Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

reumatologia > les > Flashcards

les Flashcards

(64 cards)

Start Studying
1
Q

connettiviti, malattie definiz

A

malattie autoimmuni sistemiche,Sindromi caratterizzate da impegno d’organo pluridistrettuale e associate a risposta autoimmune non-organo specifica • Le manifestazioni di ciascuna delle localizzazioni possono realizzarsi contemporaneamente o in tempi diversi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

connettiviti, quali

A

LUPUS ERITEMATOSO (SISTEMICO)  SINDROMI SCLERODERMICHE  SINDROME DI SJOGREN  MIOSITI  SINDROMI DA OVERLAP  CONNETTIVITI INDIFFERENZIATE

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

tipi di les

A

Lupus eritematoso sistemico  Da deficit congeniti del complemento  Lupus indotto da farmaci  Lupus discoide fisso  Lupus cutaneo subacuto  Lupus neonatale

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

lupus erit sistemico, definizione

A

Malattia infiammatoria cronica sistemica ad eziologia multifattoriale e a patogenesi autoimmune.  Prototipo delle malattie autoimmuni non organospecifiche.  Caratterizzato dalla produzione di anticorpi rivolti verso diverse specificità antigeniche del nucleo denominati anticorpi antinucleo (ANA).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

epidemiologia les

A

M/F 1/10 (1/2 > 65 aa) Picco Età fertile Prevalenza  Caucasici  Asiatici  Afro-Caraibici 15-67/100,000 abitanti  20.3/100,000  48.8/100,000  207/100,000 Incidenza 1.8-7.6/100,000/anno

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

predisposizione genetica les

A

Familiarità: la malattia ha una frequenza nei parenti di pazienti con LES circa 100 volte più alta (0.4 – 5%) rispetto alla popolazione generale.  Gemelli: concordanza del 25% nei monozigoti versus (0.4 – 5%) negli eterozigoti.  Etnia: aumentata frequenza nelle popolazioni asiatiche, ma soprattutto afroamericane.  HLA: associazione con B8, DR2, DR3, deficit C2 e C4.  Geni non HLA: CR1 e CR2, Gm e Km, etc.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

eziopatogenesi les,

A

interazione substrato genetico e fattori esogeni, assetto ormonale, iperattività b, autoanticorpi, deficit della clearance

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

variabilità quadro clinico les

A

Il quadro clinico del LES è quindi estremamente vario: accanto a forme lievi o non ben definite vi sono forme severe. È importante sottolineare come i casi severi siano poco frequenti rispetto alle forme meno impegnative.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

quadro clinico les

A

Estremamente polimorfo.  Le manifestazioni più frequenti sono l’artrite, il rash malare, le sierositi e la glomerulonefrite.  Tra le alterazioni ematologiche sono di particolare rilievo la leucopenia, l’anemia, la piastrinopenia,l’ipergammaglobulinemia, l’ipocomplementemia, la positività degli ANA.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

manifestazione cliniche all’esordio e durante l’evoluzione della malattia

A

esordio, prevalentemente artrite, eritema zigomatico, febbre e fotosensibilita, rari in corso di malattia,
il fenomeno di raynaud e la sierosite sono ugualmente frequenti, la nefropaia, il coinvolgimento neurrologico, la trombocitopenia, linfoadenopatia maggiormente in corso di malattia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

sintomi les

A

artrite, eritema zigomatico, febbre, fotosensibilità, f di raynaud, sierosite, nefropatia, coinv neurologico, trombocitopenia, linfoadeno patia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

manifestazioni generali

A

Astenia: presente in oltre l’80% dei casi.  Febbre non infettiva

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

manifestazioni cutanee,

A

lesioni specifiche e aspecifiche

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

manifestazioni cutanee specifiche

A

lesioni acute, subacute, croniche

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

lesioni cutanee specifiche acute

A

rash malare, eritema generalizzato, lesioni bollose 

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

lesioni cutanee specifiche subacute

A

anulari policicliche,m psoriasiformi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

lesioni croniche specifiche croniche

A

: lupus discoide, lupus profundus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

lesioni non specifiche cutanee lupus

A

Vascolari: vasculite, teleangectasie, livaedo reticularis, ulcere croniche, gangrena periferica, noduli  Lesioni orali, mucose  Alopecia non cicatriziale, frontale o diffusa  Panniculite  Lesioni orticarioidi  Sclerodattilia  Anomalie pigmentarie  Calcinosi cutanea

