kanama diatezi+ tromboz

Question 1

Primer hemostazdaki trombosit adezyonu: endotel hasarı olan yerdeki kollajene ….. aracılığıyla plateletler …. Reseptörleriyle bağlanır

Answer 1

vWF
Gp 1b/9

Question 2

Primer hemostazdav trombosit agregasyonu olur. Trombositler birbirlerine yapışır. Bu olay …reseptörleri (fibrinojen reseptörleri) arasına fibrinojenin katılmasıyla olur

Answer 2

Gp2b/ 3a

Question 3

Koagülasyon faktörleri genel olarak kc den sentezlenir ancak
Diyet ve kemiklerden sağlanan Ca faktör kaçtır

Answer 3

4

Question 4

Koagülasyon faktörleri genel olarak kc den sentezlenir ancak
vWf nerede üretilir

Answer 4

Endotel

Question 5

Koagülasyon faktörleri genel olarak kc den sentezlenir ancak f8?

Answer 5

Vasküler endotelde üretilir. Kc de ise sinüzoidal endotel hücrelerinde üretilir. (Hepatositlerde değil)

Question 6

Normal dolaşımda bulunmayan tek faktör?

Answer 6

3. Endotel zedelenmesi sonucu salınır. Salındığı andan itibaren aktiftir

Question 7

K vit. Bağımlı faktörler

Answer 7

Proteinc ve s (antikoagülan)
Faktör2, 7, 9, 10

Question 8

Doğal antikoagülanlardan bahsediyoruz
Protein c nin kofaktörü?

Answer 8

Protein s

Question 9

Doğal antikoagülanlardan bahsediyoruz
Protein c neyi inhibe eder

Answer 9

F5a F8a

Question 10

kanama zamanı normali :……..
aptt normali:….
pt normali:…….

Answer 10

5-7
*5x7: 35
*5+7:12

Question 11

sadece pt ni uzadığı -extrensek- yolak

Answer 11

f7 eksikliği

Question 12

sadece aptt ni uzadığı -extrensek- yolak

Answer 12

f8, f9 , f11, f12

Question 13

aptt yi uzatmasına rağmen tromboz yapan durumlar

Answer 13

-genel kural apttsi uzayanın kanaması lazımdı. eğer tromboz olursa uygunsuz durum olur. uygunsuz denilince aklımıza adh gelir.
A:ANTİFOSFOLİPİD ANTİKOR sendromu
d: dissemine intravasküler koagülopati
h: heparin ilişkili trombositopeni

Question 14

ilaç ilişkili trombositopenş yaklaşık 21 gün sonra fln çıkar ama istisna: agregasyon reseptörü (Gp2b/3a) inhibitörü olan ……….. kullanımında ise trombositopeni ilk 24 saatte gelişir.

Answer 14

absiksimab

Question 15

immün trombositopenik purpura 1. tercih ilaç

Answer 15

kortikosteroit

Question 16

trombositlerdeki fibrinojen reseptörü olan gp 2b/3a eksiktir. hastalık adı?

Answer 16

glanzmann trombastenisi

Question 17

von willebrand faktörün plateletlerin Gp 1b/9 reseptörüne bağlanmasını sağlayan bir antibiyotik olan……. normal plateletlerde aglütinasyona yol açar.

Answer 17

ristosetin

Question 18

trombositlerdeki von willebrand faktör için reseptör olsn Gp 1b-9 eksik olması hastalığı

Answer 18

bernard -solier sendromu ( 9 yaşşımda bernard izlerdim. neden 9 çünkü şu an bunu hatırladığıma göre 9 olmak zorunda ha yani :d)

Question 19

en sık görülen herediter kanama bozukluğu nedir

Answer 19

vWf faktör eksikliği

Question 20

vWf tedavisi: desmopressin: damar endoteline depolanmış vWf ve F8in salınımını arttırır. eksikliğinin hangi tipinde desmopressin ile trombositopeni derinleşir. bu sebeple kontrandikedir.

