Les démences fronto-temporales

Question 1

Le terme de démence fronto-temporale décrit quoi

Answer 1

Le terme de démence fronto-temporale décrit un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux

Question 2

Le terme de démence fronto-temporale décrit un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par: (2)

Answer 2

– des profonds changements de personnalité et des conduites sociales
– des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire

Question 3

C’est au début du___esiècle qu’Arnold Pick a décrit les symptômes de patients présentant:

Answer 3

XX

Question 4

C’est au début du xxesiècle qu’_______ _______ a décrit les symptômes de patients présentant

Answer 4

Arnold pick

Question 5

C’est au début du xxesiècle qu’Arnold Picka décrit les symptômes de patients présentant: (2)

Answer 5

– des atrophies lobaires frontales, s’accompagnant de troubles de la personnalité et du comportement
– des atrophies temporales caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique

Question 6

Le terme de démence fronto-temporale regroupe les deux syndromes que sont …. ( 2 type de démences)

Answer 6

démence sémantique et la démence frontale

Question 7

Le terme de dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT) a été introduit plus récemment pour englober quoi (3)

Answer 7

la démence frontale, la démence sémantique et l’aphasie primaire progressive non fluente.

Question 8

Aujourd’hui, on retrouve aussi la distinction entre 2 variantes dans la DFT :

Answer 8

– la variante frontale (ou comportementale) de la DFT
– la variante temporale, encore appelée démence sémantique

Question 9

La variante frontale, caractérisée par des lésions prédominantes du cortex ________, est la plus fréquente

Answer 9

préfrontal

Question 10

qu’est ce qui est au premier plan dans la variante frontale de la DFT

Answer 10

Des troubles neuropsychiatriques sont au premier plan avec des modifications de la personnalité et du comportement, constituent les premières manifestations cliniques de la maladie et surviennent le plus souvent chez des patients âgés de 50 à 70 ans.

Question 11

quels sont les troubles du comportement les plus fréquents dans la variante frontale de la DFT

Answer 11

– une négligence physique précoce
– une altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
– une rigidité mentale
– des conduites stéréotypées
– une hyperoralitéet gloutonnerie
– une augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées
– des comportements d’utilisation (ou tendances compulsives à utiliser les objets à portée de main)
– une anosognosieprécoce.

Question 12

quel autre trouble que celui du comportement et de la personnalité on peut voit dans la variante frontale de la DFT

Answer 12

Des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail sont généralement mis en évidence, mais ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et, parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du comportement

Question 13

Des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail sont généralement mis en évidence, mais ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et, parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du comportement.
 Ces perturbations ont été mises en relation avec des troubles…..

Answer 13

de la théorie de l’esprit

Question 14

quelle est l’étude de cas (Hodgeset al., 2000), quelle variante de la DFT était mis en lumière

Answer 14

– Patient de 47 ans présentant d’importants troubles du comportement, contractant des dettes et dérobant l’argent de poche de ses enfants pour acheter de façon compulsive des cigarettes, de l’alcool et des friandises.
– Il présentait aussi des troubles du caractère, était devenu irritable et peu concerné par les autres.
– De façon étonnante, il ne présentait pas de véritable détérioration cognitive ; en revanche il éprouvait des difficultés importantes pour résoudre les tâches de théorie de l’esprit, comme les fausses croyances de premier et de second ordre, ou pour la détection de « faux pas ».
variante frontale

Question 15

quels sont les autres troubles modérés présents dans le tableau clinique d’une personne ayant la variante frontale de la DFT

Answer 15

Des troubles modérés du langageet de la mémoire sémantique (manque du mot, paraphasies sémantiques, fluence verbale diminuée) complètent souvent le tableau clinique.

Question 16

quel mémoire n’est pas au premier plan de la variante frontale de la DFT

Answer 16

Les troubles de la mémoire épisodique
Il s’agit avant tout de déficits des stratégies d’encodage et de récupération

Question 17

La démence sémantique, ou variante temporale de DFT, se caractérise par quoi

Answer 17

se caractérise par des troubles majeurs de la mémoire sémantique

Question 18

La démence sémantique, ou variante temporale de DFT, se caractérise par des troubles majeurs de la mémoire sémantique qui contrastent avec les aspects (2)

Answer 18

phonologiques et syntaxiques du langage, qui sont beaucoup mieux préservés

Question 19

Même s’il est imprécis, quel langage reste possible à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs dans la démence sémantique

Answer 19

langage conversationnel

Question 20

comment les démences fronto-temporales se distinguent des aphasies dégénératives non fluentes ( par ex. l’aphasie primaire progressive)

Answer 20

les aphasies dégénératives non fluentes (par ex. l’aphasie primaire progressive) on les troubles phonologiques et syntaxiques au contraire au premier plan contrairement aux démences sémantique ( ou elles sont préservés)

Question 21

qu’est ce qui se passe aux premiers stades de la maladie dans la démence sémantique

Answer 21

Aux premiers stades de la maladie, les patients ont parfaitement conscience de leurs troubles et s’en plaignent : il s’agit d’un manque du mot massif associé à des troubles de la compréhension lexicale qui conduisent à une perte des concepts.

