Leucemia linfocítica T large granular LGL

Question 1

Answer 1

Leucemia linfocítica T large granular LGL é uma doença caracterizada pelo aumento de linfócitos em sangue periférico (2-20), por mais de 6 meses, sem causa definida.

Question 2

Answer 2

Leucemia linfocítica T large granular LGL é rara em adultos jovens.

Question 3

Answer 3

Leucemia linfocítica T large granular LGL é única no sentido de que a célula mantem seu perfil citotóxico. Há teorias de “estimulação imune constante” (vide associação com AR e outras doenças autoimunes), com seleção clonal e ativação posterior de algum mecanismo oncogênico.

Question 4

Answer 4

Leucemia linfocítica T large granular LGL tem associação também com doenças hematológicas. SMD, HPN, aplasia vermelha pura e anemia aplásica.

Question 5

Answer 5

Leucemia linfocítica T large granular LGL tem ativação da via FAS FASL. FASL aumentado no soro pode estar relacionado a neutropenia.

Question 6

Answer 6

Leucemia linfocítica T large granular LGL virtualmente não acomente pele nem linfonodo.

Question 7

Answer 7

Leucemia linfocítica T large granular LGL não deve ser confundida com reconstituição imune, que pode ter uma população T oligoclonal, no contexto de TMO alogênico. Populações clonais do tipo LGL podem ser encontradas no contexto de hairy cell, LLC, entre outras.

Question 8

Answer 8

Leucemia linfocítica T large granular LGL pode ter achados na medula variados. Hipo, normo ou hipercelular. Discreto desvio à esquerda e fibrose leve. A população T tem infiltração difusa ou instrassinusoidal.

Question 9

Answer 9

Leucemia linfocítica T large granular LGL marca CD2, CD3, CD8, CD57 (CD5 e CD7 diminuídos). CD56 é negativo. Normalmente é TCR alfabeta.

Question 10

Answer 10

Leucemia linfocítica T large granular LGL tem curso clínico indolente. STAT5B pode indicar evolução ruim (a mutação mais comum é a STAT3). Raro transformar em linfoma T periférico.