie de Horton,
```
Aortite
Ischémie de membre
AVC
Infarctus mésentérique
IDM
```
37
Quelles sont les complications de l'aortite dans le Horton?
Dissection aortique
Anévrisme avec risque de rupture
Dilatation diffuse de l'aorte avec risque d'insuffisance aortique (10%)
38
Quelles sont les manifestations cliniques de l'aortite dans le Horton?
Douleurs lombaires ou thoraciques
| Généralement asymptomatique
39
Comment se manifeste un Horton atteignant les artères des membres?
Claudication intermittente vasculaire nouvelle d'aggravation rapide
40
Quels sont les signes peu fréquents que l'on peut retrouver dans un Horton?
Toux sèche (atteinte des artères bronchiques)
Pleurésie
Myopéricardite
41
Quand rechercher un Horton?
Contrôler VS et CRP chez tout patient > 50A présentant un des signes suivants
- douleurs récentes de l'extrémité céphalique
- trouble aigu de la vision
- signes généraux inexpliqués
- manifestations ischémiques céphaliques ou des membres
42
Que rechercher vous à l'examen physique d'un Horton?
tuméfaction, sensibilité de l'artère temporale
abolition du pouls temporal
souffle sur le trajet des artères axillaires; sous-clavières ou humérales
abolition du pouls radial
anisotension
insuffisance aortique
ulcération nécrotique du scalp ou de la langue
43
Quel partie de l'examen clinique est systématique et à NPO dans le Horton?
FO pour rechercher une vascularite encore peu symptomatique
44
Quels examens biologiques demandez-vous dans le Horton?
```
VS
Fibrinogène
CRP
Hémogramme
BH (ASAT, ALAT, GGT, PAL, bili totale)
PAS D ALTERATION DE LA FONCTION RENALE
```
45
Quel est l'examen diagnostic clé du Horton?
BAT
46
Que pouvez-vous retrouver à l'hémogramme devant une suspicion de Horton?
Anémie
Thrombocytose
Leucocytose à PNN
47
Quelles atteintes hépatiques peut-on retrouver dans le Horton?
Cholestase anictérique
Cytolyse
Ictère
48
Quelle est la taille minimale du prélèvement dans la BAT?
1cm
49
Que retrouve la BAT dans un Horton?
Infiltrat inflammatoire à prédominance de cellules mononuclées (lymphocytes, macrophages), pouvant siéger sur les 3 tuniques
Présence de cellules géantes au contact de la limitante elastique interne fragmentée
Atteinte segmentaire
50
Quels sont les arguments retrouvables au TDM en cas d'aortite dans un Horton?
épaississement concentrique > 3mm
51
Quel est le meilleur examen pour diagnostiquer une aortite dans un Horton?
TEP, permet de cartographier l'atteinte des gros troncs.
52
Qu'est ce qui peut donner des faux positifs d'aortite en cas de Horton au TEP?
Athérome
53
Que peut montrer l'échographie des TSA et artères céphaliques dans le Horton?
Epaississement pariétal et signe du halo
54
Qu'est ce que le signe du halo?
Manifestation échographie de l'oedème pariétal
55
Quelle est la seule indication de l'artériographie conventionnelle?
Visée thérapeutique (dilatation, pose d'une endoprothèse)
56
Quels sont les diagnostics différentiels de la maladie de Horton?
Syndrome méningé
Endocardite
Polyarthrite à début rhizomélique chez les > 50 ans
Rhumatismes inflammatoires microcristallins du sujet âgé
Myopathies inflammatoires de type polymyosite
Vascularite
Affectios néoplasiques
57
Quelles sont les 4 phases de la corticothérapie dans le Horton?
Phase d'attaque
Phase de décroissance rapide
Phase de décroissance lente
Phase de sevrage
58
Quelle est la durée habituelle de la phase d'attaque de corticothérapie dans le Horton?
2-4S
59
Quelle est la posologie de la corticothérapie à la phase d'attaque dans le Horton?