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

lupus discoide, particolarità

A

impegno del cuoio capelluto con alopecia cicatriziale

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

altre manifestazioni lupus

A

vasculite cutanea, livaedo reticularis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

manifestazioni muscoloscheletriche lupus

A

Artrite: tumefazione modesta a carico dei tessuti molli, non erosiva. Possono svilupparsi deformità (artrite di Jaccoud)  Miopatia : può essere secondaria alla flogosi articolare, alla terapia steroidea o dovuta ad una infiammazione delle fibre muscolari.  Fibromialgia: sindrome dolorosa cronica, secondaria a molte malattie reumatiche.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

manifestazioni les

A

gastrointestinali, ematologiche, generali, manifestazioni neuropsichiatriche, impegno renale, articolare, sierositi, a carico app respiratorio , manifestazioni caridache, muscolo scheletriche,cutanee,

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

manifestazioni muscoloscheletriche

A

Artrite: tumefazione modesta a carico dei tessuti molli, non erosiva. Possono svilupparsi deformità (artrite di Jaccoud)  Miopatia : può essere secondaria alla flogosi articolare, alla terapia steroidea o dovuta ad una infiammazione delle fibre muscolari.  Fibromialgia: sindrome dolorosa cronica, secondaria a molte malattie reumatiche.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Impegno articolare e LES

