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Hematologia > Leucemias > Flashcards

Leucemias Flashcards

1
Q

O que é uma Leucemia Aguda?

A

É uma doença hematológica maligna em que há a proliferação de blastos. Pode ser Mieloide ou Linfoblástica.

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2
Q

Como se faz o diagnóstico de uma LA (5)?

A
  • Estudo da morfologia dos blastos no sangue
  • Estudo da morfologia dos blastos na MO
  • Imunofenotipagem
  • Estudo citogenético
  • Estudo molecular
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3
Q

Fatores etiológicos de LA (5)?

A
  • Quimioterapia
  • Fatores Genéticos
  • Agentes radionizantes
  • Infeções Virais
  • Toxinas
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4
Q

Tipos de QT que podem promover a LA + delay entre fim da QT e aparecimento da LA (2)

A
  • Agentes alquilantes ?? > 5-7 anos

- Inibidores da Topoisomerase II > 2 anos

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5
Q

Tipos de fatores genéticos que desencadeiam LA (4)

A
  • Trissomia 21
  • Doença de Fanconi (alt da função tubular proximal)
  • Síndrome de Li-Fraumeni (défice de p53)
  • Ataxia Telangiectasia (sindrome de Louis-Bar)
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6
Q

Infeções virais + leucemia associada (2)

A

HTLV1 (Human T-lymphotropic virus) > leucemias e linfomas T do Japão

EBV - leucemias do tipo Burkitt

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7
Q

O sinais e sintomas derivam de dois fatores:

A

a) Insuficiência Medular

b) Profliferação de blastos > síndrome tumoral

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8
Q

Manifestações da Insuficiência Medular (3 conjuntos)

A

a) Anemia
b) Infeções, especialmente da esfera ORL (por causa da neutropénia)
c) síndromes hemorrágicos cutâneos e mucosos, hemorragias exteriorizadas, CID

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9
Q

O que fazer perante manifestações de Insuficiência Medular (1)?

A

Hemograma

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10
Q

Manifestações do síndrome tumoral (prolif. de blastos) (6)

A
  • Adenomegálias, esplenomegália, hepatomegália (+++ LAL)
  • A nível meníngeo > cefaleias, parésia de pares cranianos
  • A nível das gengivas > gengivites hipertróficas (++ LA monoblástica)
  • A nível cutâneo (++ LA monoblástica)
  • Dores ósseas na diáfise proximal (++ LAL criança)
  • Alterações testiculares (++ LA criança)
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11
Q

O que acontece se houver > 100g/L de leucócitos (2)?

A

Síndrome de estase pulmonar e cerebral:

  • Pulmonar > hipóxia refratária com dispneia
  • Cerebral > alterações da consciência, coma, convulsões
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12
Q

O que é que se vai encontrar no hemograma?

A
  • Anemia (5-13 mg/dL) normocitária ou macrocitária (no caso da LAM multilinhar) arregenerativa
  • Trombopénia (a chegar aos 10 mg/dL)
  • Leucopénia (< 3g/L) até hiperleucocitose (> 100g/L)
  • Neutropénia frequente (< 1.5g/L)
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13
Q

Para além do hemograma, o que é que se deve fazer?

A

Um mielograma

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14
Q

O que é que vamos poder ver no mielograma (2)?

A

a) A morfologia dos blastos:
- Se forem pequenos e com pouco citoplasma > LAL
- Se forem grandes, com grânulos e às vezes com “bâtonnets rouges (azurophiles)” chamados corpos de Auer > LAM

b) Podemos fazer o estudo citoquímico > se os blastos forem positivos para mieloperixodase é LAM

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15
Q

Para além de estudar a morfologia e a questão citoquímica dos blastos, o que é que devemos fazer que envolve a citometria de fluxo?

A

Imunofenotipagem!

Importante para ver os antigénios intracitoplasmáticos e membranares e para ver o grau de diferenciação dos blastos.

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16
Q

O que é a classificação FAB?

A

Classificação franco-americo-britanica para classificar as LAM consoante o tipo de blastos e o seu grau de diferenciação

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17
Q

Classificação FAB

A
  • LAM 0 : LA mieloblástica não diferenciada ;
  • LAM 1 : LA mieloblástica sem maturação ;
  • LAM 2 : LA mieloblástica com maturação ;
  • LAM 3 : LA « à promiélocitos » ;
  • LAM 4 : LA miélomonocitária ;
  • LAM 5 : LA monoblástica ;
  • LAM 6 : eritroleucemia ;
  • LAM 7 : LA mégacariocitária
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18
Q

Classificação da OMS para LAM (4 categorias)

A
  • LAM com anomalias citogenéticas recorrentes (30 % das LAM), sendo que a maioria está associada a um BOM prognóstico > inclui LA promielocitária com t(15 ; 17), LA mieloblástica com t(8 ; 21), LA miélomonocitária com inversão do cromossoma 16 e LA monoblástica com anomalias do gene MLL (MAU prognóstico)
  • LAM com displasia multigenética (10 à 15 % das LAM) : as células mielóides fora dos blastos são anormais, morfologicamento (pior prognóstico)
  • LAM secundárias a QT (10 - 15 % das LAM) - mau prognóstico
  • Outros tipos de LAM (40 - 50 % das LAM), que não se incluem nas anteriores e que classificamos segundo a FAB.
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19
Q

Como classificamos as LAL?