0.5-0.7 mg/Kg/J en l'absence de signes ophtalmologiques ou complications macrovasculaires
1mg/Kg/J ou plus (+/- bolus de CTC IV 1-3J) en cas de signes ophtalmologiques ou complications macrovasculaires
60
Quelle est l'objectif de la phase de décroissance rapide dans la corticothérapie du Horton?
Ramener la posologie de corticoïdes entre 0.25-0.35 mg/Kg/J (15-20mg/J)
61
En combien de temps est généralement atteint l'objectif de la phase de décroissance rapide de la corticothérapie du Horton?
8-12S
62
Quelle est la durée des paliers lors de la phase rapide de la décroissance de la corticothérapie dans le Horton?
1-2S
63
Quelle est la durée des paliers dans la phase de décroissance lente de la corticothérapie du Horton?
mensuel
64
Quels sont les objectifs de la décroissance lente de la corticothérapie dans le Horton?
10 mg/J au 6ème mois
| 5-7.5 mg/J au 12ème mois
65
Quand tenter une phase de sevrage de corticothérapie dans le Horton?
Patient stable cliniquement et biologiquement (VS < 30, CRP < 10) depuis plusieurs mois sous < 5mg/J de corticothérapie
66
Qu'est ce qui doit être proposé avant de débuter un sevrage de la corticothérapie dans le Horton?
Un dépistage de l'insuffisance surrénalienne post-corticothérapie
67
Quelle est la fréquence des patients rechutant dans le Horton au cours des phases de décroissance de la corticothérapie?
50%
68
Quelle est la fréquence des patients rechutant dans le Horton après un sevrage de la corticothérapie?
50%
69
Quels sont les médicaments utilisables à titre d'épargne cortisonique dans le Horton?
MTX : efficacité modeste
| Anti-TNF alpha, hydroxychloroquine, biothérapie : en cours d'évaluation, pas de preuve d'efficacité
70
Que faire en prévention du risque vasculaire chez les patients atteints d'un Horton?
AAP
Statines
Largement recommandés en prévention primaire et secondaire
71
Comment prévenez-vous les EI de la corticothérapie dans le Horton?
traitement vitaminocalcique et biphosphonates (recommandation dès corticothérapie > 7,5 mg/J > 3M)
conseils hygiéno-diététiques (limiter les sucres rapides et graisses saturées), éviter tout grignotage (la cortisone donne faim), exercice physique
surveillance de la K+ et substitution si besoin
dépistage du diabète en début de traitement et prise en charge si besoin
surveillance tensionnelle régulière, régime peu salé
éducation des patients sur la sensibilité aux infections
traitement d'un foyer infectieux latent, dépistage VHB et VHC
traitement contre l'anguilulose chez les patients venant de zones à risque avant de débuter la corticothérapie
CI aux vaccins vivants, vaccination anti-grippal et anti-pneumococcique
72
Quelle rythme de surveillance proposez-vous à un Horton?
1M, 3M puis tous les 4-6M
73
Quel suivi biologique proposez-vous à un Horton?
surveillance de la VS et CRP mensuelle et avant chaque décroissance de la corticothérapie, et jusqu'à un an après le sevrage
74
Quelle surveillance d'imagerie proposez-vous à un Horton?
Imagerie de l'aorte au diagnostic puis tous les 5A pour dépister l'apparition d'un anévrisme
75
Quel est le pronostic du Horton?
Survie sensiblement identique à celle de la population générale mais séquelles de la corticothérapie non rares (HTA...).
76
Quelles sont les caractéristiques de la PPR?
Affection > 50A
- Douleurs rhizoméliques inflammatoires
- >1M
- Fréquemment associées à des signes généraux : AEG, fébricule
- Syndrome inflammatoire d'intensité varié
77
Quelles sont les caractéristiques des douleurs dans la PPR?
