Leucemias agudas

Question 1

Qué es la leucemia

Answer 1

Enfermedad maligna de la sangre por una infilitración de leucocitos clonales en MO

Question 2

Objetivo de una neoplasia

Answer 2

Identificar que haya clonalidad

Question 3

Consecuencia de infiltración de leucocitos en MO

Answer 3

Falla medular
Se generan citopenias:
- Anemia
- Trombocitopenia
- Neutropenia

Question 4

División de leucemias

Answer 4

• Agudas
  Desarrollo rápido, agresivo
  Células inmaduras → proliferan blastos
  2 tipos: Leucemia linfoblástica aguda y Leucemia mieloblástica aguda
• Crónicas
  Desarrollo lento
  Células maduras → están más diferenciadas y son menos agresivas
  2 tipos: leucemia linfocítica madura y leucemia mielocítica madura

Question 5

Características de leucemias agudas (tiempo de evolución, tipo de células)

Answer 5

Tiempo de evolución: rápido y agresivo
Células inmaduras (más indiferenciadas)

Question 6

Características de leucemias crónicas (tiempo de evolución, tipo de células)

Answer 6

Tiempo de evolución: lento (hasta años)
Células maduras

Question 7

Células que nacen del precursor mieloide

Answer 7

Plaquetas
Eritrocitos
Monocitos
Eosinófilos, basófilos y neutrófilos

Question 8

Células que nacen del precursor linfoide

Answer 8

Linfocitos B o T

Question 9

Características de reacción leucemoide

Answer 9

• Hay un proceso inflamatorio evidente
• Hay <50,000 leucos
• MO hiperproliferativa

Question 10

Qué indica una MO hiperproliferativa vs con infiltración de leucocitos

Answer 10

Hiperproliferativa → reacción leucemoide
Con infiltración de leucos → Leucemia

Question 11

PREGUNTA EXAMEN: % de blastos que deben haber (en MO o en sangre periférica) para decir que es Leucemia

Answer 11

20% o más blastos

Question 12

Leucemia aguda más frecuente en niños y la más frecuente en adultos

Answer 12

LLA : más frecuente en niños
LMA: más frecuente en adultos

Question 13

Cuadro clínico de Leucemias agudas (son 3 grupos principales)

Answer 13

1. Falla medular → anemia, hemorragias e infecciones
2. Hiperleucocitosis → leucostasis y sx lisis tumoral
3. Infiltración a otros tejidos → SNC, piel, encías, adenopatías, hepato/esplenomegalia

Question 14

Órganos comunes de infiltración de Leucemia

Answer 14

SNC
Piel y mucosas
Adenopatías y hepatoesplenomegalia

Question 15

Qué pueden ocasionar los blastos linfoides si están en un ganglio

Answer 15

Linfoma linfoblástico

Question 16

Puede una leucemia mieloide ocasionar un linfoma?

Answer 16

No es comun ya que los precursores mieloides se encuentran en MO, raramente van a estar en un ganglio.

Question 17

Neoplasias mieloides

Answer 17

Síndromes mielodisplásicos
Neoplasias mieloproliferativas
LMA

Question 18

Consecuencias de falla medular (síntomas)

Answer 18

Datos de anemia: fatiga, palidez, disnea
Infecciones recurrentes
Sangrados mucocutáneos: epistaxis, gingivorragia, sangrado GI
Fiebre
Palpitaciones

Question 19

Ejemplos de sangrados en mucosas

Answer 19

Epistaxis, petequias, gingivorragia, sangrado GI, genitourinario y pulmonar

Question 20

Alteración de la sangre ocasionada por la Hiperleucocitosis

Answer 20

Leucostasis

Question 21

Alteraciones ocasionadas por la Leucostasis

Answer 21

Alteraciones pulmonares, neurológicas y manifestaciones isquémicas

Question 22

A partir de cuánto es Hiperleucocitosis

Answer 22

> 100,000 leucos

Question 23

Tipo de leucemia aguda en donde es más frecuente la Hiperleucocitosis

Answer 23

LLA

Question 24

PREGUNTA EXAMEN: Cómo se hace dx bioquímico de Sx lisis tumoral

Answer 24

Hiperfosfatemia
Hiperpotasemia
Hiperuricemia
Elevación de azoados
Hipocalcemia

Question 25

Dx clínico de Sx lisis tumoral

Answer 25

Datos de falla renal

Question 26

Tipo de LMA con mayor capacidad de migrar a través de BHE (y también de infiltrar a piel y encías)

Answer 26

LMA monocítica

Question 27

Tipo de leucemia aguda en donde es más comun las adenopatías y hepatoesplenomegalia

Answer 27

Linfoblástica

Question 28

Cómo se llaman las leucemias con leucocitos bajos

Answer 28

Leucemias aleucémicas

Question 29

Qué info te da el inmunofenotipo

Answer 29

Dice si los blastos son linfoides o mieloides

Question 30

Dx de leucemia aguda

Answer 30

- Citometría de flujo - Inmunofenotipo - FISH - RT-PCR - NGS

Question 31

Qué permite identificar FISH

Answer 31

Translocaciones

Question 32

Indicaciones para realizar punción lumbar

Answer 32

En todas las leucemias linfoblásticas En LMA componente monocítico o LPA de alto riesgo Si hay alteraciones neurológicas

Question 33

Qué indica menos de 20% de blastos linfoides pero sí afección ganglionar

Answer 33

Linfoma linfoblástico

Question 34

Tipo de linfocito que se "enferma" con mayor frecuencia en LLA

Answer 34

Tipo B

Question 35

En qué consiste la t (9;22)

Answer 35

Es el cromosoma filadelfia Forma un gen quimérico BCR y ABL1 que forman una proteína quimérica que tiene actividad de Tirosin cinasa → aumenta la proliferación celular