A

Artrite non erosiva  Artrite deformante non erosiva (artrite di Jaccoud)  Artrite erosiva (Rhupus)  Coinvolgimento tendineo (rottura tendinea dovuta alla infiammazione o all’uso di corticosteroidi)  Osteonecrosi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Artrite non erosiva
Si osserva nella maggior parte dei pazienti affetti da LES (fino al 90% nel corso della malattia)  Spesso manifestazione di esordio  Di solito artrite simmetrica, con distribuzione simile alla artrite reumatoide  Coinvolge principalmente: articolazioni delle mani (IFP), polso e ginocchia  La sinovite di solito è transitoria e reversibile
26
Impegno renale nel LES
La prevalenza dell'impegno renale è stimata tra il 30 e l’80% nelle diverse casistiche Fino al 25% dei pazienti con impegno renale sviluppa insufficienza renale cronica E’ caratterizzato dalla presenza di una infiammazione dei glomeruli (glomerulonefrite) Importante fattore prognostico La classificazione della OMS distingue 6 diversi pattern di impegno renale nel LES
27
Modalità di esordio dell’impegno renale
molto diffusi sindrome nefrosica, proteinuria persistente, più raramente insuff renale cronica e acuta
28
classificazione who
classe i- vi da assenza di alterazioni in quadro clinico e mesangiale a lesioni minime fino alla classe vi, sclerosi glomerulare, insufficienza renale terminale
29
glomerulo nefrite proliferativa diffusa
La evoluzione clinica della glomerulonefrite proliferativa diffusa presenta una grande variabilità tra pazienti, nonostante apparenti somiglianze, relativamente a variabili epidemiologiche, cliniche, sierologiche ed istologiche
30
manifestazioni neuropsichiatriche, tipi
neurologiche e psichiatriche
31
manifestazioni neurologiche
Cefalea non trattabile, responsiva agli steroidi 2. Convulsioni 3. Accidenti cerebrovascolari, ictus 4. Mielite trasversa 5. Polinevriti
32
manifestazioni psichiatriche
Psicosi 2. Organic brain syndrome: sindrome caratterizzata da delirio, instabilità emotiva, riduzione della memoria 3. Disturbi neurocognitivi
33
sierositi, les
Possono presentarsi come pleurite, pericardite, peritonite.  La pleurite in corso di lupus è bilaterale nel 50% dei casi.  Il versamento è generalmente modesto.  L’ ascite si associa alla peritonite nel 11% dei casi circa; talvolta può divenire cronica
34
manifestazioni a carico app respiratrio
Pleurite  Polmonite lupica acuta  Polmonite interstiziale cronica  Ipertensione polmonare  Emorragia polmonare
35
manifestazioni a carico dell apparato cardiaco
-Pericardite -Endocardite verrucosa atipica (Libman Sacks): endocardite verrucosa non batterica che raramente produce delle alterazioni emodinamicamente significative. -Coronaropatie: aterosclerosi accelerata vasculite coronarica -Miocardite
36
manifestazioni ematologiche
Anemia: anemia da malattia infiammatoria cronica (normocitica e normocromica), anemia emolitica a patogenesi autoimmune  Leucopenia: per lo più dovuta ad anticorpi antileucociti.  Linfopenia: attribuibile ad anticorpi linfocitotossici.  Piastrinopenia: attribuita ad anticorpi antipiastrine, ma anche elemento caratteristico della sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi.
37
manifestazioni gastrointestinali
vasculite mesenterica, overlap con le malattie infiammatorie coniche dell'intestino e morbo celiaco
38
mortalità e morbidità nel les
Attualmente la sopravvivenza a 10 anni > 85 %  Le infezioni sono tra le cause più frequenti di morte (concausa l’uso dei farmaci immunosoppressori)  La mortalità “tardiva” è legata alla coronaropatia. Fattori di rischio: ipertensione, iperlipemia, obesità, LAC, AcL.  Frequente il danno d’organo: osteoporosi, necrosi asettica della testa del femore, coronaropatia, ischemia cerebrale, insufficienza renale
39
cause di morte les
La attività di malattia come causa di morte nel 26% dei casi in associazione ad altri fattori (impegno di organo, infezioni)
40
Quando sospettare un lupus sistemico
Poliartrite simmetrica  Citopenia/e  Dermatite  Glomerulonefrite  Febbre  ASSOCIAZIONE DI REPERTI A CARICO DI ORGANI/APPARATI DIVERSI
41
Criteri classificativi del LES (ARA/ACR 1982 / 97
RASH MALARE •RASH DISCOIDE •FOTOSENSIBILITA’ •ULCERE ORALI •ARTRITE •SIEROSITE •DISTURBI RENALI •DISTURBI NEUROLOGICI •ALTERAZIONI EMATOLOGICHE •ALTERAZIONI SIEROLOGICHE •ANA 1
42
Per classificare un paziente come affetto da LES è necessaria
la presenza contemporanea o in successione di almeno 4/11 criteri
43
alterazioni sierologiche les
Anticorpi anti-nDNA 2. Anticorpi anti Sm 3. Positività degli anticorpi antifosfolipidi: - livelli aumentati degli anticardiolipina di tipo IgG o IgM - positività del lupus anticoagulant
44
Autoanticorpi nel LES
test, ANA (immunofluorescenza indiretta) 99 Anticorpi anti nDNA (Farr) 60 Anticorpi anti ENA (immunodiffusione) 80 anti nRNP 30 anti Sm 20 anti Ro(SSA) 30 anti La(SSB) 10 altri
45
