Leucemia Linfoide Crónica Flashcards
(27 cards)
O que é a LLC?
Proliferação de linfócitos monoclonais do tipo Bque infiltram a medula óssea, o sangue e os gânglios
Epidemiologicamente, é a leucemia mais frequente em q grupo etário?
Adultos (não existe nas crianças)
Como é que se faz o dx de LLC? 2 critérios!
Mais de 5x10^9 linfócitos no sangue + têm de expressar imunofenotipicamente CD5 e CD23
80% dos casos são diagnosticados como?
Acidentalmente, através de análises feitas com outro propósito
Como é que se pode apresentar clinicamente um doente com LLC?
Assintomático;
Poliadenopatia com ou sem esplenomegália (raro haver hepatomegália);
Sinais sistémicos (perda de peso, febre, suores, astenia)
Como são os linfócitos de uma LLC?
A maioria são pequenos com pouco citoplasma e muita cromatina, de morfologia normal. Há uns com um aspeto “rasgado” que se chamam “sombras de Gumprecht”
Numa pessoa com LLC, que 2 causas é que podem explicar uma anemia e/ou trombocitopénia?
Invasão medular ou destruição auto-imune
O que é vamos ver na imunofenotipagem dos linfócitos?
CD19 e CD20 > confirmam que se tratam de linfócitos B
Uma só cadeia leve > confirmam que são monoclonais
CD5 e CD23 > confirmam que é LLC
O antigénio CD5 está normalmente presente em que tipo de células?
Linfócitos T
Devemos fazer mielograma num doente com LLC?
Não!
Devemos fazer punção ganglionar num doente com LLC?
Não! Exceto se as adenopatias tiverem um caráter estranho (assimétricas, imóveis, …)
O que é a eletroforese de proteínas séricas nos vai mostrar?
Provavelmente, uma hipogamaglobulinémia
Devemos estudar os parâmetros de hemólise?
Sim, no caso de uma anemia! E fazer o teste direto de Coombs para ver se não há ac anti-eritrocitários
Em que 2 circunstâncias de LLC é que devemos fazer uma PET?
- Pré-Tx para avaliar a resposta ao Tx
2. Se houver suspeita de Síndrome de Richter
O que fazer a partir do momento em que temos um adulto com mais de 50 anos e > 5 G/L de linfócitos? 2 coisas
- Esfregaço sanguíneo para ver os linfócitos
2. Imunofenotipagem para confirmar que é LLC
Que outros linfomas é que têm fases leucémicas?
LF
Linfoma da Zona Marginal
Linfoma do Manto
Que outro linfoma é que faz o dx diferencial com uns linfócitos B a expressarem CD5?
Linfoma do manto
Se estivermos na dúvida entre linfoma do manto e LLC, fazer o que?
Procurar a t(11,14), que confirmará que se trata de um linfoma do manto
Quais são os 2 estadios de LLC segundo a classificação de Binet?
A - menos de 3 áreas ganglionares afetadas
B - mais de 3 áreas ganglionares afetadas
C - Anemia com Hb < 10 g/dL e/ou trombocitopénia < 100
Qual é a apresentação mais frequente, segundo a classif de Binet?
A
Quais as classificações que requerem tx?
B e C
Alguns fatores de mau prognóstico - 5
- Duplicação da linfocitose em < 12 meses
- Presença da mutação del(11q22.3)
- Idade avançada e comorbilidades
- Presença sérica de B2microglobulina e/ou CD38
- Não mutação do IGVH
Quais são as 5 complicações de LLC?
A. Infeções B. Anemia e trombocitopénia autoimunes C. Invasão medular D. Síndrome de Richter E. Outros Cancros
Sobre as infeções numa LLC
Acontecem por causa da 1. hipogamaglobulinémia 2. quimioterapia e imunoterapia;
Acontecem por parte de:
- Bactérias encapsuladas (++ pneumococcos) > ORL e Respiratório
- Vírus (falta de linfócitos T)
- Parasitas