Leucemia T prolinfocítica

Question 1

Answer 1

Leucemia T prolinfocítica

Leucemia T prolinfocítica é de adulto/idoso, sendo muito rara em pacientes com menos de 30 anos.

Question 2

Answer 2

Leucemia T prolinfocítica normalmente se apresenta com hepatoesplenomegalia + leucograma subindo muito rápido, linfonodomegalia e acometimento cutâneo em 20% dos casos. Efusões serosas são raras.

Question 3

Answer 3

Leucemia T prolinfocítica tem caracteristicamente blebs citoplasmáticos. Nucléolos costumam ser visíveis. O núcleo pode ter variante cerebriforme.

Question 4

Answer 4

Leucemia T prolinfocítica tem padrões variados na pele (perivascular, perianexial, difuso), não sendo observado epidermotropismo.

Question 5

Answer 5

Leucemia T prolinfocítica tem padrão de infiltração da polpa vermelha do baço, paracortical nos linfonodos e na medula pode ser sutil.

Question 6

Answer 6

Leucemia T prolinfocítica marca CD2, CD3, CD5, CD7 e CD52 (possível alvo terapêutico - alemtuzumab). CD3 pode ser fraco. Não tem marcadores tímicos (TdT, CD1a) e o CD45 é forte.

Question 7

Answer 7

Leucemia T prolinfocítica CD4+CD8- (60%) > CD4+CD8+ (25% - quase exclusivo dessa entidade) > CD4-CD8+ (15%).

Question 8

Answer 8

Leucemia T prolinfocítica tem o TCL1 como bom marcador (núcleo + citoplasma) pra pesquisa de doença residual e de diagnóstico.

Question 9

Answer 9

Leucemia T prolinfocítica está associada com inversões no cromossomo 14, que resulta em alterações no TCL1 (importante na leucemogênese).

Question 10

Answer 10

Leucemia T prolinfocítica pode marcar S100 em 30% dos casos (mas é TdT negativa, diferente da NCDPB).

Question 11

Answer 11

Leucemia T prolinfocítica não é rara em pacientes com síndrome ataxia-teleangiectasia.