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Flashcards in LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA Deck (21)
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1

DEFINICIÓN

Enfermedad maligna caracterizada por PROLIFERACIÓN descontrolada de CÉLULAS LINFOIDES INMADURAS, que invaden la médula ósea bloqueando la hematopoyesis normal.

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fx de riesgo:

GENÉTICOS

Síndrome de Down
Síndrome de Bloom
Ataxia telangiectasia
Exposición a benceno
Radiación Ionizante
Tabaquismo
Edad

3

El CUADRO CLÍNICO se caracteriza por :

Fiebre, Dolor óseo , ataque al estado general , fatiga,
disminución de peso
Sx anémico Púrpurico y hemorrágico
Hepatoesplenomegalia

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Para el DIAGNÓSTICO:

BH, QS, PFH, DHL, EGO

Confirmación diagnóstica: ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA CON CITOMETRÍA DE FLUJO. (para clasificar)

Tipificación con cariotipo e inmunofenotipo

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De que depende el TRATAMIENTO en cada paciente?

DEL CARIÓTIPO

CARIOTIPO NORMAL:
BFM (ciclofosfamida, daunorrubicina, vincristina, dexametasona, L- asparaginasa.


CARIOTIPO Cr PHILADELPHIA POSITIVO:
hiper CVAD (Ciclofosfamida, vincristina, metrotexate, citarabina,) + inhibidor de tirocinsinasa, IMITINIB)


CARIOTIPO ALTO RIESGO CON Cr PHILADELPHIA NEGATIVO: hiper CAVD, UKALL.
Fase 1... L- asparaginasa ,daunorrubicina,vincristina, prednisona y profilaxis del SNC

Fase 2.. ciclofosfamida, citarabina y 6-mercaptopurina.


B MADURA : esquema codox (vincristina , doxorrubicina, citarabina, metotrexato),hiper CAVD

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ORIENTACIÓN CLÍNICA

Mencionan a un NIÑO con DOLOR ÓSEO,
SX ANÉMICO, ADENOMEGALIAS Y VISCEROMEGALIAS.

BH: Leucocitosis y blastos (formas inmaduras) sugiere la presencia de leucemia aguda.

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Sobre el tratamiento de la LLA:

Tiene como objetivo la erradicación con QUIMIOTERAPIA.

Cuándo existe la presencia del gen BCR-ABL (CROMOSOMA PHILADELPHIA) se requiere del uso de un inhibidor de tirocinsinasa como IMATINIB, DESATINIB,NILOTINIB.


La evidencia clínica muestra que los pacientes con cromosoma FILADELPHIA deben ser trasplantados aún si se logra la mejor respuesta posible en cada etapa del tx.

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Es una COMPLICACIÓN que se presenta en los pacientes con Linfocitos <100,000 y DHL elevada más de 2 veces su valor normal:

SÍNDROME DE LISIS TUMORAL

La aparición de DEBILIDAD MUSCULAR, CRISIS CONVULSIVAS, OLIGURIA posterior a la quimioterapia hace sospechar de este sx.

Por eso los pacientes con alto riesgo de lisis tumoral requieren de HIPERHIDRATAIÓN PREVIO al inicio de quimioterapia y uso de alopurinol o rasburicasa.

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PUNTOS CLAVE sobre LLA:

CX CLINICO: sx anémico, dolor óseo, adenomegalias, visceromegalias, bh anormal con presencia de blastos.


CONFIRMACIÓN DX: ASPIRADO MO + CITOMETRÍA DE FLUJO.

TX. QUIMIO IV E INTRATECAL, posteriormente la fase de mantenimiento es oral.


**Condiciones especiales del tratamiento**
cromosoma philadelphia: Inhibidor de tirosincinasa
recaída: trasplante de celulas hematoprogenitoras
riesgo alto para SLT: hiperhidratación y alopurinol o rasburicasa.

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¿Qué condición tiene peor pronóstico en la LLA ?

SINDROME DE BLOOM ( Indica rotura cromosómica)

O también conocido como síndrome de rotura cromosómica es muy poco frecuente y se caracteriza por una marcada inestabilidad genética asociada con un retraso en el crecimiento pre/posnatal, ERITEMA TELANGIECTÁSICO facial fotosensible
Aumento de la susceptibilidad a infecciones, y predisposición al cáncer.

Los cánceres más comunes son las linfomas durante la infancia y la adolescencia, y varios tipos de adenocarcinomas durante la edad adulta
(ej. colon, esófago, mama).

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CASO ARM 2
Masculino 23 años, atendido en la consulta externa de hematología por presentar desde hace aproximadamente 1 mes PETEQUIAS en extremidades inferiores así como GINGIVORRAGIA Y EPISTAXIS, refiere ademas DOLOR EN PIERNAS, RODILLAS, Y PÉRDIDA DE PESO aprox 6 kg en 1 mes.

SV: TA 120/70, PULSO 92 X MIN, FR 14 X MIN, TEMP 37.

