LIPOSARCOMA

Question 1

¿Qué es?

Answer 1

Tumores malignos raros de diferenciación adipocíta

Question 2

¿De qué tipo de tumor es subtipo?

Answer 2

Sarcoma de tejidos blandos (STS)

Question 3

Porcentaje que le corresponde al LPS dentro de los STS

Answer 3

15-20 %

Question 4

4 tipos de LPS

Answer 4

WDLS, DDLS, MLPS, PLPS

Question 5

WDLS

Answer 5

Liposarcoma bien diferenciado

Question 6

DDLS

Answer 6

Liposarcoma desdiferenciado

Question 7

MLPS

Answer 7

Mixoide

Question 8

PLPS

Answer 8

LPS pleomórfico

Question 9

LPS más común y menos agresivo

Answer 9

WDLS (40-50%)

Question 10

Definición WDLS

Answer 10

Masa de crecimiento lento

Question 11

Lugar WDLS

Answer 11

Ext. proximales (70%), retroperitoneo (20%), mediastino y paratesticular (19%)

Question 12

WDLS tiene metastasis?

Answer 12

No

Question 13

Dx Dif WDLS

Answer 13

Lipoma

Question 14

Como reacciona el WDLS a radiotx y quimio

Answer 14

No reacciona bien

Question 15

Lugar + común WDLS

Answer 15

Retroperitoneo (70%)

Question 16

Etiología WDLS

Answer 16

-Cromosoma 12q14-25
-Gen MDM2 amplificado
-Coamplificación CDK4

Question 17

¿Con que se pueden ver?

Answer 17

FISH

Question 18

Como se ve el t. adiposo en el WDLS

Answer 18

Como adipocitos, te recuerdan a ellos solo que más grandes

Question 19

¿Qué ocurre en el crom 12 en el WDLS?

Answer 19

Hay pocas copias

Question 20

Qué es un DDLS

Answer 20

Liposarcoma desdiferenciado, este suele aparecer donde había un WDLS

Question 21

Etiología DDLS

Answer 21

-Crom 12q13-15
-falla en gen TP53 evolución
-Muchas copias del crom 12
-Amplificación de genes MDM2 y CDK4

Question 22

Dónde encontramos el DDLS

Answer 22

Retroperitoneo
Extremidades
Mediastino
Cordón espermático

Question 23

Lugar más frecuente del DDLS

Answer 23

Retroperitoneo

Question 24

Hay metástasis en DDLS

Answer 24

Si, a distancia de un 15-20%

Question 25

Hay reincidencia en el DDLS

Answer 25

Si, de un 40%

Question 26

Como reacciona el DDLS a radiotx

Answer 26

No reacciona bien

Question 27

¿Cómo se ve el DDLS?

Answer 27

No parece t.adiposo, hay una matriz mixoide

Question 28

Etiología MDLS

Answer 28

Traslocación t(12;16) (q13;p11)

Question 29

¿Cómo se ve el MDLS en FISH?

Answer 29

Se ve ruptura de CHOP

Question 30

Donde aparece MDLS

Answer 30

Extremidades (musculo, glúteo, hueco poplíteo) Retroperitoneo (raro)

Question 31

¿Que vamos a ver en la inmunohistoquímica de MDLS?

Answer 31

Expresión de TP53

Question 32

Hay metástasis en MDLS?

Answer 32

Si, a tejido blando y hueso

Question 33

Mortalidad MDLS

Answer 33

30%

Question 34

Reincidencia MDLS

Answer 34

50%

Question 35

Como reacciona el MDLS a radiotx

Answer 35

Bien

Question 36

¿Cómo se ve el MDLS?

Answer 36

C. Redondas, lipoblastos con distribución irregular, cambios de densidad y células indiferenciadas

Question 37

PLPS etiología

Answer 37

Mutación gen TP53

Question 38

¿Que vamos a ver en la inmunohistoquímica de PLPS?

Answer 38

-Proteína S-100 -Antígeno CD68

Question 39

Donde hay PLPS

Answer 39

-Extremidades (inferiores) -Retroperitoneo -Mediastino -R. paratesticular -Pelvis

Question 40

% de LPS que son PLPS

Answer 40

10-15%

Question 41

Px en los que vemos MLPS

Answer 41

40-45

Question 42

Px en los que vemos PLPS

Answer 42

>50

Question 43

Metastasis en PLPS

Answer 43

30-50%

Question 44

Mortalidad en PLPS

Answer 44

40%

Question 45

Como reacciona el PLPS a radiotx y quimio

Answer 45

Nula

Question 46

¿Cómo se ve el PLPS?

Answer 46

Crecimiento desorganizado Multivacuolas. Lipoblastos gigantes

Question 47

Dx Dif o a que se parece el PLPS

Answer 47

Carcinoma suprarrenal

Question 48

Tx LPS

Answer 48

Ant MDM2 Inhibidores CDK4

Question 49

Inhibidores CDK4

Answer 49

Palbociclib y ribociclib

Question 50

Ant MDM2 son

Answer 50

Los + utilizados para mixoide y pleomorfico

Question 51

Tx enfermedad avanzada

Answer 51

* Antraciclinas * Quimioterapia * Radiación * Cirugía

Question 52

Tratamiento curativo central en LPS localizado es

Answer 52

es Escisión local amplia con márgenes qx claros

Question 53

Tratamiento en extremidades

Answer 53

Radioterapia

Question 54

Marcador de LPS

Answer 54

MDM2

Question 55

¿Qué es un sarcoma indiferenciado?

Answer 55

indiferenciado: cuando no determinas origen

Question 56

Qué confirma lipoblastos

Answer 56

proteína S-100

Question 57

Qué es TP53

Answer 57

Un gen supresor tumoral (ayuda a detener crecimiento de tumores).

Question 58

a que se relaciona la alteración de p53

Answer 58

oncológicas malignas.

Question 59

Si sospechamos de liposarcoma en pediátricos el dx probable es

Answer 59

síndrome de Li-Fraumeni

Question 60

síndrome de Li-Fraumeni

Answer 60

mutación TP53 hereditaria donde hay más riesgo a desarrollar dif tipos de cáncer