LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Question 1

DEFINICION

Answer 1

Enfermedad reumatológica autoinmune sistemica crónica caracterizada por la afectación multiorganica debida a una alteracion de la respuesta inmunologica con producción de Anticuerpos dirigidos contra antígenos celulares

Question 2

EPIDEMIOLOGÍA

Answer 2

7 casos por cada 100,000 habitantes/año
Mujeres, 20-40 años

Question 3

ETIOPATOGENIA

Answer 3

Factores genéticos: HLA-DRE, DR3, A1 o B8
Antecedentes heredofamiliares
Factores hormonales: estrógeno
Factores ambientales: luz UV, virus, fármacos
Factores Inmunológicos: estimulación excesiva de linfocitos B

Question 4

CELULAS PATOGNOMONICOS PARA ENFERMEDAD

Answer 4

Celulas LE tisulares (cuerpos hematoxilinicos)

Question 5

ANATOMÍA PATOLÓGICA -ALTERACIONES GENERALES

Answer 5

Necrosis fibrinoide
Cuerpos hematoxilínicos Depositos de inmunocomplejos en membranas basales

Question 6

PATRÓN CLÍNICO EN PRESENTACIÓN INICIAL

Answer 6

Afectacion cutánea en forma de erupciones fotosensibles
afectación articular
Afectacion hematológicas (citopenias)
Sintomas constitucionales (fiebre, escalofríos, astenia, anorexia y perdida de peso)
Afectación en SNC o renal

Question 7

AFECTACIÓN ARTICULAR

Answer 7

Dolor articular leve migratorio o intermitente
Artritis deformante (Artropatía de Jaccoud)
Simula AR con tumefacción y nodulos subcutáneos

Question 8

OTRAS AFECTACIONES ARTICULARES

Answer 8

Osteonecrosis aseptica
Miopatia ludica
Laxitud articular

Question 9

LUPUS ERITEMATOSO AGUDO

Answer 9

Exantema generalizado y/o eritema facial en alas de mariposa
Presencia de maculas o papulas eritematosas fugaces con bordes vesiculosos o necroticos Respeta surco nasogeniano
Precipitado por exposicion solar

Question 10

LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO SUBAGUDO

Answer 10

Maculas o papulas eritematosas
Brotes tras exposición solar
NO dejan cicatriz

Question 11

Tipos morfológicos de lupus eritematoso cutaneo subagudo

Answer 11

Forma anular
Forma papulo-escamosa o psoriasiforme

Question 12

LUPUS NEONATAL

Answer 12

Lesiones cutáneas eritemato-descamativas
Primeras semanas de vida o tras exposición solar
Resolucion espontanea a 6-8 meses, deja hipopigmentación o telangiectasias, SIN CICATRIZ

-antiRO y antiLA

Question 13

LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO CRONICO

Answer 13

Placas eritematosas descamativas o hiperqueratosicas, dejan cicatrices atroficas

Question 14

Lupus discoide localizado

Answer 14

Mejillas, zonas laterales del cuello o zonas temporales de cuero cabelludo -> alopecia

Question 15

Lupus discoide generalizado

Answer 15

Tronco y extremidades
Más frecuente en hombres
Con leucopenia, trombocitopenia y AAN

Question 16

Paniculitis lúpica

Answer 16

Inflamación de paniculo adiposo, con presencia de nodulos subcutáneos dolorosos en nalgas, muslos, mejillas y brazos

Question 17

LESIONES CUTANEAS INESPECIFICAS

Answer 17

Vasculitis
Sindrome de Raynaud
Tromboflebitis superficial o profunda
Alopécia

Question 18

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS RELACIONADAS

Answer 18

LES ampolloso
Mucinosis
Anetodermia
Dermatosis pustulosa

Question 19

AFECTACIÓN NEUROPSIQUIÁTRICA - manifestaciones

Answer 19

Disfunción cognitiva, cefalea y trastornos del estado de animo

Question 20

AFECTACION NEUROPSIQUIÁTRICA - Trastornos

Answer 20

Enfermedad vascular cerebral
Crisis comiciales
Afectacion cognitiva grave
Corea
Psicosis lúpica
Neuropatía

Question 21

AFECTACIÓN RENAL

Answer 21

Nefritis lúpica:
-Creatinina >1.5
-Proteinuria >250 mg/24 hrs
-Microhematuria
-HTA
-Ac anti-ADN

Question 22

AFECTACIÓN PLEUROPULMONAR

Answer 22

Derrame pleural
Pleuritis

Question 23

AFECTACIÓN CARDIOVASCULAR

Answer 23

Pericarditis (+ frecuente)
Miocarditis lúpica
Endocarditis

Question 24

SOSPECHA DE LES en mujer joven

Answer 24

-Fiebre, y su aparición o intensificacion tras exposición al sol
-Poliartritis con manifestaciones psiquiátricas
-Artralgias y erupcion cutanea
-Signo/sintoma neurologico
-Fenomeno de Reynauld
-Abortos
-Pleuritis no filiada
-Fotosensibilidad

Question 25

LES inducido por fármacos

Answer 25

Artromialgias, serositis, fiebre, erupcion cutanea maculopapular y hepatoesplenomegalia

Question 26

Diagnostico

Answer 26

4 o más de los sig: Exantema malar Lupus discoide Fotosensibilidad Úlceras indoloras Artritis no erosiva Serositis Afectacion renal Afectacion neurológica Afectación inmunologica Anticuerpos antinucleares

Question 27

LABS

Answer 27

Reactantes de fase aguda Anemia, leucopenia, linfopenia y trombocitopenia Disminucion de completo C3 y C4 Sedimentación urinaria ANTICUERPOS ANTINUCLEARES

Question 28

FACTOR REUMATOIDE??

Answer 28

Positivo en 40% casos NO acompañado de peptidos citrulinados

Question 29

FACTORES DE MAL PRONOSTICO

Answer 29

Retraso Dx Retraso Tx Complicaciones inherentes

Question 30

Principales causas de muertes

Answer 30

Afectación neuropsiquiatrica Nefropatia Infecciones Complicaciones vasculares

Question 31

TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO

Answer 31

Reposo absoluto Dieta equilibrada Evitar rayos UV No fumar Evitar situaciones que puedan reactivar enfermedad

Question 32

TRATAMIENTO FARMACOLOGICO - Afectación cutanea

Answer 32

Triamcinolona dos veces al día por 2 semanas SI NO RESPUESTA -> agregar hidroxicloroquina SI NO RESPUESTA -> agregar prednisolona

Question 33

TRATAMIENTO FARMACOLOGICO - Afectación reumatologica

Answer 33

Indometacina + hidroxicloroquina SI NO RESPUESTA post 2 semanas -> prednisona SI persiste -> metotrexato

Question 34

TRATAMIENTO EN AFECTACION NEUROLOGICA

Answer 34

Prednisolona en bolo y post prednisona

Question 35

TRATAMIENTO EN AFECTACION PULMONAR

Answer 35

AINE, prednisolona + salmeterol

Question 36

TRATAMIENTO AFECTACION HEMATOLOGICA

Answer 36

Prednisona durante 3 sms SI NO RESPUESTA -> prednisolona, danazol o rituximab

Question 37

TRATAMIENTO AFECTACION RENAL

Answer 37

Prednisona, micofenato de mofetilo, ciclofosfamida, ciclosporina, azatiprina, rituximab e Inmunoglobulina IV

Question 38

PROFILAXIS DE OSTEOPOROSIS EN PX CON ESTEROIDES

Answer 38

Calcio y Vitamina D