Answer 20

2b

Question 21

aşa. hastalıkların kalıtım yolu nedir?
g6fd eksikliği
hemofili a
hemofili b

Answer 21

x e bağlı resesif

Question 22

hemofili a……..eksikliğidir

Answer 22

f8

Question 23

konjenital pıhtılaşma faktörü eksiklikleri genelde or kalıtılır. ………………..xe bağlı resesif kalıtılır.

Answer 23

f8, f9 eksiklikleri

Question 24

taze donmuş plazma ve kriyopresipitat içinde ne vardır

Answer 24

-tüm faktörler vardır.
-f8, vWf , f13, f1, var.

Question 25

f10 ve f9a bağlanan bispesifik antikordur. f8in görevini yerine getirir. ilacın adı nedir?

Answer 25

emicizumab

Question 26

hemofili b de ne eksiktir

Answer 26

hemofili a da hemofili 8 harf old. f8 eksikti. bu da b olduğundan f9 eksik.

Question 27

hemofilic de ne eksiktir

Answer 27

f11 eksik

Question 28

kadından hemofili denilirse direkt bunu işaretleyebilirsin.

Answer 28

c çünkü or geçer

Question 29

f13 eksikliği tanısı nasıl konulur

Answer 29

5 mol/ üre fibrin stabilizasyon testi

Question 30

göbek geç düşerse sebepleri nelerdir

Answer 30

lökosit adezyon defekti f13 eksikliği hipotiroidi

Question 31

hemolitik üremik sendrom en sık etkeni nedir

Answer 31

shiga toksin üreten e.coli dir. o157:h7 veya ehec olarak bilinir.

Question 32

hemolitik üremik sendrom triadı?

Answer 32

maha- mikroanjiyopaitk aenmi - şistosit trombositopeni akut böbrek hasarı

Question 33

vWf normalde büyük sentezlenir. bir metalloproteinaz olan ADAMTS- 13 tarafından fonksiyonell birimlerine ayrılır.adamts-13 eksikliği ?

Answer 33

ttp- trombotik trombositopenik purpura

Question 34

ttp- trombotik trombositopenik purpura bulguları

Answer 34

maha- mikroanjiyopaitk aenmi - şistosit trombositopeni akut böbrek hasarı ateş nörolojik bulgu

Question 35

ttp- trombotik trombositopenik purpura ilk tedavi

Answer 35

plazmaferez

Question 36

vWf normalde büyük sentezlenir. bir metalloproteinaz olan ADAMTS- 13 tarafından fonksiyonell birimlerine ayrılır.adamts-13 eksikliği =ttp- trombotik trombositopenik purpura. neyse işte tedavide bu büyük vWf faktörler trombositlerle bağlanamsını engelleyen ajan.

Answer 36

Caplacizumab- KAPlıyo, trombositlerin yapışmasını engelliyo

Question 37

atipik -ailesel- hemolitik üremik sendromda ne eksiktir

Answer 37

faktör h

Question 38

eculizumab endikasyonları ?

Answer 38

atipik -ailesel- hemolitik üremik paroksismal noktürnal hemoglobinüri

Question 39

dik en sensitif testi

Answer 39

d- dimer artışı

Question 40

Tüm trombozların en sık herediter nedeni?

Answer 40

Artmış f8 düzeyi

Question 41

Antikoagülan olan heparin antidotu nedir

Answer 41

Protamin sülfat

Question 42

Direkt trombin inhibitörleri

Answer 42

…din( hirudin, bivaluridin, lepuridin)ve argatroban

Question 43

Şimdi heparin anti-trombin i aktive eder. Antitrombinde özellikle trombin (f2) ve faktör 10a yı etkisiz hale getirir. İndirekt fxa inhibitörü adı nedir?

Answer 43

Fondaparinuks F10daparinuks

Question 44

Oral kullanılan direkt TTRRombin inhibitörüdür

Answer 44

dabigaTTRRan

Question 45

Oral kullanılan faktör xa inhibitörleridir

Answer 45

rivaroXAban apiXAban edoXAban

Question 46

......fibrinolitik etkisini çapraz bağlanmış olan - f13 ile- fibrini parçalayarak gösterir

Answer 46

plazmin

Question 47

travmadan sonra trombositler subendotel bölgeye yapışırlar. buna adezyon denir. adezyonun meydana gelmesi için .., ......, .... ya ihtiyaç vardır. -agregasyon ise ..., .... ile olur.

