Leucemias Crônicas

Question 1

Leucemia em que a sangue periférico contém um predomínio de granulócitos em várias fases de maturação (promielócitos, mielócitos, metamielócitos, bastões, e neutrófilos)

Answer 1

leucemia mieloide crônica

Question 2

Conceito de leucemia crônica

Answer 2

leucemias crônicas caracterizam-se pelo acúmulo lento e gradativo de leucócitos neoplásicos na medula óssea e no sangue. Ao contrário das leucemias agudas, as células que se acumulam estão numa fase tardia de maturação

Question 3

O que são as leucemias crônicas e quais são elas?

Answer 3

acúmulo lento de leucócitos neoplásicos na medula, sendo que essas células que se acumulam estão numa fase mais tardia de maturação (ao contrário da leucemia aguda).
Leucemia mieloide crônica (LMC)
Leucemia linfocítica crônica (LLC)
Leucemia de células pilosas
outras mais raras

Question 4

Patogênese da leucemia mielóide crônica

Answer 4

O clone neoplásico da LMC provavelmente é uma célula-tronco (stem cell). Por razões desconhecidas essas células adquirem uma anomalia citogenética denominada cromossomo Filadélfia que, na verdade, é uma translocação entre os braços longos do cromossomo 9 (banda 34) e 22 (banda 11), representada por t(9;22) (q34; q11).
- Aumento da série granulocítica (aumento de todas as formas imaturas do neutrófilo)

Question 5

Qual o MARCO da LMC

Answer 5

Leucocitose Neutrofílica Acentuada com desvio à esquerda
+
Esplenomegalia de Grande Monta

Question 6

Clínica da LMC

Answer 6

febre, perda ponderal, astenia, sudorese noturna, desconforto abdominal no hipocôndrio esquerdo, saciedade precoce, palpitação, dispneia, equimoses, dor óssea, hepatomegalia

Question 7

Laboratório da LMC (leucócitos, plaquetas, hemoglobina)

Answer 7

CQC= Anemia + Hiperleucocitose + Trombocitose
leucocitose neutrofília com desvio para a esquerda (geralmente acima de 100.000)
muitas formas jovens granulocíticas na periferia: bastões, metamielócitos, mielócitos e até mieloblastos.
A LMC é uma das poucas causas de basofilia proeminente e persistente.
anemia normocítica normocrômica
trombocitose (plaquetometria > 400.000/mm3)

Question 8

Diagnóstico de LMC

Answer 8

A confirmação é dada pela detecção do RNAm da mutação bcr/abl, o que atualmente pode ser feito através da técnica de RT-PCR (Reverse Transcriptase Polymerase Chain Reaction) no sangue periférico. Logo, um aspirado/biópsia de medula óssea não é indispensável para o diagnóstico… No entanto, este último exame sempre acaba sendo realizado no portador de LMC, pois auxilia na estratificação prognóstica (ex.: ao permitir a identificação de outras anomalias como o aumento na contagem de blastos e a presença de alterações cromossômicas adicionais) e também no acompanhamento da resposta terapêutica.

Question 9

O que é síndrome mieloproliferativa crônica? Inclui que doenças?

Answer 9

O termo “Síndrome Mieloproliferativa Crônica” (SMPC) é usado para descrever algumas doenças que apresentam sinais clínicos e laboratoriais semelhantes resultantes da proliferação descontrolada das células da medula óssea (hemácias, leucócitos e plaquetas).
Policitemia vera, mielofibrose idiopática, trombocitemia essencial
leucemia mielóide crônica

Question 10

Qual exame laboratorial para diferenciar reação leucemoide e LMC?

Answer 10

fosfatase alcalina leucocitária

Question 11

Tratamento da LMC

Answer 11

Inibidores da Tirosina-Quinase - mesilato de imatinibe (Gleevec).
Transplante alogênico (esse fica em segundo plano pois o inibidor de tirosina-quinase funciona bem)

Question 12

Conceito de leucemia linfocítica crônica

Answer 12

neoplasia hematológica de curso indolente, cujo clone neoplásico é um linfócito B maduro, porém, bloqueado em uma fase de diferenciação que impede a sua transformação em plasmócito, a célula produtora de anticorpos. Este linfócito possui bastante IgM no citoplasma, mas muito pouco na membrana

Question 13

Qual o MARCO da LLC

Answer 13

Linfocitose Acentuada + Adenomegalia

Question 14

Clínica da LLC

Answer 14

podem ser: febre, sudorese noturna, astenia, fadiga, perda ponderal e queda do estado geral. Esses sintomas são mais comuns nas fases mais avançadas da doença, e geralmente indicam a ocorrência de complicações, como infecção e anemia.
adenomegalia, esplenomegalia, hepatomegalia, raramente derrame pleural e ascite.

Question 15

Laboratório da LMC

Answer 15

linfocitose é a principal
anemia normocítica normocrômica hipoproliferativa (reticulócitos baixos) em 20% dos casos
plaquetopenia, em 10%
anemia hemolítica autoimune em 10%
púrpura trombocitopênica imune em 5%
hipogamaglobulinemia, decorrente do bloqueio de maturação dos linfócitos B neoplásicos

Question 16

Diagnóstico da LMC

Answer 16

O diagnóstico é confirmado por um dos seguintes critérios:

(1) Linfocitose persistente > 10.000/mm3 + aspirado de medula óssea com > 30% de linfócitos (normal: até 10%), ou;
(2) Linfocitose persistente > 5.000/mm3 + aspirado de medula óssea com > 30% de linfócitos + imunofenotipagem revelando marcadores de linfócito B maduro em conjunto com o marcador CD5.