A

Segundo a citometria de fluxo, temos a imunofenotipagem. As LAL podem ser:

  • de tipo B (85%)
  • de tipo T (15%)
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20
Q

Que análises é que podemos pedir, para além do hemograma completo, da imunofenotipagem, do estudo citogenético e molecular?

A
  • Hemostase > para excluir CID
  • Estudo metabólico (por causa da lise celular, pode haver hiperuricémia, hiperkaliémia, hipocalcémia, hipfosfatémia e, por isso, IRA. pode ainda haver&raquo_space; da LDH)
  • Pode haver alterações específicas de orgão de acordo com a origem da lesão
21
Q

Se suspeitarmos de CID, o que devemos pedir? Ou seja, o que está incluindo no estudo da hemostase?

A 
Hemograma Completo
(Esfregaço de Sangue Periférico)
PT e aPTT 
D-dímeros
Fibrinogénio
22
Q

Que alterações estamos à espera de ver na hemostase de uma pessoa com CID?

A

Hemograma Completo - trombocitopénia
(Esfregaço de Sangue Periférico - esquiziócitos de microangiopatia hemolítica auto-imune)
PT e aPTT - aumentados
D-dímeros - aumentados
Fibrinogénio - diminuído ou normal (no caso de doença cronica em que num estado basal estaria aumentado

23
Q

Quando é que vamos PL no contexto de leucemia aguda?

A

Se for LAL - é comum haver afeção neuro-meníngea e deve-se excluir com PL

24
Q

O que é que diferencia um síndrome mielodisplásico de uma LAM?

A

Nos síndromes mielodisplásicos há < 20% de blastos na medula

25
Q

Tipos de LAM (4)

A
  1. LA promielocitária (3 de FAB)
  2. LA monoblástica
  3. LA do idoso
  4. LA secundária a QT
26
Q

LA promielocitária - apresentação

A

Pancitopénia + CIVD + t(15,17)

27
Q

LA promielocitária - tx

A

Ácido transretinoico + QT (sobrevida 80% aos 5 anos)

28
Q

LA monoblástica - apresentação

A

Hiperleucocitose + afeção extramedular (meníngea, cutânea, gengival)

Requer profilaxia meníngea!!!

29
Q

LAM do idoso

A

> 60 anos
associada a cariótipos complexos
mau prognóstico

30
Q

Tipos de leucemias linfoblásticas (2)

A
  1. LAL do cromossoma filadélfia

2. Leucemia do tipo Burkitt

31
Q

LAL filadéldia

A

t(9,22) + gene BCR-ABL
> 30% do LAL no adulto
tx = QT + inibidor tirosina cinase

32
Q

LA do tipo burkitt

A

corresponde à fase leucémica do linfoma de Burkitt (com sindrome de lise tumoral)

33
Q

De que forma é que a LA é mortal, se não for tratada?

A

Através de infeções e hemorragias

34
Q

A idade de um doente com LA influencia o prognóstico?

A

Sim, o prognóstico é pior em doentes com > 60 anos

35
Q

No estudo citogenético, quais são as anomalias que conferem um diagnóstico favorável?

A

t(15, 17) (LA promielocitária), t(8, 21), inv(16)

36
Q

No estudo citogenético, quais são as anomalias que conferem um diagnóstico intermédio?

A

LAM com cariótipo normal

37
Q

No estudo citogenético, quais são as anomalias que conferem um diagnóstico desfavorável?

A

cariótipos complexos, alterações nos cromossomas 5 e 7

38
Q

Na LAL da criança, a hiperploidia (> 50 cromossomas) é fator de bom prognóstico?

A

Sim

39
Q

Na LAL da criança, a hipoploidia (<46 cromossomas) é fator de bom prognóstico?

A

Não, é de mau prognóstico

40
Q

Na LAL da criança, a t(9, 22) é fator de bom prognóstico?

A

Não, é de mau prognóstico

41
Q

QT usada na LAM

A

Antraciclinas + citosinearabinoside

42
Q

QT usada na LAL

A 
Antraciclinas
Citosinearabinoside
Vincristina
Asparaginase
Metotrexato (EV ou intratecal)
Corticóides
43
Q

Recorre-se à RT na Leucemia Aguda? Se sim, quando?

A

Sim, em duas situações:

  1. Profilaxia ou tratamento de localizações neuromeníngeas de LAL ou de LA monoblástico
  2. Irradiação total corporal pré-transplante de células estaminais hematopoiéticas
44
Q

Quando é que se fazem alo-enxertos de células estaminais hematopoiéticas?

A

3 dadores possíveis:

  • familiar
  • voluntário com HLA compatível
  • cordão umbilical
45
Q

Qual é a mortalidade associada aos aloenxertos?

A

15%

46
Q

O que é um exemplo de “terapêutica alvo”?

A

O caso dos inibidores da TK quando há alteração do cromossoma Philadélphia

47
Q

Quais são as fases de tratamento de uma leucemia aguda?

A
  1. Fase de indução (1 semana QT intensa > 2-3 semanas de aplasia)
  2. Fase de consolidação (QT/alo-enxerto/auto-enxerto para diminuir as células leucémicas residuais)
  3. Fase de manutenção (no caso de LAL e LA monoblástica, durante 2 anos)
48
Q

Qual é o objetivo da fase de indução?

A

Eliminar os blastos da medula. Quando a aplasia começar a melhorar, sabemos que há remissão se houver:

< 5% células indiferenciadas no mielograma + hemograma normal

Hematologia (4 decks)

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