Les néoplasies hématopoïétiques d’origine lymphoïde Flashcards
(92 cards)
De quoi résulte la LLA ou leucémie/lymphome lymphoblastique?
Prolifération maligne des précurseurs lymphoïdes immatures de la moelle osseuse, associée à des anomalies génomiques de ces cellules.
Quel est le % de blastes dans la leucémie lymphoïde aiguë?
20% ou plus
Quel est le % de blastes dans un lymphome lymphoblastique et qu’est-ce qui caractérise le lymphome ?
- <20% dans la moelle
- masse
Vrai ou faux : il n’y a jamais passage de lymphoblastes dans le sang périphérique dans les cas de syndrome mononuscléosique ou de lymphocytose réactionnelle.
Vrai
La leucémie aiguë est le cancer le plus souvent observé chez le jeune enfant. Quel est le % représenté par la LLA?
80%
Quel est le % des leucémies aiguës représenté par la LLA chez les adultes?
20%
Quel est le taux de curabilité de la LLA chez l’enfant?
80-90%
Quelles sont les manifestations cliniques de la LLA (5)?
- Insuffisance médullaire
Comme pour les leucémies aiguës myéloïdes, l’inhibition de l’hématopoïèse normale se manifeste par des symptômes :
i. d’anémie (dyspnée à l’effort, pâleur, fatigabilité, tachycardie);
ii. de neutropénie (infections répétées ou rebelles);
iii. de thrombopénie (pétéchies/ purpura, ecchymoses ou autres (saignements). - Prolifération cellulaire
Syndrome tumoral avec polyadénopathie, hépato-splénomégalie, parfois masse médiastinale (LAL-T en particulier) causant compression vasculaire et/ou respiratoire. - Douleurs osseuses
Elles reflètent l’envahissement médullaire massif et sont parfois le premier et seul symptôme de la maladie chez les enfants. Parfois, la radiographie osseuse peut révéler la présence de soulèvements périostés aux sites les plus douloureux. - Envahissement méningé
Contrairement au cas des leucémies aiguës myéloïdes, l’infiltration leucémique des méninges est fréquente dans les LAL, soit au moment du diagnostic, soit au cours de l’évolution de la maladie. Elle se manifeste principalement par des céphalées, des douleurs rachidiennes, une raideur de la nuque, des nausées et/ou vomissements et par divers signes neurologiques focaux reflétant une atteinte des nerfs émergeant à la base du crâne. (ponction lombaire, évaluation LCR) - Envahissement testiculaire
Comme les méninges, les testicules, protégés par la membrane albuginée, constituent chez les garçons un « territoire sanctuaire » où les cellules leucémiques
peuvent échapper à l’action des médicaments de chimiothérapie. Les récidives testiculaires se présentent habituellement sous forme d’une masse anormale, indolore mais toujours suspecte. Une simple ponction cytologique à l’aiguille fine suffit habituellement à confirmer l’envahissement lymphoblastique.
Quel est le pronostic chez les adultes atteints de LLA?
La curabilité ne dépasse guère 50% dans les meilleurs cas.
Quels sont les facteurs susceptibles d’influencer le pronostic d’une LLA chez l’enfant?
Les principaux facteurs qui influencent de manière favorable le pronostic et la curabilité des LAL sont :
- l’âge : entre 1 et 10 ans;
- Sexe masculin (LAL-T seulement);
- L’absence ou la présence de certains marqueurs de surface spécifiques (LLA-T) et l’absence d’anomalies cytogénétiques complexes;
- La présence d’un donneur potentiel apparenté en vue d’une greffe de cellules souches (LLA-T);
- L’absence de rechute;
- la leucocytose initiale < 50 x 10^9/L;
- le caryotype : hyperdiploïdie, absence du chromosome de Philadelphie et absence de réarrangement du gène MLL (11q23) (LLA-B);
- le mode de traitement : protocoles plus intensifs (basés sur protocoles pédiatriques);
- la réponse initiale au traitement : rémission atteinte à la fin de l’induction (hématologique par la normalisation de la formule sanguine sans blastes, morphologique et moléculaire par un examen répété de la moelle osseuse).
Qu’est-ce qu’un “territoire sanctuaire” en contexte de LLA?
