Lupus Flashcards
(36 cards)
Definitie
= boala autoimuna, inflamatorie, multisistemica carac prin artralgii si afectare cutanata cu o afectare severa la nivel RENAL si CEREBRAL
Epidemiologie
F:B=9:1
- varsta maxixma de debut= 20-40 ani
- prevalenta mai crescuta de 1:250 la femeile africane si din caraibe
Ce deficienta rara e asociata cu risc crescut de LES
- deficienta homozigota a genei C C1q C2 C4
Factori implicati in patogeneza
- ereditari ( GEMENI MZ 25% DZ3%)
-genetici - status hormonal - F pre-menopauza
- MEDICAMENTE
- razele UV
- infectia cu VEB
Medicamente care dau forme usoare de LES
- PENICILAMINA ( trat in B wilson )
- HIDRALAZINA ( hipotensiv )
- IZONIAZIDA ( TRAT IN TB )
- PROCAINAMIDA ( antiaritmic 1a )
Patogeneza
- eliminarea ineficienta a veziculelor cu resturi nucleare -> sist limfatic -> sunt prezentate cel prez de Ag
- po exista AuAc cu mult timp inainte de mannif clinice
AuAc produc cx imune are se depoziteaza direct in tesuturi
Se activeaza C cu influx de eutrofile-> inflamatie
productie de citokine pro inflamatorii ( Il10 ,IFN alfa )
Ce sunt corpii hematoxilinici
= depozite rotunde, omogene albastre in col HE ce rezulta din interactiunea Ac ANA cu nucleii celulari
Ce simptome prezinta majoritatea pacientilor
- fatigabilitate ( 75% )
- artralgii ( >90% )
3 +/- leziuni cutanate ( 85% )
Manifestari generale
50% scadere ponderala
50% febra in exacerbari
75% fatigabilitate ( care nu se coreleaza cu severitatea bolii)
depresie
Afectarea articulara
- apare la >90% din persoanele cu lupus
- seamana cu PR : afectare SIMETRICA A ARTICULATIILOR MICI dar caracteristic ex clinic este normal ( poate exista totusi o oarecare tumefactie peri-articulara)
RAR : - necroza aseptica de cap femural/genunchi( de la trat cu CS )
- deformari asemanatoare cu cele din PR = artropatia JACCOUD
- deformari date de contractura capsulara
50% MIALGII - mioaptie 5% mai mult in sd de overlap : PMZ si LES
Artropatia JACCOUD
= deformari osoase asemanatoare cu cele din PR ( RARE )
Afectarea cutanata
85% din cazuri
- eritem facial in forma de fluture la nivelul obrajilor si piramidei nazale
- vasculita- DEG SI PERIUNGHIAL
- urticarie- eurptii PALMARE SI CUTANATE
- purpura
40-50% din cazuri - FOTOSENSIBILITATE - exacerbari ale bolii
SD RAYNOUD - 20%
alopecie CICATRICEALA - cu zone focale de alopecie ireversibila
- livedo reticularis
- pigmentari
Lupus discoid
= o forma de lupus benigna ce se manifesta prin aparitia unor placi eritematoase bine delimitate la nivel facial care se vindeca cu cicatricizare si pigmentare
- strict afectare cutanata
Care sunt manif care apar cu %50
- febra
- scadere ponderala
- mialgii
- afectarea pulmonara ( afectare toracica )
Afecatrea pulmonara
50%
- pleurezie si inflitrat exudativ pleuritic BILATERALE
- pneumonita
- atelectazie
- disf respiratorie de tip RESTRICTIV ( printr-un mecanism necunoscut neuromuscular )
- SD DE PL MICSORAT
- FIBROZA PULMONARA ( mai frecvent in sd de overlap )
- hemoragie intrapulmonara asociata cu vasculita = complicatie rara amenintatoare de viata
Ce apare mai frcevent in sd de overlap
- miopatii <5% ( pmz si lupus )
- fibroza pulmonara
AC ANTI-U1-RNP
Afectare cardiaca
25%
- pericardita ( in cantitate mica )
- miocardita
- leziuni valvulara Ao si CMP
- endocardita non-infectioasa a valvei MITRALE = sd Libman- Sacks
- fen raynaud
-vasculite
TA/TV asociat mai frcevent cu SAFL
EXISTA O INCIDENTA CRESCUTA A BCI SI AVC
Ce este sd LIBMAN-SACKS
= endocardita non-infectioasa a valvei mitrale - asociata cu LES
NEFRITA LUPICA
30% din pacienti - depozite de cx imune, IG G,A,M si C c3 c4 ci c1q
Tromboza venei renale
les asociat cu sd nefrotic/ SAFL
Cu ce e mai frecvent asociata nefrita lupica
- cu anticropi anti ADN DC si anti RO
Cine e autoantigenul principal
- initial s a considerat a fi ADN dar ulterior se crede ca este vorba de NUCLEOZOMII ( ADN si histone )
Manifestari extraglomerulare renale
- nefrita tubulo-interstitiala ( 75% )
- TV
- tromboza arterei renale
Manifestarile trombotice sunt mai ascoiate cu prez sd SAFL ( anticorpii anticardiolipinici, LA) -> infarct, microangiopatie si vasculita
Trat NL
- nu nec trat specific
- parcurc bening. poti administra hidroxiclorochina/ Cs
3,4,5 -> imunosupresie
INDUCTIE :
1. CS
2. Doze MARI de CICLOFOSFAMIDA ( la albi poti sa dai doze mai mici)
3. MMF = micofenolat mofetil
mmf are eficacitate similara cu ciclof. dar ciclof are eficacitate scazuta la negrii si hispanici
Mentinerea remisiunii
1. MMF
2. AZA
