LGL

Question 1

Quelles différences cliniques existe-t-il entre les LGL NK et T ?

Answer 1

Peu de différences globales ; la neutropénie et l’agranulocytose sont plus fréquentes dans les LGL T.

Question 2

Quel mécanisme physiopathologique est caractéristique des LGL associés aux SMD ?

Answer 2

Absence de stimulation antigénique couplée à la présence de mutations TET2.

Question 3

Quel type de récepteur T est clonal dans 90 % des LGL T ?

Answer 3

Le récepteur T alpha-béta.

Question 4

Qu’est-ce que le T-CUS dans le contexte des LGL T ?

Answer 4

Un état pré-leucémique potentiel.

Question 5

Sur quel profil de marqueurs repose le diagnostic des LGL NK ?

Answer 5

Le profil KIR, évaluant pertes et gains de récepteurs de classe I.

Question 6

Quels marqueurs KIR sont perdus dans les LGL NK ?

Answer 6

CD158A, CD158B et NKB1 ; phénotype KIR restreint si au moins deux de ces trois marqueurs manquent.

Question 7

Quels marqueurs sont acquis dans les LGL NK selon Pastoret et al., Blood 2021 ?

Answer 7

CD94 et NKG2A.

Question 8

Quelles sont les mutations génomiques fréquemment retrouvées dans les LGL ?

Answer 8

STAT3, TET2, STAT5B (si T CD4) et TNFAIP. Plus rares: BCL11B, FLT3, PTPN23

Question 9

Avec quelle perte de marqueur la mutation TET2 est-elle associée ?

Answer 9

À une perte de l’expression de CD16.

Question 10

Quel phénotype CD16/CD57 la mutation STAT3 induit-elle dans les LGL NK ?

Answer 10

CD16hiCD57-

Question 11

Récepteurs NK inhibiteurs

Answer 11

ITIM, CD158A, CD158, NKB1, NKGA/B

Question 12

Récepteurs NK activateurs

Answer 12

ITAM, KIR2DS1, NKG2C, NKp (NKp46, 44, 30)

Question 13

Définition T-CUS

Answer 13

LGL < 0.5 G/L, pas de manifestations cliniques nopathologie associée. Généralement pas de mutation associée

Question 14

Mécanisme physiopathologique habituel des LGL-T

Answer 14

Activation lymphocytaire ==> expansion polyclonale ==> mutation TET2, CCL22, DNMT3A ==> expansion oligocloanle ==> mutation STAT3

Question 15

Valurs normales des LGL-T selon Marchand, Blood 2024

Answer 15

0.21-0.29 G/L

Question 17

Quelles sont les manifestations cliniques principales des LGL ?

Answer 17

Infections récurrentes (30–50 %), symptômes B (20–30 %) et splénomégalie (20–50 %).

Question 18

Quelle est la fréquence des maladies auto-immunes dans les LGL ?

Answer 18

15 %, surtout polyarthrite rhumatoïde (10 %), endocrinopathies et syndrome de Gougerot-Sjögren.

Question 19

Quelles autres manifestations cliniques sont moins fréquentes ?

Answer 19

Vascularites et syndromes lymphoprolifératifs/MDS (5 %).

Question 20

Quelle proportion de patients présente une neutropénie modérée (PNN < 1,5 G/L) ?

Answer 20

70–85 %.

Question 21

Quelle proportion de patients présente une neutropénie sévère (PNN < 0,5 G/L) ?

Answer 21

30–40 %.

Question 22

Quel pourcentage de patients a une lymphocytose > 4 G/L ?

Answer 22

50 %.

Question 23

Quelle proportion a un nombre de LGL > 4 G/L ?

Answer 23

20–40 %.

Question 24

Quelle proportion a un nombre de LGL < 1 G/L ?

Answer 24

10–40 %.

Question 25

Quelle est la fréquence de l’anémie dans les LGL ?

Answer 25

20–45 %.

Question 26

Quelle est la fréquence de la thrombopénie ?

Answer 26

< 10 %.

Question 27

Quelle proportion de patients présente une infiltration médullaire ?

Answer 27

70 %.

Question 28

Quelle est la fréquence des cytopénies auto-immunes (AHAI, PTI, neutropénie cyclique) ?

Answer 28

5 %.

Question 29

Quels sont les critères diagnostiques OMS de la leucémie à grands lymphocytes (LGL) ?

Answer 29

3 critères majeurs ou 2 critères majeurs + 1 critère mineur 🔹 Critères majeurs : Augmentation des T cytotoxiques dans le sang (souvent ≥ 2 G/L) Phénotype aberrant (CD8+ avec anomalies de CD5, CD7, CD16, récepteurs NK) Monoclonalité T 🔸 Critères mineurs : Infiltrat sinusoïdal de lymphocytes cytotoxiques dans la moelle (IHC) Mutation de STAT3 ou STAT5B