Lieu où les cellules leucémiques peuvent échapper à l’action des médicaments de chimiothérapie.
Quelle est la leucémie la plus souvent rencontrée dans la population générale?
LLC-B
Chez qui retrouve-t-on la LLC-B?
Adulte, généralement plus de 50 ans, avec une incidence qui augmente avec l’âge.
Vrai ou faux : la LLC-B est une maladie chronique, incurable, évoluant la plupart du temps sur plusieurs années.
Vrai
Quels sont les 5 stades d’évolution tumorale de la LLC-B (degré d’envahissement lymphocytaire)?
Stade 0 : Lymphocytose isolée de plus de 5x10^9/L, sans autre manifestation tumorale. Il s’agit la plupart du temps d’une découverte fortuite effectuée à l’occasion d’une formule sanguine chez un patient âgé et sans symptôme relié à la maladie. La leucocytose totale, composée principalement de lymphocytes, peut être parfois très élevée (jusqu’à 100x10^9/L).
Stade 1 : Une polyadénopathie s’ajoute à la lymphocytose. Toutes les aires ganglionnaires superficielles (i.e. palpables) et profondes peuvent être atteintes. Les ganglions tuméfiés sont habituellement indolores, mobiles et de consistance normale.
Stade 2 : Une splénomégalie (avec ou sans polyadénopathie) s’ajoute au tableau, habituellement palpable à l’examen clinique, mais parfois détectée uniquement par une échographie ou par une tomodensitométrie abdominale. La plupart des malades n’en éprouvent aucun symptôme particulier.
Stade 3 : Présence d’une anémie, normochrome, normocytaire et non régénérative de <110g/L associée à la lymphocytose, mais avec ou sans adénopathies ou splénomégalie. L’anémie témoigne d’une insuffisance fonctionnelle due à l’envahissement massif de la moelle osseuse.
Stade 4 : Une thrombopénie <100x10^9/L associée à la lymphocytose, avec ou sans anémie, adénopathies ou splénomégalie.
Quels sont les symptômes systémiques de la LLC et quand apparaissent-ils?
Asthénie, amaigrissement, sudation nocturne
Rarement aux stades 0 et 1, mais peuvent apparaître graduellement au fur et à mesure que la progression au-delà de ces premiers stades.
Pourquoi la LLC s’accompagne d’infections répétées? Quand surviennent ces infections dans l’évolution de la maladie?
L’accumulation lymphocytaire s’accompagne souvent d’un déficit immunitaire acquis caractérisé par une hypogammaglobulinémie importante. Ainsi, ces malades présentent souvent des infections, la plupart du temps bactériennes (pneumonies, sinusites, etc.). Cette tendance aux infections répétées survient habituellement assez tard dans l’évolution de la maladie et elle en représente la principale cause de décès.
Quel est le % de manifestations d’auto-immunité chez les patients atteints de LLC? Quelles sont les maladies auto-immunes liées?
Une proportion estimée à environ 10% des malades atteints de LLC-B peut développer au cours de sa maladie soit une anémie hémolytique auto-immune (Coombs direct positif), soit une thrombopénie auto-immune (PTI).
Quel est le pronostic de la LLC?
Voir graphique p.124
+ le stade est avancé, moins le pronostic est bon
Pronostic de survie se compte en années
Comment fait-on pour confirmer le diagnostic de LLC?
La confirmation du diagnostic requiert la documentation d’une lymphocytose circulante >5x10^9/L d’aspect non-blastique et la démonstration, par cytométrie de flux, du phénotype lymphocytaire CD5+/CD19+/CD23+.
D’où originent principalement les lymphomes?
Organes lymphatiques périphériques : rate, ganglions, plaques de Peyer
Vrai ou faux : dans les lymphomes, le sang est rarement envahi au moment du diagnostic et la moelle n’est pas toujours atteinte.
Vrai
Vrai ou faux : sauf en cas de rares exceptions, seule l’étude histopathologique d’une biopsie ganglionnaire permet de poser un diagnostic sûr et définitif de lymphome.
Vrai
En quoi consiste les formes particulières de lymphome?
LNH du manteau : affiche d’emblée une expression leucémique
Lymphome leucémique : envahissement secondaire du sang périphérique par les cellules malignes
