Leucemia Flashcards
(30 cards)
fatores de risco leucemias agudas
radiacao ionizante
quimioterapia
HTLV-1
Sd de Down (até 3 anos LMA; acima de 3 anos LLA)
Fisiopatologia
proliferaçao de clone leucemico (blasto) -> infiltraçao da medula - pancitopenia -> leucemização (leucocitose por blastos) -> infiltraçao tecidual (hepatoespleno, adeno, pele etc)
leucemia aguda mais comum no adulto
LMA
leucemia aguda mais comum na criança
LLA
LMA mais comum
M2 (para no mieloblasto)
tríade classica LMA e LLA
astenia (anemia)
sangramento (plaquetopenia)
febre (neutropenia) - tratar p infecçao
clinica LMA
triade classica leucemia aguda hepatoesplenomegalia (descarta anemia aplasica) infiltraçao cutanea (leukemia cutis) Cloroma (M2) hiperplasia gengival (M4) (exclui LLA) CIVD (M3) sd de leucostase
Diag leucemia aguda
aspirado (tipos celulares, morfologia): mostra BASTONETES DE AUER, imunofenotipagem (CD 34,33,14,13), citogenetica
+
biopsia de medula ossea (>20% blastos): celularidade, fibrose, infecçoes, dçs infiltrativas
Marcadores de bom prognostico LMA
t (8,21): M2
t (15,17): M3
inv(16): M4
Tto LMA
1) SUPORTE:
Transfusao de plaquetas (1U/10kg) qnd:
- <50000/ mm3 + sg de mucosas
- <20000/mm3 se febre/infecçao
- <10000/mm3 profilática
transfusão de hemáceas visando hemoglobina≥8
colher 2 amostras de hemocultura e dps começar cefepime se neutropenia febril (<500 neutrófilos+ temp oral >38,3 ou >38 por 1h ou temp ax>37,8)
**hipotensao/infec cateter/infec cutanea: +vanco
**febre apos 4-7 dias de atb/TC torax e seios da face/antigenemia: +anfotericina B
2) TERAPIA ESPECÍFICA
a) induçao da remissão: Ara-C 7d+ antraciclina 3d (7+3)
b) consolidaçao da remissao:
prog bom -> QT: altas doses de Ara-C
prog ruim -> transplante alogênico
obs: LMA M3 (promielocítica): faz CIVD espontânea e grave -> tto = ácido transretinoico (ATRA)
Tipo mais comum de LLA
L1
geralmente linhagem B
Burkitt like
LLA L3
Clínica LLA
Pancitopenia: anemia+plaquetopenia+neutropenia febril linfocitose (blastos linfoides) dor ossea adenomegalia acometimento SNC e testículos
diag LLA
Aspirado + biopsia (25% blastos linfoides)
- sem bastonetes de auer e sem granulos azurofilos (LMA)
- citoquímica: PAS (LMA - mieloperoxidase)
- imunofenotipagem:
CD19, CD2O, CD10 (linf B)
CD3 e CD7 (linf T)
- citogenética:
marcadores de mal prognóstico: cromossomo Philadelphia - t(9,22)/ LLA cel T
tto LLA
Quimioterapia em 4 fases
1) induçao da remissao
Glicocorticoide + vincristina + L-asparginase
2) profilaxia SNC: Metotrexate intra-tecal
3) consolidaçao da remissao: ciclofosfamida+ metotrexate + ara-c
4) manutençao: 6-mercaptopurina (2 anos)
em adultos ou qnd é cel T costuma precisar de transplante alogenico de cel tronco
fisiopato leucemia mieloide cronica
nao ha bloqueio da maturaçao
há preferencia pela linhagem mieloide (LMC)
Reaçao leucemoide LMC
> 25.000 leucócitos + fosfatase alcalina leucocitaria baixa + Vit B12 alta
se FAL tiver alta, pensar em sepse, hep alcoolica, pancreatite…
cariotipo LMC
95% -> cromossomo filadelfia - t(9,22)
clinca LMC
assintomatico, não ha infecão!
Há esplenomegalia de grande monta (>5 cm RCE)
leucocitose com desvio a esquerda + basofilia/eosinofilia
complicaçao LMC
Crise blastica (agudizaçao) - principal causa de obito na LMC
Diag LMC
cariótipo da MO -> Cromossomo Ph
Tto LMC
1a linha: mesilato de imatinibe
leucemia mais comum de todas
LLC (mais comum em >65 anos)
LLC é mais associada a linfocitos…
B
clone linfocitico nao se diferencia em plasmocito -> hipogamaglobulinemia -> pre disposiçao a infecçoes