Answer 47

- kollojen, Gp 1b-9 , vWf - gp2b-3a , fibrinojen

Question 48

doku faktörü hangisidir

Answer 48

3

Question 49

protrombin faktör......dır

Answer 49

2

Question 50

.......... doğal antikoagülandır ve heparin ile aktive edilir. birçok koagülasyon faktörünü özellikle .......ve.... yı inaktive eder.

Answer 50

-anti- trombin3 -faktör2, faktör 10

Question 51

desmopressin içinde hangi faktör vardır

Answer 51

f8

Question 52

christmas faktör hangisidir

Answer 52

f9

Question 53

hageman faktör hangisidir

Answer 53

f12

Question 54

immüntrombositopenik purpura ilk tedavisi. -bu ilk tedaviye cevap vermiyorsa ne yapalım

Answer 54

steroit -splenektomi

Question 55

izole trombositopenide bunu düşün. + öncesinde viral üsye öyküsü de varsa.

Answer 55

immün trombositopenik purpura

Question 56

ateş + nörolojik bulgu + üremi+ trombositopeni + hemolitik anemi (şistosit ) =?

Answer 56

trombotik trombositopenik purpura

Question 57

trombotik trombositopenik purpura şüphesinde heemn hastaya ne vercen ? ilk seceneği veremiyosan ne vercen?

Answer 57

plazmaferez --taze donmuş plazma böylece eksik olan ADAMTS13 yerine konulmuş olur.

Question 58

aktive protein c rezistansı- apc- en sık nedeni nedir ?

Answer 58

faktör v leiden mutasyonudur f5te mutasyon olluncs proteinc faktör 5e tutunamaz. dvt en sık rastlanılan klinik bulgudur. trombozlar sadece venlerde olur.

Question 59

1 kez tromboz atağı geçirende tedavi süresi:...... 1den fazla kez tromboz atağı geçirende teedavi süresi :........

Answer 59

3-6 ay - ömür boyu

Question 60

antikoagülana nasıl başlanılır

Answer 60

varfarin+ heparinle başlanılır. ınr 2-3 e ulaşınca. heparini kes. varfarinle devam et.

Question 61

herediter trombozun en sık nedeni:....... bunun da en sık görülen şekli:........

Answer 61

apc-aktive protein c rezistansı * faktör 5 leiden mutasyonudur.

Question 62

.......zamanı uzaması trombositopeni ve trombosit fonksiyon bozukluğu olan hastalarda gözlenir

Answer 62

kanama

Question 63

tam kan sayımı bozukluğunda ilk yapılacak test?

Answer 63

periferik yayma

Question 64

doğal anti-koagülanlar

Answer 64

Doku faktörü yolu inhibitörü (veya TFPI ) -protein c -protein s -antitrombin-3

Question 65

heparinin pıhtılaşmayı önleyici mekanizması nedir

Answer 65

antitrombin 3 ile birleşip trombin etkisini bloke eder.

Question 66

antitrombni3 neleri inhibe eder

Answer 66

trombin faktör 10a

Question 67

warfarin ne ile takip edilir

Answer 67

inr- pt(protrombin zamanı 9

Question 68

heparin etkisini monitörüze etmek için neye bakalım

Answer 68

aptt -en sık- veya faktör 10a

Question 69

warfarin kullanmakta olan birine tdp-taze donmuş plazma- verme endikasyonu sadece bir tanedir. buna bakacaksın varsa vereceksin yoksa vermiceksin. bu nedir

Answer 69

ciddi kanama

Question 70

k vitamini nasıl verilebilir

Answer 70

oral, iv. im verilemz. hematoma neden olur

Question 71

heparin ilişkili trombositopeni tanısı ?

Answer 71

anti platelet faktör 4 gösterilmesi -veya serotonin salınım testi- en özgün-

Question 72

antiplatelet ilaçlar içinde en sık nötropeniye neden olan üyedir

Answer 72

tiklopidin