Leucemias crónicas Flashcards
(39 cards)
¿Cuáles son los efectos del BCR-ABL1?
- Proliferación descontrolada
- Escapa de apoptosis
- Maduración discordante
- Alteración en su interacción con la MEC
¿De acuerdo a su punto de ruptura, qué proteínas codifica el gen BCR-ABL1?
- P210 Casi todas las LMC y 1/3 de la LLA Ph+
- P190 2/3 de la LLA Ph+
- P230 LNC
¿Cuál es la mediana de edad en la LMC?
50 años y constituye el 15-20% de las leucemias del adulto
¿Cuáles son los factores de riesgo para desarrollar LMC?
Edad
Sexo masculino
Radiación Ionizante
¿Cuáles son las 3 etapas de la LMC?
- Crónica 85% al dx
- Acelerada
- Blástica
¿Cuál es el cuadro clínico de la LMC?
50% asintomáticos 1.- Esplenomegalia (48%-75%) 2.- Fatiga (34%) 3.- Pérdida de peso (20%) 4.- Diaforesis nocturna (15%) Sx B
¿Qué esperaría encontrar en un FSP en LMC?
Hipercelularidad con todos los estadios de maduración de la línea granulocítica
Basofilia
¿Qué esperaría encontrar en la BH de un paciente con LMC?
- Leucocitos >100,000 (50-70%)
- Serie roja Anemia leve (45-62%)
- Plaquetas normales o elevadas (típico) >600-700,000 (15-35%)
- Hiperuricemia (por recambio celular)
¿Qué prueba es útil para diferenciar una reacción leucemoide infecciosa de una neoplásica?
Fosfatasa alcalina leucocitaria
Aumentada o normal en Infecciones
Disminuida en Leucemia
¿Qué esperaría encontrar en MO en LMC?
Hiperplasia a expensas de la línea granulocítica
¿Qué estudios son útiles en el dx de LMC?
- FSP
- Citogenéticos
- -Aspirado y biopsia de MO
Menciones tres métodos para encontrar el cromosoma Ph o su producto
1.- Cariotipo convencional (85-95%)
2.- FISH
3.- RT-PCR
Pueden adquirise nuevas alteraciones en fase acelerada y blástica
¿Cuál es el % B en las tres fases de la LMC?
Fase Crónica 20% B
¿Cuáles son los 6 criterios de la OMS para definir una fase acelerada en LMC?
- B en MO o SO (más importante)
- Basófilos en SP >20% (criterio de agresividad)
- Plaquetas 1,000,000 que no responde a tratamiento
- Esplenomegalia y leucocitosis progresiva que no responden a tratamiento
- Citogenética en evolución
¿Cuál es el tratamiento de elección en la mayoría de los casos en LMC?
Inhibidores de la tirosín cinasa
Menciona las generaciones de fármacos y sus integrantes
1º G- Imatinib
2º G- Dasatinib, nilotinib (logran respuesta c.g. más rápidas y profundas)
3º G- Bosutinib, Pontinib
¿Qué mutación es resistente a ITK excepto al ponatinib?
Mutación T315I
¿En cuánto tiempo se normaliza la BH con imatinib en LMC?
4 semanas
¿Qué es el cromosoma Philadelphia?
Resultado de la translocación 9-22 (el 9 queda más grande y el 22 más chico, pero el 22 codifica una proteína llamada ABL-BCR1 que es una tirosín cinasa)
¿Cada cuánto tiempo se debe evaluar la respuesta con ITK?
Cada 3 meses y cada 1 año cuando ya se tiene RC
¿Qué alternativa hay si existe intolerancia a imatinib en especial GI?
Cambiar a ITK de segunda generación
¿Cuáles son las 4 indicaciones de transplante en LMC?
1.- Fase acelerada o blástica
2.- Mutación T315I
3.- Intolerancia a ITK
4.- Falta de respuesta a ITK
Hoy en día raro
¿Qué es la Leucemia Linfocítica Crónica?
Proliferación clonal y acumulación de linfocitos maduros en SP, MO, ganglios y bazo
¿Qué expresión aberrante tiene los linfocitos en LLC en su superficie?
CD5-19 detectado por CF