Question 36

Porcentaje de LLA que presentan t(9;22)

Answer 36

25-30%

Question 37

Marcadores de células B

Answer 37

CD19, CD20

Question 38

Factores de buen pronóstico en cariotipo en LLA

Answer 38

Hiperdiploidía (>50 cromosomas) t (12;21)

Question 39

Factores de mal pronóstico en cariotipo de LLA

Answer 39

Hipodiploidía Rearreglos en gen MLL t(4;11) t (9;22)

Question 40

Translocación de cromosoma filadelfia

Answer 40

t(9;22)

Question 41

Translocación de mal pronóstico presente en lactantes

Answer 41

Rearreglos en gen MLL t(4;11)

Question 42

Factores pronósticos de LLA

Answer 42

- Edad - Hiperleucocitosis - Falta de remisión completa ante inducción - Presencia de enfermedad residual mínima

Question 43

% de blastos linfoides para decir que un px está en remisión

Answer 43

<5%

Question 44

% de blastos para decir que un px tiene resistencia al tx

Answer 44

>5%

Question 45

Qué indica una ERM positiva y negativa

Answer 45

ERM negativa → hay remisión (pronóstico bueno) ERM positiva → no indica como tal un mal pronóstico pero sí la presencia de células que pueden reactivarse

Question 46

4 fases del tx de LLA

Answer 46

1. Inducción 2. Consolidación 3. Profilaxis a SNC 4. Mantenimiento

Question 47

Fase de tx de LLA en la que se considera trasplante de MO

Answer 47

Consolidación

Question 48

Objetivo y duración de inducción

Answer 48

Lograr remisión completa Duración: 4-6 semanas

Question 49

Objetivo de la consolidación

Answer 49

Eliminar la enfermedad residual mínima o disminuir el riesgo de recaída

Question 50

Cuándo se hace profilaxis a SNC? Tx que se utiliza

Answer 50

En tx de LLA Desde la inducción hasta el mantenimiento Tx: Qtx intratecal o radioterapia

Question 51

Duración de mantenimiento Fármacos que se utilizan

Answer 51

2-3 años Fármacos: metotrexate, vincristina, ITK

Question 52

Fármacos más utilizados en qtx de LLA

Answer 52

Citarabine Metotrexate Antraciclinas Vincristina L asparaginasa Esteroides

Question 53

En qué se basa el esquema de tx para adolescentes/ adultos jóvenes

Answer 53

Regímenes pediátricos

Question 54

Tx en leucemias Ph+

Answer 54

ITK - Imatinib - Donatinib - Ponatinib

Question 55

Tx ideal en px con t(9;22)

Answer 55

Trasplante alogénico de MO

Question 56

Indicaciones de trasplante en LLA

Answer 56

- LLA de alto riesgo - Leucemias agudas (sean mieloides o linfoides) que recaen o que son refractarias al esquema de inducción

Question 57

Qué me puede indicar 5-19% de blastos mieloides en MO o FSP

Answer 57

Síndrome mielodisplásico Neoplasia mieloproliferativa

Question 58

Alteraciones del core binding factor

Answer 58

t(15;17) t(8;21) inv (16) t (16;16)

Question 59

% de blastos que deben haber para dx LMA en px con alteraciones de core binding factor en cariotipo

Answer 59

10% blastos (hay una excepción - no deben haber 20 para dx)

Question 60

Clasificación de LMA Mejor forma de clasificarlas?

Answer 60

- Según alteraciones genéticas recurrentes (mejor forma) - Asociada a tratamiento - Asociada a mielodisplasia - Clasificación FAB - Asociada a Sx de Down

Question 61

Clasificación FAB

Answer 61

M0: indiferenciada M1: mínima diferenciación M2: con maduración M3: leucemia promielocítica aguda M4: mielomonocítica M5: monoblástica M6: eritroblástica M7: megacarioblástica

Question 62

Factores clínicos de pronóstico en LMA

Answer 62

Edad Desempeño físico Historia de SMD y otras causas hematológicas Historia de tx con radio o quimioterapia

Question 63

PREGUNTA EXAMEN: factor pronóstico más importante en leucemia aguda

Answer 63

Cariotipo (citogenética)

Question 64

Fármacos utilizados en tx de LMA

Answer 64

Antraciclenos con Citarabina

Question 65

Tasa de mortalidad en LPA

Answer 65

Alta si no se da tx

Question 66

Translocación que se presenta en LPA y qué consecuencias lleva

Answer 66

t (15:17) → forma proteína quimérica PML-RAR-a → frena la diferenciación mieloide - Se arrestan mis células en promielocitos - No se van a producir neutros, eosino y basófilos

Question 67

Células que predominan en LPA

Answer 67

Promielocitos

Question 68

Enfermedad que puede ocasionar la LPA

Answer 68

CID

Question 69

2 principales causas de mortalidad en px con LPA

Answer 69

Hemorragias Infecciones

Question 70

Alteraciones en plaquetas y fibrinógeno en px con LPA y CID

Answer 70

Trombocitopenia grave Hipofibrinogenemia

Question 71

Tiempo máximo para tx LPA

Answer 71

30 días

Question 72

Dx de LPA

Answer 72

>30% promielocitos FISH: t (15:17) PCR: proteína quimérica

Question 73

Tx de LPA

Answer 73

ATRA junto con antraciclenos o trióxido de arsénico

Question 74

Complicación de tx con ATRA

Answer 74

Síndrome de diferenciación

Question 75

Datos clínicos de Sx de diferenciación Tx

Answer 75

Fiebre, edema, falla cardíaca Tx: dexametasona

Question 76

Cómo es la remisión de la LPA con uso de ATRA y atraciclenos

Answer 76

90% de los paciente remiten