Arthromyalgies inflammatoires de topographie rhizomélique, bilatérales et symétrique atteignant les épaules, la région cervicale, la ceinture scapulaire, les cuisses et/ou les fesses
Impotence fonctionnelle avec raideur très importante des ceintures pelviennes et scapulaires s'accompagnant d'un dérouillage matinal +/- long
78
Quels sont les diagnostics différentiels de la PPR?
Horton
PR à début rhizomélique
Spondyloarthrite du sujet âgé
Polyarthrite oedémateuse du sujet âgé ou RS3PE
Cancers (myélome, métastases osseuses, syndrome douloureux paranéoplasique)
Rhumatismes microcristallins à forme rhizomélique (CCA++)
Vascularite nécrosante
Polymyosite/dermatopolymyosite
Dysthyroïdies
Ostéomalacie
Toxicité musculaire des médicaments
79
Quand évoquer une polyarthrite oedémateuse du sujet âgé ou RS3PE?
Polysynovite des mains et des extrémités avec des oedèmes blancs, mous, prenant le godet et très corticosensible
80
Quels médicaments ont une toxicité musculaire?
Statine
Colchicine
Amiodarone
IPP
81
Quelles sont les données clinicobiologiques qui doivent remettre en cause un diagnostic de PPR?
```
Signes généraux intenses
Absence d'inflammation biologique
Existence d'arthrites ou synovites périphériques
Absence d'atteinte des épaules
Réponse incomplète à la CTC
```
82
Quels examens complémentaires demandez-vous systématiquement dans une PPR?
```
NFS
VS, CRP, fibrinogène
Ionogramme sanguin et urinaire, créatininémie
ALAT, ASAT, GGT, PAL
Calcémie, phosphorémie
EPS
TSH, T4L
CPK
BU et ECBU
```
83
Qu'attend-t-on du bilan biologique d'une PPR?
Syndrome inflammatoire sans autre anomalie
84
Quels examens biologiques son optionnels en cas de PPR?
ANA
FR, anti-CCP
ANCA
85
Quels examens d'imagerie pouvez-vous demander en cas de doute sur une PPR?
RP
Radiographie des articulations douloureuses
Radiographie de bassin de face +/- sacroiliaques
IRM des épaules
Echographie des synoviales
TAP-TDM
86
Quel examen histologique peut-être demandé en cas de doute persistant d'un Horton?
BAT
87
Pourquoi demandez-vous un TAP-TDM devant une suspicion de PPR avec doute persistant?
Recherche d'une aortite associée
| Recherche d'un cancer (diagnostic différentiel)
88
Comment sont les radiographies des articulations en cas de PPR?
Normales
89
Quelles informations à l'IRM des épaules, échographie des synoviales effectuées dans une PPR?
```
Bursite sous acromiale
Ténosynovite du long biceps
Synovite gléno-humérale
Bursite trochantérienne
Synovite de hanche bilatérale
```
90
Quels sont les critères de classification EULAR/ACR de la PPR?
Raideur matinale > 45 min : 2 points
Douleur de hanche ou limitation de la mobilité : 1 point
Absence de FR, absence d'anti-CCP : 2 points
Absence d'autre atteinte articulaire 1 point
Mise en évidence sur une épaule et une hanche au minimum d'une bursite ou ténosynovite : 1 point
Mise en évidence sur les 2 épaules d'une bursite ou ténosynovite
91
Quand classe-t-on un patient comme ayant une PPR sur les critères ACR/EULAR?
4points sans critère échogaphique
| 5 points avec critère échographique
92
Quels sont les critères permettant d'utiliser les critères EULAR pour la PPR?
>50A
Douleurs des épaules > 2S
Syndrome inflammatoire
93
Quelle traitement mettez-vous en place dans une PPR?
CTC 0.2-0.3 mg/Kg/J
94
Au bout de combien de temps de corticoïdes sans rémission, devez-vous reconsidérer le diagnostic de PPR?