criteri di attivitò
C3, C4 Anti-dsDNA ECLAM Set di Criteri LACC etc
46
Scopi della terapia del LES
Strategia a breve termine: Ottenere un controllo rapido e persistente della attività di malattia 2 Strategia a lungo termine: Prevenire le riacutizzazioni 3 Ridurre al minimo l'incidenza di effetti collaterali 4 Controllare i fattori di rischio coesistenti 5 Controllare le sequele della malattia/dei farmaci 6 Mantenere una buona qualità di vita
47
terapiamodulata sul singolo paz
NSAIDS Cortisonici Antimalarici MTX Azatioprina Ciclofosfamide -Globuline Terapie sperimentali
48
SINDROME DA ANTICORPI ANTIFOSFOLIPIDI
Malattia caratterizzata da trombosi arteriose e/o venose ricorrenti, aborti ripetuti, trombocitopenia, in associazione a titoli medio-alti di anticorpi anti-fosfolipidi.
49
criteri diagnostici les
criteri clinici, laboratoristici
50
criteri clinici diagnostici
Trombosi vascolari: uno o più episodi di trombosi arteriose, venose o dei piccoli vasi, in qualsiasi organo o tessuto, confermate da tecniche di imaging, doppler o dall’istopatologia  Patologia ostetrica:  Una o più morti fetali oltre la 10^ settimana;  Uno o più parti prima della 34^ settimana, accompagnati da preeclampsia o severa insufficienza placentare;  Tre o più aborti prima della 10^ settimana
51
criteri laboratoristici diagnostici
Anticorpi anticardiolipina (aCL) di classe IgG e/o IgM a titolo medio-alto, misurati con metodiche ELISA standardizzata, in due rilevazioni a 8 o più settimane di distanza  Lupus Anticoagulant positivo in due rilevazioni a 8 o più settimane di distanza
52
aps primaria
in assenza di altre evidenze di laboratorio e cliniche di malattie autoimmuni,
53
aps secondaria associata a
malattie autoimmunisistemiche,lupus eritematoso sistemico, sindrome di sjogren,, vasculiti,artrite reumatoirde, neoplasie, farmaci
54
epidemiologia les
Colpisce principalmente giovani donne  Forma PRIMITIVA e forma SECONDARIA  Il 50% circa dei pazienti con tale sindrome hanno una forma primitiva  L’età del primo evento trombotico si aggira tra i 32 ed i 45 anni  Tale età può ridursi con l’aumento delle indagini in giovani pazienti con trombosi e poliabortività
55
trombosi les
Venose e/o arteriose, possono realizzarsi in qualsiasi distretto  La occlusione di arterie cerebrali si associa a manifestazioni neurologiche gravi quali ictus, TIA, epilessia, cefalea intrattabile  Gli eventi trombotici sono spesso episodici e imprevedibili. Talvolta i pazienti presentano trombosi acute, aggressive e diffuse con un quadro clinico estremamente grave detto “sindrome da anticorpi antifosfolipidi catastrofica”
56
manifestazioni ostetriche les
Poliabortività  Perdita fetale  Ritardo di accrescimento  Parti pre-termine  Si osservano spesso trombosi dei vasi placentari ed infarti placentari  Aumentata incidenza di complicanze materne: gestosi, eclampsia (25% dei casi
57
manifestazioni neurologiche les
Legate essenzialmente alla ostruzione di arteriole cerebrali, alcune manifestazioni sembrano tuttavia da correlarsi ad altri fattori.  Corea  Epilessia  TIA/ ictus  Emicrania/cefalea intrattabile  Mielite trasversa (rari casi)
58
manifestazioni cutanee les
Ulcere cutanee secondarie a ischemia/tromboflebiti/occlusione arteriole cutanee  Livaedo reticularis: caratteristica della malattia
59
manifestazioni ematologich les
Piastrinopenia  Anemia emolitica: osservata nel 10% dei pazienti in una casistica costituita da 1000 pazienti seguiti per un periodo di 7 anni
60
Quando è giustificato ricercare gli anticorpi anti-fosfolipidi?
Malattie autoimmuni sistemiche, in particolare il LES (in particolare in presenza di anemia emolitica o piastrinopenia)  Trombosi arteriose e/o venose prima dei 45 anni  Associazione di trombosi arteriose e venose  Episodi trombotici ricorrenti  Trombosi in distretti inusuali: vena retinica, porta, renale, circolo cerebrale  Aborti ripetuti, in particolare nel 2° o 3° trimestre di gravidanza o pre-eclampsia precoce (< 20 settimane di gestazione)
61
Altri sintomi che giustificano la ricerca di anticorpi anti-fosfolipidi
Trombocitopenia  Ulcere agli arti inferiori  Livedo reticularis  Anemia emolitica  Manifestazioni neurologiche quali ischemia cerebrale transitoria, mielite trasversa, corea, emicrania, deficit di memoria
62
terapia les
Anticoagulanti Aspirina Cortisonici Ciclofosfamide Plasmaferesi Profilassi degli aborti
63
tipi di terapia secondo pz
Positività di LAC e ACLA senza manifestazioni cliniche: anti-aggreganti piastrinici  Pazienti con positività di LAC e/o ACLA con manifestazioni esclusivamente ostetriche: antiaggreganti piastrinici  Pazienti con manifestazioni trombotiche: anticoagulanti orali A VITA
64
sintesi les
SINDROME VARIABILE CON ATTIVITÀ B-LINFOCITARIA POLICLONALE AUTOIMMUNE CONDIZIONANTE QUADRI CLINICI DIVERSI

reumatologia (21 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions