Leucemias Flashcards
(48 cards)
O que é uma Leucemia Aguda?
É uma doença hematológica maligna em que há a proliferação de blastos. Pode ser Mieloide ou Linfoblástica.
Como se faz o diagnóstico de uma LA (5)?
- Estudo da morfologia dos blastos no sangue
- Estudo da morfologia dos blastos na MO
- Imunofenotipagem
- Estudo citogenético
- Estudo molecular
Fatores etiológicos de LA (5)?
- Quimioterapia
- Fatores Genéticos
- Agentes radionizantes
- Infeções Virais
- Toxinas
Tipos de QT que podem promover a LA + delay entre fim da QT e aparecimento da LA (2)
- Agentes alquilantes ?? > 5-7 anos
- Inibidores da Topoisomerase II > 2 anos
Tipos de fatores genéticos que desencadeiam LA (4)
- Trissomia 21
- Doença de Fanconi (alt da função tubular proximal)
- Síndrome de Li-Fraumeni (défice de p53)
- Ataxia Telangiectasia (sindrome de Louis-Bar)
Infeções virais + leucemia associada (2)
HTLV1 (Human T-lymphotropic virus) > leucemias e linfomas T do Japão
EBV - leucemias do tipo Burkitt
O sinais e sintomas derivam de dois fatores:
a) Insuficiência Medular
b) Profliferação de blastos > síndrome tumoral
Manifestações da Insuficiência Medular (3 conjuntos)
a) Anemia
b) Infeções, especialmente da esfera ORL (por causa da neutropénia)
c) síndromes hemorrágicos cutâneos e mucosos, hemorragias exteriorizadas, CID
O que fazer perante manifestações de Insuficiência Medular (1)?
Hemograma
Manifestações do síndrome tumoral (prolif. de blastos) (6)
- Adenomegálias, esplenomegália, hepatomegália (+++ LAL)
- A nível meníngeo > cefaleias, parésia de pares cranianos
- A nível das gengivas > gengivites hipertróficas (++ LA monoblástica)
- A nível cutâneo (++ LA monoblástica)
- Dores ósseas na diáfise proximal (++ LAL criança)
- Alterações testiculares (++ LA criança)
O que acontece se houver > 100g/L de leucócitos (2)?
Síndrome de estase pulmonar e cerebral:
- Pulmonar > hipóxia refratária com dispneia
- Cerebral > alterações da consciência, coma, convulsões
O que é que se vai encontrar no hemograma?
- Anemia (5-13 mg/dL) normocitária ou macrocitária (no caso da LAM multilinhar) arregenerativa
- Trombopénia (a chegar aos 10 mg/dL)
- Leucopénia (< 3g/L) até hiperleucocitose (> 100g/L)
- Neutropénia frequente (< 1.5g/L)
Para além do hemograma, o que é que se deve fazer?
Um mielograma
O que é que vamos poder ver no mielograma (2)?
a) A morfologia dos blastos:
- Se forem pequenos e com pouco citoplasma > LAL
- Se forem grandes, com grânulos e às vezes com “bâtonnets rouges (azurophiles)” chamados corpos de Auer > LAM
b) Podemos fazer o estudo citoquímico > se os blastos forem positivos para mieloperixodase é LAM
Para além de estudar a morfologia e a questão citoquímica dos blastos, o que é que devemos fazer que envolve a citometria de fluxo?
Imunofenotipagem!
Importante para ver os antigénios intracitoplasmáticos e membranares e para ver o grau de diferenciação dos blastos.
O que é a classificação FAB?
Classificação franco-americo-britanica para classificar as LAM consoante o tipo de blastos e o seu grau de diferenciação
Classificação FAB
- LAM 0 : LA mieloblástica não diferenciada ;
- LAM 1 : LA mieloblástica sem maturação ;
- LAM 2 : LA mieloblástica com maturação ;
- LAM 3 : LA « à promiélocitos » ;
- LAM 4 : LA miélomonocitária ;
- LAM 5 : LA monoblástica ;
- LAM 6 : eritroleucemia ;
- LAM 7 : LA mégacariocitária
Classificação da OMS para LAM (4 categorias)
- LAM com anomalias citogenéticas recorrentes (30 % das LAM), sendo que a maioria está associada a um BOM prognóstico > inclui LA promielocitária com t(15 ; 17), LA mieloblástica com t(8 ; 21), LA miélomonocitária com inversão do cromossoma 16 e LA monoblástica com anomalias do gene MLL (MAU prognóstico)
- LAM com displasia multigenética (10 à 15 % das LAM) : as células mielóides fora dos blastos são anormais, morfologicamento (pior prognóstico)
- LAM secundárias a QT (10 - 15 % das LAM) - mau prognóstico
- Outros tipos de LAM (40 - 50 % das LAM), que não se incluem nas anteriores e que classificamos segundo a FAB.
Como classificamos as LAL?
Segundo a citometria de fluxo, temos a imunofenotipagem. As LAL podem ser:
- de tipo B (85%)
- de tipo T (15%)
Que análises é que podemos pedir, para além do hemograma completo, da imunofenotipagem, do estudo citogenético e molecular?
- Hemostase > para excluir CID
- Estudo metabólico (por causa da lise celular, pode haver hiperuricémia, hiperkaliémia, hipocalcémia, hipfosfatémia e, por isso, IRA. pode ainda haver»_space; da LDH)
- Pode haver alterações específicas de orgão de acordo com a origem da lesão
Se suspeitarmos de CID, o que devemos pedir? Ou seja, o que está incluindo no estudo da hemostase?
Hemograma Completo (Esfregaço de Sangue Periférico) PT e aPTT D-dímeros Fibrinogénio
Que alterações estamos à espera de ver na hemostase de uma pessoa com CID?
Hemograma Completo - trombocitopénia
(Esfregaço de Sangue Periférico - esquiziócitos de microangiopatia hemolítica auto-imune)
PT e aPTT - aumentados
D-dímeros - aumentados
Fibrinogénio - diminuído ou normal (no caso de doença cronica em que num estado basal estaria aumentado
Quando é que vamos PL no contexto de leucemia aguda?
Se for LAL - é comum haver afeção neuro-meníngea e deve-se excluir com PL
O que é que diferencia um síndrome mielodisplásico de uma LAM?
Nos síndromes mielodisplásicos há < 20% de blastos na medula