2A
95
Quelle molécule pouvez-vous donner à un PPR à visée d'épargne cortisonique?
MTX
| Anti-TNFalpha : inefficace
96
Quel est le terrain de prédilection de la maladie de Takayasu?
Femme (9/1) <50A
97
Quelles sont les axes touchés par la maladie de Takayasu?
Aorte et ses branches principales
| Artères à destination des membres (peu les artères céphaliques)
98
Quels sont les autres noms de la maladie de Takayasu?
Maladie des femmes sans pouls
| Syndrome de l'arche aortique
99
Quel est le mode de révélation classique de la maladie de Takayasu?
Sténose inflammatoire ou cicatricielle des artères rénales responsables d'une HTA rénovasculaire
100
Quelle est l'évolution classique d'une maladie de Takayasu?
Chronique
| Guérison en plusieurs années
101
Quelles sont les 2 phases du Takayasu?
Systémique, pré-occlusive
| Phase occlusive
102
Quels sont les signes de la phase pré-occlusive du Takayasu?
Fièvre, AEG
Manifestations rhumatologiques : arthromyalgies
Sérites
Signes cutanés (Rash, Erythème noueux, hypodermite nodulaire, pyoderma gangrenosum)
Signes ophtalmiques : épisclérite et/ou uvéite antérieure
Douleur sur le trajet des gros vaisseaux (carotidodynie)
103
Que recherchez-vous cliniquement quand vous suspectez un Takayasu?
examen physique complet avec prise de PA aux 4 membres, palpation de tous les pouls périphériques, auscultation des territoires artériels des membres supérieurs, du cou, inguinaux, cruraux, de l'aorte abdominale, des artères rénales
104
Quels sont les signes de la phase occlusive de la maladie de Takayasu?
Atteinte des membres supérieurs : claudication douloureuse, faiblesse à l'effort, asymétrie tensionnelle, absence de un ou plusieurs pouls, phénomène de Raynaud atypique, ischémie digitale
Atteinte encéphalique par bas débit ou HTA
Sténose et dilatation artérielle à risque d'insuffisance aortique (dilatation de l'anneau) ou embolies distales, HTA par coarctation de l'aorte +/- ischémie mésentérique
Coronarite, IC
HTA rénovasculaire
Claudication intermittente des MI rapidement évolutive et risque ischémique
105
Quel est le piège dans le Takayasu en cas de sténose des artères des MS?
Ne pas dépister une HTA => prendre la TA aux MI
106
Quelles peuvent être les causes de l'HTA dans le Takayasu?
Coarctation de l'aorte
Sténose des artères rénales
AINS
Corticoïdes
107
Que peut-on retrouver à la biologie d'un Takayasu?
Syndrome inflammatoire
| Hypergammaglobulinémie polyclonale
108
Quelles sont les lésions visibles à l'imagerie évocatrices de Takayasu?
Sténoses
Ectasies
Epaississement des parois artérielles
109
Quelles sont les artères dont l'atteinte évoque un Takayasu?
Sous-clavières
Post-vertébrales
Artère pulmonaire
110
Quels sont les diagnostics différentiels du Takayasu?
Artérite à cellules géantes
Athérosclérose sévère
Fibrodysplasie des artères rénales
111
Quel est le traitement du Takayasu?
Prednisone 1 mg/Kg/J en traitement d'attaque
112
Que peut-on utiliser à visée d'épargne cortisonique dans le Takayasu?
Immunosuppresseurs (MTX, azathioprine, mycophénolate, cyclophosphamide)
113
En cas de sténose symptomatique dans un Takayasu que pouvez vous faire?
Angioplastie, prothèses endo-vasculaires, pontages vasculaires si possible après contrôle du syndrome inflammatoire, risque de re-sténose à court terme sinon.
114
Quel suivi proposez-vous à un patient avec un Takayasu en poussée?
1M, 3M puis tous les 3M
115
Quel suivi proposez-vous à un Takayasu hors poussée?
Tous les 6M