Question 22

quels sont les éléments des souvenirs ( mémoire ) qui est sauvegardé contrairement à ce qui est perdu dans la démence sémantique

Answer 22

Les patients n’expriment pas de difficultés à se souvenir des événements du quotidien mais rapportent plutôt des oublis concernant les noms ou l’identité des personnes, ainsi que des difficultés à trouver leurs mots.

Question 23

que se passe-t-il par rapport au langage dans les démences sémantiques

Answer 23

Le langage s’appauvrit progressivement, et les patients ont tendance à employer des termes généraux au lieu de termes plus spécifiques

Question 24

La dégradation de la mémoire sémantique affecte en premier lieu quel type de connaissances sémantiques dans la démence sémantique

Answer 24

les connaissances sémantiques les plus fines

Question 25

lors de tests de dénomination, qu'est ce qui arrive quand la personne est atteinte de démence sémantique moyen, explication avec l'étude de cas

Answer 25

Les erreurs consistent surtout en des absences de réponse et quelques erreurs visuosémantiques et d’identification visuelle – Faon : un animal… c’est une petite… c’est pas un petit mouton ? – Lama : c’est pas une chèvre mais… – Guitare : un violon. – Truelle : une pelle… on rassemble du sable. – Journal : un cahier. – Tomate : une pomme… une cerise ? Non. – Hamac : … à mettre ce qu’on cueille. – Bison : un animal… pas un éléphant ?

Question 26

lors de tests de dénomination, qu'est ce qui arrive quand la personne est atteinte de démence sémantique sévère, explication avec l'étude de cas

Answer 26

La définition de mots entendus, portant sur les items non correctement dénommés à l’épreuve du Lexis, confirme l’existence d’un déficit sémantique sévère : 3/26. La patiente dit ne pas savoir ce que signifie le mot. Ses définitions sont très lacunaires et elle commet des erreurs même au niveau de la catégorie – Faon : peut-être un objet. – Igloo : je ne vois pas du tout. – Couette : je ne sais pas. – Guitare : un instrument de musique… (ne sait pas faire le geste d’utilisation). C’est en métal. – Truelle : oui j’ai connu ça… – Lama : un objet ? – Tenailles : c’est pour tenir quelque chose ? Pour ranger ? (matière ?) C’est en plastique ? – Baleine : un objet pour mesurer peut-être. – Kangourou : c’est un fruit… j’ai peur de me tromper… c’est rond…

Question 27

Le déficit sémantique n’est pas confiné au domaine verbal ; les patients présentent des difficultés dans quoi d'autre ? (4)

Answer 27

la reconnaissance des visages, des sons de l’environnement, des goûts, des odeurs

Question 28

Les sujets de conversation des patients sont souvent limités à quoi dans la démence sémantique

Answer 28

à leurs activités de la vie quotidienne

Question 29

est ce que les personnes ayant une démence sémantique continuent à gérer leur vie de façon autonome

Answer 29

oui

Question 30

les personnes ayant une démence sémantique garde-t-ils des connaissances sur les objets

Answer 30

oui, en particulier s’il s’agit de leurs objets personnels et sur les personnes de leur environnement quotidien.

Question 31

est ce que la présence associée d'éventuel trouble de la mémoire épisodique est concentuel dans la démence sémantique

Answer 31

non

Question 32

qu'est ce qui fait en sorte que la présence associée d’éventuels troubles de la mémoire épisodique est l’objet de débats par rapport à la démence sémantique

Answer 32

– Le rappel libre est très perturbé – Pourtant des patients atteints de démence sémantique, en début d’évolution, obtiennent des performances normales dans différentes tâches de reconnaissance utilisant un matériel non verbal.

Question 33

La présence associée d’éventuels troubles de la mémoire épisodique est l’objet de débats dans la démence sémantique. – Le rappel libre est très perturbé – Pourtant des patients atteints de démence sémantique, en début d’évolution, obtiennent des performances normales dans différentes tâches de reconnaissance utilisant un matériel non verbal. La réussite aux tâches de reconnaissance par les patients pourrait être liée à la mise en jeu de processus comme quoi ?

Answer 33

le sentiment de familiarité

Question 34

L’étude des changements du comportement montrent que ces patients présent quoi dans la démence sémantique (4)

Answer 34

– une tendance au repli sur soi – un manque d’intérêt pour les autres – une réduction significative de l’empathie – des difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociales

Question 35

est ce qu'il y a un pronostic lors des démences sémantiques

Answer 35

non, au contraire des démence frontal qui on un pronostic de 5 ans

Question 36

démence sémantique, manque du mot?

Answer 36

pas seulement un manque du mot, perd aussi le concept, lexicale + sémantique, n'a plus le mot dans son répertoire

Question 37

les personnes souffrant d'une démence sémantique on tendance a oublie les visages de quel type de personnes

Answer 37

des visages qu'elle ne voit pas au quotidien, retient les visages familiers

Question 38

pourquoi il y a souvent un retard de dx lors des démences sémantiques

Answer 38

car l'entourage pense que la personne s'éloigne d'eux, ne sait pas que c'est un trouble neurodégénératif

Question 39

qu'est ce qu'on voit par rapport au comportement qui augmente de plus en plus lors de démence sémantique

Answer 39

progressif mais plus la personne dev la démence sémantique, moins elle développe de l'intérêt pour les autres