EF: PALIDEZ GENERALIZADA, PETEQUIAS EN AMBOS PIES Y TOBILLOS, no hay visceromegalias ni adenopatias.

BH: HB 9 gr/dl, leucocitos 400,000

DX: LLA

Durante su internamiento antes de iniciar tratamiento el paciente presenta manifestaciones de PARÁLISIS FACIAL derecha, ¿cuál seria la explicación ante dicho
suceso?

Infiltración al SNC

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otros puntos clave sobre la LLA:

La presencia de HIPERLEUCOCITOSIS además de confirmar la sospecha, confiere MAL PRONÓSTICO.

La infiltración al SNC es más frecuente en casos con hiperleucocitosis.

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CASO 3 ARM

Paciente masculino de 37 AÑOS, no tiene antecedentes relevantes, es referido a la consulta de hematologia por presentar ASTENIA, PÉRDIDA DE PESO no cuantificada y DOLOR ÓSEO de 2 semanas de evolución.
• S.V.- TA 120/80, pulso 86 por minuto regular, FR 14 por min ·y temp. 36.4°C

Exploración física: HEPATOMEGALIA y ESPLENOMEGALIA grado 1



1. • Evaluación de laboratorio:
• BH: HEMOGLOBINA 10g/dl, hematocrito 30%, leucocitos 9,400/mm, neutrófilos 50%, linfocitos 40%, monocitos 7%, eosinofilos 3%, plaquetas 80,000 mm.

Aspirado de médula ósea: infiltración por BLASTOS
de aspecto linfoide.

DX: LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA B MADURA

PRIETO ¿El tratamiento inicial del paciente debe incluir??
Esquema CODOX
(PREDNISONA, DAUNORRUBICINA, VINCRISTINA, ASPARAGINASA X 3-4 SEM

Y QUIMIOTERAPIA INTRATECAL CON MTX

La presencia de pancitopenia posterior a la quimioterapia es indicación para realizar un aspirado de médula ósea.

La presencia de HEPATOESPLENOMEGALIA, ADENOPATIAS y PANCITOPENIA sugiere la presencia de una NEOPLASIA hematológica.
Ante sospecha de neoplasia .. realizar ASPIRADO DE MÉDULA OSEA para confirmar DX.


Confirma el diagnóstico de LLA-B y programa la aplicación del esquema de QUIMIO necesaria para este caso. Dentro del tratamiento de soporte en este caso, ¿cuál de las siguientes opciones debe formar parte de sus indicaciones?

Transfusión de plaquetas

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CASO 4 ARM

MASCULINO DE 41 AÑOS de edad, fumo desde los 18-25 años de 8- 10 cigarros al día es referido a la consulta de hematologia por presentar CEFALÉA, PÉRDIDA DE PESO de aproximadamente 3 kg y FATIGA durante el ultimo mes, y FIEBRE no cuantificada de 2 semanas de evolución.

•SV- TA: 110/70, pulso: 88 x min, temp: 37. 1°C y FR. 15 x min

Exploración física: MULTIPLES ADENOPATÍAS CERVICALES bilaterales, HEPATOMEGALIA y ESPLENOMEGALIA grado II.

BH: HEMOGLOBINA 8gr /dl, HMATOCRITO 24%, LEUCOCITOS 2,400/mm neutrofilos 50%, linfocitos 40%, monocitos
7%, eosinofilos 3%, PLAQUETAS 30,000 mm

¿Cuál es el siguiente paso a seguir en este paciente?

ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA.. si reporta BLASTOS MAYOR A 20% ES DX DE LLA


Inmunofenotipo más frecuente en un adulto con LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA? B

¿Con que fármacos se lleva a cabo el mantenimeinto?

6 MERCAPTOPURINA DIARIA Y METROTEXATE
SEMANAL X 2-3 AÑOS

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Prieto
Incidencia de LLA en niños?

75%
A la edad de 2-5 años

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La anormalidad cito genética en los adultos más Fx es la presencia del cromosoma Philadelphia :

T 9;22

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En que sitio es mas frecuente la hipersensibilidad ósea en el 80% de los pacientes con LLA:

HUESOS LARGOS

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Se han relacionado con el incremento de leucemia en la infancia :

Exposición a RX Y CAMPOS ELECTROMAGNÉTICOS

Hidrocarburos y pesticidas

Mujeres que deseen embarazarse o que este n gestando deben evitar el humo de tabaco o marihuana.

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Enfermedades genéticas que se han relacionado con un alto riesgo de desarrollar leucemias?

Anemia de fanconi
Sx de bloom
Sx de shwachchman Diamond
Neurofibromatosis
Ataxia telangiectasia
Sx de Down

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Son factores pronósticos desfavorables de LLA:

Edad <1 año o >10 años
Leucocitos > 50 000
Celulas T o B madura.
Genética T 9:22 , T 4:11 , T 1:19
SNC 2 y 3
Respuesta a la inducción M0-M3 >25%
Enfermedad mínima residual > 0.01

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En os pacientes con LLA la medula ósea se clasifica en:

M1 <5% de blastos
M2 5-25%
M3 >25 %